: apakah saya makhluk gemetar atau memiliki hak?!
Tetapi jika di dalam mulut ayah raja, hal itu diserap dengan bangga untuk putra yang menang, lalu untuk mendengar neuropatologi itu hanya keluhan pasien, yang berarti secara harfiah: otot, otot saya! Dalam artian: otot-ototku yang malang!
Bagaimanapun, "myo-" adalah bagian pertama dari kata majemuk yang berhubungan dengan otot pada umumnya dan patologi otot, khususnya. Seperti miastenia gravis.
Isi
- Apa keadaan ini dan mengapa hal itu menimbulkan krisis?
- Kesempatan non-acak, atau kesempatan untuk krisis
- gemetar, ventrikel - memainkan krisis!diagnosis
- gejala yang jelas - Facial
- Diferensiasi dari penyimpangan lainnya
- Bila Anda membutuhkan bantuan
- terapi darurat lanjut setelah bekam dari pandangan
- serangan untuk hidup atau Hasta la vista, Myasthenia!
Apa keadaan ini dan mengapa hal itu menyebabkan krisis?
Myasthenia gravis pseudoparalitica, atau kelumpuhan buluh asthenic, atau hanya myasthenia gravis.
Nama lain: myeshenic pseudoparachy. Artinya, kelelahan patologis otot progresif yang cepat terjalin oleh saraf kranial, dengan kemungkinan melibatkan otot-otot pernapasan dan kelompok otot lainnya.
Penyakit yang ditandai dengan kondisi imunitas yang dikontrol secara herediter dengan perkembangan agresi terhadap struktur seluler tubuh seseorang.
Lebih tepatnya, autoaggression, karena tubuh terlindungi dari mereka, membentuk antibodi - ia menganggapnya sebagai entitas asing, dengan munculnya "antibodi antigen" serius penuh ".
Dan reaksi ini, yang ditujukan untuk memerangi organisme Anda sendiri, timbul setelah menjalani situasi kehidupan yang paling dangkal.
Sebagai contoh, lift menolak, dan miastenia gravis yang menderita harus melewati beberapa anak tangga dengan kaki mereka sendiri. Yang lain akan menarik napas - dan melupakan semuanya, tapi kematian myasthenic mungkin terjadi. .. karena kerja paksa.
Karena dalam reaksi autoimun, tidak hanya otot mata, bibir, wajah, faring, lidah dan leher yang mungkin terlibat, tapi juga otot pada umumnya. Oleh karena itu, jalan kaki dasar di tangga bisa menimbulkan konsekuensi yang paling tak terduga, hingga langsung merusak hati. Mekanisme pengembangan blokade neuromuskuler sederhana. Karena pembentukan antibodi, penghancuran membran postsynaptic miokardosit dimulai bersamaan dengan cholinoreceptor "disolder" di dalamnya - ini cukup memadai untuk pengembangan gagal jantung akut. Namun, situasi seperti itu jarang terjadi, karena pasien mengetahui kemampuannya dan dengan hati-hati menghitung kekuatan dalam situasi di mana orang lain "menerima badai."
Tetapi bahkan dalam cara yang tenang, diukur hidup untuk pasien setelah malam tidur sulit untuk menaikkan "memimpin" selamanya, setelah tidak penting untuk orang latihan rata-rata kaki yang sakit, "jatuh" karena kelelahan tangan Anda, ada kesulitan bahasa kelelahan berbicara kata-kata, yadan menelannya susah.
Dan harinya, tanpa jalan setengah, berakhir dengan "jatuh" di mata kelelahan selama berabad-abad dan "gemetar" dari kelemahan kakinya. Atau sesak nafas, batuk, seret. Entah semua sedikit.
Dan ini bukan simulasi, juga bukan kemalasan alami. Ini adalah tanda-tanda gangguan bulbar sifat asthenic - tanda penipisan cepat kimia transmisi sinapsis neuromuskular, mekanisme pelanggaran yang dapat dikonfirmasi dengan melakukan tes obat. Mekanisme
kecelakaan nonrandom, atau alasan alasan
krisis sebagian besar myasthenia gravis adalah genetik "iseng" alam, yang tubuh "memainkan up" yang memungkinkan muncul hiperplasia atau tumor dari timus, atau yang lain yang memungkinkan adanya amyotrophic lateral sclerosis, polidermatomiozita, kanker paru-paru, ovarium,susu atau prostatFaktor
yang memicu timbulnya krisis myasthenic adalah:
Pengenalan- ke dalam tubuh protein asing ( pengembangan infeksi akut - terutama proses virus atau eksaserbasi kronis);Efek
- dari stres ( mental atau fisik), serta luka fisik( termasuk intervensi bedah);
- menerima antipsikotik, obat penenang, otot efek relaksasi ( termasuk obat yang tidak diresepkan oleh dokter Anda, atau - yang ditentukan, namun tidak diambil sebagai penggunaan dosis yang tidak memadai atau kelalaian diizinkan terjadi dalam penerimaan obat);
- "periode khusus" dalam kehidupan seorang wanita ( PMS dengan hormon tiroidnya "squalls").
