Diagnosi e trattamento moderni del sarcoma di Ewing

tumori ossei hanno un posto speciale in oncologia, come accompagnato da grandi difficoltà nel processo di diagnosi e trattamento.
Il sarcoma di Ewing è un tumore esclusivamente maligno.

La sua incidenza è circa il 9% di tutti i tumori maligni delle ossa, che è 3 volte più probabilità di osteosarcoma.

Principalmente osservato nei bambini e negli adolescenti. Le femmine sono ammalate meno di 2 volte quella dei maschi.

Cenni storici

come una forma nosologica indipendente sarcoma è stato allocato Ewing nel 1921.Sottolineando l'origine del tumore dall'endotelio delle navi, l'autore lo chiamò endotelioma. Al momento, le discussioni sulla natura dell'istruzione continuano.

Questo tipo di sarcoma sviluppa da tessuto reticoloendoteliale è composto da cellule che sono in fase di sviluppo non è differenziato e non hanno acquisito le proprietà caratteristiche.

A seconda del tipo di tessuto( osso, cartilagine, connettivo) predomina il tumore è stato isolato:

• osteoblastica;
• condroblastico;Sarcomi fibroplastici
• .

Il primo di questi è chiamato tumore di Ewing.

caratteristica localizzazione osteosarcoma sono diafisi delle ossa lunghe. Il femore e la tibia sono più spesso colpiti. Le ali delle ossa iliache, delle scapole e dei corpi vertebrali soffrono molto meno.

Fondamentalmente, solo un osso è coinvolto nel processo patologico. I fuochi dell'annullamento del tumore possono essere trovati nel fegato, nei polmoni, nei linfonodi.

Eziologia le cause ei meccanismi di tumori ossei non è stata ancora completamente esplorata. La maggior parte degli scienziati aderisce alla teoria della carcinogenesi in stadio multistadio. Secondo la presente gonfiore parere

sorge durante accumulo successivo di varie lesioni apparato genetico della cellula.

Questi cambiamenti possono verificarsi sotto l'influenza di fisica( radioattivi e ultrafialetovoe radiazione), chimica( nitrosocomposti, carboidrati policiclici, citostatici, metalli pesanti, benzene e suoi derivati), bologicheskie( virus del papilloma umano, Epstein-Barr, epatite B, HIV)

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Il sarcoma di Ewing può spesso presentare sintomi che variano molto nei diversi casi.

Spesso, la malattia può simulare l'osteomielite cronica. Nella maggior parte dei casi, l'insorgenza della malattia viene cancellata. La principale lamentela che porta un paziente a un medico è il dolore.

Il dolore è ondulato. Il tumore è caratterizzato da una rapida crescita. Con un aumento delle dimensioni del focus patologico aumenta il dolore, c'è gonfiore dei tessuti circostanti.

da stasi venosa risultanti vene superficiali si dilatano e la pelle diventa più sottile, acquisisce un colore bluastro.

Dopo 4-5 mesi dall'insorgenza di movimento è gradualmente ridotto in un prossimo congiunto, fino allo sviluppo di contratture dolorose.

L'arto perde la sua funzione di supporto. Questo sintomo è anche caratteristico del sarcoma osteogenico. Nel caso del tumore di Ewing, l'intero quadro clinico si sviluppa molto più lentamente.

Alla palpazione del tumore possa determinarne la trama fitta, in alcuni casi, può essere definito focolai di rammollimento. Questo segno appare come risultato della decomposizione dei tessuti interessati. Nelle ultime fasi della malattia, con la palpazione della formazione, può apparire uno scricchiolio.

Nella maggior parte dei casi non si osserva un aumento dei linfonodi. Nelle fasi iniziali, il benessere generale del paziente non cambia. Solo dopo 3-4 mesi, quando il tumore raggiunge dimensioni significative, la temperatura corporea sale a 39 °.

Alcuni autori identificano due varianti del decorso della malattia.

1. In un caso, il tumore rimane inosservato per molto tempo, le metastasi compaiono in ritardo.
2. In un altro caso, la malattia progredisce rapidamente, provoca la distruzione ossea, il tumore si metastatizza precocemente.

