Penyakit Sjogren - penyakit autoimun sistemik, mengacu pada penyakit jaringan ikat; Ini ditandai dengan lesi banyak kelenjar mensekresi, terutama saliva dan lakrimal.
Diisolasi sebagai sindrom Sjogren (hilangnya lakrimal dan kelenjar ludah) yang menyertai rheumatoid arthritis, penyakit menyebar penyakit jaringan ikat dari sistem empedu dan autoimun lainnya penyakit.
Penyakit Sjogren adalah penyakit yang paling umum di antara penyakit jaringan ikat dan ditemukan pada wanita 10-25 kali lebih sering dibandingkan pria, biasanya antara usia 20-60 tahun, apalagi dilihat di anak-anak.
Penyebab penyakit ini tidak diketahui. Sebagian peneliti menganggap penyakit Sjogren sebagai akibat dari reaksi immunopathological infeksi virus, mungkin retroviral.
Manifestasi sindrom Sjogren
Gejala penyakit Sjogren dapat dibagi menjadi besi dan vnezhelezistye.
Manifestasi kelenjar yang disebabkan oleh kekalahan mensekresi kelenjar, yang ditandai terutama oleh penurunan fungsi mereka.
Sebuah tanda permanen kekalahan kelenjar lakrimal pada sindrom Sjogren adalah penyakit mata terkait dengan sekresi penurunan cairan air mata. Pasien mengeluh rasa terbakar, "goresan" dan "pasir" di mata. Sering ditandai kelopak mata gatal, kemerahan, kemacetan di sudut-sudut cairan putih kental. Kemudian muncul fotofobia, slot penyempitan mata, ketajaman visual menurun. Peningkatan kelenjar lakrimal pada sindrom Sjogren jarang terjadi.
Fitur kedua wajib dan konstan sindrom Sjogren adalah kekalahan kelenjar ludah dengan perkembangan peradangan kronis. Hal ini ditandai dengan mulut kering dan pembesaran kelenjar ludah.
Seringkali sebelum munculnya tanda-tanda ini dicatat perbatasan merah kering, perleches, stomatitisPeningkatan kelenjar getah bening terdekat, beberapa (biasanya leher rahim) karies gigi. Sepertiga dari pasien ada peningkatan bertahap dalam kelenjar parotid, yang mengarah ke perubahan karakteristik kontur wajah, dijelaskan dalam literatur sebagai "moncong hamster" atau "moncong tupai".
Pada tahap awal dari xerostomia penyakit hanya terjadi selama latihan dan kegembiraan.
Pada tahap parah kekeringan di mulut menjadi konstan, diikuti oleh kebutuhan untuk membasuh makanan kering, keinginan untuk membasahi mulut Anda saat berbicara. mukosa mulut menjadi merah muda cerah, mudah terluka. Gratis air liur sedikit, berbusa atau lengket. Lidah kering. Bibir ditutupi dengan remah, fenomena peradangan, dapat bergabung infeksi sekunder, termasuk jamur dan virus. Karakteristik beberapa karies servikal.
Tahap akhir muncul kekeringan tajam dari mulut, ketidakmampuan untuk berbicara, menelan cairan makanan, tidak diperas. Bibir kering pasien ini, di celah-celah, mukosa mulut dengan tanda-tanda keratinisasi, lidah dilipat air liur gratis di rongga mulut tidak didefinisikan.
Kekeringan nasofaring untuk membentuk kerak kering di dalam hidung, di lumen tabung pendengaran dapat menyebabkan ketulian dan Pengembangan sementara otitis. Kekeringan tenggorokan dan pita suara menyebabkan suara serak.
komplikasi sering adalah infeksi sekunder: radang dlm selaput lendir, Berulang tracheobronchitis dan pneumonia. Kekalahan kelenjar dari alat kelamin eksternal terjadi pada sekitar 1/3 pasien dengan sindrom Sjogren. Vagina mukosa memerah, kering, sering pasien prihatin tentang nyeri terbakar dan gatal-gatal.
Gejala sering penyakit Sjogren adalah kulit kering. Berkeringat dapat dikurangi.
Menelan gangguan yang disebabkan oleh adanya kekeringan mukosa. Banyak pasien mengembangkan gastritis atrofi kronis dengan kegagalan sekretori berat, secara klinis mewujudkan berat dan ketidaknyamanan di daerah epigastrium setelah makan, bersendawa udara, mual, penurunan nafsu makan. Kurang sering nyeri di daerah epigastrium.
