עם מחלה זו לחולה יש פתולוגיה של מערכת העצבים של המעי הגס. בשנת נקודות בריאות ממוקמים על קירות מקלעת העצבים המיוחד, אשר מספקים את היכולת של המעי הגס לדחוף בתכנים בכיוון הנכונים. מקלעת עצבים כזו ממוקמת שכבת השריר של המעי ואת חלק podslizitoy שלה.
מחלת הירשפרונג מתבטאת בגברים על סטטיסטיקות 4 פעמים בתדירות גבוהה יותר מאשר בנות. מחלה זו אינה עוברת בירושה, אך סיכון הביטוי בסימפטומים שלה אצל ילדים עם הורים מעל לממוצע של שלושה אחוזים.
מה זה?
מחלת הירשפרונג - אנומליה של המעי הגס של האטיולוגיה מולד, שמובילה שיבוש של מעי שבר העצבוב (aganglioz מולד) - מתבטאת עצירות מתמשכת.
בילודים התמונה הקלינית היא ייחודית ומגוונת - קשורה אורך וגובה של מיקום (ביחס אל פי הטבעת) aganglioza אזור. השכיחות של מחלת הירשפרונג: 1: 5000 תינוקות.
בפתוגנזה
גנגליון (גנגליון) תאים - השם הנפוץ של כמה מינים של נוירונים גדולים במעי אחראי תקשורת בין מבנים עצביים. במהלך ontogeny תאי גנגליון להגר מן המעי העליון למחלקת הדיסטלי שלה.
גירת הפרה מובילה להיווצרות של כיבי aganglionarnogo חלק (אזור מועקה התפקודי) עם עצבוב מופחת או נעדר לחלוטין (היכולת לבצע-תנועתיים מתקדם תנועה). במקרים מסוימים, חלק aganglionarny יכול להרחיב באופן חריג, ויצר megacolon, שהוא אחד הסיבוכים החמורים ביותר של מחל הירשפרונג.
חלק לוקליזציה ספוט aganglionarnogo בדרך כלל מופרד המעי הדיסטלי. במקרים נדירים, יש צורות של מחלת הירשפרונג, שבה aganglionarny קטע נוצרת באתר של הקוטב הטחול או בפיתוח aganglioz המעי הגס כולו. בצורה זו של המחלה בחולים ציין לשיתוק מוחלט של תנועתיות.
תסמינים של מחלת הירשפרונג
חומרת התסמינים של מחלת הירשפרונג תלוי גיל, אורך הנגע וההיסטוריה.
סימפטומים אופייניים:
- מעת לעת יש שלשול.
- יש גזים. במעי לצבור גזים.
- עצירות. זהו המאפיין העיקרי של המחלה. אצל חלק מהילדים, הכיסא לא ניתן לראות במשך כמה שבועות. בקורס חמור של תהליך עשיית צרכים מחלה בלתי אפשרי בדרך כלל ללא חוקן.
- בשנת מקוניום תינוקות (פעולת מעיים ראשונים) יוצא מאוחר (עד 2-3 ביום) או לא עלים.
- הילד סובל מכאבים בבטן. הוא קפריזי בוכה, מושך את ברכיו אל בטנו.
- הבטן הופכת בצורה מנופחת. הטבור שטוח או התברר. הבטן הופכת צורה סימטרית.
- שיכרון. הילד מסרב לאכול, לא עולה במשקל. ייתכנו עלייה בטמפרטורה.
- כאשר עשיית צרכים לעזוב "אבני צואה" (שרפרף מוצק עבה). ריקון מלא מתרחש. פעולת מעיים שונים ריח לא נעים. בהופעה הם דומים קלטת דקה.
אם האנומליה אינה מכסה את המעי כולו, הסימפטומים אצל תינוקות מיטשטשים. שרפרף הילד היונק העקבי שונה למחצה נוזלי. הם מסוגלים בקלות שיוצג על ידי הגוף.
הבעיות הראשונות להתעורר בזמן פירורי הדיאטה מתחילים להכניס מזון מוצק. מזון למבוגרים מוביל הדחיסה של צואה. יש חסימה במעיים, סימפטומים שנצפו של שיכרון. בתחילה, מרפאה כזו יכולה להתמודד חוקן. בעתיד, במקרה זה אינו מביא הקלה.
שלב המחלה הירשפרונג
בהתחשב בדינמיקה של המחלה ותסמיני מוטצית רופאים להבחין בשלבי מחלה כגון:
- מתוגמל - עצירות לחגוג ילדות, חוקנים לניקוי בקלות להסיר אותו במשך זמן רב
- Subcompensated - חוקן בהדרגה הופך פחות ופחות יעיל, מצבו של החולה מחמיר: פוחתת מסת גוף, ואת דואגת חומרת כאבי בטן, קוצר נשימה; אנמיה הביע, הפרעות מטבוליות. מצב Subcompensation מתרחשת בחולים עם דה-קומפנסציה על רקע של טיפול שמרני
- Decompensated - חוקן משלשלי טיהור נדיר להוביל פעולת מעיים מלאים. יש תחושה של כבדות ונפיחות, בבטן התחתונה. בהשפעת גורמים שונים (שינוי חד של כוח, תרגיל כבד) בחולים לפתח חסימת מעיים חריפה. ילדים בדרך כלל decompensation שנצפה עם סכום ביניים וצורות כוללות של הרס.
- הצורה האקוטית של המחלה הירשפרונג מתבטאת בילודים כמו חסימת מעיים מולדת נמוכה.
עבור מחלת הירשפרונג, בניגוד סיבות אחרות של עצירות (גידול, עצירות טונוס מבוגרות, ב קוליטיס כיבית), המאופיינת על ידי הופעת עצירות מאז הלידה או מוקדם ילדות.
