La sindrome si sviluppa come conseguenza di disfunzione dell'ipotalamo, talamo, formazione reticolare, che provoca naturalmente variazioni pituitaria, produce troppo ormone adrenocorticotropo (ACTH), che innesca la produzione di corticosteroidi nella corteccia surrenale.
Di cosa si tratta?
Ipofisi - Cushing - disturbo neuroendocrino caratterizzato da un aumento della produzione di ormoni della crosta ghiandole surrenali, che è causata da eccessiva secrezione di cellule ACTH iperplastico del tessuto ipofisario o tumore (90% microadenoma).
cause di
Le cause della malattia non è completamente definito. Possiamo solo dire che secondo le statistiche pazienti con sindrome di Cushing parte dell'ipofisi soffrire di una storia che non ci sono lesioni, cerebrali traumatiche lesioni, commozione cerebrale, encefalite, un'infiammazione delle meningi e altre lesioni alla testa, il cervello e il midollo spinale, la consegna del sistema nervoso centrale in donne.
- Recenti studi hanno scoperto che la malattia è spesso associato con un adenoma ipofisario, altri tumori (Ghiandola surrenale, e, talvolta, i polmoni, il cancro del pancreas, adenoma bronchiale, il cancro nei testicoli, ovaie).
- Neuroendocrino provocano questa patologia potrebbe alte dosi di ormoni steroidei nel trattamento di artrite o asma. Quindi è impossibile per un uso prolungato di tempo in dosi elevate "Idrocortisone", "Metilprednisolone" e simili farmaci gormonosoderzhaschie.
- Non l'ultimo fattore nella malattia è lo sviluppo di una predisposizione genetica.
Di tanto in tanto la malattia può provocare alcolismo, alcune patologie epatiche.
I sintomi della malattia di Cushing
La persona con la malattia di Cushing di poco a poco diventa abbastanza specifico aspetto - semilunare a forma di faccia rossa, il grasso corporeo con gli arti sottili (vedi. foto).
Sull'addome a causa di obesità smagliature compaiono. attrito designati (gomiti e collo) e la pelle volte a causa di aumento della pigmentazione diventano più scuri rispetto ad altre porzioni della pelle. La malattia riduce significativamente l'immunità, un aumento di circa il 50% dei pazienti muoiono di malattie infettive. Sullo sfondo di malattia di Cushing spesso sviluppare disturbo psicologico serio.
Le caratteristiche principali della malattia di Cushing:
- Una persona diventa un "lunoobraznym";
- aumento della pressione sanguigna (ipertensione);
- Diminuzione della densità ossea (osteoporosi);
- Aumento di zucchero nel sangue (iperglicemia);
- V'è una maggiore deposizione di grasso nelle zone: l'addome, spalle, collo e viso;
- Il tessuto risultante è muscolari estremità distrofia assottigliamento;
- C'è debolezza muscolare;
- C'è un modello venoso ben definito sugli arti e al torace;
- Le donne sono le possibili manifestazioni di corpo capelli di tipo maschile.
La malattia può essere progressivi (sviluppato sintomi sopra sei a dodici mesi) e torpida (graduale aumento della sintomatologia entro tre a dieci anni).
Le forme del decorso clinico
La gravità della malattia di Cushing può essere lieve, moderata o grave.
- lieve malattia è accompagnata da sintomi moderatamente grave: la funzione mestruale può essere mantenuta, l'osteoporosi a volte non in linea.
- Con una media gravità dei sintomi della malattia di Cushing hanno espresso in modo chiaro, ma le complicazioni non sviluppano.
- Una forma grave della malattia, caratterizzata dallo sviluppo di complicanze: atrofia muscolare, ipokaliemia, ipertensione, rene, gravi disturbi mentali, ecc ...
