sindrome mielodisplastica (MDS) si riferisce a malattie del sistema sangue, in cui ematopoiesi normale è rotto. Un altro nome per la malattia - Stato predleykemicheskoe.
cause di
Il fatto che una sindrome mielodisplastica tale, e le ragioni per il suo sviluppo non è noto. Patologia è 2 tipi: primaria (malattia indipendente) e secondaria (grave complicazione dei processi nel corpo umano).
Primaria MDS avviene sotto l'influenza di fattori ambientali. Questi includono:
- ecologia;
- Livelli elevati di radiazioni;
- l'azione di tossine, allergeni;
- l'uso di pesticidi e altre sostanze nocive nella coltivazione di frutta e verdura;
- aggiungendo al prodotto alimentare un gran numero di conservanti, coloranti, stabilizzanti e altri.
Altre cause di sindrome mielodisplastica primario comprendono malattie genetiche. Il gruppo a rischio include pazienti con sindrome di Down, anemia di Fanconi, e altri.
La forma secondaria della malattia più spesso si verifica sullo sfondo dei processi tumorali maligne, o sotto l'influenza di chemioterapico trattamento / radiologico. Questo porta alla inibizione di germi nel sangue (eritrociti, leucociti, piastrine).
Classificazione e tipi
A seconda delle caratteristiche dei sintomi della malattia e delle sindromi mielodisplastiche prevalenti sono diversi. Forme della malattia secondo la classificazione internazionale:
- l'anemia refrattaria, accompagnato dalla comparsa di sideroblasti nel sangue. Nel processo patologico coinvolge solo germoglio eritrociti. Non ci sono esplosioni.
- citopenia refrattaria è complicato lesione 2 germogli. Blasti non vanno nel sangue periferico.
- l'anemia refrattaria con eccesso di blasti-1. Blasti fuori nel sangue periferico (5%). pancitopenia pone. Nel midollo osseo processi displasia includono 1 o più dei germi Emopoiesi contemporaneamente.
- l'anemia refrattaria con eccesso di blasti-2. monociti aumentato, granulociti e linfociti ridotta. Il numero di blasti aumenta al 19%.
- MDS non è suscettibile di differenziazione. Riduce i livelli di leucociti e piastrine esplosioni isolate.
- MDS accompagnato da un isolato delezione 5q. L'analisi ha determinato le esplosioni unità. Aumento della conta piastrinica.
manifestazioni sintomatiche
segni specifici non hanno sindrome mielodisplastica. Le manifestazioni cliniche sono dovuti al grado di lesione del midollo osseo e l'inibizione di germi Emopoiesi.
Le manifestazioni principali:
- sindrome anemica. Si sviluppa principalmente a causa di una minore incidenza di globuli rossi e di emoglobina nel sangue. Delle lamentele sembrano vertigini, grave debolezza, sonnolenza, palpitazioni, mancanza di respiro quando si cammina veloce, disturbo del ritmo cardiaco, riduzione delle prestazioni. Pelle e le mucose diventano pallide.
- sindrome emorragica. Come risultato, un brusco calo della conta piastrinica processi di coagulazione del sangue deteriorarsi. Verificarsi sanguinamento spontaneo (uterino, gastrointestinale, nasale, ecc); sono formate sulla pelle emorragie petecchiali. Anche con un piccolo impatto sui lividi della pelle.
- complicanze infettive della sindrome. Riducendo la quantità di granulociti maturi e violazione del loro funzionamento (cellule non sono in grado di eseguire la fagocitosi, chemiotassi, e altri). Essa porta al fatto che il corpo non può efficacemente combattere le infezioni batteriche diventano sensibili all'azione patogena agenti. complicanze frequenti della sindrome mielodisplastica sono pesanti, difficili da trattare la polmonite, virali, fungine o la natura micobatteri, lesioni cutanee purulenta, avvelenamento del sangue e sepsi.
- La splenomegalia. Organ aumentare le dimensioni di 1-2 cm.
- B-sintomi. A causa di cambiamenti nel numero e la capacità funzionale di linfociti si osserva un leggero aumento della temperatura corporea, specialmente di notte. I pazienti hanno riferito aumento della fatica, sudorazione, mal di testa e altri sintomi caratteristici della sindrome intossicazione.
