Hemoragik vaskulitis - penyakit yang terutama mempengaruhi kapiler kulit, sendi, saluran pencernaan dan ginjal.
Hemoragik vaskulitis bisa dimulai pada usia berapa pun. Namun, anak-anak berusia hingga 3 tahun jarang sakit. Jumlah maksimum kasus hemoragik vaskulitis terjadi antara usia 4-12 tahun.
Onset penyakit ini mungkin setelah 1-4 minggu setelah sakit tenggorokan, SARS, demam berdarah atau penyakit menular lainnya. Pada beberapa pasien penyakit ini didahului oleh perkembangan vaksinasi, intoleransi obat, alergi pencernaan, Trauma, pendinginan.
Dasar hemoragik vaskulitis kebohongan peningkatan produksi kompleks imun, melengkapi sistem aktivasi, peningkatan permeabilitas pembuluh darah, kerusakan dinding kapiler.
Manifestasi hemoragik vaskulitis
Kebanyakan anak hemoragik vaskulitis dimulai dengan ruam kulit yang khas - itu melkopyatnistye simetris diatur sinyachkovye elemen tidak hilang saat ditekan. ruam terlokalisasi pada permukaan ekstensor ekstremitas, sekitar sendi, di bokong. Ruam pada wajah, tubuh, tangan dan kaki cenderung. Intensitas letusan bervariasi - dari tunggal untuk beberapa elemen dengan kecenderungan untuk menggabungkan. Pada kedaluwarsa ruam tetap pigmentasi, di tempat di mana mengupas terjadi ketika sering kambuh.
penyakit sendi - fitur karakteristik kedua hemoragik vaskulitis diamati pada 2/3 pasien. Biasanya muncul bersamaan dengan ruam pada 1 minggu penyakit, atau di kemudian hari. Sifat kerusakan sendi berkisar dari nyeri sendi jangka pendek peradangan. Ini mempengaruhi sendi terutama besar, terutama lutut dan pergelangan kaki. edema periarticular berkembang dengan perubahan bentuk dan nyeri sendi; nyeri terus dari beberapa jam sampai beberapa hari. strain resisten sendi melanggar fungsi mereka tidak terjadi.
Sakit perut - frekuensi ketiga indikasi hemoragik vaskulitis. Dia bisa muncul bersamaan dengan lesi kulit dan sendi, dan dapat mendahului perubahan artikular kulit. Beberapa pasien mengeluh sakit perut ringan, yang tidak disertai dengan gangguan pencernaan tidak menyebabkan banyak penderitaan dan sendirian atau dalam 2-3 hari pertama memulai pengobatan. Di nyeri perut lainnya paroksismal di alam, muncul tiba-tiba pada jenis kolik usus, tidak ada lokalisasi yang tepat. serangan yang menyakitkan dapat diulang berkali-kali selama hari dan bertahan hingga beberapa hari. Pasien mengeluh mual, muntah, kursi tidak stabil, dan kadang-kadang demam. Dalam kasus yang jarang terjadi, latar belakang gambaran klinis ini diamati episode perdarahan usus dan lambung.
View: situs Departemen dermatologi Tomsk Militer Medical Institute
kerusakan ginjal pada hemoragik vaskulitis kurang umum daripada manifestasi lain dari penyakit ini. Kerusakan ginjal mungkin berbeda - dari mereka yang hilang dengan cepat selama terapi, untuk gambar yang parah glomerulonefritis (Henoch-Schonlein purpura nephritis).
Apalagi sering di hemoragik vaskulitis mengungkapkan kerusakan organ-organ lainnya. Sindrom paru dapat terjadi dalam bentuk batuk dengan sedikit dahak dan vena darah, dan kadang-kadang sesak napas. dijelaskan hemoragik pericarditis, Perdarahan pada endocardium. Biasanya, perubahan ini reversibel.
Lebih sering pada anak-anak dengan penyakit sedang dan berat muncul murmur sistolik di jantung yang bersifat fungsional. Kerusakan pada sistem saraf pusat yang disebabkan oleh peradangan pada pembuluh otak, meninges, dan biasanya muncul pada puncak perubahan kulit. Pasien mengeluh sakit kepala, pusing, mudah marah. Dalam beberapa kasus, anak laki-laki dengan hemorrhagic vaskulitis diamati lesi testis (sering bilateral) - pembengkakan dan nyeri.
diagnostik
Perubahan parameter laboratorium tidak spesifik selama hemoragik vaskulitis. kemungkinan peningkatan ESR dan leukosit Dysproteinemia dengan peningkatan kadar alpha-2-globulin, meningkat indikator spesifik karakteristik peradangan - DPA, seromucoid, protein C-reaktif, titer Tentang antistreptolisin dan antigialuronidazy.
perubahan imunologi dalam bentuk peningkatan kadar imunoglobulin A, peningkatan beredar kompleks imun dan cryoglobulins, tingkat yang lebih rendah dari imunoglobulin G, aktivitas komplemen.
