Secondo le statistiche amiloidosi spesso colpisce gli uomini di mezza età e anziani. amiloidosi renale rilevata in circa 1-2 pazienti per 100 000 abitanti.
Di cosa si tratta?
Amiloidosi - è una malattia sistemica caratterizzata dalla deposizione extracellulare di varie proteine insolubili. Queste proteine possono accumularsi a livello locale, provocando la comparsa di sintomi rilevanti hanno o esteso, compresi molti organi e tessuti, causando significativi malattie sistemiche e sconfitte.
motivi
Le cause di lesione primaria di vari organi (reni, intestino, pelle) sono sconosciuti.
Sintomi e decorso della malattia sono varie e dipendono dalla localizzazione dei depositi di amiloide, il grado della loro diffusione negli organi, durata della malattia, presenza di complicanze.
Spesso si presentano con sintomi complessi associati a danni a diversi organi.
classificazione
Ci sono sei tipi di amiloidosi:
- AH-emodialisi amiloidosi visualizza perché quando un'immunoglobulina specifica non viene filtrato, ma si accumula nei tessuti del corpo;
- AE-amiloidosi si verifica nei tumori della tiroide;
- Tipo di amiloidosi finlandese è una rara mutazione genetica.
- amiloidosi primaria è AL-effetto di accumulo anomalo nella catena di immunoglobuline del sangue (proteine Si è depositato nel cuore, polmoni, pelle, intestino, fegato, rene, della tiroide e dei vasi sanguigni ghiandola);
- amiloidosi secondaria (tipo AA). tipo più comune. Vantaggiosamente causato da lesioni organi infiammatorie, malattie croniche distruttive tubercolosi. amiloidosi renale secondaria può derivare da malattie intestinali croniche (colite ulcerosa, la malattia di Crohn), E la conseguenza del tumore. AA amiloide è formata da proteina alfa-globulina sintetizzata dal fegato nel caso di un lungo processo infiammatorio. composizione genetica della struttura della proteina di alfa-globulina solo porta al fatto che invece di proteina solubile convenzionale prodotta amiloide insolubile.
- AF-ereditaria amiloidosi (febbre mediterranea) è un meccanismo di trasmissione autosomica recessiva e Essa si verifica prevalentemente in alcuni gruppi etnici (deposizione di proteine nel cuore, vasi sanguigni, reni e nervi).
Il più delle volte sottoposto a shock di rene, almeno - la milza, intestino e lo stomaco. La malattia ha generalmente un personaggio complesso con la sconfitta di diversi organi. La gravità della malattia è caratterizzata dalla sua durata, la presenza di complicazioni e la localizzazione.
sintomi
Il quadro clinico di amiloidosi variata: i sintomi sono determinate dalla durata della malattia, localizzazione depositi amiloidi e la loro intensità, il grado di disfunzione d'organo, caratteristica struttura biochimica amiloide.
Le iniziali (latenti) i sintomi della fase di amiloidosi offline. Rilevare la presenza di depositi di amiloide è possibile solo al microscopio. Successivamente aumentando i depositi patologici di verifica glicoproteina e progredisce compromissione funzionale dell'organo colpito, che determina le caratteristiche cliniche la malattia.
Quando renale amiloidosi da tempo indicato proteinuria moderata. Poi sviluppare la sindrome nefrosica. I principali sintomi di amiloidosi renale sono:
- proteine nelle urine;
- arterioso ipertensione;
- gonfiore;
- insufficienza renale cronica.
Amiloidosi gastrointestinale notevole incremento lingua (macroglossia), che è associato con deposizione di amiloide nello spessore dei suoi tessuti. Altre manifestazioni:
- nausea;
- bruciori di stomaco;
- stitichezza alternati a diarrea;
- malassorbimento dei nutrienti dal piccolo intestino (sindrome da malassorbimento);
- sanguinamento gastrointestinale.
Per amiloidosi cardiaca è caratterizzata da una triade di sintomi:
- battito cardiaco irregolare;
- cardiomegalia;
- insufficienza cardiaca cronica progressiva.
Nelle fasi successive della malattia, anche minore attività fisica ha portato alla nascita di una grave debolezza, mancanza di respiro. Sullo sfondo di insufficienza cardiaca può sviluppare polisierosite:
- pericardite essudativa;
- pleurite essudativa;
- ascite.
Amiloide fallimento del pancreas si verifica di solito con il pretesto della pancreatite cronica. deposizione di amiloide nel fegato diventa causa di ipertensione portale, colestasi e epatomegalia.
Amiloidosi della pelle del collo, viso e pieghe naturali appaiono noduli ceroso. Spesso, amiloidosi pelle sul suo percorso assomiglia lichen planus, dermatite atopica, o sclerodermia.
Pesanti flussi amiloidosi del sistema nervoso, caratterizzato da:
- mal di testa persistente;
- vertigini;
- demenza;
- sudorazione eccessiva;
- L'ipotensione ortostatica;
- paresi o paralisi degli arti inferiori;
- polineuropatia.
