תוֹכֶן
- מאפיינים ונכסים
- השולחן בסדר
- הגבר את הסימפטומים
- סיבות לעלייה
- אובלוציטוזיס
- ספרוציטוזיס
- אנמיה של מחסור בחומצה פולית
- אנמיה חרמשית
- אנמיה מחוסר B12
- המוגלובינוזיס ג
- איך זה נקבע
- איך להקפיץ לאחור
- L-גלוטמין
- ווקסלוטור
- טיפול בדיאטה
- סרטון אודות ICSU בבדיקת הדם
ניתוח ברמת ICSU בדם הילד מתבצע במעבדות פרטיות וציבוריות לקביעת הריכוז הכולל של המוגלובין בכל אריתרוציט בודד. עלייה במדד זה מצביעה על נוכחות אפשרית של מחלות המטולוגיות מולדות ונרכשות.
מאפיינים ונכסים
MCHC בבדיקת דם הוא המספר הכמותי של המוגלובין הנמצא בתוך כדוריות הדם האדומות - אריתרוציטים. בהתאם למצב הבריאות הכללי של הילד, אינדיקטור זה עשוי לעלות או להשתנות כלפי מטה.
בדיקת מעבדה לקביעת הכמות המספרית של MCHS בדם מאפשרת לאבחן את תהליכי יצירת תרכובות החלבון המוגלובין בגוף המטופל. היתרון העיקרי של מחקר זה הוא שבמהלך הניתוח, מדענים מצליחים להשיג המידע האמין ביותר בנוגע לצפיפות תאי הדם האדומים המלאים בהמוגלובין.
הוא האמין שבניגוד לשיטות אחרות של בדיקות דם במעבדה, הניתוח לריכוז ה- MCHS הוא אובייקטיבי יותר. זאת בשל העובדה שצפיפות המוגלובין בתוך תאי אריתרוציט שייכת לקטגוריה של אינדיקטורים יציבים לבריאות ההמטולוגית של הגוף. בפרקטיקה הרפואית, מדד ICSU משמש לביצוע אבחון בקרה של חולים עם מחלות דם קשות. שיטת מחקר זו משמשת גם במעבדות לאיתור בדיקות של טעויות בהפעלת ציוד מדויק במיוחד.
השולחן בסדר
MCHS בבדיקת הדם עולה אצל ילד אם המערכת ההמטופויטית שלו עובדת עם הפרעות ברורות. הטבלה שלהלן מפרטת את האינדיקטורים לנורמה של חומר זה בהרכב האריתרוציטים של ילדים מקבוצות גיל שונות.
גיל הילד | ריכוז תקין של MCHS (יחידת גרם לליטר דם ורידי) |
מהימים הראשונים של הלידה ועד גיל 14 יום | 280 עד 350 גרם |
14 עד 30 יום | 280 עד 360 גרם |
חודש עד חודשיים | 280 עד 350 גרם |
2 עד 4 חודשים | 290 עד 370 גרם |
4 עד 12 חודשים | 320 עד 370 גרם |
מגיל שנה עד שהילד מגיע לגיל 3 | 320 עד 370 גרם |
מגיל 3 עד 12 | 320 עד 370 גרם |
בני 12 עד 15 | 320 עד 370 גרם |
![MCHC בבדיקת דם גבוה אצל ילד. גורם ל](/f/1b95df5d66b40f87d1c2666ec3abba2c.jpg)
לאחר תום ההתבגרות, רמת ה- MCHS בדם של בנים ובנות נשארת יציבה וללא שינוי, כמו אצל רוב המבוגרים. אינדיקטור זה נשאר בטווח של 320-360 גרם לליטר אחד של דם ורידי. הפרה של צפיפות ההמוגלובין בתוך תאי אריתרוציט כלפי מעלה ב -95% מהמקרים מצביעה על מחלת דם מתפתחת.
הגבר את הסימפטומים
סימנים לרמה מוגברת של MCHS בדם של ילד תלויים בסוג המחלה שעוררה את השינוי בצפיפות ההמוגלובין בתוך האריתרוציטים.
ברוב המקרים ריכוז גבוה של אינדיקטור זה מלווה בסימפטומים הבאים:
- ירידה ברמת הקשב;
- פגיעה בזיכרון;
- הפרה של מחזור הדם המקומי, המתבטאת בקצות כחולות של האצבעות, בגפיים קרות כל הזמן;
- עצבנות מוגברת;
- חוסר או הידרדרות משמעותית בתיאבון;
- ישנוניות מתמדת;
- ירידה בחדות הראייה;
- דימום אף חוזר;
- סְחַרחוֹרֶת;
- התקפי כאבי שרירים המתרחשים ללא סיבה נראית לעין כאשר מערכת השרירים והשלד לא הייתה נתונה למאמץ גופני;
- עייפות מתמדת ועייפות.
נראה כי ילד עם רמה מוגברת של MCHS בדם הוא עייף, עייף כל הזמן, ישנוני, בישיבה ומצבי רוח. נוכחות התסמינים הנ"ל מהווה בסיס לטיפול רפואי מיידי אצל רופא ילדים.
