Amiloidosis - adalah penyakit sistemik yang ditandai dengan deposisi amiloid di jaringan (protein-polisakarida kompleks kompleks).
Amiloidosis menyebabkan atrofi, multiple sclerosis, dan kegagalan organ multiple.
Frekuensi - tidak kurang dari 1:50 000 (sebagian besar terjadi setelah usia 60).
klasifikasi
1. amiloidosis primer disebabkan oleh perubahan sel pada multiple myeloma, Monoklonal hipergammaglobulinemia, macroglobulinemia Waldenstrom.
Amiloid terdiri dari immunoglobulin rantai ringan, sintesis mereka meningkat tajam pada penyakit yang ditunjukkan.
2. amiloidosis sekunder terjadi akibat penyakit peradangan kronis (misalnya, rheumatoid arthritis, Osteomielitis, bronkiektasis, malaria, Tuberkulosis, kusta).
Amiloid terdiri dari protein fibrillar amiloid dan produk pembusukan nya - amiloid serum A protein.
3. Keluarga (idiopatik) amiloidosis. Biasanya - cacat bawaan enzim. Ada beberapa bentuk amiloidosis kongenital, seperti demam Mediterania (keluarga paroksismal polyserositis - penyakit yang penyebabnya tidak diketahui, dimanifestasikan oleh nyeri perut, kejang demam,
radang selaput dada, Arthritis dan ruam pada kulit).4. amiloidosis pikun.
5. Dialisis amiloidosis berkembang selama hemodialisis.
alasan
Penyebab lesi primer dari berbagai organ (ginjal, usus, kulit) tidak diketahui.
Gejala dan perjalanan penyakit bervariasi dan tergantung pada lokasi deposit amyloid, tingkat prevalensi mereka pada organ, durasi penyakit, adanya komplikasi.
Sering hadir dengan gejala kompleks terkait dengan kerusakan beberapa organ.
Manifestasi dari amiloidosis:
* Saluran cerna
- Meningkatkan ukuran bahasa
- gangguan menelan
- diare atau sembelit
- deposito tumor-amyloid di perut atau usus (tidak sering)
amiloidosis esofagus biasanya disertai dengan lesi bagian lain dari sistem pencernaan. Ditandai dengan kesulitan menelan jika tertelan makanan padat dan kering, regurgitasi.
Amiloidosis perut biasanya dikombinasikan dengan amiloidosis dari usus dan organ lainnya. Manifestasi: perasaan berat di daerah epigastrium setelah makan, nyeri ulu hati, bersendawa, mual.
usus Amiloidosis terjadi sering diwujudkan rasa ketidaknyamanan, berat, nyeri perut kurang moderat, gangguan tinja (konstipasi atau diare persisten). Terisolasi amiloidosis tumor usus terjadi dengan kedok tumor (nyeri, ileus), Dan biasanya terdeteksi selama operasi.
amiloidosis hati mengamati relatif sering ditandai dengan peningkatan hati dan segel sering muncul sindrom hipertensi portalJarang ada rasa sakit di kanan atas kuadran, mual, bersendawa, penyakit kuningPerdarahan.
Amiloidosis pankreas biasanya terjadi dengan kedok pankreatitis kronis; ditandai dengan rasa nyeri di kuadran kiri atas, bersendawa, mual, muntah.
* jantung
- kongestif pengobatan-tahan gagal jantung
- gangguan irama dan konduksi
- lesi fokal dari miokardium (psevdoinfarkt).
* Sistem Saraf
- polineuropati perifer (sensasi terbakar, kesemutan, "kesemutan" pada ekstremitas, gangguan sensorik)
- Pelanggaran dari sistem saraf otonom (sakit kepala, pusing, berkeringat)
- hipotensi ortostatik
- ketidakmampuan
- gangguan sfingter (inkontinensia urin, tinja).
