Miscellanea

Malattia del sangue. Sintomi negli adulti, cause

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Contenuto

  1. Classificazione
  2. Relativo al lavoro dei leucociti
  3. Relativo al lavoro degli eritrociti
  4. Correlati alle piastrine
  5. Associato a plasmacellule malfunzionanti
  6. Genetico e acquisito
  7. Rara
  8. Disturbi della coagulazione del sangue non correlati alla funzione piastrinica
  9. Emofilia
  10. Malattia di von Willebrand
  11. Video sulle malattie del sangue

Il sangue è un tessuto vivente composto da fluidi e solidi. La parte liquida, detta plasma, è composta da acqua, sale e proteine. Più della metà del volume del sangue è costituito da esso, il resto è occupato da particelle solide: eritrociti, leucociti e piastrine. Alcune malattie colpiscono in una o più delle sue parti costitutive, per cui il sangue non può funzionare correttamente.

Sia nei bambini che negli adulti, questi disturbi possono essere causati da vari fattori, tra cui predisposizione genetica, effetti collaterali di alcuni farmaci e mancanza di alcuni minerali in dieta. I sintomi percepibili possono differire, a seconda del componente del sangue interessato o degli organi interni, nonché della gravità del processo patologico.

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Allo stesso tempo, molte persone che soffrono di malattie ematologiche spesso sentono debolezza e malessere in uno stato calmo e senza stress e perdono drasticamente peso senza diete. Il trattamento è prescritto in modo diverso, a seconda della diagnosi e della gravità del decorso della malattia.

Classificazione

Le malattie del sangue si sviluppano in tutti i casi in cui sorgono problemi con uno o più dei suoi componenti. Molte malattie prendono il nome dai nomi delle cellule e delle particelle che infettano (globuli rossi, globuli bianchi, piastrine o plasma).Malattie del sangue negli adulti. Sintomi e cause

Alcuni termini sono chiamati malattie del sangue, in cui si verifica una diminuzione della produzione di un determinato componente o il suo lavoro viene interrotto:

  • anemia - quando una condizione dolorosa è associata ai globuli rossi;
  • leucopenia - se colpisce i leucociti;
  • trombocitopenia - quando sono coinvolte le piastrine.

Le categorie di malattie che portano ad un aumento di alcuni componenti del sangue hanno ricevuto le seguenti definizioni:

  • eritrocitosi;
  • leucocitosi;
  • trombocitemia o trombocitosi.

Relativo al lavoro dei leucociti

I globuli bianchi nel corpo sono responsabili della lotta agli attacchi infettivi.

Queste cellule si formano nel midollo osseo e, durante la crescita, si distribuiscono in diversi tipi, in modo che successivamente ciascuna di esse svolga la propria funzione immunitaria:

  • neutrofili, batteri e virus;
  • linfociti che uccidono i virus e regolano il sistema immunitario;
  • monociti o macrofagi che digeriscono batteri, virus e funghi morti o disattivati;
  • basofili ed eosinofili, che aiutano il corpo a evitare reazioni allergiche e a distruggere i parassiti.

Alcune malattie colpiscono tutti i tipi di leucociti nel sangue, mentre altre colpiscono solo 1-2 specifici e molto spesso sono colpiti neutrofili e linfociti.Malattie del sangue negli adulti. Sintomi e cause

Malattie del sangue, sintomi negli adulti per i quali includono frequenti disturbi infettivi, lenta guarigione delle ferite, insorgenza di ecchimosi discendente e debolezza inspiegabile con improvvisa irragionevole perdita di peso, solitamente associata proprio a malfunzionamento leucociti.

La maggior parte di questi processi patologici sono tumori o disturbi proliferativi, il più delle volte causati da infezioni. In questo caso, c'è un rapido aumento del numero di leucociti circolanti nel flusso sanguigno.

Tuttavia, la leucopenia si verifica a causa di una diminuzione del loro volume e le sue cause possono essere:

  • danno infettivo al corpo;
  • esposizione a tossine;
  • alcuni farmaci, in particolare corticosteroidi o farmaci chemioterapici;
  • mutazioni genetiche.

Esistono 3 tipi principali di cancro del sangue che colpiscono i leucociti:

  • linfoma - Questa è una malattia oncologica che si verifica con la rapida moltiplicazione dei linfociti e i cambiamenti nella loro struttura. Ci sono due tipi principali: linfoma di Hodgkin e linfoma non Hodgkin. Attualmente, entrambe le forme della malattia sono curabili, soprattutto con una diagnosi precoce. Secondo le statistiche, dopo tale diagnosi, il 70-85% delle persone può vivere almeno 5 anni.
  • leucemie - condizioni associate all'accumulo di leucociti anormali (modificati) nel midollo osseo, che interferisce con la sua capacità di produrre globuli rossi e piastrine. Le leucemie possono essere acute o croniche e, di conseguenza, svilupparsi rapidamente o gradualmente. Esistono vari trattamenti per questa condizione, ma la sua efficacia dipende da una serie di fattori (il tasso di sviluppo del processo patologico, l'età, le malattie concomitanti e eccetera.). Secondo le statistiche, il 63-65% dei pazienti va in remissione permanente a lungo termine.Malattie del sangue negli adulti. Sintomi e cause
  • Mieloma - processi oncologici associati all'accumulo di plasmacellule nel midollo osseo, che interferisce con lo sviluppo e il funzionamento di altre particelle di sangue. Il tipo più comune di questo disturbo è il mieloma multiplo, in cui plasmacellule anormali si accumulano o formano tumori in molti punti dell'osso, o midollo osseo. Questa è la forma più rara di cancro (meno del 2% di tutti i casi diagnosticati), ma è la più difficile da trattare (solo il 50% circa dei pazienti va in remissione a lungo termine).
Malattie del sangue negli adulti. Sintomi e cause

I medici di solito diagnosticano leucemie, linfomi e mielomi con:

  • visita medica e studio dell'anamnesi completa;
  • esami del sangue e delle urine;
  • aspirazione e biopsia del midollo osseo;
  • puntura lombare, in cui viene raccolto il liquido cerebrospinale per l'esame;
  • esami di imaging come radiografie, tomografia computerizzata o PET, risonanza magnetica e/o ecografia.

I tumori delle cellule del sangue che non sono ancora sintomatici potrebbero non richiedere un trattamento e devono solo essere monitorati.

Di norma, i pazienti con un processo oncologico aggressivo o attivo vengono trattati attivamente utilizzando i seguenti metodi:

  • chemioterapia;
  • radioterapia;
  • varie operazioni;
  • terapia farmacologica mirata (assunzione di farmaci che aiutano ad aumentare l'efficacia dei farmaci chemioterapici o a distruggere gli elementi strutturali delle cellule tumorali);
  • trapianto di cellule staminali e cellule del midollo osseo in grado di avviare il processo di ripristino della normale produzione di leucociti nell'organismo.

Relativo al lavoro degli eritrociti

Una malattia del sangue i cui sintomi negli adulti sono debolezza e affaticamento inspiegabili, pelle pallida, mancanza di respiro, vertigini o anche lo svenimento, le palpitazioni cardiache, la debolezza muscolare e la difficoltà a concentrarsi e a ricordare le informazioni, sono spesso causati da lesioni eritrociti.Malattie del sangue negli adulti. Sintomi e cause

Una delle malattie più comuni è l'anemia, in cui il corpo non produce abbastanza globuli rossi o non funzionano correttamente.

Esistono diversi tipi di questa malattia:

  • anemia da carenza di ferro - si sviluppano quando il corpo è carente di ferro o non viene assorbito adeguatamente;
  • anemia durante la gravidanza - i sintomi della malattia compaiono quando il corpo ha bisogno di aumentare il numero di globuli rossi, ma rimane allo stesso livello;
  • carente di vitamine - sono generalmente causati da un basso apporto alimentare di vitamina B12 e acido folico;
  • emolitico non ereditario - quando i globuli rossi vengono danneggiati e distrutti nel flusso sanguigno con intensità anormale a causa di lesioni, malattie o determinati farmaci;
  • emolitico ereditario - condizioni in cui i globuli rossi vengono scissi o distrutti più velocemente di quanto il corpo possa sostituirli con nuove cellule;
  • aplastica - si sviluppano quando il midollo osseo smette di produrre un numero sufficiente di cellule ematiche.

Se la causa dell'anemia non è ovvia (come lesioni o infezioni), i medici adottano le seguenti misure per identificarla:

  • esame fisico del paziente;
  • studio della storia individuale e familiare;
  • vari esami del sangue (sia generali che per il conteggio dei reticolociti e la determinazione della composizione del sangue periferico);
  • aspirazione e biopsia del midollo osseo.

Il trattamento dipende dalla causa del disturbo, ma di solito include:

  • trasfusione di sangue;
  • appuntamenti dietetici;
  • operazioni;
  • prendendo farmaci che stimolano la produzione di nuove cellule del midollo osseo e globuli rossi.

Un aumento del numero di globuli rossi si verifica più spesso sotto forma di policitemia vera, una condizione in cui il corpo produce troppe cellule per un motivo sconosciuto. Un tale eccesso di globuli rossi di solito non rappresenta un problema, ma in alcune persone è ancora in grado di causare la formazione di coaguli di sangue, pertanto, dopo aver identificato tale caratteristica, dovrebbe essere costantemente osservata in medico.

Correlati alle piastrine

Negli adulti, i sintomi delle malattie del sangue associate ai disturbi della coagulazione del sangue e al malfunzionamento delle piastrine si manifestano come segue:

  • difficoltà con la guarigione delle ferite e l'arresto del sanguinamento in caso di lesioni;
  • eventuali ferite e tagli guariscono lentamente o continuano a sanguinare a intermittenza senza alcun impatto;
  • lividi persistenti sulla pelle, senza precedenti contusioni e cadute;
  • sanguinamento ricorrente e inspiegabile dal naso, dalle gengive, dal tratto gastrointestinale o dal sistema genito-urinario.Malattie del sangue negli adulti. Sintomi e cause

Le malattie del sangue associate a un basso numero di piastrine nel sangue possono verificarsi per una serie di motivi. Nella maggior parte dei casi, non portano a sanguinamento anormale o altre condizioni pericolose.

I più comuni sono:

  • Porpora trombocitopenica idiopatica - una condizione in cui c'è un numero costantemente basso di piastrine nel sangue per un motivo sconosciuto. Di solito non ci sono sintomi evidenti, ma a volte compaiono lividi e/o piccole macchie rosse sulla pelle (petecchie). In rari casi, si verifica un sanguinamento anomalo che è difficile da fermare.
  • Trombocitopenia indotta da eparina - una diminuzione della concentrazione piastrinica causata da una reazione all'eparina (un anticoagulante che viene prescritto a molte persone ospedalizzate per prevenire la formazione di coaguli di sangue).

Per diagnosticare e valutare lo stato delle piastrine, la maggior parte dei medici esegue un esame fisico e un esame del sangue e raccoglie una storia individuale e familiare della malattia. Il trattamento della trombocitopenia è solitamente espresso nella terapia sostitutiva con farmaci contenenti gli elementi mancanti per la normale coagulazione del sangue.

Sebbene la maggior parte dei disturbi nel lavoro delle piastrine sia associata a una diminuzione del loro numero o a una diminuzione dell'attività nel flusso sanguigno, alcune condizioni dolorose sono associate a un loro eccesso. Prima di tutto, questo è uno stato di ipercoagulabilità - la tendenza del sangue a coagularsi troppo facilmente. Nella maggior parte delle persone, questa condizione si presenta in forma lieve, non ha manifestazioni e viene spesso diagnosticata completamente per caso. Tuttavia, alcune persone hanno episodi ricorrenti di aumento della coagulazione del sangue per tutta la vita, che richiedono farmaci per fluidificare il sangue ogni giorno.

Malattie del sangue negli adulti. Sintomi e cause
Malattia del sangue. Sintomi

Le condizioni pericolose associate ad un aumento della concentrazione piastrinica sono le seguenti:

  • Porpora trombotica trombocitopenica È una rara malattia del sangue che causa la formazione di piccoli coaguli di sangue nei vasi sanguigni di tutto il corpo. Durante questo processo, viene consumato un gran numero di piastrine e pochissime di esse rimangono nel flusso sanguigno.
  • Trombocitosi essenziale (trombocitemia primaria) - una condizione in cui il corpo produce troppe piastrine per un motivo sconosciuto, ma non funzionano correttamente. Ciò porta a un'eccessiva coagulazione del sangue o a un sanguinamento prolungato, o entrambi.
  • Trombosi venosa profonda Un coagulo di sangue che si forma in una vena profonda, solitamente nella gamba. Può muoversi e muoversi attraverso il cuore e nei polmoni, causando embolia polmonare.
  • Coagulazione intravascolare disseminata (coagulazione intravascolare disseminata) - una malattia in cui piccoli coaguli di sangue e macchie sanguinanti si verificano contemporaneamente su tutto il corpo. Si sviluppa a seguito di gravi infezioni, interventi chirurgici o complicazioni della gravidanza.

Associato a plasmacellule malfunzionanti

Le malattie del sangue associate ad anomalie nel lavoro del plasma sono rare. La causa del loro verificarsi è l'eccessiva moltiplicazione di un tipo di plasmacellule. Ciò disturba l'equilibrio in tutto il corpo e può causare varie condizioni pericolose.

In uno stato sano, le plasmacellule sono presenti principalmente nel midollo osseo e nei linfonodi in migliaia di tipi diversi. Ognuno di loro produce i propri anticorpi: immunoglobuline o proteine ​​​​uniche che aiutano il corpo a combattere le infezioni. Di conseguenza, viene sintetizzato un numero enorme di anticorpi diversi per combattere numerosi attacchi infettivi e virali.

Nelle malattie del plasma, un tipo di cellula si moltiplica in modo incontrollabile. Di conseguenza, il loro accumulo produce un volume molto grande di un singolo anticorpo (monoclonale) noto come proteina M. Nel tempo, le cellule che si dividono in modo anomalo e le immunoglobuline da esse prodotte iniziano ad essere presenti nel plasma nella maggioranza assoluta e i livelli di altre particelle diminuiscono significativamente. Di conseguenza, si riduce il numero di altri tipi di anticorpi che aiutano a combattere le infezioni.

Pertanto, le persone con disturbi del sangue associati a una composizione plasmatica anormale sono spesso a maggior rischio di infezioni. Il numero sempre crescente di cellule dello stesso tipo penetra anche in vari tessuti e organi e li danneggia e i loro anticorpi possono danneggiare organi vitali, in particolare i reni e ossatura.

Le malattie del sangue causate da disturbi della produzione di plasmacellule sono le seguenti:

  • Gammopatia monoclonale di origine sconosciuta - è associato ad un aumento del numero di cellule nel plasma prodotte dai linfociti B. Questa malattia di solito non causa sintomi, quindi viene quasi sempre scoperta per caso quando vengono eseguiti test di laboratorio per altri scopi (come misurare i livelli di proteine ​​nel sangue). Tuttavia, gli anticorpi monoclonali possono colpire i nervi e causare intorpidimento, formicolio e debolezza alle estremità. Le persone con questa condizione hanno anche maggiori probabilità di soffrire di perdita ossea e tendenza alla frattura. La gammapatia monoclonale di solito non richiede trattamento, tuttavia, se è accompagnata da una significativa perdita di densità ossea (osteopenia o osteoporosi), i medici possono raccomandare un trattamento bifosfonati.
  • Mieloma multiplo È un cancro delle plasmacellule in cui alcuni tipi di cellule si moltiplicano in modo incontrollato nel midollo osseo e talvolta in altre parti del corpo. Con lo sviluppo di questa malattia, le persone hanno spesso dolori ossei e fratture, oltre a problemi ai reni, un sistema immunitario indebolito (immunodeficienza), debolezza e disturbi della memoria. La diagnosi viene effettuata misurando la quantità di diversi tipi di anticorpi nel sangue e nelle urine e confermata da una biopsia del midollo osseo. Il trattamento spesso include una combinazione di farmaci chemioterapici convenzionali, corticosteroidi, immunomodulatori e inibitori degli anticorpi rilevati.Malattie del sangue negli adulti. Sintomi e cause
  • Macroglobulinemia - si sviluppa con un aumento significativo del livello di crioglobuline nel sangue (anticorpi prodotti dalle plasmacellule predominanti di un certo tipo). Quando raffreddate al di sotto della normale temperatura corporea, queste proteine ​​formano grandi ammassi di particolato (sedimento). Nonostante si dissolvano quando riscaldati, quando congelati possono causare infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite), che si manifesta con la comparsa di lividi,

dolori articolari e debolezza. La vasculite colpisce spesso il fegato e i reni e in alcune persone la condizione può progredire fino a insufficienza epatica e renale fatale. Il trattamento della macroglobulinemia viene effettuato con una combinazione di corticosteroidi e farmaci volti a normalizzare il sistema immunitario e il metabolismo plasmatico. Nei casi più gravi, viene utilizzata la chemioterapia.

Genetico e acquisito

Molte malattie del sangue sono ereditarie. In tali casi, i geni alterati contenenti una predisposizione alla malattia vengono trasmessi ai bambini dai genitori. Sono ampiamente note diverse mutazioni genetiche specifiche, caratterizzate da diverse patologie del sangue (in primis l'anemia falciforme e alcune forme di emofilia e trombofilia).

Inoltre, alcuni fattori genetici possono anche aumentare il rischio di malattie del sangue. Ciò è particolarmente vero per le diverse forme di cancro. Una persona può ereditare un gene difettoso dai suoi genitori, ma a volte il "crollo" avviene spontaneamente, rendendolo più suscettibile allo sviluppo di determinate patologie.

È più probabile che venga acquisita una malattia del sangue i cui sintomi (negli adulti e soprattutto negli anziani) non sono stati precedentemente osservati in nessuno dei parenti.

Le ragioni del suo aspetto possono essere diverse, ma le più comuni sono:

  • malattie di organi e tessuti che supportano la circolazione sanguigna;
  • assunzione costante di determinati farmaci;
  • carenze nutrizionali.

I fattori che aumentano il rischio di sviluppare malattie del sangue sono individuali in ciascun caso. La manifestazione di patologie genetiche e di alcune forme di cancro è probabile con una corrispondente storia familiare.

Altri possibili fattori di rischio per le malattie del sangue includono:

  • invecchiamento;
  • Malattie autoimmuni;
  • esposizione a determinati farmaci e sostanze chimiche;
  • malattie del fegato, dei reni o della tiroide;
  • cattiva alimentazione;
  • gravidanza;
  • obesità;
  • malattie cardiache;
  • ipertensione e colesterolo;
  • fumare;
  • lesioni e interventi chirurgici associati a mobilità ridotta.

Rara

Quando il normale processo di crescita e sviluppo delle cellule del sangue non funziona correttamente, alcune particelle del sangue iniziano a riprodursi in grandi quantità o in forme anormali. Di conseguenza, possono svilupparsi il cancro e altre malattie gravi.

Esistono 2 tipi di malattie rare del sangue, suddivise in sottocategorie:

  • Malattie mieloproliferative - si verificano quando il midollo osseo inizia a produrre troppi globuli rossi, piastrine o alcuni globuli bianchi. Questi processi patologici sono chiamati neoplasie mieloproliferative. Nel tempo, nel sangue e nel midollo osseo si accumulano grandi quantità di cellule in eccesso, che possono causare sanguinamento, anemia o malessere.Malattie del sangue negli adulti. Sintomi e cause
  • Disturbi linfoproliferativi - si sviluppano quando l'organismo produce troppi globuli bianchi (linfociti) o quando le cellule si comportano in modo anomalo. Si trovano nel tessuto linfatico nei linfonodi, nella milza e nel timo. Questi disturbi sono chiamati neoplasie linfoproliferative (LPN) e di solito si verificano in persone con un sistema immunitario indebolito.
Malattie mieloproliferative Disturbi linfoproliferativi
patologia come si sta sviluppando? patologia come si sta sviluppando?
mielofibrosi a causa di troppi leucociti ed eritrociti immaturi, questi ultimi sono deformati leucemia a cellule capellute il midollo osseo produce globuli bianchi deformati, che possono portare a leucemia acuta
trombocitemia piastrine in eccesso Leucemia a cellule T
eosinofilia un tipo di globuli bianchi che viene prodotto in quantità maggiori quando il corpo è esposto a un allergene o a un parassita
mastocitosi globuli rossi in eccesso
istiocitosi istiociti in eccesso (come i globuli bianchi)
emoglobinuria parossistica notturna il midollo osseo produce globuli rossi danneggiati, che vengono respinti dal sistema immunitario

Una malattia del sangue i cui sintomi (negli adulti) sono anemia, mancanza di respiro, pallore, debolezza e affaticamento e regolari febbre, ecchimosi sulla pelle e infiammazione dei seni paranasali, possono essere una delle suddette rare patologie. Pertanto, se sorgono difficoltà nel fare una diagnosi, si consiglia di sottoporsi a una diagnosi approfondita. presso uno specialista (ematologo), dove verranno prescritti non solo esami del sangue, ma anche una biopsia del midollo osseo.

Le malattie rare del sangue sono difficili da curare e i trattamenti esistenti sono tentativi di riportare la conta delle cellule del sangue a livelli normali. Tuttavia, alcuni tipi di questi disturbi non causano alcun sintomo e potrebbero non richiedere alcun trattamento, essendo limitati all'osservazione.

In altri casi, e a seconda delle condizioni del paziente, potrebbe essere necessario quanto segue:

  • chemioterapia;
  • radioterapia;
  • operazione;
  • terapia farmacologica mirata;
  • trapianto di cellule staminali;
  • trasfusione di sangue;
  • cambiamenti nella dieta;
  • prendendo farmaci che stimolano la produzione di cellule del midollo osseo e nuovi globuli rossi.

Disturbi della coagulazione del sangue non correlati alla funzione piastrinica

I disturbi della coagulazione sono un gruppo di condizioni che si verificano quando il sangue non si coagula correttamente. In condizioni normali, le piastrine si aggregano e formano un tappo nel sito del vaso sanguigno danneggiato. Le proteine ​​nel sangue, chiamate fattori di coagulazione, interagiscono quindi per formare un coagulo di fibrina (essenzialmente tappo elastico) che tiene in posizione le cellule indurite e ne consente la guarigione, prevenendo l'apertura del danno ancora.Malattie del sangue negli adulti. Sintomi e cause

Nonostante il fatto che una coagulazione del sangue troppo forte possa provocare infarti e ictus, anche l'incapacità di formare coaguli è molto pericolosa, in quanto può portare a un'eccessiva sanguinamento. Tali disturbi si verificano spesso a causa di un numero insufficiente di piastrine o di un cattivo funzionamento delle piastrine, ma questo è tutt'altro che l'unico motivo. Questo può anche essere causato da una carenza o da una struttura anormale di alcune proteine ​​responsabili della coagulazione, o da una struttura anormale dei vasi sanguigni.

I problemi con la produzione o il funzionamento delle piastrine sono quasi sempre acquisiti e non ereditati geneticamente. Allo stesso tempo, altri problemi indicati di solito rappresentano mutazioni nell'organismo e sono trasmessi dai genitori.

L'emofilia è il disturbo emorragico ereditario più noto, sebbene sia relativamente raro e colpisca principalmente gli uomini. Molte più persone soffrono della malattia di von Willebrand, che si verifica sia negli uomini che nelle donne. Queste patologie si manifestano quando alcuni fattori della coagulazione del sangue sono assenti nel sangue, e sono quasi sempre ereditate (sebbene in in rari casi possono svilupparsi in età più matura, se l'organismo produce anticorpi che combattono l'emostasi particelle).