Caratteristiche di protocolli clinici esame e il trattamento

prima della nomina del trattamento, il paziente deve sottoporsi ad un esame completo:

• analisi complessiva clinica del sangue, delle urine;Analisi del sangue biochimica
• ;
• definizione di affiliazione di gruppo di sangue, fattore Rh;Analisi del sangue
• per la sifilide;Elettrocardiografia
• ;Radiografia del torace
• ;
• Radiografia del segmento degli arti colpiti;Ecografia
• della cavità addominale;Biopsia tumorale
• con ulteriore esame morfologico( se disponibile);Tomografia computerizzata
• di educazione patologica;Consultazione di
• di specialisti stretti( per correzione di terapia speciale possibile).

Solo dopo un esame completo della conclusione di una consultazione, il paziente viene indirizzato a un trattamento specifico o sintomatico.

Un esame del sangue di laboratorio può rivelare un aumento del numero di leucociti, l'accelerazione della VES.Nelle ultime fasi della malattia, si sviluppa anemia. Nello studio biochimico del sangue e delle urine, c'è un aumento della fosfatasi alcalina, che è caratteristica del processo maligno. Diagnostica a raggi X

All'inizio del suo sviluppo sul roentgenogramma, il tumore presenta contorni sfumati e sfocati. Caratteristica dell'osteoporosi sotto forma di punti sparsi, la distruzione dello strato corticale dell'osso tubulare.

Quando una lesione del periostio( accompagnata da un forte aumento del dolore) appare segni radiografici caratteristici - "visiera".

Durante la progressione della malattia, la "visiera" aumenta, appare uno schema simile a una cipolla e il canale midollare si restringe. Sarcoma La fotografia

di Ewing, e la fase del suo sviluppo

radiografica varietà sarcoma di Ewing: forma ovale o rotonda

• microfocal sparso distruzione ossea;
• defibrazione longitudinale e stratificazione dello strato corticale con formazione di distruzione lamellare;
• grandi fuochi di distruzione ossea.

Studio morfologico

microscopico tessuto tumorale è rappresentato da piccole cellule uniformi con nucleo rotondo e citoplasma chiaramente delineati.

Il nucleo della cella è colorato, occupando l'intera cella. La sostanza intercellulare non è determinata. La divisione cellulare non è numerosa. Diagnosi differenziale

del sarcoma di Ewing

Differenziare necessario con osteomielite cronica, periostite, osteosarcoma, metastasi ossee, e linfoma. Stadio della malattia

sarcoma di Ewing sviluppa in 4 fasi:

• I passo. I pazienti si lamentano del dolore. Visivamente, l'arto non è cambiato. Sul roentgenogramma, il tumore sembra un'osteoporosi focale indistinta con inclusioni sclerotiche, il tessuto osseo circostante non viene modificato.
• II stadio .Il dolore si intensifica. L'arto nella regione tumorale diventa edematoso, cianotico. Sul roentgenogram c'è un sintomo di un "picco".
• III - Stadio IV. Il dolore diventa intollerabile. L'educazione patologica può essere palpata, può essere determinata visivamente. La pelle sopra il tumore inizia a brillare. La funzione dell'arto è gravemente compromessa.possibilità

della moderna trattamento di medicina

del sarcoma di Ewing è una combinazione di chemioterapia e radioterapia , che l'alta sensibilità del tumore è determinata ai fattori di cui sopra.

La radiazione più efficace si trova in una dose totale di 4000-5000 R. Il trattamento chirurgico a causa delle sue caratteristiche biologiche si sta ritirando sullo sfondo.

La ragazza è stata rimossa e poi ricucita

L'operazione viene eseguita più spesso nell'amputazione dell'arto.

Questo tipo di trattamento è possibile solo in condizioni di conformità con le regole di ablastics e antiloblastics.

Tuttavia, il trattamento chirurgico non può impedire il verificarsi di metastasi.

Allo stadio attuale dello sviluppo della medicina, sono in fase di sviluppo nuovi agenti chemioterapici, che consentono di evitare l'intervento chirurgico.

Forecast

Il corso del processo patologico è abbastanza veloce. Le metastasi si osservano durante il primo anno di malattia. Anche con le condizioni di trattamento tempestivo della malattia, una prognosi per la vita dovrebbe essere data con cautela.