Gemetar, ventrikel - memainkan krisis!
myasthenic krisis - "peak kondisi" dalam perjalanan penyakit, dengan kegagalan untuk menyediakan tepat waktu mampu( resusitasi) bantuan menyebabkan kematian, karena di dalamnya ada rasa frustrasi yang mendalam dari proses vital di dalam tubuh.
Dia selalu berkembang tiba-tiba, memiliki bentuk kegagalan pernafasan akut meningkat dengan latar belakang cepat berkembang menjadi kelompok otot besar yang progresif kelemahan sifat umum( karena perkembangan di dalamnya paresis).
Kelompok-kelompok ini dapat berupa: otot
- dari faring , menelan dan mencegah masuknya makanan atau lendir pada saluran pernapasan( dengan asfiksia asfiksia);Otot
- yang melayani laring ;
- bertindak sesuai dengan otot diafragma dan memberikan otot interkostal untuk inspirasi .
Bergantung pada waktu kursus dan tingkat keparahan kondisi pasien, krisis memiliki gradasi dari ringan dan sedang sampai berat dan petir.
Dengan "skenario" biasa, ada peningkatan progresif dalam perkembangan kegagalan pernapasan mendadak, dan prosesnya memakan waktu hanya beberapa menit. Seiring dengan munculnya rasa
dari "kesalahan" dan udara yang disebabkan oleh akal sehat ini kecemasan dan eksitasi napas cepat terjadi dengan hiperemia wajah, peningkatan denyut jantung hingga 160( atau lebih) mengalahkan per 1 menit dan peningkatan tekanan darah sistolik hingga 200( atau lebih) mm Hg.
Kemudian frekuensi dan aktivitas gerakan pernafasan berkurang - pernafasan berkurang dan menjadi dangkal, sampai pada munculnya penghentian lengkap. Sehubungan dengan perkembangan hipoksia, warna kulit menjadi sianotik( sianotik), AD hampir mencapai angka 80 mmHg, denyut nadi ditentukan dengan susah payah atau mencapai "filiform".Kesadaran
karena onset hipoksia akut otak mengakuisisi karakter "bingung", maka hilang. Selain
pelanggaran fungsi dasar kehidupan, penampilan Athos, disfagia, dysarthria, bergabung dan disfungsi otonom dalam bentuk midriasis, paresis usus dan kandung kemih dengan buang air besar disengaja dan buang air kecil, kebocoran air liur dari sudut mulut, menonjol pada kulit keringat dingin berkeringat.
terisolasi atau gabungan lesi miokardium dan dapat menyebabkan kematian akibat timbulnya gagal jantung akut - baik karena infark miokard, atau karena gangguan parah irama jantung( atrium dan fibrilasi ventrikel, penyebab utama kematian jantung mendadak).diagnosis
gejala yang jelas - dalam menghadapi ahli saraf U-
, "dipertajam" untuk mengenali patologi ini, diagnosis tidak dapat menyebabkan kesulitan karena pelanggaran penampilan klasik, gerakan karakter, gaya berjalan dan berbicara menderita miastenia. Dokter
sebagai terapis setelah melihat media yang agak jarang( 5 sampai 10/100 ribu) untuk pertama kalinya penyakit, berpikir tentang gangguan akut sirkulasi serebral( vertebrobasilar basin), tumor batang otak, atau salah satu bentuk meningitis dengan gangguan fungsi oculomotorsaraf
Jatuh "(atau hampir" jatuh ") di mata kelopak mata, gangguan pergerakan bola mata dengan munculnya diplopia dan strobisme( strabismus);Kesulitan berbicara( "bubur di mulut" saat mengucapkan kata-kata), suara "nasal" dari kelelahan otot-otot lidah dan langit-langit yang cepat;kepala "menjuntai" yang terkulai, yang lehernya tidak menempel;kelelahan yang luar biasa, bahkan dari percakapan singkat dan fiksasi tampilan yang sedikit atau tidak berkepanjangan( belum lagi kepayahan mengunyah makanan dan membaca) adalah gejala yang sangat khas dari krisis myasthenic.