La velocità di sviluppo di alterazioni patologiche distinguere progressivo e torpida per il morbo di Cushing. Naturalmente progressiva caratterizzata da un rapido incremento (entro 6-12 mesi) dei sintomi e le complicanze della malattia; con lesioni del corso torpide formate gradualmente nel corso di 3-10 anni.
diagnostica
La diagnosi di sindrome di Cushing Cushing - un processo difficile e responsabile, l'accuratezza e la tempestività delle quali dipende la vita, la salute. Esso comprende:
- Analisi delle urine, sangue per determinare il livello di concentrazione di cortisolo e ACTH;
- TC e RM del peritoneo;
- ultrasuoni;
- Raggi X della colonna vertebrale;
- ricerca biochimica, test con desametasone CRH, ACTH per chiarire la localizzazione della patologia nel corpo.
All'esame, e l'esame del paziente è molto importante per escludere altre malattie possibili prima di impostare la diagnosi finale.
Il trattamento della malattia di Cushing
Quando l'ipofisi - trattamento Cushing mira ad eliminare l'ipotalamico sposta il ripristino del metabolismo, normalizzando la secrezione di corticosteroidi e ACTH. A tal fine assegnato terapia medica, la terapia chirurgica, la terapia protonica regione ipotalamo-ipofisi, gamma, la terapia di raggi X, dietoterapia, e una combinazione di diversi metodi.
A seconda della forma dei medici di malattia di Cushing gravità prescrivere:
- Farmaco quando scritto fuori agonisti del recettore della dopamina, farmaci antitumorali, e farmaci che rallentano la sintesi di steroidi.
- Nei casi più gravi, è giustificato l'uso del trattamento chirurgico, quando somministrato una o entrambe le parti introduzione surrenalectomia in esse, distruggendo la loro struttura, rimozione di tumori ipofisari.
- La radioterapia - protoni, o gamma con moderata e grave.
Per la normalizzazione degli organi e dei sistemi di fornire un trattamento sintomatico. In questo caso:
- Al rilevamento di insufficienza cardiaca - farmaci digitale e glicosidi cardiaci;
- nell'ipertensione prescrivere diuretici e farmaci per ridurre la pressione;
- osteoporosi - complessi vitaminici con vitamina D, preparazioni per il ripristino della struttura della proteina ossea e migliorare i processi di assorbimento di calcio;
- diabete prescrivere rigorosa dieta con rilegatura prendere farmaci per l'abbassamento di zuccheri nel sangue;
- per rafforzare la malattia del sistema immunitario medico di Cushing prescrive un mezzo per stimolare la crescita e la maturazione dei linfociti.
In vista della prevenzione di osteoporosi e calcoli renali, i medici consigliano loro di mangiare le uova, prodotti lattiero-caseari prodotti, e l'obesità - abbandonano sali e cibi grassi, e per aumentare la quantità di acqua bevuta giorno.
prospettiva
Essa dipende dalla durata, la gravità dei sintomi della malattia e l'età del paziente:
- con breve durata della malattia, la sua forma lieve e l'età del paziente sotto i 30 anni di prognosi favorevole;
- srednetyazholyh nei casi con decorso a lungo termine della malattia dopo la normalizzazione della funzione della corteccia surrenale spesso salvato disturbi irreversibili del sistema cardiovascolare, la funzione renale, l'ipertensione, il diabete, l'osteoporosi;
- surrenalectomia bilaterale porta allo sviluppo di insufficienza surrenalica cronica, che richiede una terapia ormonale sostitutiva costante per prevenire lo sviluppo della sindrome Nelson.
Nel caso di piene sintomi disabili regresso può essere salvato. Quando surrenectomia totale ha perso la capacità di lavorare.
prevenzione
Le persone con i sintomi della malattia di Cushing - Cushing devono essere osservate ai vari specialisti e per evitare un eccessivo stress psico-emotivo e fisico. Anche misure obscheprofilakticheskie includono neuroinfections la lotta, l'intossicazione, la prevenzione di lesioni alla testa, e così via. D.
