פמפיגוס וולגריס: אבחנה דיפרנציאלית, הנחיות קליניות

פמפיגוס וולגריס (דרמטוזיס בולוס) היא מחלה בה מופיעות שלפוחיות על הממברנה הרירית או העור. ככל שהתהליכים הפתולוגיים מתקדמים, הם מתפרצים ונוצרות שחיקות במקומן. בועות גדלות או מתמזגות זו עם זו ויוצרות מוקדים שחיקים גדולים. הסיבה העיקרית לפמפיגוס וולגריס היא הפרעות אוטואימוניות בגוף האדם, אך אבחון דיפרנציאלי יעזור לאבחן במדויק.

שלבים ותארים

המחלה פוגעת ברוב המקרים בריריות. הוא מופיע אצל אנשים בגילאים שונים ומתפתח בשלבים.

שֵׁם	תיאור
שלב א '	שינויים פתולוגיים מתפתחים בקרום הרירי של חלל הפה, הגרון והלוע. נוצרות בועות מתוחות המתמלאות באקסודט שקוף וצהבהב. ככל שהמחלה מתקדמת הם נחלשים ויורדים. במקרה זה, מוקדים פתולוגיים מתפשטים בכל הגוף (רגליים, פנים, גפיים עליונות ותחתונות). לאחר 7 ימים הנוזל שמילא את הבועות מתכהה. שינויים פתולוגיים מצביעים על הצטברות של זיהומים מוגלתיים ורקמות מתות בפנים.
שלב ב '	מוקדים פתולוגיים הופכים לשחיקה, שקשה לרפא אותה. מאפיינים ייחודיים הם קצוות מטושטשים, צורות וגדלים שונים. עם טיפול שנבחר נכון ונכון, השחיקה נרפאת לאט, אך מוקדים חדשים אינם מופיעים. הם מתכסים בקרום חום שכבתי, שנושרים בהדרגה ומשאירים כתמי גיל כהים. insta story viewer
שלב ב '	מצבו של החולה מחמיר באופן ספונטני ומלווה בסימפטומים קליניים בולטים. קדחת הספיגה מתבטאת, יש דלדול משמעותי של הגוף. הסיכון לזיהום משני עולה אף הוא. במצבים קשים, תפקוד מערכת הלב וכלי הדם, הכבד, הכליות ואיברי הנשימה מופרע.

כל שלב של פמפיגוס וולגריס מלווה בשינויים חיצוניים אופייניים שיעזרו רופא עור כדי לקבוע אבחון ראשוני ולרשום למטופל את המידע האינפורמטיבי ביותר בְּדִיקָה.

סימפטומים וסימנים

התמונה הקלינית עם פמפיגוס וולגריס תעזור לרופא העור לבצע אבחון ראשוני. הסימפטומים הם גם עדות לכמה המחלה התפשטה בכל גוף האדם, שם נמצאים המוקדים הפתולוגיים.

קודם כל, המחלה משפיעה על הממברנה הרירית של הפה והגרון. בועות באזור זה מתפוצצות במהירות. חדשים מופיעים, מתמזגים עם מוקדים ישנים ויוצרים כיבים גדולים. לאדם קשה לאכול, מכיוון שיש תחושות כואבות בולטות.

הכיבים מכוסים בציפוי לבן בשל העובדה כי סרט שלפוחיות מתפרץ. ניתן להסירו בקלות בעזרת מרית. החולה גם מפתח ריח רע מהפה.

על העור, פריחות אינן מופיעות באופן מיידי, אך הן ממוקמות באופן כאוטי בכל הגוף. התוכן של שלפוחיות הוא exudate serous או מעונן.

במצבים מסוימים, המטופל מפתח סימפטומים קליניים נלווים:

• חולשה כללית בגוף;
• סחרחורת מתרחשת;
• משקל הגוף יורד;
• ריח רע מהפה מלווה בהצטברות של זיהומים מוגלתיים בפצעים המתקבלים (פיודרמה).

לפני שנוצרת בועה, כאב וגרד מטרידים במקום הנגע. ברוב המקרים, אזור הלוקליזציה של הפריחה הוא החזה, הזרועות, הרגליים, בתי השחי, קפלי המפשעה. בהיעדר אבחון וטיפול בזמן, מתרחש זיהום משני, נגדו מתפתח אלח דם.

