La malattia di Moya-Moja è una rara malattia cerebrovascolare

malattia Moya - Moya è una malattia rara, la natura caratteristico andamento progressivo bilaterale, portando ad un restringimento delle arterie intracranici, che finisce per guasto del flusso sanguigno cerebrale. La malattia può infine causare un guasto in circolazione cerebrale acuto - ictus, insufficiente approvvigionamento di materia grigia con ossigeno e nutrienti.

caratteristica della malattia è la formazione di una rete di vasi collaterali alla base del cervello - nell'esaminare le fotografie che creano l'effetto della luce foschia dimming. E 'questa caratteristica è stato identificato nel 1967, che ha dato il nome moderno della malattia - in giapponese, la mia - la mia si traduce in una palla di fumo.

In accordo con la classificazione di ICD-10 medici di malattia iscrive alla categoria delle patologie cerebrovascolare. Il più delle volte colpisce la patologia dei pazienti sotto i 10 anni o nella fascia di età tra i 30 ei 49 anni, con le donne 1,5-2 volte suscettibili rispetto agli uomini.

Dove si trova la causa della malattia?

Le principali cause di questa malattia gli scienziati non sono stati stabiliti per certo - molti scienziati sono inclini a considerarlo patologia ereditaria, con la sua caratteristica di trasmissione autosomica dominante. Non molto tempo fa, i medici e gli scienziati hanno fatto una scoperta - sono stati identificati nel loci umano responsabile per lo sviluppo della malattia Moya - Moya. Ma questa ipotesi non è stata ancora scientificamente dimostrata.

Conformemente altre ipotesi - malattia è una forma non specifico, il risultato di una reazione autoimmune, innescata da un processo infiammatorio. Quindi, in alcune pubblicazioni scientifiche mostra le statistiche che 7 su 10 casi, la patologia associata a precedente sinusite e otite del miocardio. Caratteristiche

di

leader processo patogenetico di sviluppo della malattia ci sono di natura progressiva occlusione dei vasi sanguigni attraverso cui il cervello

riceve ossigeno e sostanze nutritive, e più spesso colpisce principalmente il livello della biforcazione della carotide interna.

In questo caso, il flusso di sangue è attraverso il sistema vascolare e arterie vertebro-basilari e di conseguenza - sulla base della formazione delle garanzie vascolare cerebrale. Questo disturbi progressione del processo patologico e possono impegnarsi carotide esterna interessata - come conseguenza del paziente di sviluppare l'orbita del secondo anastomosi griglia. In questa fase, la formazione di focolai ischemici nel cervello.

In pratica, i medici emettono 2 possibili modalità di sviluppo di aneurismi:

• forcella in un luogo tipico delle arterie e l'aorta, che può causare emorragie interne pesante;
• formazione di aneurismi miliari multipli, di piccole dimensioni, soggetti a trombosi.

Con diagnosi prematura di patologia e il suo sviluppo intensivo, la malattia può causare un infarto cerebrale. I sintomi della malattia di malattia

Moya - Moya contrassegnati specifico insieme di caratteristiche. Tra loro ci sono i seguenti medici:

• di natura cronica, moleste costantemente il paziente mal di testa - specialmente quelli preoccupati per gli attacchi del paziente al mattino e durante la notte;attacchi
• di debolezza nella braccia e gambe , gradualmente passando in paralisi, incapacità del paziente a muoversi in modo indipendente;perdita
• di terminazioni nervose in una o un'altra un'area sensibile - il paziente sente né freddo né caldo o iniezioni;disturbi
• in discorso attività - eloquio, incapacità di articolare pienamente le parole e le frasi del paziente, il paziente fraintendere il significato delle parole nella sua lingua madre;
• problemi di visione , che può manifestarsi come una riduzione della gravità, oscurando in un determinato campo di vista, la capacità di vedere lo spazio limitato di fronte a una sezione;violazioni
• coscienza, convulsioni, perdita di coscienza e svenimento, oscurando la vista e il rumore nelle orecchie.

Processo diagnostico

La diagnosi di patologia è abbastanza semplice, ma a causa del fatto che la malattia è rara e assomiglia a molte malattie cerebrovascolari del cervello - non è sempre possibile identificarla nel tempo.

