עמילואידוזיס: מה זה? סיבות, תסמינים וטיפול

עמילואידוזיס - מחלה אשר מבוססת על הפרה של מטבוליזם החלבון. במחלה הזאת במבנה הרקמה של איברים פנימיים או מתחיל האורגניזם כולו חומר חלבוני עמילואיד שהופקד התגבשו במהלך רגנרציה של תאי שומן.

לפי הסטטיסטיקה עמילואידוזיס קרובות משפיעה על גברים בגיל העמידה וקשישים. עמילואידוזיס כליות זוהה כ 1-2 חולים לכל 100 000 תושבים.

מה זה?

עמילואידוזיס - היא מחלה מערכתית המאופיינת בתצהיר התאי של חלבונים מסיסים שונים. חלבונים אלה יכולים להצטבר מקומית, הגורם להופעת הסימפטומים הרלוונטיים יש גם נרחבת, כולל איברים ורקמות רבים, גרימת הפרעות מערכתיות משמעותיות תבוסות.

סיבות

גורם של נגע העיקרי של איברים שונים (כליות, מעיים, עור) אינן ידועות.

תסמינים של המחלה הם מגוונים תלויים במיקום של פיקדונות עמילואיד, מידת השכיחות שלהם האיברים, משך המחלה, נוכחות של סיבוכים.

במקרים רבים מציגים עם סימפטומים מורכבים הקשורים נזק לכמה איברים.

סיווג

ישנם שישה סוגי עמילואידוזיס:

1. AH-המודיאליזה עמילואידוזיס מופיעה מכיוון שכאשר אימונוגלובולינים ספציפיים אינו מסונן, אבל מצטבר ברקמות הגוף;
2. AE-עמילואידוזיס מתרחשת גידולים בבלוטת התריס;
3. עמילואידוזיס מהסוג פיני הוא מוטציה גנטית נדירה.
insta story viewer
4. עמילואידוזיס ראשונית היא AL-אפקט של הצטברות חריגה שרשרת אימונוגלובולינים בדם (חלבון זה מופקד לב, ריאות, עור, מעיים, כבד, כליות, בלוטת התריס וכלי דם בלוטה);
5. עמילואידוזיס משנית (סוג AA). סוג נפוץ יותר. לתועלתו הנגרמת על ידי אורגני נגעים דלקתיים, מחלות כרוניות הרסניות שחפת. עמילואידוזיס כליות משנית יכולה לנבוע ממחלות מעי כרונית (קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן), וגם תולדה של הגידול. עמילואיד AA נוצר מחלבון אלפא-גלובולין מסונתז על ידי הכבד במקרה של תהליך דלקתי ארוך. פירוט גנטי של מבנה החלבון של-גלובולין אלפא רק מוביל העובדה שבמקום חלבון מסיס קונבנציונאלי המיוצר עמילואיד מסיסים.
6. AF-התורשתית עמילואידוזיס (קדחת ים תיכונית) הוא מנגנון תמסורת אוטוזומלית רצסיבית ו היא מתרחשת בעיקר בקבוצות אתניות מסוימות (בתצהיר חלבון בלב, כלי דם, כליות עצבים).

לרוב נתון בהלם כליות, לפחות - הטחול, המעי והקיבה. המחלה בדרך כלל דמות מורכבת עם תבוסה של מספר איברים. חומרת המחלה מתאפיינת המשך שלה, בנוכחות סיבוכים ולוקליזציה.

סימפטומים

התמונה הקלינית של עמילואידוזיס מגוונת: התסמינים נקבעים על ידי משך מחלה, לוקליזציה פיקדונות עמילואיד ועוצמתם, מידת תפקוד האיבר, מבנה ביוכימי מאפיין עמילואיד.

הסיבוב ההתחלתי (לטנטי) סימפטומי השלב מחובר עמילואידוזיס. זיהוי הנוכחות של פיקדונות עמילואיד אפשרית רק תחת מיקרוסקופ. כתוצאה מכך הגדלת הפיקדונות פתולוגי של גליקופרוטאין מתרחשת ומתקדמת ליקוי תפקודי של האיבר הפגוע, אשר קובע את המאפיינים הקליניים מחלה.