לעיתים קרובות הורים מבחינים בנוכחות האנדוקרינית, הפרעות פסיכיאטריות ונוירולוגיות. המחלה עלולה להיות קשורה עם מומים מולדים אחרים: תסמונת דאון, חיך רך שסוע.
סיבוכים
מומים מולדים של הירשפרונג לעתים קרובות תוצאות לבין התפתחות סיבוכים שונים. אלה כוללים את הקבוצה:
- אנמיה.
- "צואה" שיכרון. סיבוך זה הוא התוצאה של אורגניזם הרעלת שמצטבר חומרים רעילים.
- פיתוח אנטרוקוליטיס חריף. עם ההתקדמות המהירה של דלקת כזו עלולה לגרום למוות.
- "אבני צואה חינוך. לפיכך נוצר גוש מוצק כזה שהם יכולים להתפשר על השלמות בדופן המעי.
אתה לא יכול להניח כי מום מולד של המעי עצמו יתקיים. בהמשך את איכות החיים של הילד וחוסר השינוי שלו בגוף כולו תלויה הטיפול בזמן של מחלה.
טיפול מחלת הירשפרונג
טיפול במחלה הוא שיטות שמרניות יעילות אמצעי מתקנת שכזו רושמים בדרך כלל כהכנה לניתוח. השיטה היעילה היחידה לטיפול מחלת הירשפרונג - ניתוח. בכל מקרה, גישת פרט נחשב שלוש אפשרויות לטיפול:
- השימוש בשיטות שמרניות של טיפול של עצירות כרונית עוד לא פתר את הבעיה של ארעיות של התערבות כירורגית.
- פעולות דחייה, אשר משתמשות בשיטה של הטלת קולוסטומיה זמנית
- ניתוח חירום
בהתבסס על ניסיון של שנים, המנתחים מאמינים כי פעולה כזו היא גיל אופטימלי של 12-18 חודשים. אבל אם טיפול שמרני יש הוכחת תהליך הפיצוי, ההתערבות יכולה להתעכב עד 2 -4 שנים.
זה גם שווה לשקול אם פעולת העברה ואת לעכב ביצועה, בגוף של המטופל מתחיל שינויים משניים לוואי: הגדלת האיום של אנטרוקוליטיס, dysbiosis, הפרעות של חלבון חילופי. לכן, חשוב שהרופא לתפוס את הנקודה המדויקת שבה הוא מגבלת גיל האופטימלית לניתוח, ובכל זאת גילויים מרשימים של שינויים משניים.
טיפול שמרני
המטרה העיקרית של הטיפול הזה - היא טיהור מתמדת של המעי. כדי לעשות זאת, רופאים ממליצים לקחת את הפעולות הבאות:
- תזונה. היא פשוט מינתה רופא. בחירה באפשרות הפסק על מוצרים שיש להם השפעה משלשלת: ירקות (גזר, סלק), פירות (שזיפים, תפוחים), דגנים (שיבולת שועל, כוסמת), מוצרי חלב (כבושים אפוי חלב, יוגורט).
- תרגיל. הרופא ימליץ התעמלות מיוחדת. זה מגרה peristalsis ומסייע לחזק בעיתונות.
- מסז. בדילי עיסוי בטן תחתון. זה ממגר את טיהור הפריסטלטיקה מעיים הטבעית.
- ויטמינים. לחיזוק הגוף להגן מפני ההשפעות השליליות של חומרים רעילים.
- ניקוי חוקן. ילד זקוק לניקוי קבוע של המעי.
- פרוביוטיקה. תרופות כדי לעורר פעולת המעיים ו להרוות אותו microflora שימושי.
- הכנות חלבון. פתרונות אלקטרוליט הם בהזרקה לווריד. הם המליצו ליותר סימפטומים של הפרעות אכילה.
במקרה של שיטות טיפול שמרניות לא לתת את האפקט הרצוי או המחלה נמצאת בשלב מתקדם, החולה נקבע ניתוח.
טיפול כירורגי
לאחר שורה של סקרי מנתח מחליטה, במה מסגרת זמן ואיך לעשות את הפעולה. זה צריך להתנהל בתקופה הכי נוח, אבל לא בזמן התלקחויות. מהי הטכניקה הכירורגית? זה מבטל את הקטע הפגוע, ולאחר מכן להתחבר חלקים בריאים של המעי הגס. המבצע יכול להיות משני סוגים:
- סימולטני. Aganglionarnaya אזור קטוע של המעי הגס. חלק בריא של המעי הגס מיד מתחבר הרקטום.
- Dvuhmomentnaya. ראשית יש עיצור, אז קולוסטומיה (חלק מעי גס מוצג על פני השטח של הבטן). צואה והיא הוסבה במיכל מיוחד - שקיות קולוסטומיה. לאחר תקופת ההסתגלות, החלק השני מבוצע ניתוח: לחבר חלקים בריאים מעי מקוצץ.
כל החולים שעברו ניתוח חייב לעבור בדיקה רפואית, כדי להעריך תוצאה תפקודית של טיפול באיתור ותיקון של סיבוכים מאוחרים של ניתוח. מומלץ בכל שבוע במשך חודש לאחר הניתוח לעבור בדיקה וייעוץ רפואי. ואז, במהלך הבדיקות לשנה יכול להתבצע בכל 3 חודשים.
מחלת הירשפרונג אצל ילדים היא פרוגנוזה טובה למדי. רוב הפעולות כדי להסיר את החלק הפגום של המעי הגס אינם סיבוכים נוספים, אבל רק אם ההורים או הילד עצמו יעקוב אחר מילוי המלצות הרופא ועובר תקופתי בדיקות.
