Sindrom Lennox-Gastaut adalah bentuk epilepsi masa kecil yang parah

Sindrom Lennox-Gastaut - ini adalah bentuk yang jarang dan parah dari epilepsi bahwa gejala mulai muncul pada anak usia dini. Serangan ditandai dengan berbagai serangan epilepsi.

Jenis epilepsi sangat sulit setuju untuk pengobatan, tetapi obat-obatan berkembang lebih dan lebih metode baru untuk pengobatan yang berhasil penyakit ini.

Debut penyakit ini biasanya jatuh pada usia dua sampai delapan tahun, kadang sedikit kemudian. Jadi kiddies sulit untuk belajar, pertama-tama hal itu berkaitan dengan pengembangan keseluruhan penundaan - mereka mulai terlambat cukup sendiri untuk duduk, merangkak dan berjalan.

Keterlambatan dalam pengembangan mungkin ringan atau parah, disertai dengan gangguan kognitif.

Perkembangan fisiologis dan mental setiap anak secara individu, sehingga sulit untuk memprediksi bagaimana bayi akan berperilaku dengan sindrom ini.

Sementara sebagian besar pasien ditemukan pertandingan sering serangan epilepsi dan berbagai gangguan lainnya, dalam beberapa kasus, pengobatan yang memadai memberikan hasil yang cukup baik dan mengurangi jumlah serangan.

Untuk pertama kalinya epilepsi mioklonal anak-anak diisolasi sebagai sindrom terpisah pada usia 50-an.abad yang lalu, dan setelah sepuluh tahun komunitas neurologis mengenalinya sebagai bentuk nosologis yang independen.

Penyakit ini bervariasi sesuai dengan data yang berbeda dari 3% sampai 10% dari semua kasus epilepsi pada anak-anak. Prevalensi patologi sama dengan satu atau dua kasus per 10 ribu orang. Hal ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada anak perempuan.

meramalkan pelanggaran Patogenesis

Meskipun gejala pertama terjadi pada anak berusia antara dua dan delapan tahun, mengalokasikan kelompok fokus yang terpisah dari pasienyang penyakit memanifestasikan dirinya pada usia 4-6 tahun.

Dalam beberapa kasus, penyakit ini ditransformasikan dari sindrom Vest, diagnosisnya menempatkan anak di bawah satu tahun. Kemudian sindrom akan mengembangkan di salah satu skenario:

• kanakan kejang sindrom Vesta diganti kejang tonik, melewati bentuk laten dan menjadi sindrom Lennox-Gastaut;Kejang anak-anak
• sindroma Vesta lewat, terjadi peningkatan perkembangan psikomotor.

  kompleks

faktor hari ini pencetus, penyebab spesifik yang memicu jenis epilepsi tidak diketahui. Faktor risiko meliputi: kelaparan oksigen

• pada janin pada periode prenatal ;
• anak otak kerusakan otak di prenatal dan natal periode - kelahiran prematur, keterbelakangan fisiologis;
• infeksi otak akibat rubella, ensefalitis, meningitis;
• cortical dysplasia - kelainan struktur korteks otak;
• Tuberous sclerosis - tumor jinak dalam berbagai jaringan dan organ tubuh.
• faktor idiopatik - penyakit berkembang karena alasan yang tidak diketahui;
• predisposisi genetik .

karakteristik kejang

Anak-anak dengan sindrom Lennox-Gastaut tunduk pertandingan sering kejang epilepsi dalam bentuk parah. Gambaran klinis penyakit ini adalah sebagai berikut:

1. Serangan atona .Ada sedikit penurunan dalam nada selama beberapa detik, mungkin juga ada gangguan kesadaran yang singkat. Dalam kasus durasi minimal serangan, gejalanya berupa pelurusan lutut, menggantung kepala atau bahkan mengangguk, dengan kecocokan yang terlalu lama anak benar-benar dapat kehilangan kesadaran dan kejatuhan. Kejang tonik .Nada otot naik, mereka menjadi kaku. Kejang bisa berlangsung beberapa detik sampai beberapa menit. Sering datang pada saat transisi dari tidur sampai terjaga. Jika anak tidak tidur pada saat ini, maka bisa jatuh karena kehilangan kesadaran.
2. Tidak ada kejang .Kesadaran "mati" selama beberapa detik, dengan anak membeku, pandangan terfokus pada satu hal. Ada juga kedutan kelopak mata. Jatuh dengan kejang seperti itu tidak terjadi, serangannya tiba-tiba. Seringkali kejang semacam itu tetap tidak terdeteksi selama beberapa tahun.
3. Myoclonic seizures .Mereka memanifestasikan dirinya dalam bentuk penyanderaan tak disengaja dari tangan dan kaki, apalagi di sekujur tubuh. Pasien bisa jatuh atau menjatuhkan benda dari tangan.