Ada hubungan langsung antara tingkat kekeringan dan penindasan fungsi sekresi lambung. Penyakit saluran empedu (kolesistitis) Dan hati (hepatitis) Apakah diamati pada kebanyakan pasien. Ada keluhan berat dan nyeri di kuadran kanan atas, kepahitan di mulut, mual, toleransi miskin makanan berlemak.
Keterlibatan dalam proses pankreas (Pankreatitis) dimanifestasikan oleh rasa sakit dan masalah pencernaan.
Vnezhelezistye manifestasi penyakit Sjögren sangat beragam, yang sistemik di alam. Nyeri sendi, sedikit kekakuan di pagi hari. Tanda-tanda peradangan pada otot (nyeri otot, kelemahan otot ringan, sedikit peningkatan creatine darah phosphokinase) yang diamati pada 5-10% pasien.
Kebanyakan pasien dengan sindrom Sjogren ada peningkatan dari submandibula, leher rahim, oksipital, kelenjar getah bening supraklavikula, dan 1/3 pasien dengan pembesaran kelenjar getah bening adalah umum di alam. Dalam kasus terakhir sering mengungkapkan pembesaran hati.
Berbagai lesi pada saluran pernafasan yang diamati pada 50% pasien. tenggorokan kering, sakit dan jaringan parut, batuk kering dan sesak napas adalah keluhan yang paling sering.
Ketika sindrom Sjogren ditandai penyakit pembuluh darah. Melkotochechnye ruam berdarah sering muncul pada kulit tulang kering, tapi akhirnya menyebar di atas dan dapat dideteksi pada kulit paha, pantat dan perut. Ruam disertai dengan rasa gatal, terbakar dan kenaikan menyakitkan suhu kulit di daerah yang terkena.
Kekalahan dari sistem saraf dengan gangguan sensorik dari jenis "kaus kaki" dan "sarung tangan", neuritis dari saraf wajah dan trigeminal diamati pada sepertiga dari pasien.
Sepertiga dari pasien alergi, lebih sering - antibiotik, sulfonamid, prokain, obat Grup B, serta cara kimia (deterjen, dll), dan makanan.
diagnostik
Parameter laboratorium yang paling informatif dengan sindrom Sjogren adalah tinggi ESR, Mengurangi jumlah leukosit, hipergammaglobulinemia (80-70%), kehadiran antinuclear dan faktor arthritis (90-100%), serta antibodi untuk larut antigen nuklir SS-A / Ro dan SS-B / La (60-100%). Sepertiga dari pasien yang ditemukan cryoglobulins.
Kondisi poliklinik disarankan untuk memperhitungkan berbagai kombinasi karakteristik sebagai berikut:
- penyakit sendi;
- peradangan pada kelenjar ludah parotis dan meningkat secara bertahap dalam kelenjar parotis;
- kekeringan mukosa mulut (nasofaring) dan perkembangan pesat beberapa, sebaiknya serviks, karies gigi;
- berulang kronis konjungtivitis;
- sindrom Raynaud;
- peningkatan terus-menerus dalam ESR (lebih dari 30 mm / jam);
- hipergammaglobulinemia (lebih dari 20%);
- kehadiran faktor rheumatoid dalam darah (titer lebih besar dari 1: 80).
Sementara tidak satupun dari fitur ini, diambil dalam isolasi, tidak spesifik untuk penyakit Sjögren, kehadiran empat kriteria dan lebih memungkinkan 80-70% dari kasus yang dicurigai dan kemudian dengan bantuan metode khusus penyelidikan untuk memastikan diagnosa.
Diagnosis penyakit Sjogren dilakukan rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemikPenyakit autoimun dari hati dan saluran empedu, dikombinasikan dengan sindrom Sjögren.
pengobatan penyakit Sjogren
Tempat utama dalam pengobatan penyakit Sjogren milik hormon dan imunosupresan sitotoksik (hlorbutin, siklofosfamid).
Pada tahap awal penyakit ini tanpa adanya manifestasi sistemik dan penyimpangan moderat Indikator laboratorium harus pengobatan jangka panjang dengan prednisone dalam dosis kecil (5-10 mg / hari).
tahap mengungkapkan dan akhir dari sindrom Sjogren dengan tidak adanya manifestasi sistemik diperlukan pengangkatan prednisolon (5-10 mg / hari) dan klorambusil (2-4 mg / hari) diikuti oleh berkepanjangan, selama beberapa tahun, menerima dosis pemeliharaan prednisolon (5 mg / hari), dan klorambusil (6-14 mg / minggu).
sirkuit tersebut dapat digunakan untuk mengobati pasien pada tahap awal penyakit ini di hadapan menyatakan parameter gangguan laboratorium aktivitas proses dan cryoglobulinemia tanpa tanda-tanda yang jelas dari sistemik manifestasi.
