Myelodysplastic syndrome (MDS) mengacu pada penyakit pada sistem darah, di mana hematopoiesis normal adalah rusak. Nama lain untuk penyakit - negara predleykemicheskoe.
penyebab
Fakta bahwa seperti sindrom myelodysplastic, dan alasan untuk perkembangannya tidak diketahui. Patologi adalah 2 jenis: primer (penyakit independen) dan sekunder (komplikasi parah proses dalam tubuh manusia).
Primer MDS terjadi di bawah pengaruh faktor lingkungan. Ini termasuk:
- ekologi;
- peningkatan kadar radiasi;
- aksi racun, alergen;
- penggunaan pestisida dan zat berbahaya lainnya dalam budidaya buah dan sayuran;
- menambah bahan makanan sejumlah besar bahan pengawet, pewarna, stabilisator dan lain-lain.
Penyebab lain dari sindrom myelodysplastic utama termasuk penyakit genetik. Kelompok risiko termasuk pasien dengan sindrom Down, Fanconi anemia, dan lain-lain.
Bentuk sekunder penyakit yang paling sering terjadi pada latar belakang proses kanker ganas, atau di bawah pengaruh kemoterapi / terapi radiologi. Hal ini menyebabkan penghambatan kuman darah (eritrosit, leukosit, trombosit).
Klasifikasi dan jenis
Tergantung pada karakteristik gejala penyakit dan sindrom myelodysplastic lazim berbeda. Bentuk penyakit menurut Klasifikasi Internasional:
- anemia refrakter, disertai dengan munculnya sideroblas dalam darah. Dalam proses patologis hanya melibatkan eritrosit kecambah. Tidak ada ledakan.
- sitopenia refraktori rumit lesi 2 tunas. Ledakan tidak masuk ke dalam darah perifer.
- anemia refrakter dengan kelebihan ledakan-1. Ledakan keluar ke dalam darah perifer (5%). pansitopenia muncul. Di sumsum tulang proses displasia termasuk 1 atau lebih dari kuman hematopoiesis secara bersamaan.
- anemia refrakter dengan kelebihan ledakan-2. monosit meningkat, granulosit dan limfosit berkurang. Jumlah ledakan meningkat menjadi 19%.
- MDS tidak setuju untuk diferensiasi. Mengurangi tingkat leukosit dan trombosit ledakan terisolasi.
- MDS disertai dengan penghapusan 5q terisolasi. analisis ditentukan ledakan satuan. jumlah trombosit meningkat.
manifestasi gejala
tanda-tanda tertentu tidak memiliki sindrom myelodysplastic. manifestasi klinis yang disebabkan oleh tingkat lesi sumsum tulang dan penghambatan kuman hematopoiesis.
Manifestasi utama:
- sindrom anemia. Ini mengembangkan sebagian besar karena tingkat yang lebih rendah dari sel darah merah dan hemoglobin dalam darah. Keluhan muncul pusing, kelemahan yang parah, mengantuk, jantung berdebar, sesak napas saat berjalan cepat, gangguan irama jantung, penurunan kinerja. Kulit dan membran mukosa menjadi pucat.
- sindrom hemorrhagic. Akibatnya, penurunan tajam dalam jumlah trombosit proses pembekuan darah memburuk. Terjadi perdarahan spontan (rahim, saluran pencernaan, hidung, dll); terbentuk pada kulit perdarahan petekie. Bahkan dengan dampak kecil pada memar kulit.
- komplikasi infeksi dari sindrom. Mengurangi jumlah granulosit dan pelanggaran operasi mereka matang (sel tidak mampu melakukan fagositosis, kemotaksis, dan lain-lain). Ini mengarah pada fakta bahwa tubuh tidak dapat secara efektif memerangi infeksi bakteri menjadi rentan terhadap aksi patogen agen. komplikasi yang sering sindrom myelodysplastic berat, sulit untuk mengobati pneumonia, virus, jamur atau alam mikobakteri, lesi kulit bernanah, keracunan darah dan sepsis.
- Splenomegali. meningkat organ dalam ukuran 1-2 cm.
- B-gejala. Karena perubahan jumlah dan fungsional kapasitas limfosit diamati sedikit peningkatan suhu tubuh, terutama pada malam hari. Pasien melaporkan peningkatan kelelahan, berkeringat, sakit kepala dan gejala lainnya karakteristik sindrom keracunan.