Banyak anak dengan penyakit Lennox Gasto mengalami keterbelakangan mental, dan sebagai hasilnya - kesulitan belajar, serta gangguan kognitif( perilaku), misalnya, kurangnya pengawetan diri, dorongan, impulsif.

Diagnosis penyakit

Diagnosis penyakit ini didasarkan pada aktivitas berikut:

1. Sejarah - pada usia berapa gejala pertama muncul, bagaimana kelahirannya terjadi, apakah keluarga tersebut menderita epilepsi, dan bagaimana perkembangan mental dan fisik anak tersebut berlanjut.
2. Pemeriksaan neurologis - percakapan dengan anak, penggunaan tes khusus dan skala untuk mengidentifikasi penundaan perkembangan mental.
3. Electroencephalography adalah analisis aktivitas listrik di otak. Gelombang akut lambat membaur ditemukan pada pasien. Prosedur ini dilakukan selama satu hari penuh dalam keadaan terjaga dan istirahat, yang memungkinkan Anda melacak frekuensi kejang.
4. MRI dan CT - sebuah pemeriksaan lapisan demi tingkat struktur otak untuk mendeteksi kerusakan pada strukturnya.

Pengobatan penyakit Lennox-Gastaut melibatkan beberapa metode. Terapi Pengobatan

Tujuan terapi adalah mengurangi frekuensi kejang. Obat-obatan dipilih secara terpisah, dengan mempertimbangkan minimnya efek samping.

Antikonvulsan berikut ditentukan:

• Clobazam;
• Rufinamide;
• Sodium divalproate;
• Lamotrigin;
• Topiramate;
• Depakin;
• Carbamazepine;

Seringkali penggunaan satu agen tidak memberikan hasil yang diinginkan. Persiapan diangkat dalam kompleks, dan resepsi dikontrol secara ketat oleh dokter yang merawat.

Perawatan bedah

Dengan tidak adanya efek positif setelah terapi medis, perawatan bedah dilakukan dengan menggunakan berbagai metode:

1. Implantasi stimulator saraf vagus .Hal ini dilakukan dengan menjahit di daerah klavikula perangkat khusus dengan elektroda yang mentransmisikan impuls listrik ke saraf vagus. Metode ini mengurangi jumlah serangan .Sebagai praktik menunjukkan, lebih dari separuh pasien karena metode ini, frekuensi serangan berkurang secara signifikan.
2. Implantasi RNS-stimulator di bawah kulit kepala, yang menghasilkan elektroda di daerah otak. Elektroda terus memperbaiki aktivitas listrik otak, dan pada saat serangan dimulai, stimulator memberikan dorongan listrik yang menekan fokus epilepsi.
3. Callozotomy adalah pembedahan corpus callosum, yang merupakan kumpulan saraf yang menghubungkan belahan otak dan mentransmisikan impuls epilepsi dari satu bagian otak ke otak lainnya. Setelah operasi, kejang tidak hilang sama sekali, tapi menjadi kurang intens, karena impuls tidak dihasilkan dari satu belahan bumi ke hemisfer lain. Biasanya, perawatan ini digunakan pada kasus serangan epilepsi yang tidak terkontrol.

Fitur nutrisi

Sangat sering, bersama dengan metode terapeutik lainnya, diet ketogenik digunakan. Ini adalah pengurangan asupan karbohidrat dan peningkatan asupan lemak.

Selain itu, produk dengan indeks glikemik rendah, yaitu yang menurunkan kadar gula darah, direkomendasikan. Ini termasuk: buah-buahan, sayuran, kacang polong, produk gandum utuh, susu skim.

Selama diet seperti itu, dokter harus mengendalikan kemungkinan mengurangi dosis obat yang diminum.

Komplikasi dan prognosis

Penyakit pada kebanyakan kasus memiliki prognosis yang tidak baik. Sekitar 10% pasien meninggal pada usia sepuluh tahun, ini karena luka parah saat kejang.

Hampir semua anak yang sakit mengalami keterbelakangan mental sampai batas tertentu, separuh pasien tidak mampu melakukan swalayan.

Juga untuk komplikasi, kemungkinan untuk membawa: resistensi

• terhadap kejang karena resistensi terhadap pengobatan;
• keamanan cacat intelektual yang tidak hilang;Gangguan adaptasi sosial dan tenaga kerja
• .

Tidak mungkin untuk mencegah timbulnya penyakit ini. Langkah-langkah pencegahan utama dalam kasus ini dapat dipertimbangkan:

1. Menjaga kualitas hidup yang tinggi - gaya hidup sehat, tidur delapan jam penuh, nutrisi yang tepat, penghindaran faktor stres.
2. Berkualitas seumur hidup pengobatan .Dalam kasus apa pun Anda bisa mengubah skema pengobatan atau menghentikannya.