כאשר זמן רב עמילואידוזיס כליות הצביע פרוטאינוריה בינונית. ואז לפתח תסמונת נפרוטית. התסמינים העיקריים של עמילואידוזיס הכליות הם:

• חלבון בשתן;
• עורק יתר לחץ דם;
• נפיחות;
• אי ספיקת כליות כרונית.

עמילואידוזיס עלייה בולטת העיכול בשפת (macroglossia), אשר מזוהה עם הפקדת עמילואיד בעובי הרקמות שלו. גילויים אחרים:

• בחילות;
• צרבת;
• עצירות לסירוגין עם שלשול;
• ספיגה של חומרים מזינים מן המעי הדק (תסמונת ספיגה);
• דימום במערכת העיכול.

עבור עמילואידוזיס לב מתאפיין שילוש של סימפטומים:

• קצב לב לא סדיר;
• cardiomegaly;
• אי ספיקת לב כרונית פרוגרסיבית.

בשלבים מאוחרים יותר של המחלה ואף להוביל פעילות גופנית הקטין הופעתה של חולשה חמורה, קוצר נשימה. על רקע של אי ספיקת לב עשויה לפתח polyserositis:

• פריקרדיטיס תפליט;
• לפלאוריטיס תפליט;
• מיימת.

כישלון לבלב עמילואיד מתרחש בדרך כלל במסווה של דלקת כרונית של לבלב. בתצהיר עמילואיד בכבד הופך לגרום ליתר לחץ דם, cholestasis ו hepatomegaly הפורטל.

עמילואידוזיס של העור בצוואר, בפנים וקפלים טבעיים מופיעים גושים דונגי. לעתים קרובות, עמילואידוזיס העור במסלולו דומה ליכן פלנוס, אטופיק דרמטיטיס, או סקלרודרמה.

כבד זורם עמילואידוזיס של מערכת העצבים, אשר מתאפיינת:

• כאבי ראש מתמשכים;
• סחרחורת;
• דמנציה;
• הזעת יתר;
• תת לחץ דם Orthostatic;
• paresis או שיתוק של הגפיים התחתונים;
• polyneuropathy.

עמילואידוזיס של מערכת השלד והשרירים של פיתוח החולה:

• מיופתיה;
• כתף קפואה;
• תסמונת התעלה הקרפלית;
• polyarthritis, בולט מפרקים סימטריים.

עמילואידוזיס כליות

ההתפתחות של המחלה יכולה להתרחש ברקע של מחלות כרוניות כבר קיימות בגוף. אבל זה יכול גם לפתח בעצמם. זהו זה סוג של קלינאים פתולוגיה נחשב מסוכן ביותר. כמעט בכל המקרים הקליניים, חולים צריכים השתלת דיאליזה או איבר. למרבה הצער, עם התקדמות המחלה בשנים האחרונות.

עמילואידוזיס כליות אפשרי ומשניים. האחרון מתרחשת על רקע של דלקת חריפה הועברה, מחלות כרוניות, זיהומים חריפים. עמילואידוזיס כליות הנפוץ ביותר מתרחשת כאשר החולה הוא חולה בשחפת ריאתית.

עמילואידוזיס של הכבד

מחלה זו היא כמעט אף פעם לא קורה מעצמו. לרוב זה מתפתח יחד עם אותם נגעים עמילואיד באיברים אחרים: הטחול, הכליות, בלוטת יותרת הכליה או במעי.

סביר להניח, זה הוא הגורם להפרעות אימונולוגית או מחלות זיהומיות ודלקתיות מוגלתיות חמורות. המאפיין הבולט ביותר של הופעת המחלה יגדל ב כבד וטחול. לעתים נדירות הוא מלווה מה תסמינים או כאב, או צהבת. מחלה זו מאופיינת מרפאת מטושטשת והתקדמות איטית. בשלבים האחרונים של המחלה עלולים לפתח גילויים רבים של תסמונת המורגי. בחולים אלה מהר מאוד להקטין את התפקיד ההגנתי של מערכת חיסון, והם יהיו חשופים לכל סוג של זיהומים.