- sindrom autoimun. Jarang, tidak lebih dari 10% pasien. Perkembangan penyakit myelodysplastic menyebabkan proses sistem aktivasi: vaskulitis, artritis seronegatif, dan lain-lain. Hal ini dimungkinkan terjadinya perikarditis, radang selaput dada, anemia hemolitik.
diagnostik
Penelitian pertama, yang memungkinkan untuk menduga gangguan myelodysplastic - analisis darah perifer. Ini menentukan penurunan hemoglobin, eritrosit, leukosit (pansitopenia). Trombosit dapat baik dikurangi atau meningkat, tergantung pada platelet kehancuran kuman.
Sebuah ciri khas dari penyakit ini adalah indeks warna yang tinggi (0,9-1,1). Hal ini disebabkan fakta bahwa tingkat sel darah merah jatuh lebih cepat dari hemoglobin, yang menyebabkan sel-sel jenuh cukup hemoglobin. The retikulosit darah muncul. Mereka bersaksi untuk tulang sumsum upaya untuk mengkompensasi kekurangan sel darah merah dan keluar ke pinggiran sel darah merah yang belum matang.
Diagnosis yang akurat hanya mungkin melalui studi biopsi sumsum tulang dari tulang iliaka atau sternum. Prosedur ini dilakukan di bangsal hematologi. Ini menentukan jumlah ledakan sideroblas dan sel-sel lainnya, menunjukkan jenis regenerasi patologis.
Mengatur perubahan genetik membantu penelitian sitogenetik.
pengobatan
Pengobatan penyakit ini - sebuah proses yang panjang. Terapi Penyakit dengan menggunakan metode dan peralatan sebagai berikut:
- pengobatan simtomatik. Infus sel darah merah dan / atau trombosit. Memungkinkan untuk mengkompensasi kekurangan elemen form. Jika prosedur sering diperlukan ditampilkan penggunaan tambahan desferal untuk tujuan pencegahan hemosiderosis.
- terapi antibiotik. Ini menunjukkan perkembangan komplikasi karena infeksi dengan organisme mikroflora bakteri. Dalam hal ini, menggunakan antibiotik spektrum luas.
- Persiapan untuk aktivasi diferensiasi sel - retinoid. Ini termasuk Vesanoid, cholecalciferol, dan lain-lain.
- faktor pertumbuhan. Digunakan untuk merangsang pembentukan granulosit dan seri sel monosit, serta eritropoietin dan interleukin-3 formulasi.
- Imunoterapi. Gipokletochnom efektif dalam sindrom myelodysplastic. Kemoterapi membantu untuk menormalkan darah dan bahkan mencapai remisi. Tidak ada penyesuaian dosis dilakukan secara teratur pada hasil parameter biokimia darah. Ini termasuk kreatinin, urea, enzim hati. Rejimen pengobatan dirancang untuk setidaknya 6 bulan.
Dengan perkembangan penyakit pada anak-anak dan pasien muda ditunjukkan memegang transplantasi sumsum tulang. Hanya metode ini memungkinkan untuk mencapai remisi stabil dan mencegah kambuh.
pandangan
Pada prognosis penyakit mempengaruhi tingkat kuman kerusakan hematopoiesis (leukosit, eritrosit, granulosit), usia seseorang dan kesehatan secara keseluruhan. Dimulai pengobatan lebih dini, semakin banyak kesempatan untuk mencapai normalisasi parameter hematologi. Ketika penunjukan tepat waktu terapi kekebalan tubuh, hasil terapi yang diamati pada 60% pasien.
Ketika transplantasi sumsum tulang untuk kekambuhan bebas untuk 2,5-3 tahun, mungkin lebih dari 35% pasien. Namun, ada tingkat kematian yang tinggi, lebih dari 45%.
pencegahan
pencegahan yang efektif MDS tidak ada. Untuk menghindari pelanggaran darah, dianjurkan untuk melakukan cara hidup yang benar. Jika mungkin, hindari kontak dengan zat-zat berbahaya kimia, beracun dan lainnya. Dalam makanan makanan organik yang dikonsumsi tumbuh tanpa penambahan pestisida dan bahan kimia beracun. Untuk menghindari menambah perasa makanan, pewarna, pengawet. Mengkonsumsi air yang cukup.
Teratur terlibat dalam budaya fisik dan olahraga. Singkirkan kebiasaan buruk.
Jika kerusakan kesehatan tidak mengabaikan kesehatan dan berkonsultasi dengan dokter untuk pemeriksaan lengkap.
