Anemia aplastik: gejala, anaplastik, anak-anak, diagnosis, pengobatan

Hipoplasia anemia - patologi darah yang ditandai dengan penurunan produksi sel darah di sumsum tulang tanpa adanya kanker. Yang mendasari hipoplasia (keterbelakangan) atau aplasia sumsum tulang, bertanggung jawab untuk pembentukan sel darah merah. patologi ini ditandai dengan parah dan perkembangan komplikasi berbahaya seperti sindrom hemorrhagic, koma dan kegagalan organ.

Insiden tahunan adalah sekitar 20 kasus per 100.000 orang. Pria dan wanita menderita sama-sama sering. Paling sering, anemia didiagnosis pada orang 10-25 tahun dan lebih tua dari 50 tahun. Dasar patologi ini adalah pansitopenia (kurangnya leukosit, trombosit dan eritrosit).

alasan

Faktor risiko untuk pengembangan aplastik (aplastik) anemia adalah:

Efek pada tubuh dari bahan kimia. Mungkin racun industri, bahan kimia, pewarna, logam berat, kemoterapi berat dan obat lain (Agen antineoplastik, antibiotik, obat anti-malaria dan anti-kejang, agen hipoglikemik oral, diuretik dan persiapan emas). Beberapa obat memiliki efek myelotoxic (mempengaruhi sumsum tulang).

insta story viewer

gangguan autoimun.
Paparan radiasi (radiasi pengion).
penyakit virus. Anemia sering terjadi setelah virus hepatitis mekanisme transmisi didominasi parenteral. Agen penyebab adalah dalam darah, sel-sel sumsum tulang, yang menyebabkan gangguan hematopoiesis. Kurang umum, anemia disebabkan oleh infeksi flu, mononucleosis, herpes dan cytomegalovirus.
TBC.
Keracunan.
Cedera.
Efek pada getaran tubuh dan saat ini frekuensi tinggi.
Mikosis.
Kesalahan dalam diet. Dengan kekurangan zat yang terlibat dalam hematopoiesis, hematopoiesis dapat terganggu oleh proses.
penyakit sistemik (rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus).
patologi endokrin (penyakit tiroid, diabetes, patologi ovarium dan kelenjar adrenal).
mutasi genetik.
cacat bawaan.
Riwayat keluarga.

klasifikasi

anemia hipoplastik adalah bawaan dan diperoleh. Dalam kasus pertama, pelanggaran hematopoiesis dan kurangnya sel darah yang ditemukan sudah saat lahir. Mengalokasikan Fanconi anemia (dikombinasikan dengan anomali tubuh), anemia Oestrich-Dameshek (ditandai dengan pelanggaran umum cabang hematopoiesis tanpa gangguan kongenital) dan Dayemonda Hitam fan-syndrome (output berkurang hanya sel darah merah).

anemia diperoleh terjadi selama hidup terutama pada orang dewasa dan remaja. Apakah akut (mendadak onset yang berbeda), subakut (terus hingga enam bulan) dan kronis (berlangsung lebih dari enam bulan) bentuk patologi ini.

Gejala dan Diagnosis

Tanda-tanda anemia hipoplastik adalah:

kelemahan umum.
Malaise.
Pusing. Alasan untuk ini gejala - kekurangan oksigen dari otak akibat penurunan jumlah sel darah merah.
Kelelahan.
kinerja penurunan.
kulit pucat dan selaput lendir.
Tinnitus.
Sesak napas yang terjadi selama aktivitas fisik.
Kesemutan di dada.
Pingsan.
Lalat di depan matanya.
kantuk di siang hari.
gangguan tidur.
Nyeri di dada.
Perdarahan dan perdarahan.
ruam petekie.
Gusi berdarah.
Tanda-tanda mukosa mulut.
Menorrhagia (berat bulanan).
Mimisan.

anemia hipoplastik kongenital mungkin berhubungan dengan microcephaly (penurunan ukuran otak) lambatnya pertumbuhan anak, melanggar pigmentasi kulit, gangguan pendengaran dan kongenital anomali dari pengembangan berbagai berwenang.