גורם ל

Pemphigus vulgaris (אבחנה דיפרנציאלית נקבעת על ידי רופא עור על בסיס תלונות של המטופל והבדיקה) מופיע לעתים קרובות יותר על רקע הפרעות אוטואימוניות בגוף האדם. המערכת החיסונית מייצרת באופן פעיל נוגדנים התוקפים את התאים שלה באפידרמיס. ההרס שלהם ואובדן החיבור מתרחשים, שבמקום מצטבר נוזל. נוצרת בועה, המתפרצת לאחר זמן מה ומשאירה פצע פתוח.

עם זאת, ישנם גורמים אחרים המניעים התפתחות של פמפיגוס וולגריס:

• טיפול ארוך טווח בתרופות מסוימות;
• גזע;
• נזק מכני לריריות, לעור;
• חשיפה ממושכת לאור שמש ישיר;
• תקופת האביב והקיץ;
• תפקוד לקוי של המערכת החיסונית;
• מחלות זיהומיות ויראליות;
• פעילות מקצועית;
• נטייה גנטית;
• מחלות של קליפת האדרנל;
• הלם פסיכולוגי חזק.

המחלה מתפתחת בהדרגה, מלווה בסימפטומים אופייניים וללא סיוע רפואי בזמן מובילה למותו של אדם. עובדים חקלאיים נמצאים בסיכון. הם נמצאים כל הזמן במגע עם כימיקלים שונים העלולים לעורר מחלות. כך גם לגבי עובדים בתעשיית המתכת והדפוס.

אבחון

בדיקה מקיפה עם הופעת פמפיגוס וולגריס תעזור לקבוע נכון את האבחנה, לקבוע את מידת הנזק לגוף האדם ולבחור את הטיפול היעיל ביותר.

למטופלים מוקצים אמצעי האבחון הבאים:

שֵׁם	תיאור
בדיקה ציטולוגית	הדגימה של חומר הבדיקה מתבצעת מפני השטח של שחיקה טרייה שנוצרה.
בדיקה פתולוגית	מומחים חוקרים את החומר שנלקח מהמיקוד הפתולוגי תחת מיקרוסקופ. השינויים הקיימים ברקמות מוערכים.
שיטת מחקר אימונופלואורסצנטית	תגובת האנטיגן-נוגדן נקבעת באמצעות סמן זוהר.
Immunoassay (ELISA)	שיטת המעבדה האינפורמטיבית ביותר לקביעת תרכובות שונות הקשורות לנוגדנים.

חשוב להבדיל בין פמפיגוס וולגריס, שכן מחלות רבות אחרות של העור והריריות הקרום מלווה בסימפטומים קליניים דומים (toxicoderma בולוס, דרמטיטיס herpetiformis של Duhring, סַעֶפֶת). במקרה של פגיעה בכליות או בלב, אדם יזדקק להתייעצות עם רופא מומחה (קרדיולוג, נפרולוג) ואבחון אינסטרומנטלי נוסף.

שיטות טיפול

הטיפול בפמפיגוס וולגריס מתבצע בשיטות מורכבות. לא רק תוצאות האבחנה הדיפרנציאלית נלקחות בחשבון, אלא גם הסימנים החיוניים של המטופל, הסימפטומים הנוכחיים, תלונות. תרופות בעלות מינונים מקסימליים נקבעות בהכרח. במצבים קשים או חירום, משתמשים בטיפולים עזר.

טיפול תרופתי

תרופות עוזרות להאט את התפתחות המחלות האוטואימוניות ולהשיב את תפקוד המערכת החיסונית התקינה. למטופלים נקבעת המינון המרבי של תרופות, לכן חשוב להקפיד על הוראות הרופא כדי להפחית את הסבירות לתופעות לוואי.