Amiloidosi del sistema muscolo-scheletrico del paziente in via di sviluppo:
- miopatia;
- spalla congelata;
- sindrome del tunnel carpale;
- poliartrite, colpendo giunti simmetrici.
amiloidosi renale
Lo sviluppo della malattia può avvenire in background delle malattie croniche già esistenti nel corpo. Ma può anche sviluppare il proprio. E 'questo tipo di clinici di patologia considerato il più pericoloso. Praticamente tutti i casi clinici, i pazienti hanno bisogno di dialisi o il trapianto di organi. Purtroppo, la malattia progredisce negli ultimi anni.
Possibile e secondaria amiloidosi renale. Quest'ultima avviene sullo sfondo della infiammazione acuta trasferito, malattie croniche e infezioni acute. L'amiloidosi renale più comune si verifica quando il paziente è malato con tubercolosi polmonare.
amiloidosi renale
amiloidosi del fegato
Questa malattia non è quasi mai si verifica da sola. Molto spesso si sviluppa insieme alle stesse lesioni amiloide in altri organi: la milza, reni, ghiandole surrenali o intestino.
Molto probabilmente, è la causa di disturbi immunologici o malattie infettive ed infiammatorie purulente gravi. La caratteristica più sorprendente della manifestazione della malattia aumenterà nel fegato e milza. Molto raramente è accompagnato da quali sintomi o dolore, o ittero. Questa malattia è caratterizzata da clinica offuscata e lenta progressione. Nelle ultime fasi della malattia possono sviluppare molte manifestazioni della sindrome emorragica. In questi pazienti diminuisce molto rapidamente la funzione protettiva del sistema immunitario, e saranno vulnerabili a qualsiasi tipo di infezioni.
Anche i cambiamenti caratteristici del fegato amiloidosi esposti pelle - diventa pallido e asciutto. Possibili manifestazioni di ipertensione portale e successiva cirrosi epatica: Amiloidosi uccide gradualmente epatociti, e sono sostituite da tessuto connettivo.
La complicanza più pericolosa di questi pazienti svilupperà insufficienza epatica ed encefalopatia epatica.
amiloidosi del fegato
diagnostica
Amiloidosi non è facile da identificare, che richiederebbe una serie di studi. forma secondaria della malattia è più facile da rilevare che il primario, quindi ha una malattia, che precede la comparsa.
La ricerca standard in questa patologia sono i campioni di urina amiloide usando blu di metilene e kongorota. Queste sostanze chimiche sono normalmente cambiare il colore delle urine, e nei pazienti con amiloidosi no.
- Quando utilizzato amiloidosi biopsia epatica, puntiformi esaminare sotto un microscopio diagnosta macchie cellule colpite amiloidi, determina la portata e stadio della malattia.
- Quando il metodo di amiloidosi renale Kakovskogo - Adissa che permette di rilevare le proteine cellule e globuli rossi nel sedimento urinario nelle prime fasi della malattia, lo sviluppo di nefropatia trovato nella proteina nelle urine - albumina, cilindri e molti globuli bianchi.
- dati ECG-studio si possono trovare amiloidosi del cuore, perché è caratterizzato da una bassa tensione denti di cambiamenti ultrasuoni ecogenicità di cuore, ispessimento visualizzate atri. I dati di questi studi consentono allo strumento per diagnosticare l'amiloidosi nel 50-90% dei casi.
amiloidosi primaria è estremamente difficile da diagnosticare, poiché i sintomi vengono rilevati da prove di laboratorio raramente, il più delle volte non specifici cambiamenti nelle urine e nel sangue non si osserva. Quando la gravità del processo può aumentare significativamente la VES, il numero di piastrine e emoglobina ridotta.
trattamento amiloidosi
Mancanza di conoscenza della completezza della eziologia e patogenesi di causare difficoltà amiloidosi associati al suo trattamento. In amiloidosi secondaria importanza terapia attiva malattia sottostante.
raccomandazioni dietetiche scopo di limitare la ricezione di sale e l'inclusione di proteine nella dieta di fegato di greggio. La terapia sintomatica di amiloidosi dipende dalla presenza e la gravità di certe manifestazioni cliniche.
In formulazioni serie 4-aminohinolinovogo (clorochina) può essere somministrato come terapia nosotropic, dimetilsolfossido, unitiol, colchicina. Per amiloidosi primaria regimi terapeutici utilizzati citostatici e ormoni (melfolan + prednisone, vincristina, doxorubicina, desametasone). Con lo sviluppo di insufficienza renale cronica emodialisi illustrata o dialisi peritoneale. In alcuni casi, la questione del trapianto di rene o di fegato.
prospettiva
La prognosi dipende dal tipo di amiloidosi, e coinvolto nel processo di organi. AL-amiloidosi con mieloma multiplo ha la prognosi peggiore: di regola, c'è la morte nel corso dell'anno. Greggia attr-amiloidosi termina anche fatalmente dopo 10-15 anni. Per le altre forme di amiloidosi familiare previsione diversa. In generale, danni ai reni e il cuore in pazienti con qualsiasi tipo di amiloidosi è una malattia molto grave.
La prognosi di AA amiloidosi dipende dal successo del trattamento della malattia di base, anche se raramente in pazienti sperimentano regressione spontanea di depositi di amiloide senza tale trattamento.