Terapi pulsa dengan dosis tinggi prednisone dan siklofosfamid (1000 mg 6-methylprednisolone intravena setiap hari selama tiga hari berturut-turut, dan tunggal intravena siklofosfamid administrasi 1000 mg), diikuti dengan transfer ke dosis moderat prednisolon (30-40 mg / hari) dan sitostatika (hlorbutin 4-6 mg / hari atau 200 mg siklofosfamid intramuskular, 1-2 kali per minggu) dengan tidak adanya paparan hati adalah pengobatan yang paling efektif untuk pasien dengan manifestasi sistemik yang parah Penyakit Sjogren, umumnya ditoleransi dengan baik oleh pasien dan menghindari banyak komplikasi yang terkait dengan penggunaan jangka panjang dosis tinggi prednisone dan sitostatika.
terapi extracorporeal (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, plasmapheresis, plasma filtrasi ganda) di kombinasi dengan terapi pulsa paling efektif pada pasien dengan Sjogren necrotizing penyakit vaskulitis, glomerulonefritis, Polyneuritis, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises disebabkan oleh cryoglobulinemia.
terapi lokal untuk penyakit mata bertujuan untuk menghilangkan kekeringan, untuk mencegah infeksi sekunder. mata kering merupakan indikasi untuk air mata buatan. Frekuensi obat tergantung pada tingkat keparahan organ penglihatan dan berkisar dari 3 sampai 10 kali sehari.
Dengan terapi lensa kontak lunak yang digunakan perlindungan kornea tujuan. Untuk pencegahan infeksi sekunder yang digunakan solusi furatsilina (diencerkan 1: 5000), larutan 0,25% kloramfenikol, siprofloksasin, dan lain-lain.
Terapi peradangan kronis pada kelenjar ludah ditujukan untuk mengatasi kekeringan, memperkuat dinding duktus saliva kelenjar, pencegahan eksaserbasi, meningkatkan mulut pemulihan epitel mukosa mulut dan melawan sekunder infeksi.
Untuk menormalkan kekuatan dan sekresi kelenjar ludah menggunakan prokain blokade. Dalam kasus eksaserbasi parotitis kronik (dan untuk pencegahan kambuh) berlaku appliqu Dimexidum 10-30% solusi. Dalam kasus gondok purulen dalam saluran kelenjar liur diberikan antibiotik topikal dan obat antijamur (nistatin, Levorinum, salep nistatin). Untuk mengurangi saluran permeabilitas secara intravena atau olahan kalsium intramuskular.
Mempercepat penyembuhan mukosa mulut dan perbatasan vermilion di terjadinya erosi dan retakan mengelola via minyak rosehip dan buckthorn solkoserilovoy dan salep methyluracyl, serta oleh pengobatan obat mukosa Enkad oral (derivatif aktif nukleat asam). Juga memiliki sifat antibakteri dekaminovaya karamel.
Ketika mukosa hidung kering digunakan aplikasi sering klorida isotonik natrium (via turundae).
kekeringan vagina berkurang bila menggunakan kalium iodida-jelly.
Ketika trakea kering dan bronkus direkomendasikan administrasi jangka panjang Bromhexine (8-16 mg 3 kali sehari selama 2-3 bulan).
Jika ada indikasi gastritis kronis dengan insufisiensi sekresi untuk waktu yang lama dilakukan terapi penggantian (asam klorida, asam lambung alami, Pepcid).
insufisiensi pankreas membutuhkan enzim penerimaan panzinorma, Creon, Festalum kursus 2-3 bulan atau terus menerus, seperti solkoserilom pengobatan (2 ml intramuskuler 2 kali sehari selama 15-30 hari).
pandangan
Cuaca yang menguntungkan bagi kehidupan. Ketika waktu perawatan mulai berhasil memperlambat perkembangan penyakit, pasien memulihkan kemampuan untuk bekerja. Dalam kasus terlambat memulai pengobatan biasanya cepat mengembangkan manifestasi parah dari penyakit, cacat pasien terjadi.