פמפיגוס וולגריס (אבחנה דיפרנציאלית תקבע את שלב ומידת ההתפתחות של תהליכים פתולוגיים) מטופלת בתרופות הבאות:

קבוצת תרופות	שֵׁם	יישום
סטרואידים	דקסמתזון, פרדניסולון	מינון התרופה תלוי במצבו של המטופל ובאבחנה שנקבעה. התרופה ניתנת תוך שריר, טפטוף או תוך ורידי. לחולים מבוגרים נקבע 0.5-24 מ"ג ליום. נפח התרופה שצוין מנוהל פעמיים. מינון התחזוקה הוא 2-4 מ"ג.
ציטוסטטיקה	מתוטרקסט, אזתיופרין	התרופה נלקחת דרך הפה לפני הארוחות. המינון ההתחלתי לחולים מבוגרים הוא 2.5-5 מ"ג בשבוע. הוא גדל בהדרגה ל-7.5-25 מ"ג בשבוע. במצבי חירום, התרופה ניתנת תוך שרירית.
נוגדי חומצה	אלמגל, ויקייר	תרופות מגנות על דפנות הקיבה מפני ההשפעות השליליות של החומרים הפעילים הכלולים בקורטיקוסטרואידים. התרופות המשמשות מסייעות גם במניעת סיבוכים בתפקוד מערכת העיכול. לחולים מבוגרים נקבעות 1-2 טבליות 3 פעמים ביום. יש ליטול את התרופה דרך הפה, רצוי לאחר הארוחה, כעבור 1.5 שעות. טוחנים טבליות או ממיסים בכמות קטנה של מים חמים. הטיפול נמשך 1-2 חודשים. במידת הצורך, קורס שני מתבצע.
תרופות חיסוניות סלקטיביות	ציקלוספורין, סנדימון	תרופות נקבעות לחולים עם פמפיגוס וולגריס אם אין תוצאה חיובית לאחר השימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים. המינון ההתחלתי לחולה מבוגר הוא 2.5 מ"ג / ק"ג ליום. במידת הצורך, הוא מוגדל ל -5 מ"ג / ק"ג ליום. במצבים קשים, התרופה ניתנת תוך ורידי באמצעות טפטפת.

מינון התרופות מצטמצם כאשר שחיקות ישנות נרפאות ולא נוצרים מוקדים פתולוגיים חדשים. במשך זמן מה, המטופלים נוטלים מינוני תחזוקה. כאשר מצורף זיהום חיידקי, תרופות אנטיבקטריאליות נקבעות למטופלים.

דימום חוץ -גופני

במצבים קשים או חירום, גם כאשר מופיעים סיבוכים על רקע פמפיגוס וולגריס, מטופלים מקבלים מרשם לפלסמה, hemosorption. במהלך ההליכים, דם אנושי מטוהר, העומס על גדותיו של נוגדנים ומתחמי חיסון.

תיקון הדם חוץ -גופני עוזר לא רק להאט את התפתחות הפמפיגוס וולגריס, אלא גם לתמוך בגוף המטופל אם הוא אינו יכול להתמודד עם תהליכים פתולוגיים, אפילו בעזרת תרופות סמים.

פלסמהפרזה

פמפיגוס וולגריס (אבחנה דיפרנציאלית תאפשר לקבוע אבחנה מדויקת ולקבוע את שלב המחלה) במצבים חמורים או חירום מטופלים בעירוי דם. במהלך ההליך, נוגדנים מוסרים מדמו של המטופל. Plasmapheresis מאפשר לך להאיץ את תחילת ההפוגה ולהפחית את המינון של תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים שנקבעו. הליך טיהור הדם מתבצע 3 פעמים בשבוע. קורס טיפולי מלא לפמפיגוס וולגריס מספק 3-12 מפגשים.

פלסמאפרזה ברוב המקרים מתבצעת במכלול עם שימוש בתרופות (סטרואידים, ציטוסטטיקה). שיטת טיפול זו מאפשרת לך להשיג הפוגה לטווח ארוך. במקרים בודדים, תופעות הלוואי נצפות (סחרחורת, לחץ דם נמוך, חום, אורטיקריה).

ספיגה חיסונית

הטיפול מתבצע גם בצורה מורכבת, תוך שימוש בתרופות (סטרואידים). היתרון העיקרי של ספיגה חיסונית הוא שרגישות גוף האדם לתרופות עולה. מוקדי השחיקה הנוכחיים נרפאים במהירות, ותקופת ההפוגה ממושכת.