* Tendon, kartilago
- carpal tunnel syndrome (mati rasa, kesemutan dan berdenyut-denyut nyeri pada jari-jari)
- polyarthritis simetris, bahu beku, ketat pembengkakan periarticular.
* kain
- Pembesaran limpa.
* pernapasan
- suara serak
- bronkitis
- Tumor amiloidosis paru.
lesi kulit - papula, plak, node, pendarahan di sekitar mata ( "gejala poin").
Dan juga:
- Keterlibatan kelenjar tiroid dan mengurangi fungsinya.
- Keterlibatan kelenjar adrenal untuk kegagalan mereka.
- amiloidosis ginjal, khas untuk semua bentuk amiloidosis.
diagnostik
- Dalam darah, anemia, leukositosis, peningkatan laju sedimentasi eritrosit, hampir 80% kasus penyakit terjadi pada pengurangan awal dalam jumlah protein, hyperglobulinemia, pengurangan jumlah trombosit, Sodium, kalsium.
- Ketika penyakit hati - meningkatkan kolesterolDalam beberapa kasus - bilirubin, Peningkatan alkali fosfatase
- Penilaian fungsi tiroid - dapat menurunkan fungsi tiroid
- Penilaian fungsi ginjal - hampir 50% kasus dimulai amiloidosis dengan gagal ginjal. Dalam studi urin, selain proteinDalam sedimen acara silinder eritrosit, leukosit
- Dalam amiloidosis utama dalam plasma darah dan / atau urine terdeteksi peningkatan amiloid
- Dalam amiloidosis sekunder harus memperhatikan tanda-tanda laboratorium penyakit inflamasi kronis
- Feses - jumlah besar lemak, pati, serat otot
langkah-langkah diagnostik
- Echocardiography (untuk gagal jantung diduga)
- pemeriksaan X-ray
- uji klinis fungsional dengan Kongo merah dan biru metilen (pewarna hilangnya intravena cepat serum karena mereka
- fiksasi amiloid dan penurunan yang signifikan dalam pembebasan mereka oleh ginjal). Dalam amiloidosis primer, tes ini tidak selalu informatif
- Biopsi organ - metode yang paling informatif.
pengobatan amiloidosis
Prinsip-prinsip umum pengobatan
Modus rumah, kecuali untuk kondisi parah (gagal jantung berat, gagal ginjal kronik)
Dalam amiloidosis primer, pada tahap awal dari proses - chloroquine 0,25 g 1 r / d.. panjang, kombinasi melphalan dan prednisolon, melphalan, prednison dan colchicine colchicine atau hanya
Dalam amiloidosis sekunder - pengobatan penyakit yang mendasari (TBC, osteomyelitis, Empiema et al.), Setelah itu gejala menyembuhkan sering lenyap dan amiloidosis
Mentransfer pasien ke amiloidosis dialisis pada dialisis peritoneal
Ketika amiloidosis usus mengalir dengan diare persisten - astringent (bismuth subnitrate, adsorben)
Dalam amiloidosis sekunder - pengobatan khusus dari penyakit yang mendasari
Amiloidosis di familial - colchicine (0,6 mg 2-3 p / d.).
Gejala terapi: vitamin, diuretik, obat-obatan yang mengurangi tekanan, transfusi plasma, dll ...
Saran tentang gizi
Pasien amiloidosis menunjukkan jangka panjang (1.5-2 tahun) menerima hati mentah (100-120 g / hari).
Pembatasan asupan protein, garam pasien dengan gagal ginjal kronik
pembatasan garam untuk pasien dengan gagal jantung
Bedah pengobatan amiloidosis
Penghapusan limpa dapat meningkatkan karena mengurangi jumlah amyloid yang terbentuk di dalam tubuh.
pandangan
Prognosis amiloidosis ditentukan oleh penyakit yang mendasari. Rata-rata tingkat kelangsungan hidup - 12-14 bulan. Wanita sering hidup lebih lama. Penyakit ini lebih parah pada orang tua.