כמו כן שינויים אופייניים עמילואידוזיס כבד חשופים עור - הוא הופך להיות בהיר ויבש. ביטויים אפשריים של יתר לחץ דם שערים ובעקבות שחמת הכבד: עמילואידוזיס בהדרגה הורג hepatocytes, ומוחלפים רקמת חיבור.

הסיבוך המסוכן ביותר של חולים אלה יפתחו כשל בכבד אנצפלופתיה כבדית.

אבחון

עמילואידוזיס לא קל לזהות, זה ידרוש מספר מחקרים. טופס משני של המחלה הוא קל יותר לזיהוי מאשר הראשוני, כך יש לו מחלה, אשר מקדימה את התרחשותו.

המחקר סטנדרטי במחלה זו הם דגימות שתן עמילואיד באמצעות כחול מתילן kongorota. כימיקלים אלה בדרך כלל לשנות את צבע השתן, וכן בחולים עם עמילואידוזיס לא.

• כאשר נעשה שימוש ביופסיה בכבד עמילואידוזיס, punctate בחינת תחת כמאבחנת מיקרוסקופ כתמים מושפע עמילואיד תאים, קובע את היקף השלב של המחלה.
• כאשר השיטה של ​​עמילואידוזיס כליות Kakovskogo - Adissa המאפשרת לזהות את דם החלבון ואדום התאים במשקעי השתן בשלבים המוקדמים של המחלה, את ההתפתחות נפרופתיה שנמצאת בחלבון בשתן - אלבומין, בלונים ותאי דם לבנים רבים.
• נתונים א.ק.ג.-המחקר ניתן למצוא עמילואידוזיס של הלב, בשביל זה מתאפיין במתח נמוך שיניים על ידי שינויים echogenicity אולטרסאונד של הלב, התעבות דמיינו אטריה. נתונים ממחקרים אלה מאפשרים לכלי לנתח עמילואידוזיס ב 50-90% מהמקרים.

עמילואידוזיס ראשונית מאוד קשה לאבחן, שכן הסימפטומים שלה מזוהים על ידי בדיקות מעבדה לעתים רחוקות, לרוב אין שינויים ספציפיים שתן ודם לא נצפו. כאשר חומרת התהליך יכול להגדיל באופן משמעותי את ESR, מספר הטסיות ההמוגלובין מופחת.

טיפול עמילואידוזיס

חוסר ידע לגבי השלמות של האטיולוגיה בפתוגנזה של קשיים הגורם עמילואידוזיס הקשורה בטיפול שלה. בשנת מחלה בסיסית טיפול הפעיל חשובה משני עמילואידוזיס.

המלצות תזונתיות שנועדו להגביל את הקבלה של מלח הכללת חלבון בתזונה של כבד גולמי. טיפול סימפטומטי של עמילואידוזיס תלוי בנוכחות וחומרת ביטויים קליניים מסוימים.

בניסוחים 4-aminohinolinovogo בסדרה (chloroquine) עשוי להינתן כטיפול nosotropic, dimethylsulfoxide, unitiol, קולכיצין. לקבלת משטרי הטיפול הראשוני עמילואידוזיס בשימוש cytostatics והורמונים (melfolan + פרדניזון, vincristine, דוקסורוביצין, דקסמתזון). עם התפתחות המודיאליזה הראתה אי ספיקת כליות כרונית או דיאליזה פריטוניאלית. בחלק מהמקרים, שאלת השתלות כליה או כבד.

התחזית

הפרוגנוזה תלויה בסוג של עמילואידוזיס, וכן מעורב בתהליך של מערכות איברים. AL-עמילואידוזיס עם מיאלומה נפוצה יש את הפרוגנוזה הגרועה: ככלל, יש מוות במהלך השנה. ATTR-עמילואידוזיס מטופל גם מסתיים אנושות לאחר 10-15 שנים. עבור צורות אחרות של עמילואידוזיס משפחתית תחזית שונה. באופן כללי, נזק לכליות והלב בחולים עם כל סוג של עמילואידוזיס הינה מחלה מאוד רציני.

הפרוגנוזה של עמילואידוזיס AA תלויה בהצלחת הטיפול של מחלה בסיסית, אם כי לעתים נדירות בחולים לחוות רגרסיה ספונטנית של פיקדונות עמילואיד ללא טיפול כזה.