Il processo diagnostico stesso consiste dei seguenti elementi:

1. Raccolta di un'anamnesi del decorso della malattia, intervista al paziente .In questa fase, il medico specifica l'età alla quale il paziente è preoccupato per il mal di testa, se c'è qualche debolezza negli arti e quando inizia la debolezza, i problemi di vista.
2. Esecuzione di un esame neurologico di - è volto a identificare e diagnosticare la natura neurologica della malattia. In particolare, il medico scopre se il paziente ha la paralisi, se il livello di sensibilità è rotto su una o un'altra parte del corpo.
3. Per accurata diagnosi medico prescrive comportamenti risonanza magnetica cerebrale - questo metodo diagnostico permette di studiare a fondo, gli strati, la materia grigia, di stimare i vasi sanguigni quanto ristretti all'interno del cranio con la malattia di Moya-Moya.
4. Assegnazione di angiografia di vasi cerebrali - in questo caso, una radiografia del cervello viene eseguita utilizzando un agente di contrasto, che viene iniettato nel sistema vascolare e prende una serie di immagini. Un segno speciale, che indicherà specificamente questa patologia, è la formazione in immagini di un quadro simile a un fumo di sigaretta, congelato nell'aria.
5. Se necessario, il paziente può essere consultato per la consulenza e l'esame da specialisti strettamente specializzati come il neurologo e il neurochirurgo .

misure terapeutiche complesse nel trattamento della malattia Moya - Moya medici possono prescrivere come un corso conservatore di trattamento, e di utilizzare metodi radicali. Per quanto riguarda la destinazione

metodo conservativo di trattamento, i medici spesso prescrivono la terapia vascolare, polli ricevere la prescrizione di questi farmaci come Cavinton e Instenon, Sermion, nifedipina.

Inoltre, i medici possono essere prescritti e la terapia neurometabolica, farmaci prescritti come Aminalon, Piritinol, Nootropil. La nomina di tali farmaci migliorerà in modo significativo le condizioni generali del paziente, il quadro clinico della patologia, ma tuttavia non possono arrestare la stessa progressione della malattia.

Quando si diagnostica una forma grave e in caso di ictus, al paziente viene prescritto un corso di terapia intensiva - viene proseguito fino a quando le condizioni generali del paziente non si stabilizzano. Nel caso dello sviluppo di una forma ischemica di ictus, il medico prescrive un corso di assunzione di anticoagulanti o farmaci classificati come antiaggreganti.

Per l'intervento chirurgico, questo metodo è più radicale e in questo caso i medici eseguono un'operazione che si traduce nella formazione di uno shunt vascolare separato che fornirà sangue al cervello, evitando arterie stenotiche.

Manovra può essere eseguito come un metodo diretto - in questo caso il livello desiderato di afflusso di sangue si ottiene direttamente, e metodo indiretto - in questo caso il risultato è la normalizzazione del flusso di sangue nel cervello si ottiene dopo un certo periodo di tempo, prendendo da sei mesi a tempo di un anno.

Statistiche mostra - il massimo effetto si ottiene metodo innesto diretto, con cui dopo l'applicazione di attacchi ischemici il problema viene diagnosticata solo in 10 pazienti su 100. Nel caso di malattie dei vasi allevamento indiretta diagnosticato dopo l'intervento chirurgico nel 56% dei pazienti operati.

Conseguenze e prognosi di

Se avviene una diagnosi tempestiva della patologia e dell'intervento chirurgico, eseguire un intervento chirurgico di bypass - i medici danno risultati molto amichevoli. Quindi, secondo le statistiche, nell'84% dell'intervento chirurgico si ottiene una dinamica positiva del trattamento.

In assenza di trattamento, il paziente ha un aumento nella dinamica negativi della patologia corrente può essere fatta emodinamica cerebrale - di conseguenza, la progressione del deficit neurologico di ictus ischemico.

Per l'esito letale - nei bambini la percentuale è a 4,3, negli adulti - 10%.Nella questione delle misure preventive, i medici non hanno stabilito quali misure possano costituire un ostacolo allo sviluppo di questa patologia, dal momento che le vere ragioni del suo sviluppo nel paziente non sono state stabilite con certezza.