Mastositosis - penyakit sistem darah, yang ditandai dengan pembentukan besar sel-sel khusus - sel mast, basofil atau sel mast jaringan. Sel-sel ini sendiri diresapi kulit dan berbagai organ internal.
alasan
Mastositosis terjadi dalam dua bentuk - kulit dan sistemik.
mastositosis kulit terjadi terutama pada anak-anak jarang terjadi, tidak ada perbedaan dalam kekalahan anak perempuan dan anak laki-laki. Paling sering, anak-anak menderita hingga 2 tahun, sebagian besar kasus, penyakit ini secara spontan lolos ke masa remaja.
Namun, ada juga bentuk dewasa - mastositosis sistemik, itu lebih parah dan tidak memiliki kecenderungan untuk diri-eliminasi.
Penyebab pasti dari mastositosis sistemik dan mekanisme pembentukannya masih belum diketahui, berteori tentang kekalahan kromosom tertentu dengan transfer dari jenis penyakit cara autosomal dominan. Namun, setengah dari pasien tidak memiliki riwayat keluarga.
bentuk mastositosis
Berdasarkan gambaran klinis dari penyakit dan usia inisiasi bentuk pelepasan penyakit:
- Bayi mastositosis kulit dengan usia rata-rata cedera - hingga berusia 2 tahun, gejala berangsur-angsur hilang, tidak ada transformasi dalam proses sistem.
- Soliter (tunggal) mastocytoma: pembentukan lesi, dibatasi oleh beberapa zona (node).
- remaja mastositosis kulit atau orang dewasa: dengan kegagalan sistem sering, tapi mereka tidak akan kemajuan. Namun, pemulihan penuh juga berlangsung.
- Bentuk kulit, mirip dengan sebelumnya, namun dengan kemungkinan transisi ke mastositosis sistemik, yang mempengaruhi organ-organ internal.
- bentuk sistemik visceral.
- bentuk ganas leukemia sel mast mastositosis. Hal ini terutama berat dengan prognosis buruk dan arus yang cepat.
View: situs Departemen dermatologi Tomsk Militer Medical Institute
manifestasi kulit
Dalam bentuk ini cedera mempengaruhi terutama kulit. Gejala utama termasuk
- kulit gatal,
- kemerahan pada kulit,
- serangan jantung berdebar,
- mengurangi tekanan,
- Suhu periodik naik.
Ini menampilkan output dari sel mast zat khusus - histamin dan analognya.
Mastositosis ditandai dengan lima jenis utama dari lesi kulit.
1. Penampilan Maculo-papular. Jadi ada banyak bintik-bintik merah-coklat dengan pigmentasi yang kuat. Ketika melakukan tes khusus gesekan (Darier Unna-test), mereka mengambil bentuk benjolan merah.
2. jenis nodular - penampilan kulit dalam beberapa node globular ukuran sampai dengan 1 cm konsistensi tebal merah, merah muda atau kuning. Nodes permukaan halus, sampel Darrieus-Unna negatif. Node bisa bergabung menjadi plak.
3. Ukuran terisolasi node dari 2 sampai 5 cm, halus atau keriput di "kulit jeruk" konsistensi karet - pembentukan sel mast. Hal ini dapat terjadi hingga 3-4 knot pada leher, batang, lengan. Uji Darier Unna-positif, sedangkan cedera permukaan simpul atasnya gelembung dapat terjadi atau pustula, kesemutan. Dalam kebalikan dari pengembangan kulit atas mereka tenggelam dan meringis.
4. Eritrodermicheskoy atau bentuk diffuse - lesi gatal cokelat besar-kuning di ketiak atau bokong lipatan. Mereka berbentuk tidak teratur dengan tepi yang tajam, padat untuk disentuh. Permukaan akibat gesekan mungkin memborok, goresan dan retak terjadi. Sebagai perkembangan lesi merangkak, dan kulit menjadi tebal, konsistensi adonan, warna dari merah muda menjadi coklat gelap. Uji Darya-Unna cedera tajam positif, dan minor fokus memberikan terik, dan gatal-gatal. Secara bertahap proses regresi.
5. bentuk Teleagioektaziynaya terutama terjadi pada wanita dan muncul bintik-bintik coklat kemerahan, yang terdiri dari kelompok pembuluh subkutan melebar. Bintik-bintik ini dari berbagai bentuk dan ukuran, diatur atas dasar kulit sangat berpigmen. Pada titik lecet gesekan terjadi, hal itu mempengaruhi terutama dada dan anggota badan dapat gatal dan proses distribusi pada tulang.
Manifestasi dari mastositosis sistemik
Jika mastositosis sistemik organ internal jenuh sel-sel lemak bersama dengan lesi kulit atau tanpa dia.
Dalam hal ini, organ yang terkena muncul gangguan tertentu yang berhubungan dengan pekerjaan mereka. Paling sering mempengaruhi:
- hati, dengan peningkatan, segel dan fibrosis situs nya (jaringan hati digantikan oleh jaringan ikat)
- skeletal, dengan sektor pendidikan osteoporosis (Softening tulang) dan (pengganti tulang pada jaringan ikat) osteosclerosis, nyeri tulang,
- kelenjar getah bening, dengan peningkatan morbiditas dan mereka,
- saluran pencernaan, dengan diare dan lesi ulseratif,
- limpa, dengan peningkatan tajam,
- sumsum tulang dengan perubahan dan penggantian sel-sel normal dalam sel mast atau dari sumsum tulang untuk pembentukan leukemia,
- jaringan saraf.
diagnostik
Diagnostik Base - deteksi dan manifestasi klinis pada jaringan kulit dan sejumlah besar sel mast.
Pertama, memeriksa darah dengan mendeteksi itu menggeser formula, sejumlah besar sel mast dan produk metabolik mereka (histamin dan tryptase).
Carry biopsi kulit, organ dan sumsum tulang dengan definisi kelimpahan sel mast, dan menentukan jenis anomali (terutama tumor).
Dilakukan analisis kromosom dengan definisi anomali terkait terutama dengan 11 dan 20 kromosom, setidaknya 5, dan 7.
Selain itu, sinar-X dari tulang dilakukan dengan definisi tingkat kerusakan sel dan densistometriya MRI dan tulang.
Untuk diagnosis gangguan organ internal dilakukan USG dan CT, terutama hati atau limpa. Dengan kekalahan saluran pencernaan perlu untuk melakukan metode diagnostik endoskopi.
pengobatan mastositosis
Penyakit yang internis dan hematologi.
terapi spesifik belum dikembangkan, terapi simptomatik digunakan, produksi massal zat aktif biologis oleh sel mast:
- antihistamin - suprastin, tavegil, zodak dan analog.
- stabilisator membran sel mast - natrium nedokromil, ketotifen.
- ada bukti dari aktivitas interferon-alpha, tetapi merupakan metode dalam pengembangan.
Digunakan sebagai cyclosporine dan methylprednisolone dalam dosis kecil.
Tapi sementara efektivitas pengobatan rendah.
Penerapan terapi PUVA ditunjukkan pada berat atau mastositosis dengan resistensi terhadap agen anti-alergi. Terapi PUVA membantu mengurangi ruam. Direkomendasikan 25 sesi 3-5 J / cm2 (per sesi), maka peningkatan diamati.
Penghapusan limpa ditampilkan di mastositosis sistemik difus.
Proyeksi di mastositosis ditentukan bentuk penyakit dan sejauh mana keterlibatan organ.
Ketika kulit bentuk, itu menguntungkan, dengan bentuk sistemik dapat berbeda, dan di leukemia sel mast - sangat miskin.