Manifestasi laboratorium hiperkoagulasi (menaikkan fibrinogenkompleks larut fibrinmonomerov diinduksi agregasi platelet, penghambatan gumpalan lisis) paling menonjol pada penyakit yang parah.
Pengobatan hemoragik vaskulitis
Terapi karakter hemoragik vaskulitis berbeda tergantung pada tahap penyakit -
- Debut, kambuh, remisi;
- bentuk klinis - Mudah (kulit), dicampur dengan penyakit ginjal;
- keparahan manifestasi klinis - cahaya (state memuaskan kesehatan, ruam neobilnye, mungkin nyeri sendi), pertengahan (beberapa ruam, nyeri sendi atau arthritis, nyeri perut berulang, trek darah atau protein dalam urin), Berat (drain ruam, unsur nekrosis retidivirute angioedema, Sakit perut Persistent, perdarahan gastrointestinal, darah dalam urin, sindrom nefrotik, gagal ginjal akut);
- sifat penyakit - akut (sampai 2 bulan), lama (sampai 6 bulan), kronis (relaps atau berkembang nefritis Henoch - Schönlein).
agen antiplatelet digunakan dalam segala bentuk penyakit. Curantil (dipyridamole, Persantin) 5-8 mg / kg per hari dibagi dalam 4 dosis; Trental (pentoxifylline, agapurin) 5-10 mg / kg per hari dalam 3 dosis terbagi. Dalam antiagregatsionnogo berat untuk meningkatkan efek dari dua obat diberikan secara bersamaan.
Lama pengobatan hemoragik vaskulitis tergantung pada bentuk klinis dan keparahan: 2-3 bulan - dalam waktu kurang parah; 4-6 bulan - dengan moderat; sampai 12 bulan - untuk parah saja berulang dan nefritis Henoch - Schönlein; dalam kursus pengobatan diulang kronis dilakukan selama 3-6 bulan.
Dosis antikoagulan yang dipilih secara individual, dengan fokus pada dinamika positif dari gejala klinis (stabilisasi ruam kulit, hilangnya nyeri perut, penurunan tingkat pemisahan darah dalam urin), serta parameter laboratorium (perpanjangan waktu pembekuan darah atau diaktifkan waktu recalcification 2,3 kali lipat dibandingkan dengan terjemahan awal tes positif di paracoagulation negatif).
Dengan tidak adanya efek klinis dan laboratorium yang memadai meningkatkan dosis 50-100 IU / kg / hari. Gunakan subkutan heparin dalam jaringan perut 3-4 kali sehari (fraxiparin - 2 kali), atau injeksi intravena.
Ketika sampai sedang pengobatan vaskulitis hemoragik umumnya berlangsung hingga 25-30 hari; di berat untuk bantuan terus-menerus dari sindrom klinis harus 45-60 hari terapi heparin; ketika razvivshemsya nefritis Henoch - Schonlein dia diperpanjang. Penghapusan obat dilakukan secara bertahap dengan 100 U / kg / hari setiap 1-3 hari.
Aktivator fibrinolisis - asam nikotinat dan turunannya (xantinol nicotinate, teonikol, komplamin) - dosis dipilih dengan mempertimbangkan sensitivitas individu, umumnya 0,3-0,6 g per hari.
Glukokortikoid efektif dalam penyakit yang berat. Glucocorticosteroid harus dilakukan dengan latar belakang terapi antikoagulan-antiplatelet. Pada moderat dan ringan saat digunakan tidak dibenarkan. Dalam bentuk sederhana atau campuran tanpa kerusakan ginjal dosis prednisolon adalah 0,7-1,5 mg / kg per hari dan digunakan kursus singkat dari 7-20 hari. Dengan perkembangan nefritis Schonlein - Henoch diberikan 2 mg / kg per hari selama 1-2 bulan, diikuti oleh pengurangan 2,5-5,0 mg 1 setiap 5-7 hari sampai pembatalan lengkap.