במהלך הטיפול משתמשים באימונוסורבנטים ספציפיים במיוחד. הם מסירים באופן סלקטיבי נוגדנים פתולוגיים ומחזורי מתחמי חיסון מהפלזמה.

מזון

טיפול מקיף בפמפיגוס וולגריס במבוגרים כרוך בהקפדה על תזונה תזונתית. תזונה שנבחרה במיוחד תאפשר לא רק לשקם את תפקוד מערכת העיכול, אלא גם למנוע סיבוכים אפשריים.

מוצרים מומלצים	מזון אסור
מרקי ירקות ומרקים ביצי עוף פירות וירקות זני דיאטה של ​​מוצרי מאפייה מַחלָבָה פירות יער לא חומציים בשר ודגים רזים ירוקים וסלטים דגנים ודגנים ממתקים עם תחליפי סוכר גבינות קשות עם אחוז שומן של 45%	שום, בצל מזון משומר מזון שומני ומטוגן משקאות מוגזים מתוקים מרקים ומרקים עשירים דגים שמנים, בשר משקאות אלכוהוליים קפה ותה חזקים מוצרי שוקולד, ממתקים, מאפים תבלינים חמים, תבלינים, קטשופים, רטבים מזון מהיר ומזונות נוחים

כל הארוחות צריכות להיות מבושלות, מאודות, אפויות או מבושלות. מבין המשקאות, המטופלים צריכים להעדיף תה צמחים, משקאות פירות, קומפוטים. כמות גדולה של ויטמינים מכילה מרתח של ורדים. ברפואה העממית, ישנם מתכונים רבים למרפאים ולמרפאים שניתן להשתמש בהם בטיפול מורכב.

השלכות וסיבוכים אפשריים

Pemphigus vulgaris (יש צורך באבחנה דיפרנציאלית כדי לקבוע אבחנה מדויקת, שכן מחלות עור רבות מלוות בסימפטומים דומים) בשלבים מתקדמים מעורר רציני סיבוכים. טיפול מורכב ונבחר נכון לפיתוח דרמטוזיס בולוזי מאפשר ברוב המקרים להשיג הפוגה ארוכת טווח. מטרת הטיפול העיקרית היא לעצור את התקדמות התהליכים הפתולוגיים ולשפר את איכות חייו של המטופל.

עלייה במוקדים הפתולוגיים והתמזגותם ביניהם מביאים להיווצרות שחיקות גדולות הדומות לכוויות. במצב כזה, אדם אינו יכול להתקיים כרגיל, אורח החיים הרגיל מופרע.

סיבוכים של פמפיגוס וולגריס:

שֵׁם	תיאור
פיודרמה	המצב הפתולוגי מתאפיין בתהליך דלקתי מוגלתי המשפיע על העור. לפעמים שינויים משפיעים על הרשתית התת עורית. הסוכנים הסיבתיים של הפיודרמה הם staphylococci, Pseudomonas aeruginosa ו- streptococci.
פלגמון	המחלה מעוררת דלקת חריפה ומוגלת, המתפתחת ברקמת השומן. פלגמון מאופיין בהתפשטות מהירה של פלורה פתוגנית לרקמות ואזורים סמוכים. זה יכול להיות גם גידים, עצמות או סיבי שריר.
דלקת ריאות	מחלה המתאפיינת ברוב המקרים בדלקת זיהומית הפוגעת ברקמת הריאה. האלוואולי מושפעים בעיקר.

סיבוכים ברוב המקרים עם פמפיגוס וולגריס נוצרים עקב זיהום משני. הסוכנים הגורמים למחלות נכנסים לשחיקה הנוצרת ומעוררים תהליך דלקתי חזק. במצבים קשים האיברים הפנימיים מושפעים.

Pemphigus vulgaris במבוגרים דורש טיפול נכון. על המטופלים להקפיד על כל ההמלצות של הרופא המטפל על מנת להשיג את התוצאה החיובית המרבית. אחרת המחלה תתקדם במהירות ותוביל לסיבוכים רציניים. אבחון דיפרנציאלי יאפשר לך לקבוע שינויים פתולוגיים בגוף האדם ולהעריך את מידת התפשטותם.

סרטון על פמפיגוס וולגריס

אבחון פמפיגוס: