Linfogranulomatosi: sintomi e trattamento, stadi, prognosi

granuloma o linfoma maligno( LGM) è incluso in un ampio gruppo di patologie che interessano il tessuto linfatico del umano. Caratterizzato da iperplasia linfoide maligna, che causa la formazione di linfogado negli organi interni e nei linfonodi.

Che cos'è?

Al suo centro, la malattia della linfogranulomatosi è la principale sconfitta del sistema immunitario da un processo tumorale maligno.

Per la prima volta la malattia fu descritta all'inizio del diciottesimo secolo( 1832) dal medico britannico Thomas Hodgkin. Fino a poco tempo fa, prima dell'inizio del 20 ° secolo( 2001), si chiamava malattia di Hodgkin o linfoma. La malattia colpisce giovani uomini di mezza età( tra i 15 e i 35 anni) e ha superato il confine di cinquanta anni. I bambini e le donne raramente si ammalano.

caratteristica distintiva di granuloma maligno - quadro morfologico specifico con la presenza di enormi cellule del nodo doppio( Berezovskog-di Reed-Sternberg).

distribuito nel corpo in grado di linfoma in modi diversi - la diffusione correlata di metastasi linfa e del sangue, in luoghi con ampio sviluppo capillare( osso e tessuto polmonare, epatico).Le cellule dual core sono uniche: sono in grado di muoversi sia all'interno della nave che dal lato esterno, formando nuovi nodi tumorali figlie in punti sensibili.

cause del morbo di Hodgkin - sviluppo

della teoria Ci sono diverse teorie di sviluppo LGM.Condizionale:

1. Virus natura - le cellule tumorali doppio quasi un quarto rilevati componenti genetiche di Epstein-Barr virus, avendo la possibilità di limitare la proliferazione( divisione) cellule linfoidi immunologiche. Genetica predisposizione
2. - con una storia di forma familiare di linfogranuloma, o immunodeficienze congenite o acquisite( malattie autoimmuni).
3. Ragione immunologica in cui, è il trasferimento delle cellule chiave del sistema immunitario dalla madre al feto.

Fattori che contribuiscono dando impulso allo sviluppo del morbo di Hodgkin può servire: le radiazioni ionizzanti e radiologico

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• sostanze chimiche che entrano nel corpo quando inalato e con il cibo;Farmaci
• usati per trattare patologie articolari, alcuni antibiotici, ecc.;
• malattie virali e infettive;
• stress causato da parto o aborto;Trattamento chirurgico
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L'inizio del processo tumorale è caratterizzato dalla formazione di singoli piccoli noduli all'interno del linfonodo. Gradualmente espandendosi, spostano il normale tessuto nodulare linfoide, cancellandolo "a no".Inizia lo sviluppo di un tumore a cellule polimorfiche( granuloma), che può avere una diversa composizione cellulare. Con il substrato formato:

• da linfociti e prolinfociti;
• con piccole cellule reticolari multi-striate linfoidi;
• da parte dei leucociti granulociti( neutrofili ed eosinofili);
• da parte di plasmociti o tessuto connettivo fibroso.

Fasi e forme di LGM

Le fasi e le forme di granuloma maligno sono determinate dal grado di prevalenza del processo. Quali sono espressi:

• forma locale di lesione - fase uno. I linfonodi su un lato dell'ostruzione mediana( area diaframmatica) o in zone adiacenti sono interessati;
• limitato regionale - la seconda fase. Diversi gruppi di nodi su un lato del diaframma sono interessati;
• comune generalizzato - stadio tre con processi di lesioni nodali su entrambi i lati del midollo allungato;
• è una forma discendente - il quarto stadio.È caratterizzato dalla sconfitta di qualsiasi organo, senza intaccare la milza ei linfonodi.

Ciascuno degli stadi è suddiviso in sottogruppi.

1. ( A) - è dovuto all'assenza di intossicazione da prodotti tossici del metabolismo del tumore.
2. ( B) - l'intossicazione da prodotti di decadimento tumorale è presente.
3. ( E) - metastasi della formazione del tumore dal linfonodo agli organi e ai tessuti adiacenti.

I sintomi di intossicazione sono espressi - temperatura febbrile( 38 ° C) con brevi periodi di declino, sudorazione notturna, perdita di peso inspiegabile( per mezzo anno 10% e oltre).

Sintomi di linfogranulematoz, foto

I sintomi della linfogranulomatosi si manifestano a seconda della lesione locale primaria, riflessa dal quadro clinico più diversificato.

1) Fino al 70% dei casi inizia con una lesione dei nodi cervicali. Il processo si sviluppa principalmente sul lato destro. I linfonodi affetti aumentano di dimensioni( da un pisello alle dimensioni di una grande mela).È facile notare la deformazione del collo.

In una fase iniziale della linfogranulomatosi, il nodo interessato non è doloroso, elastico, ben mobile, la pelle su di essa non cambia. Questa condizione può durare più di sei mesi. Lo sviluppo della malattia favorisce la diffusione del processo verso altri linfonodi individuali o un intero gruppo di essi.

2) Il secondo posto nel tasso di incidenza è occupato da processi patologici nelle zone mediastiniche e inguinali. La linfogranulomatosi nei linfonodi del mediastino si manifesta con un esordio acuto:

• con attacchi di tosse;
• con dolore toracico e dispnea;
• ha aumentato la sudorazione durante la notte;Riduzione dei leucociti
• nel sangue e lo sviluppo di anemia;
• rapida perdita di peso.

Con questa variante della malattia, la prognosi della vita è deludente ed è determinata da un breve intervallo. Lo sviluppo del processo è complicato dal danno ai linfonodi in tutto il corpo.

I sintomi della linfogranulomatosi inguinale si manifestano in piccole unità erosive o formazioni di gruppo( entro una, una settimana e mezza).La temperatura aumenta, dolori muscolari e articolari, nausea e vomito. Le erosioni non sono accompagnate dal dolore e spesso scompaiono da sole, che è il principale pericolo della fase iniziale della lesione, che ritarda l'inizio tempestivo del trattamento.

Pertanto, i pazienti vengono trattati per cure mediche quando la malattia entra nel secondo stadio con il coinvolgimento dei nodi femorale e iliaco nel processo. Il dolore ai nodi è accompagnato da una temperatura, possono aprire e trasudare in modo indipendente un substrato purulento.È annotato:

• aumentano in alcuni organi interni;
• al culmine dello sviluppo( pochi anni dopo) ci sono ulcere trofiche;
• neoplasie papillomatose;
• reazioni infiammatorie nel retto e nell'intestino;
• possibile genesi dei genitali;
• restringimento dell'uretra e del segmento terminale dell'intestino crasso.

Quando si metastatizzano i granulomi, il sistema linfatico della milza può essere interessato, formando nodi di dimensioni diverse o senza particolari cambiamenti in essi. Il processo di rigenerazione è caratterizzato da danni al fegato, al tratto gastrointestinale e ai nodi polmonari, con la formazione di infiltrati diffusi e cavità nei polmoni, a seguito del decadimento dei tessuti. Non è raro che il tumore si localizzi nella pleura, provocando una pleurite essudativa con la presenza di cellule dual-nucleari nel liquido.

Nella versione ossea della linfogranulomatosi, il granuloma è localizzato nelle vertebre, nello sterno, nelle costole, nelle ossa pelviche, talvolta nelle ossa tubulari. Per quanto riguarda il sistema nervoso centrale, c'è una lesione del midollo spinale.

Cutanea Patologia

forma di realizzazione mostrata doloroso prurito sulla pelle nella zona allargata complesso graffi e fenomeni dermatiti. I nodi acquisiscono una struttura strettamente elastica, sono saldati insieme e difficili da spostare, ma non sono inclini alla suppurazione.

attività biologica di tumore riflette un sintomo caratteristico di analisi del sangue a limfogranulematose - aumento della VES, leucocitosi neutrofili, linfocitopenia assoluto, elevati livelli di fibrinogeno nel plasma sanguigno.

lymphogranulomatosis nei bambini

Quasi il 15% di tutti i pazienti con malattia di Hodgkin si verifica nei bambini. Nei bambini di un anno di età, la malattia non si verifica affatto. Su 100000 pazienti, si può notare una patologia nei bambini sotto i 6 anni. Aumentare il morbo di Hodgkin picco

nei bambini osservati in adolescenza( adolescenti).Per lo più i ragazzi sono malati. Il decorso clinico della LGM nei bambini non è diverso dalla manifestazione della malattia negli adulti.

programma di test diagnostici per rilevare granuloma maligno oggi utilizza i più moderni metodi di laboratorio e l'esame strumentale. Basato:

• sugli indicatori del sangue utilizzati;
• test di livello di monitoraggio altamente specifici dei marcatori tumorali;Studi PET su
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• studio RM degli organi del peritoneo, del torace e del collo;Radiografia
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• Esame ad ultrasuoni dei linfonodi del peritoneo e della regione pelvica.

Lo stato morfologico di un tumore è rivelato dal metodo di punteggiatura dei linfonodi o dal metodo di rimozione completa del nodo per il rilevamento di cellule grandi binucleate( Reed-Berezovsky-Sternberg).Con l'aiuto dell'esame del midollo osseo( dopo una biopsia) viene eseguita una diagnosi differenziata, escludendo altre neoplasie maligne.

Possibile assegnazione di test citogenetici e genetico-molecolari.

Trattamento della malattia di Hodgkin, le tecniche

La diagnostica viene offerto un piano di trattamento individuale. Tenendo conto delle caratteristiche di età del paziente e delle sue condizioni al momento.

Le basi per il trattamento della linfogranulomatosi sono tecniche terapeutiche in combinazione con la CRT( chemioterapia e radioterapia).Dosaggi accurati di agenti chemioterapici - somministrazione per via endovenosa o orale - sono calcolati.

Le sessioni di chemioterapia consistono in 7-9 procedure( 1 / in tre settimane), secondo il piano curativo selezionato.

Il processo ricorrente della linfogranulomatosi viene trattato con chemioterapia ad alte dosi. Quando i processi nel midollo osseo, hai bisogno di un trapianto di nuove cellule immature. La tattica terapeutica più ottimale per la linfogranulomatosi allo stadio iniziale è la radioterapia.

Le sessioni di radioterapia per diverse settimane si svolgono ogni giorno. Nei casi più gravi è prescritta una terapia endovenosa con farmaci steroidei.

Il risultato del trattamento determina la diagnosi di controllo. Per prevenire le recidive, al medico viene assegnato un regime diagnostico regolare. Previsione

di LGM

La prognosi della linfogranulomatosi dipende dal momento del trattamento iniziato, che fornisce ai pazienti da 85% a 95% della sopravvivenza a 5 anni. Nella maggior parte dei pazienti, esiste una cura completa o una condizione stabile senza ricaduta per vent'anni.