Degenerazione o perdita di funzione di un sistema di organo o di organi, senza alcuna ragione apparente; per esempio, abiotrophy retinica (degenerazione tapetoretinalnoy, abiotrophy retinica) - progressiva degenerazione retinica leader a perdita di visione che si verifica a causa di vari disturbi genetici, ad esempio, a causa di retinite pigmentosa (infiammazione retina).
Cause di abiotrophy
Due tipi di strutture sensibili alla luce sono retina - coni e bastoncelli, che sono così chiamati a causa del loro aspetto. Il primo tipo di onde luminose collocate recettori tutta la retina, ma i bastoni più lunghi alle aree periferiche degli occhi, e la loro quantità diminuisce verso il centro. La funzione di questi componenti - per fornire la visione periferica in bianco e nero alla relativamente scarsa luminosità.
- I coni sono situate nelle regioni centrali della retina, e il compito - fornire visione a colori ad alto contrasto. Se alcune delle strutture danneggiate geni che sono responsabili per il normale funzionamento e l'apporto di sangue e retina sostanze nutritive, la distruzione dei suoi strati esterni inizia, dove e sono il bastoncelli e coni. La distruzione delle conchiglie inizia con la periferia e va al centro dell'occhio per decenni.
- Di solito sconfitta copre entrambi gli occhi in una sola volta, ed i primi sintomi della malattia può essere rilevato già a partire dall'infanzia. Tali pazienti 21 anni perdono la loro capacità di vedere normalmente. Con lo sviluppo della malattia può essere diverse opzioni, ad esempio, colpiti da un occhio o la retina una zona segmentale. Se la malattia è apparsa negli anni della maturità, allora la persona può sviluppare il glaucoma, cataratta, gonfiore della retina centrale o cataratta.
- In determinate condizioni, le cellule colpite possono rigenerare un tumore che è cancerogeno in natura. Questo tumore è chiamato la retina melanoma dell'occhio. Il tumore cresce rapidamente, che può portare alla necessità di un intervento chirurgico d'emergenza, o persone a rischio di perdere un occhio. Prima di un intervento chirurgico per il melanoma della retina era l'unico trattamento. Pertanto, la maggior parte delle persone sono rimaste senza un occhio: è stato rimosso completamente per evitare andare neoplastica per l'altro occhio.
Allo stadio attuale di sviluppo della medicina per combattere la diffusione di un tumore radiochirurgico (Irradiazione con cobalto radioattivo e di altri elementi), che permette di salvare i corpi dei pazienti view. Ma tali metodi, l'eliminazione del melanoma deve essere molto attenti a non danneggiare le cellule e tessuti sani nella retina. Pertanto, particolare importanza è la diagnosi tempestiva. Nelle prime fasi di questa malattia liberarsi più facile che le malattie trascurate.
classificazione
A seconda della localizzazione del processo patologico nella retina, vi sono le seguenti forme abiotrophy:
| La distrofia periferiche | Tra questi, un cromosoma X Juvenile Retinoschisi, la malattia di Goldmann-Favre e polimiosite. |
| La distrofia generalizzata | Di questo modulo comprendono retinite pigmentosa, forme atipiche di retinite pigmentosa, distrofia, che è associato con il sistema e malattie metaboliche, congenita amaurosi congenita di Leber notte stazionario cecità, così come disfunzione del glomerulare sistema. |
| distrofia centrale | Questo include la malattia di Stargardt, la degenerazione maculare e Miglior fondo zheltopyatnistoe. |
A seconda del tipo di ereditarietà della retina abiotrophy seguenti tipi:
- autosomica precoce forma recessiva. Questa forma della malattia progredisce rapidamente. Spesso, all'inizio autosomica recessiva forma di complicazioni sorgono in forma di degenerazione maculare o di cataratta. Con autosomica recessiva forme precoce sono congenite amaurosi di Leber, che si sviluppa durante i primi cinque anni di vita. Con questa malattia è stato un forte calo funzioni visive.
- Tardo autosomica recessiva forma. Questo tipo di retina dell'occhio pigmento abiotrophy inizia all'età di 30 anni. In questo caso, la funzione della retina è notevolmente ridotto, ma la malattia progredisce lentamente.
- modulo legato al sesso del abiotrophy della retina. Questa forma di malattia trasmessa dal cromosoma X. Questa malattia è molto difficile e sta progredendo rapidamente.
- forma autosomica dominante. Questo tipo di malattie della retina progredisce lentamente. A volte la malattia è complicata da cataratta e la degenerazione maculare, ma la frequenza di tali complicazioni si verificano meno frequentemente che in forma autosomica recessiva retinica abiotrophy pigmento.
Sintomi di abiotrophy retina
In tali malattie come abiotrophy sintomi retiniche sono piuttosto variabile a causa del gran numero di differenti mutazioni che portano allo sviluppo di questa patologia. Ma allo stesso tempo, tra le varie forme di realizzazione distrofia all'interno dello stesso gruppo (periferico, abiotrophy centrale o generalizzata) ha un numero di manifestazioni simili.