Diagnosis didasarkan pada sejarah menempatkan hematologi untuk diagnosis dilakukan:

Pemeriksaan fisik. fitur diagnostik yang berharga dari bentuk anemia ada limfadenopati dan normal limpa dan hati dimensi.
Pemeriksaan kulit dan selaput lendir. Seringkali penyakit ini terdeteksi perubahan berbisul-nekrotik di mukosa.
hitung darah lengkap. Mendeteksi penurunan leukosit, eritrosit dan tromtsbotsitov atau hanya beberapa eritrosit. Pada tingkat rendah dari indeks warna hemoglobin dalam batas normal. jumlah neutrofil menurun.
Urinalisis. Dalam urin pasien sering ditemukan eritrosit (menyebabkan sindrom hemorrhagic), bakteri (dalam kasus infeksi bergabung) dan sejumlah besar leukosit.
analisis biokimia darah.
Tusuk jarum diikuti studi belang-belang. Penurunan jumlah megakaryocytes dan myelokaryocytes.
Biopsi. Mengungkapkan penurunan volume jaringan fungsional.
Elektrokardiografi.
pemeriksaan lainnya instrumental (FEGDS, sigmoidoskopi, kolonoskopi, salpingography) yang diselenggarakan di pendarahan.

Diagnosis dengan anemia lainnya (kekurangan zat besi, pasca-hemoragik, thalassemia, hemolitik) dan kanker darah.

Pengobatan dan prognosis

anemia aplastik memerlukan rawat inap di departemen hematologi, dan pengobatan yang komprehensif. Ini termasuk:

Menyelesaikan isolasi pasien.
Memastikan aseptik lengkap dan antiseptik.
sumsum tulang transplantasi.
Transplantasi sel induk. Paling sering, mereka diambil dari sumsum tulang dari tulang iliac. Terapkan donor sel induk hematopoietik. Hasil terbaik diamati untuk transplantasi di usia muda. Hal ini mengacu pada perlakuan eksperimental.
Penggunaan imunosupresan (siklosporin Sandoz, Ekorala, Panimuna Bioran). Hal ini diperlukan dalam kasus kegagalan transplantasi sumsum tulang. Juga efektif anti-thymocyte imunoglobulin.
Penggunaan kortikosteroid. Obat ini mempengaruhi produksi leukosit.
Penggunaan steroid anabolik.
Transfusi (transfusi komponen darah).
Plasmaferesis (pemurnian darah dengan cara perangkat khusus).
Menggunakan hemostatik. Obat ini diperlukan untuk anemia aplastik, disertai dengan perdarahan dari berbagai etiologi.
Penggunaan agen antimikroba.
Splenektomi (pengangkatan limpa). Badan ini memberikan kontribusi untuk penghancuran sel darah merah tua.
Penggunaan stimulan eritropoiesis. Ditunjuk oleh obat-obatan seperti erythropoietin, Recormon, Epostim, Eritrea dan epoetin beta. Erythropoietin digunakan dalam bentuk larutan untuk administrasi injeksi. Obat meningkatkan produksi sel darah merah dan retikulosit dan hemoglobin meningkatkan pendidikan. Erythropoietin merupakan kontraindikasi pada serangan jantung dan stroke riwayat intoleransi untuk persiapan, membentuk angina tidak stabil, tekanan darah tinggi dan thrombo-emboli.

Dengan tidak adanya perawatan yang tepat dari kemungkinan kematian mencapai 90%. ramalan sangat ditentukan oleh tingkat kekurangan sel darah, adanya komplikasi, usia pasien, penyakit penyerta dan tingkat perkembangan penyakit. Transplantasi sumsum tulang dapat mencapai remisi berkelanjutan pada kebanyakan pasien.