I sintomi delle malattie del sangue causate da disturbi della coagulazione sono generalmente i seguenti:

  • lividi sulla pelle, che appaiono senza lividi e cadute;
  • gengive sanguinanti;
  • Sanguinamento abbondante, anche da piccoli tagli, graffi o procedure dentali
  • sanguinamento abbondante irragionevole dal naso;
  • mestruazioni abbondanti;
  • emorragia nell'area delle articolazioni.

Emofilia

L'emofilia è una rara malattia emorragica ereditaria che può variare da lieve a molto grave. Dipende dalla quantità di fattori emostatici nel corpo.

L'emofilia è classificata nei tipi A o B, a seconda del tipo di fattore di coagulazione mancante. Questa malattia si verifica a causa di un difetto genetico fissato sul cromosoma X. Le donne che hanno un gene difettoso su un cromosoma X (su due) sono chiamate portatrici e possono trasmettere la malattia ai loro figli.Malattie del sangue negli adulti. Sintomi e cause

A causa dell'attivazione accidentale dei cromosomi, alcuni portatori possono anche manifestare lievi sintomi della malattia. In effetti, anche le donne possono contrarre l'emofilia, ma questo è raro (per questo, entrambi i cromosomi X devono essere difettosi).

Poiché gli uomini hanno un cromosoma X e se ha un gene difettoso, lo sviluppo della malattia non può essere evitato. Poiché il sangue non si coagula correttamente a causa della mancanza di proteine ​​essenziali, qualsiasi lesione al paziente comporta il rischio di un'emorragia eccessiva. Inoltre, le persone con emofilia possono soffrire di emorragie interne, che nel tempo possono danneggiare articolazioni, organi e tessuti.

In precedenza, le persone con emofilia venivano trattate con trasfusioni di sangue di fattore VIII, ma all'inizio degli anni '80 si scoprì che questi prodotti trasmettevano una varietà di virus, tra cui l'epatite e l'HIV. Grazie a metodi di screening migliorati e ai progressi della scienza, gli scienziati sono stati in grado di creare fattori ematici sintetici in laboratorio clonando geni specifici. Pertanto, i metodi di terapia sostitutiva odierni sono più puliti e molto più sicuri che mai.

Malattia di von Willebrand

La malattia di Von Willebrand è una malattia ereditaria che si verifica in assenza dello stesso nome nel sangue. un fattore funzionante (che aiuta il sangue a coagularsi e attiva un'altra proteina necessaria per questo - fattore VIII).

Questa condizione è generalmente più lieve dell'emofilia, ma può colpire persone di entrambi i sessi. Le donne durante le mestruazioni sono particolarmente sensibili alle sue manifestazioni acute.

La malattia è classificata in tre diversi stadi (da 1 a 3), a seconda dei livelli del fattore di von Willebrand e dell'attività del fattore VIII nel sangue. Il primo stadio è il più semplice e comune, il terzo è molto grave e meno comune.

Se diagnosticata precocemente, le persone con malattia di von Willebrand possono condurre una vita normale e attiva. La malattia lieve potrebbe non richiedere alcun trattamento, ma dovrebbe essere evitata medicinali che possono peggiorare il sanguinamento (come l'aspirina e l'ibuprofene) senza prima consultare un dottore.

Le forme più gravi possono essere trattate con farmaci che aumentano il livello del fattore di von Willebrand nell'organismo o con trasfusioni di concentrati di fattore sanguigno. ma

Spesso sono necessarie precauzioni adeguate prima di un intervento chirurgico, di un trattamento odontoiatrico o del parto. Per ridurre i sintomi di questa malattia del sangue durante le procedure mediche, agli adulti viene prescritta la desmopressina (sintetica un ormone che promuove il rilascio di fattori di von Willebrand e VIII) e farmaci antifibrinolitici che aiutano a prevenire la distruzione coaguli di sangue.

Video sulle malattie del sangue

Malattie del sangue:

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