- Abiotrophy coni retinici centrali sono caratterizzati da una lesione primaria, la cui concentrazione è più alta nella macula - ecco perché essi sono chiamati anche degenerazione maculare. Il forte calo di primo piano in acuità visiva, percezione alterata dei colori, con la distruzione totale dei fotorecettori al centro del fondo si sviluppa scotoma centrale. Se il processo patologico non si estende alla regione periferica della retina, la visione periferica e la notte è influenzata leggermente. Quando abiotrophy forme, caratterizzata da lesioni focali fotorecettori sviluppano angoli ciechi nel campo visivo. In specie forme gravi possono verificarsi fibra ottica atrofia e cecità.
- L'abiotrophy retinica periferica (degenerazione pigmentaria, belotochechnaya abiotrophy) inizia con un primario aste lesione, quindi uno dei primi sintomi della malattia saranno giorno cecità. Con la progressione della malattia, con l'ulteriore distruzione di bastoni, diminuita visione notturna può svilupparsi in sua completa perdita - cecità notturna. Perturbato visione periferica, c'è uno scotoma concentrica, dopo di che il campo visivo si restringe in modo che diventi "tubolare". disturbi più gravi, spesso non si sviluppano nella retina belotochechnoy abiotrophy, visione diurna e la percezione del colore è invariato. In alcuni casi, una degenerazione pigmento nel processo patologico coinvolti e coni, che porta ad un calo di vista giornaliera, ridurre la sua gravità e cecità talvolta completa. Decorso della malattia può durare decenni, anche se ci sono forme fugaci e giovanili.
La forma completa di congenita cecità notturna stazionaria è caratterizzato da una pronunciata cecità notturna con risparmio di visione diurna e la percezione del colore. Quindi non v'è alcuna progressione della malattia. I sintomi di forme incomplete VSNS un moderato giorno cecità, riduzione dell'acuità visiva, disturbi della percezione dei colori, difficoltà ad adattarsi a condizioni di scarsa illuminazione.
diagnostica
Quando l'indagine richiama l'attenzione la visione periferica e la nitidezza. La diagnosi è di esaminare lo stato del fondo, per identificare cambiamenti specifici nella retina.
Il più delle volte, se visti da L'esperto osserva aree di danno distrofico di cellule recettori (chiamati anche cellule ossee), la compressione delle arterie della retina, il cambiamento di colore del nervo ottico, diventa più pallido. Se non v'è dubbio nella diagnosi, è possibile trascorrere un esame elettrofisiologico aggiuntiva, che consentirà una valutazione più accurata delle caratteristiche oculari della retina.
Per controllare la sindrome "cecità notturna" valuta la condizione del paziente, con l'ausilio di tecniche speciali. Se la diagnosi trattamento "pigmentaria retinica abiotrophy", data l'ereditaria natura della malattia, viene effettuata con un parallelo linee di indagine relativi consentire fase iniziale la malattia.
Trattamento di abiotrophy retina
Etiotrop trattamento specifico di ogni forma di abiotrophy retinica al momento non esiste. Come trattamento di mantenimento, ritardando la progressione della malattia, farmaci utilizzati vitamine A, E, riboflavina.
Vasodilatatori possono migliorare l'afflusso di sangue alla retina, che anche rallentare i processi degenerativi. Negli ultimi anni, v'è la prova del successo nell'uso di bionico retina dell'impianto (Argus, Argus 2), ha permesso di ripristinare parzialmente la visione ai pazienti completamente perso a causa abiotrophy. Una certa esperienza nell'utilizzo di cellule staminali, terapia genica anche lo scopo di trovare un metodo di trattamento abiotrophy retina.
A causa del gran numero di mutazioni che causano abiotrophy, e diverso decorso clinico dei processi degenerativi nella previsione retina quasi sempre incerto. Alcuni tipi di pigmento distrofia possono limitare la cecità notturna e la visione periferica alterata, mentre altre forme di questa malattia porta alla cecità totale. Da supplementazione di vitamina A in alcuni casi è possibile rallentare la progressione abiotrophy retina, secondo alcune fonti l'uso di occhiali da sole può anche ottenere lo stesso risultato.
Così abiotrophy retina - una patologia pericolosa, che interferisce non solo con il loro stile di vita, ma può causare la cecità. È necessario essere attenti a vostra visione, mantenere un occhio su di lui. Nel caso di sensazioni sgradevoli agli occhi, contattare immediatamente un oculista, che dovrà controllare se, i test di ordine, e selezionare un trattamento efficace.
prevenzione
Aderendo a misure preventive, è possibile non solo rallentare lo sviluppo di molte malattie della retina del bulbo oculare, ma anche per impedire loro.
Normalmente, i seguenti passi esperti raccomandano:
- esame annuale da un oculista;
- tiene la prima correzione laser diventa necessario;
- Evitare di tutti i giorni, carichi visive a lungo termine;
- creare sul posto di lavoro ea casa le condizioni di illuminazione corrette;
- indossando occhiali da sole;
- esercizi di ginnastica per gli occhi.
Sulla questione del pigmento retinico abiotrophy quello che è, una sola risposta può essere data. Questa è una di quelle malattie rare, cui diagnosi nelle fasi iniziali per evitare la completa assenza di visione.