- La sindrome autoimmune. È raro, non più del 10% dei pazienti. Sviluppo della malattia mielodisplastica porta a processi di sistema di attivazione: vasculite, artrite sieronegativa, e altri. È possibile insorgenza di pericardite, pleurite, anemia emolitica.
diagnostica
Il primo studio, che rende possibile il sospetto disturbo mielodisplastica - analisi del sangue periferico. Ciò determina una diminuzione di emoglobina, eritrociti, leucociti (pancitopenia). Le piastrine possono essere ridotti o aumentati, a seconda delle piastrine germe distruzione.
Una caratteristica distintiva della malattia è l'indice di colore alto (0,9-1,1). Ciò è dovuto al fatto che il livello di globuli rossi cade più veloce di emoglobina, causando le cellule sono saturi sufficiente di emoglobina. I reticolociti sangue appaiono. Essi testimoniano midollo osseo tentativo di compensare la mancanza di globuli rossi e l'uscita alla periferia di globuli rossi immaturi.
Una diagnosi accurata è possibile solo attraverso lo studio della biopsia del midollo osseo dall'osso iliaco o sterno. La procedura viene eseguita in un reparto di ematologia. Questo determina il numero di blasti sideroblasts e altre cellule, che indica il tipo di rigenerazione patologico.
Impostare cambiamenti genetici aiutano studi citogenetici.
trattamento
Il trattamento della malattia - un lungo processo. La terapia della malattia utilizzando i seguenti metodi e attrezzature:
- Trattamento sintomatico. Infusi di globuli rossi e / o delle piastrine. Lo rendono possibile compensare una carenza di elementi del modulo. Se necessario procedura frequente mostrato uso aggiuntivo Desferal ai fini della prevenzione emosiderosi.
- La terapia antibiotica. Essa mostra lo sviluppo di complicazioni dovute all'infezione con l'organismo della microflora batterica. In questo caso, utilizzare antibiotici ad ampio spettro.
- I preparativi per l'attivazione della differenziazione cellulare - retinoidi. Questi includono Vesanoid, colecalciferolo, e altri.
- fattori di crescita. È usato per stimolare la formazione di granulociti e monociti serie cellulare, così come eritropoietina e interleuchina-3 formulazioni.
- Immunoterapia. Gipokletochnom efficace nella sindrome mielodisplastica. La chemioterapia aiuta a normalizzare il sangue e anche raggiungere la remissione. Nessun aggiustamento della dose viene effettuata regolarmente sui risultati di sangue parametri biochimici. Questi includono creatinina, urea, enzimi epatici. Il regime di trattamento è stato progettato per almeno 6 mesi.
Con lo sviluppo della malattia nei bambini e nei giovani pazienti è mostrato in possesso di un trapianto di midollo osseo. Solo questo metodo permette di ottenere la remissione stabile e prevenire recidive.
prospettiva
Sulla prognosi della malattia colpisce il grado di germi danni Emopoiesi (leucociti, eritrociti, granulociti), l'età di una persona e la salute generale. Le partenze di trattamento precedenti, più probabilità di raggiungere la normalizzazione dei parametri ematologici. Quando la nomina tempestiva di terapia immunitaria, i risultati terapeutici sono stati osservati nel 60% dei pazienti.
Quando il trapianto di midollo osseo per-recidiva gratuito per 2,5-3 anni, forse più di 35% dei pazienti. Tuttavia, v'è un alto tasso di mortalità, oltre il 45%.
prevenzione
Una prevenzione efficace MDS non esiste. Per evitare violazioni di sangue, si raccomanda di condurre un corretto stile di vita. Se possibile, evitare il contatto con sostanze nocive chimiche tossiche e altri. Nel cibo alimenti biologici consumati sono coltivati senza l'aggiunta di pesticidi e sostanze chimiche tossiche. Per evitare di aggiungere agli aromi alimentari, coloranti, conservanti. Consumare acqua sufficiente.
Regolarmente impegnati nella cultura fisica e lo sport. Sbarazzarsi di cattive abitudini.
Se deterioramento della salute non ignorare la salute e consultare un medico per un esame completo.
