Key-cranial dysostosis: gejala karakteristik dan pengobatan displasia

kranial klavikularis diostoz( cranial-klavikularis displasia, Sheythauera Marie Sentona syndrome) - penyakit yang berhubungan dengan bentuk campuran penyakit tulang. Masalah

adalah keturunan dan ditularkan secara dominan autosomal. Penyakit ini ditandai dengan tidak adanya lengkap atau sebagian dari klavikula, serta masalah dalam pengembangan tulang tengkorak.

tidak adanya lengkap dari klavikula dalam praktek medis cukup langka - di 10% kasus. Patologi paling umum memanifestasikan dirinya sebagai kurangnya klavikula, departemen akromion dan dikurangi pisau ukuran.

Penyebab penyakit ini ada pelanggaran yang terjadi di salah satu gen dari kromosom keenam.

Bagaimana terlihat dan muncul

Pertama, dysostosis cleidocranial ditandai dengan perubahan tulang selangka, keterbelakangan merekaatau tidak ada.

Pada penyakit ini seseorang dapat bergerak klavikula satu sama lain sehingga depan mereka saling menyentuh.perubahan

terjadi pada struktur tengkorak: bagian dari otak secara signifikan meningkat dan menurun wajah. Fontanelle mungkin tidak ditutup sepanjang hidup.

Sejak karakteristik eksternal seperti, wajah memberikan sangat kecil, dan dahi dan mahkota yang sangat besar. Mengingat bahwa ini adalah penyakit genetik dan menderita biasanya seluruh keluarga, orang sering datang ke semua yang terlibat dalam bisnis sirkus.rahang atas

juga mengalami perubahan: langit-langit keras disingkat rahang itu sendiri adalah terbelakang, disingkat dalam ukuran. Perkembangan gigi permanen mungkin terlambat: sehingga gigi bayi bisa bertahan hingga 25-30 tahun.

Akibatnya, deformasi klavikula dapat terjadi terjepit pleksus saraf, yang pada gilirannya dapat memprovokasi keterbelakangan otot dan kelemahan umum dari tungkai atas.

Tapi itu tidak semua, orang dengan displasia klavikularis traumatis dapat:

• stunting;
• hypertelorism - berlebihan meningkat jarak antara organ dipasangkan( mata normal lebar);
• hipoplasia panggul;
• sumbing langit-langit mulut( arkuata atau langit-langit);
• dasar erupsi tertunda gigi;
• gigi supercompact, peningkatan perkembangan karies;
• berkurang dada;
• kyphosis;
• osteosclerosis;
• scoliosis;
• sebagai akibat dari berkurangnya mineralisasi tulang diamati kerapuhan mereka meningkat;
• dalam beberapa kasus, mungkin tuli;
• panjang asimetris jari;
• brachycephaly - yg mempunyai kepala yg pendek dan lebar;keterbelakangan mental
• diamati.

Segera setelah bayi lahir dari kehadiran penyakit di antara gejala lain mungkin menunjukkan:

• palpasi tulang tengkorak yang lunak;
• secara signifikan meningkatkan jangkauan gerak( di sendi bahu) karena tidak adanya lengkap atau sebagian dari klavikula.

Enam puluh delapan tahun usia untuk pasien dengan kebutuhan penyakit ke x-ray, karena hingga saat ini dalam patologi sistem osteo-artikular tidak ada.

tercapai enam tahun, tulang tengkorak dekat dengan norma, sedangkan panggul menjadi penampilan yang lebih khas penyakit ini.

Bantuan Medis Bantuan Medis di bawah sindrom ini meliputi beberapa tahap.

Gigi perawatan

klavikularis dysostosis tengkorak - adalah penyakit yang tidak bisa diobati, sehingga pekerjaan dokter dalam hal ini adalah untuk memerangi manifestasi dari anomali.

Di masa kanak-kanak, yang paling signifikan adalah masalah tumbuh gigi dan koreksi lebih lanjut terhadap posisi mereka. Untuk alasan ini, pasien dengan patologi pasti harus berkonsultasi dengan ahli ortodontik yang akan membantu dengan bantuan piring untuk meletakkan giginya di tempat mereka.

Selanjutnya, pekerjaan dokter gigi adalah membuang gigi susu pada waktunya agar terjadi geraham geraham yang lebih nyaman dan cepat( jika hal ini tidak terjadi secara alami, dokter menghadirinya secara artifisial).

Intervensi operasional

Jika tulang selangka tidak ada sama sekali, intervensi bedah tidak diangkat karena ketidaktersediaan. Dalam kasus tersebut, hanya perawatan konservatif yang mungkin dilakukan.

Jika fragmen tulang terpotong paling sedikit, metode operasional berlangsung. Dalam kasus ini, operasi untuk mengembalikan klavikula akan menjadi aktual. Pembedahan

adalah masalah yang sangat pribadi: jika pasien( atau orang tua pasien) ingin menyelesaikan masalah, operasi akan diangkat, jika tidak, pasien akan diberi perawatan konservatif.

LFK untuk perawatan dan pemulihan

Untuk pasien dengan displasia kraniocerebral, terapi fisik diperlukan, karena melemah akibat anomali, anggota badan bagian atas perlu diperkuat. Gerakan dan latihan harus benar-benar dicat sesuai dengan program individual, tergantung pada ciri-ciri perjalanan penyakit dan bagian-bagian tubuh yang perlu ditangani.

Vitaminisasi

Asupan vitamin untuk pasien sangat penting, terutama bagi mereka yang terlibat dalam olahraga. Dengan demikian, jaringan tulang dan seluruh organisme diperkuat.

Karena kekebalan orang dan jenis displasia ini cukup rendah, harus terus dipelihara dengan sediaan medis khusus, dan juga dengan pengerasan, terutama untuk pencegahan pilek.

Pencegahan osteoporosis

Sejak usia dini, pasien diwajibkan dalam pencegahan osteoporosis. Pertama-tama, perlu untuk meningkatkan asupan kalsium dan vitamin D dalam tubuh. Diperlukan untuk berjemur, dan makan hati, krim asam, mentega dan ikan laut.

. Dengan tidak adanya perawatan, simtomatologi dapat memanifestasikan dirinya lebih jelas, namun waktu berlalu dan terapi berulang akan menjadi jaminan fungsi normal anggota badan.

Saat memilih profesi, penting untuk mengecualikan kemungkinan beban intensif pada korset bahu.