Konfirmasikan asumsi miastenia gravis dan informasi anamnestic.
Ini adalah karakter kronis penyakit ini dengan perkembangan yang stabil( tanpa pengobatan) dan kecenderungan untuk menyebarkan patologi ke semua kelompok otot baru( pada batang tubuh, anggota badan sampai perkembangan tetraplegia).
Dan akhirnya - dengan transisi dari lokal( dengan episode myasthenic) ke bentuk umum yang mengarah pada kelemahan umum dan perkembangan keadaan myasthenic( periode manifestasi stabil yang memiliki periode signifikan) dan krisis.
Demi myasthenia, ada peningkatan manifestasi penyakit pada paruh kedua hari ini, hubungan yang jelas antara peningkatan kelemahan dengan aktivitas fisik atau dampak pada sistem saraf.
pandangan fakta bahwa pasien tersebut untuk sampai ke klinik sendiri tidak bisa, semua masalah yang ditangani miastenika menyertai orang yang akrab dengan semua nuansa kehidupan dan rincian pengobatan nya.
Pemeriksaan obyektif mengungkapkan gejala labil dinamis - ketika mencoba untuk meningkatkan penglihatan fiksasi mereka dan membaca yang jelas manifestasi diuraikan kelompok otot hadir dalam lingkup pengaruh dari saraf kranial( awal penyakit atau jika bentuk lokal).
electromyography mencatat nilai normal dari total kapasitas yang disebabkan oleh aksi otot uji dengan mengurangi amplitudo dalam irama stimulasi dengan frekuensi 3-5 dan 50 pulsa / detik.
Faktor yang lebih penting lagi dalam diagnosis miastenia gravis adalah melakukan uji proserin.
Inti dari metode ini adalah perbaikan kondisi fisik yang signifikan dengan melemahnya manifestasi penyakit secara tajam dalam setengah jam setelah pemberian subkutan 1-2 μg larutan Prozerin 0,05%.
Diferensiasi dari variasi
lain untuk membedakan myasthenia optalmoplegia dari asal-usul lain yang digunakan impedancemetry stapedialnogo refleks akustik, data yang juga dikonfirmasi dengan melakukan tes farmakologis.
Diferensiasi myasthenic krisis dari kolinergik( yang disebabkan oleh overdosis AHEP) mendukung yang terakhir mengatakan terjadinya diare, muntah, sakit perut, tremor umum seluruh tubuh;Selama tes proserin, ada penurunan tingkat keparahan gejala krisis myasthenic, sementara dalam krisis kolinergik, hal ini tidak diamati. Ketika
membutuhkan bantuan darurat
Pada perkembangan krisis miastenia karena AHEP dosis tidak cukup( obat antikolinesterasi) membutuhkan:
- segera neostigmin intravena( dosis 0,5 sampai 1 ml 0,05% larutan), dilengkapi intramuskular( 2-3 mlsetiap 2-3 jam);
- pemberian subkutan dari larutan efedrin 5%;
- pemberian sediaan kalium intravena;
- Oksazila dalam bentuk lilin, atau Kalinin( Mestinon), atau kombinasi Mestinone dan Oksazil.
Subkutan pemberian 0,5-1 ml larutan Atropin memungkinkan untuk mengurangi hiper-salivasi dan hiperproduksi sekresi trakeobronkial.
Jika perlu, gunakan:
- glikosida jantung;
- kafein;
- cordiamine;
- dalam terjadinya keruntuhan vaskuler menerapkan adrenomimetik( Adrenalin, Mesaton, Dopamin).Krisis Myasthenic
dirawat di unit perawatan intensif.
Jika, meskipun penggunaan dosis yang lebih besar dari neostigmin, saluran napas tidak terjadi dan perkembangan kehidupan mengancam kelemahan otot pernapasan meningkat, trakeostomi terpaksa karena alasan kesehatan atau dengan membawa intubasi, mentransfer pasien pada ventilasi mekanik( AV).
Saldo cairan dan elektrolit dipertahankan, infus poliglukin dan Reopoliglyukin dilakukan;dengan tujuan mengendalikan asidosis metabolik, injeksi tetes intravena larutan soda 1%( sodium bicarbonate) dilakukan.
Metode penanganan darurat yang paling efektif adalah pemurnian darah dari kompleks autoimmuno patologis( hemosorption atau plasmapheresis).
Poin yang sangat penting adalah diferensiasi yang benar dari sifat timbulnya krisis, karena krisis tipe campuran tidak mencakup penggunaan AChEP selama keseluruhan periode ventilasi mekanis.