Sitostatika cocok untuk bentuk parah dengan penyakit ginjal dengan tidak adanya dinamika positif pengobatan kortikosteroid, dan adanya sindrom kulit yang parah dengan bercak nekrosis kulit pada latar belakang yang tinggi aktivitas imunologi. Digunakan untuk menerima azathioprine 2 mg / kg / hari, 2 mg siklofosfamid / kg / hari sampai 4-6 bulan. Pengobatan dilakukan di bawah kendali darah perifer: jumlah sel darah putih menurun cytostatics terbalik.
Terapi transfusi: dilakukan pada anak dengan vaskulitis hemoragik yang berat selama 5-15 hari selama fase akut dari penyakit ketika manifestasi klinis yang paling menonjol. Komposisi terapi transfusi meliputi: molekul Plasma rendah pengganti solusi (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) pada tingkat 10-20 ml / kg / hari; glukosa-novocaine campuran (larutan glukosa 5% dan 0,25% rasio solusi novocaine dari 2: 1 atau 3: 1) dalam jumlah 10 ml per 1 kg berat badan, tetapi tidak lebih dari 100 ml; antispasmodik - aminofilin (5 mg / kg / hari), tidak ada spa (2 ml larutan 2%) di 150-250 ml larutan natrium klorida isotonik; inhibitor enzim proteolitik (contrycal dari 20 000 - 40 000 IU / kg / hari, trasilol 50.000 - 100.000 U / hari). Pemberian obat dilakukan infus pada tingkat 10-15 tetes per menit.
plasmapheresis diarahkan untuk penghapusan beredar racun, bakteri, zat inflamasi, antibodi, kompleks imun, cryoglobulins dan ditampilkan dalam vaskulitis hemoragik yang berat, bergelombang terus menerus atau kekambuhan gejala. Plasmaferesis membantu menormalkan sifat darah, menghilangkan vasospasme, meningkatkan sirkulasi mikro, meningkatkan aktivitas fungsional sel kekebalan, meningkatkan sensitivitas pasien untuk obat-obatan.
Eksfuziruemoy volume plasma adalah 10-30 ml per 1 kg berat badan (per pengobatan yang terdiri dari perawatan 3-8 plasmapheresis dihapus dari 2 sampai 5 volume plasma yang beredar). 3-4 sesi pertama yang dilakukan sehari-hari, dan tindak lanjut - 1 setiap 3 hari. Tingkat exfusion 50 ml per menit. Untuk mencegah heparin pembekuan digunakan tingkat 100-300 U / kg. Sebagai solusi pengganti menggunakan berat molekul rendah dekstran, albumin, glukosa, garam.
Antihistamin yang efektif pada anak-anak dengan makanan, obat-obatan atau sejarah keluarga alergi, manifestasi dari eksudatif-catarrhal diathesispenyakit alergi (penyakit serbuk sari, angioedema, tajam bronkitis obstruktif, asma). Gunakan tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol dan obat lain dalam dosis usia untuk 7-10 hari.
Chelators diperlukan untuk pasien dengan riwayat alergi, dengan adanya nyeri perut, dalam kasus di mana agen makanan yang mempercepat penyakit faktor. Chelators mengikat racun dalam lumen usus dan zat biologis aktif, sehingga mencegah penetrasi mereka ke dalam sirkulasi sistemik. Untuk tujuan ini, menunjuk Polyphepanum, enterosorb smektit, karbon aktif 3-4 kali sehari selama 5-10 hari.
Membran diresepkan kursus diulang dengan penyakit ginjal atau kambuh saja sindrom kulit. Obat dalam kelompok ini dapat mengurangi permeabilitas dinding pembuluh darah, meningkatkan proses tropik memiliki efek imunomodulator. retinol yang paling banyak digunakan, tokoferol (vitamin E), rutin, dimephosphone selama 1 bulan.
Komplikasi dan prognosis
Hasil hemoragik vaskulitis pada anak-anak umumnya menguntungkan. Pemulihan setelah catatan membuka lebih dari setengah dari pasien. jangka panjang mungkin kambuh perjalanan penyakit, dan rentang angka kekambuhan dari satu beberapa tahun sebelum bulanan. Seiring waktu, bagaimanapun, sebagai suatu peraturan, penyakit mengambil pada monosindromnogo karakter: hanya ruam kulit (kadang-kadang - dengan sindrom artikular) atau mengembangkan penyakit ginjal kronis. Dalam hal ini, fungsi ginjal tetap utuh untuk waktu yang lama. hasil di gagal ginjal kronik Hal ini sangat jarang, dengan bentuk campuran glomerulonefritis atau bentuk progresif cepat.
