La malattia incurabile di Creutzfeldt Jacob - sintomi, foto e patologie video

Creutzfeldt - Jakob( di seguito per comodità CJD) - è una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale, in particolare la corteccia e gangli basali del cervello, influenza anche il midollo spinale.

descritto per primo nel 1920, uno strano nome - i nomi dei due medici tedeschi, dopo i quali la malattia prende il nome, è classificato come malattie da prioni( chiamata anche encefalopatia spongiforme, malattia della mucca pazza).parola prione

fu usato nel 1982, professore americano Stanley Prusiner e formata dalla fusione di due parole - proteina( proteina) e infezione( infezione).

In condizioni normali, queste proteine ​​cellulari non danneggia il corpo, ma possono formare strutture stabili, che può portare a malattie mortali del sistema nervoso centrale( SNC).

malattia rara e bassa corrente, fino ai primi sintomi di solito va da 10 a 15 anni ( raramente 5-8 mesi).Tessuti dove

concentrato proteine ​​prioniche in autopsia post mortem hanno una struttura spugnosa - da qui il nome di encefalopatia spongiforme.

fonte originale della malattia è creduto per nutrire le mucche che sono stati infettati con prioni pecore( coleotteri causa whirligig), ea sua volta la carne di mucche servito come una fonte di infezione per gli esseri umani.

I prioni sono distrutti solo ossidanti forti, nessuno dei quali sono utilizzati in medicina, per questo motivo in Inghilterra( nel 1995 v'è un'epidemia su larga scala di malattia della mucca pazza è stato rilevato) sono solo strumenti medici a gettare.

cause CJD si verifica in tutto il mondo, ma allo stesso tempo, il meccanismo di infezione non è del tutto chiaro.

descritto coppia di infezioni con cheratoplastica penetrante( trapianto di cornea), e altri trapianti.casi di utilizzo di strumenti contaminati documentato durante le operazioni sul cervello.infezione

si verifica quando l'ormone della crescita recinzione dall'ipofisi di un cadavere( attualmente ha un analogo sintetico).Come già detto v'è un percorso di infezione attraverso la carne di pecore e mucche.

passo classificazione e Creutzfeldt Jakob

Medicine 4 assegna forme di CJD:

1. classica( spontanee) - prioni nel cervello appaiono spontaneamente, senza avere alcuna ragione apparente. Di solito le persone sono affette da oltre 50 anni - 1-2 persone per milione. In primo luogo, si manifesta come una breve perdita di memoria, improvvisi cambiamenti di umore, perdita di interesse vitale. A poco a poco, la persona perde la capacità di svolgere i propri compiti quotidiani, nella verifica della fase finale della malattia, allucinazioni, parlata lenta. Nel corso della malattia appaiono convulsioni che sono anche associati con la distruzione del sistema nervoso centrale.
2. ereditario. Il decorso della malattia è lo stesso con la forma classica. La malattia viene trasmessa geneticamente, quindi se ci sono già stati casi di malattia nella famiglia, allora la probabilità di comparsa di CJD aumenta in modo significativo.
3. iatrogeno. La malattia si verifica a causa della deriva dei prioni durante l'intervento chirurgico. Questi possono essere farmaci( ad es. Un ormone della crescita ripreso dai cadaveri), strumenti contaminati, meningi, che è stato utilizzato per la chiusura delle ferite sulla testa durante il funzionamento del cervello. Al momento, la probabilità di ammalarsi in questi modi tende a zero.
4. Nuova versione. Infezione attraverso il cibo( prodotti a base di carne di manzo contenenti tessuto cerebrale infetto).Dal 1995 non sono stati registrati più di 100 casi. La malattia colpisce i giovani all'età di 20 anni. Il paziente getta inizialmente i suoi hobby, deprimenti, le parti sono vicine, poi arriva incoordinazione, non si può mangiare in modo indipendente e tenersi pulito. Successive violazioni nel sistema nervoso centrale portano alla morte. Ciò che è più terribile, in contrasto con le forme classiche di demenza un paziente arriva molto più tardi - ci si rende conto l'intero processo di deterioramento dei loro processi mentali.

È possibile e semplice prevenire l'HPA con il tipo ipotonico - apprendere i metodi di prevenzione necessari. Se

accaduto dolore e avete speso la rimozione di un meningioma del cervello, le conseguenze possono essere ridotte al minimo. Scopri come. Sintomi e segni di ogni fase di CJD

sono tre fasi della malattia di Creutzfeldt Jakob, i sintomi hanno ciascuno il proprio vista :

1. Prodromo - i sintomi sono diversi e si verificano in un terzo dei pazienti. Può essere un disturbo del sonno, una mancanza di appetito, affaticamento, perdita di peso, perdita di desiderio sessuale, cambiamenti nel comportamento. Questi segni arrivano in settimane o mesi prima dei primi segni di demenza.
2. Il periodo iniziale è .Ci sono disabilità visive, vertigini, mal di testa, disturbi sensoriali e instabilità.La maggior parte di questo periodo è stato moderato, raramente acuta o subacuta per( moderata più veloce, ma più lento acuta).
3. Periodo espanso. pazienti manifesta solitamente paralisi spastica( paralisi a causa della distruzione del nervo motore nel cervello o midollo spinale) sistema arto disturbo ekstarpiramidnoy( responsabile per automatizzare il movimento, formando postura, formazione muscolare ottimale all'azione precisa e riflessi incondizionati), tremore( veloce e movimenti ritmicicorpo e arti), rigidità( pietrificazione muscolare).In alcuni casi, v'è l'atassia( coordinazione muscolare alterata, come camminare), la fibrillazione muscolare( non visibili ad occhio a causa della loro velocità di contrazione di alcune fibre muscolari), l'atrofia dei neuroni cerebrali superiori( tensione muscolare costante), ridotta acuità visiva. La patogenesi della malattia

foto è una tipica seconda fase di Creutzfeldt Jakob

meccanismo di rigenerazione di normale e necessario per le proteine ​​prioniche umani in alterato poco studiato. Presumibilmente

proteina alterata prima molecola apparve causa di mutazioni o gene codificante la sua colpire l'esterno provoca una reazione a catena cambia la proteina prionica normale in alterata.prioni

inizio seguente effetto deprimente sul DNA delle cellule nervose, che a sua volta influisce DNA mitocondriale. Dal momento che i mitocondri sono i nostri fornitori di ATP( una fonte di energia per tutte le reazioni del corpo associati al suo consumo), è cellule nervose energivore, che porta alla sua morte. Tecniche diagnostiche

per

La diagnostica

si basa su metodi di studio strumentali e di laboratorio.

Prima di tutto, il paziente va alla risonanza magnetica del cervello, che aiuta a identificare le aree danneggiate del cervello. Spesso viene eseguito un elettroencefalogramma.

Effettua anche i test per le funzioni cognitive di ( attività cerebrale più elevata - per esempio discorso, conteggio, pensiero, ecc.).Qualche volta per chiarificazione prenda una puntura lombare o faccia una biopsia cerebrale.

Trattamento della patologia CJD

Nessuna terapia etiotropica( mirata).Il trattamento della malattia di Creutzfeldt Jakob è sintomatico.

Abolire tutti i farmaci che possono deprimere l'attività nervosa superiore.

Alcuni farmaci rallentano il decorso della malattia :

• Brefeldin A - questo farmaco distrugge l'apparato di Golgi nelle cellule, che rallenta la comparsa di nuove molecole della proteina alterata;I bloccanti dei canali del calcio
• hanno azione vasodilatatrice, che contribuisce a una maggiore sopravvivenza del tessuto cerebrale già danneggiato. Complicanze

di

Qualsiasi complicazione neurologica dipendente solo dal dipartimento del SNC interessato.

Previsione deludente di

Con la forma classica, la durata media della malattia è di 8 mesi. Quando è ereditaria, il corso normale della malattia è di 26 mesi. Con un nuovo modulo, la durata è di 16 mesi.

Nel 100% dei casi la morte di .

Prevenzione di

Sfortunatamente, non esiste alcuna profilassi per i pazienti.

Per il medico

Dopo aver esaminato il paziente, lavarsi accuratamente le mani con sapone, ma poiché la proteina è resistente all'alcol, all'ultravioletto e all'ebollizione, è necessario utilizzare uno strumento monouso e guanti monouso.

A livello statale

Nel 2001 è entrata in vigore la legge federale che vieta l'aggiunta di farina di ossa ai mangimi e la vendita di carne animale per due anni. Leggi simili esistono praticamente in tutti i paesi del mondo.

Video: L'intero orrore della malattia di Jakob di Creutzfeldt

Non esiste ancora un trattamento efficace per questa terribile malattia. Puoi vedere i terribili sintomi della patologia nel video.