AHEP overdosis dapat menyebabkan krisis kolinergik( menyerupai miastenichesy krisis) dan permintaan membatalkan antikolinergik dan administrasi intravena atau subkutan 0,5 ml larutan atropin( jika perlu berulang).
Setelah hilangnya krisis kolinergik, penggunaan tes proserin mungkin tidak lebih awal dari pada sehari.
Ban nasogastrik digunakan untuk memasok pasien.
terapi lebih lanjut setelah bekam dari pengobatan serangan
dari myasthenia gravis memiliki dua tujuan utama:
- pengisian muncul( relatif) defisit asetilkolin untuk pemulihan transmisi neuromuskuler;
- menekan respons autoimun tubuh.
arah pertama terapi( pengobatan lokal - mata dan faring-wajah miastenia) menyarankan penggunaan antikolinesterasi agen: neostigmin, pyridostigmine( Mestinon, Kalimina) oksazil, di mana pilihan dosis individu yang optimal, yang memungkinkan untuk mencapai proses ganti rugi tidak hanya tergantung pada tingkat keparahanGejala tipe klinis ini, tapi juga menyulitkan patologi penyakit yang mendasari dan reaksi individu terhadap obat yang digunakan.pengobatan
Pelengkap yang digunakan adalah obat kalium( orotate atau klorida), Efedrin, Veroshpiron dalam perwujudan yang lebih berat - injeksi intramuskular 1,5-2 ml larutan 0,05% dari neostigmin selama 30 menit sebelum makan.
Miastenia gravis generalised memerlukan cara yang lebih serius, termasuk penggunaan obat imunosupresif dan kortikosteroid( terutama Methylprednisolone dengan dosis 100 mg setiap hari).Dengan dimulainya peningkatan yang terus-menerus yang dicapai dengan asupan dosis CS yang terlalu lama, akan berkurang menjadi dosis pendukung. Keberhasilan
serius dalam penderitaan terapi mencapai aplikasi ehnterosorbentov( Polyphepanum, poluchaemomogo hidrolisis lignin), imunomodulator, photochemotherapy extracorporeal( photopheresis).
Metode bedah untuk pengobatan miastenia gravis disarankan dengan:
- menggeneralisasi penyakit sedang dan berat;Perkembangan
- dari myasthenia gravis umum;
- terjadinya krisis myasthenic( termasuk sejarah penyebutan);
- tanda-tanda degenerasi tumor pada kelenjar thymus.
Metode standar untuk perawatan bedah kelenjar timus adalah thymectomy( dengan degenerasi tumor digantikan oleh thymomectomy);Glomektomi dengan pengangkatan glomus karotid saat ini tidak digunakan dalam pengobatan.
Ketika lengkap atau kontraindikasi( pada pasien usia lanjut dengan bentuk umum dari miastenia gravis) thymectomy menunjukkan radioterapi ke daerah kelenjar timus.
Prakiraan untuk kehidupan, atau Hasta la vista, Myasthenia!
Meskipun keseriusan prognosis penyakit yang bersifat autoimun, saat miastenia gravis adalah hukuman mati pada sebagian besar kasus telah berlalu - sekarang hanya mampu "hanya" membawa pasien ke kursi roda.
Apakah ada harapan untuk penyembuhan yang lengkap sekarang, dan penyembuhan diri sendiri mungkin?
Harapan untuk remisi spontan adalah "sesuatu" yang sangat tidak stabil, dan perbaikan yang datang dengan kehamilan tidak akan selalu berlanjut.
krisis miastenia dengan kemungkinan kematian - yang adalah masa depan yang paling mungkin, menunggu pasien dengan gigih mengabaikan gejala kecemasan pertama.
Oleh karena itu, isu masa depan, yang "mengancam" myasthenic - sebagian besar merupakan masalah pengobatan tepat waktu untuk perawatan saraf khusus dan perawatan dini.
Dan, pada tahun-tahun pertapaan dokter yang cermat dan cermat, harus dilakukan, karena hanya sikap penuh perhatian dalam penggunaan obat-obatan yang diresepkan akan memungkinkan pencapaian yang nyata.
Yang tak kalah penting adalah perawatan semaksimal mungkin dalam situasi ini untuk memperkuat kesehatan mereka, karena kehadiran di atmosfer apek selama bertahun-tahun tidak membersihkan kesehatan apartemen yang jelas tidak menambah.
Serta "berkabung" tak berujung dari takdir seseorang, yang menyebabkan depresi dan perkembangan penyakit.