סיבות לעלייה
MCHS בבדיקת הדם עולה אצל ילד הסובל ממחלות נלוות של המערכת האנדוקרינית או ההמטופויטית. רוב הסיבות הגורמות לעלייה בריכוז מדד זה הן פתולוגיות.
אובלוציטוזיס
אובלוציטוזיס היא הפרעת דם גנטית המתבטאת בצורה לא סדירה של מבנה כדוריות הדם האדומות. בתנאי הובלה חלקית, כ-40-50% מהתאים של קבוצה זו הם בעלי צורה אליפטית לא סדירה. ילדים שירשו את רוב הגנים המוטנטים מראים סימנים להובלה מלאה של אריתרוציטים שהשתנו. במקרה זה, מספר תאי הדם האדומים שהשתנו מגיע ל -96%. עלייה ברמת ה- MCHS קשורה למבנה לא תקין ולא תקין מבחינה פיזיולוגית של תאי קבוצת האריתרוציטים.
הסכנה באובלוציטוזיס היא שפתולוגיה זו הופכת לא רק לגורם לעלייה ברמת ה- MCHS בדם, אלא יכולה להתלוות גם להתפתחות אנמיה המוליטית. סיבה זו לעלייה בצפיפות ההמוגלובין בתוך אריתרוציטים תמיד יש אטיולוגיה משפחתית תורשתית. ניתן להעביר גנים מוטציות דרך האם והאב. הסימנים הראשונים למחלה הקשורים לעלייה במדד המספרי של ה- ICSU מופיעים 1-2 השבועות הראשונים לאחר לידת הילד. ככל שהתינוק מתפתח, הסימפטומים הפתולוגיים רק מתעצמים.
בילדים עם ריכוז גבוה של MCHS בדם, חולים הסובלים מאובלוציטוזיס, יתכנו סימנים נוספים למצב כואב של הדם, כלומר:
- פגמים בדופן התא של אריתרוציטים, בהם יש פגיעה ברורה בקרום שלהם (סימפטום זה נקבע לאחר מחקר מעבדה של המבנה התאי של כדוריות הדם האדומות);
- צהבהב חמור של העור ולובן העיניים;
- הגדלת רקמות הכבד והטחול (מתרחשת אצל ילדים הסובלים מאובלוציטוזה חמורה, המלווה באנמיה המוליטית).
אובלוציטוזיס, כאחת הסיבות לעלייה ברמת ה- MCHS בדם של ילדים מקבוצות גיל שונות, היא מחלה גנטית חשוכת מרפא. הפרוגנוזה לפעילות חיונית נוספת של הילד תלויה בכמה אריתרוציטים עם מום שהוא נושא.
ספרוציטוזיס
ספרוציטוזיס היא מחלה תורשתית המועברת לתינוקות דרך הקווים האבהיים והאמהיים. פתולוגיה זו גורמת לעלייה גבוהה באופן עקבי ברמת ה- MCHS בדם. ספרוציטוזיס מאופיין בחריגות בהיווצרות שלד השלד של אריתרוציטים. התוצאה של התהליך הפתולוגי היא ירידה בשטח הכולל של קרום התא.
על רקע ירידה במשטח הממברנה החיצונית של האריתרוציט, הפלסטיות שלו יורדת, דבר הנחוץ לשמירה על תפקודי דם תקינים. בשל כך, צפיפות ההמוגלובין בכדוריות האדומות עולה באופן חד עם עלייה בו זמנית ברמת ה- MCHS.
צורות חמורות של spherocytosis מלווה בתהליכים פתולוגיים נלווים בצורת הרס אריתרוציטים ברקמות הטחול. בהקשר זה, עור הילד מקבל גוון עשיר, ההרכב הביוכימי של הדם משתנה. הפרוגנוזה להחלמה של ילדים עם סימנים של ספרוציטוזיס תלויה בכמותם המעוותים תאי דם אדומים, האם הסיבוכים של פתולוגיה זו התפשטו לרקמות האיברים הפנימיים. ספרוציטוזיס תורשתי, המלווה בהמוליזה מוחלטת של אריתרוציטים, יכול לגרום למוות.
אנמיה של מחסור בחומצה פולית
MCHS בבדיקת הדם עולה בקרב ילדים הסובלים מאנמיה של מחסור בחומצה פולית. זוהי מחלה נרכשת המופיעה בילדים בגילאים שונים. פתולוגיה זו מתפתחת על רקע מחסור כרוני בוויטמין B9. על מנת שתתרחש עלייה משמעותית ברמת ה- MCHS בדם של ילד, גופו חייב לסבול ממחסור בחומצה פולית לפרק זמן ארוך.
בתנאים רגילים, חומר ביוכימי זה מיוצר על ידי המיקרופלורה של הילדים במערכת העיכול, ונכנס לגופם יחד עם מוצרי המזון הבאים:
- קטניות;
- תרד;
- כבד בקר מבושל;
- אספרגוס;
- עלי חסה טריים;
- מאפים עשויים מקמח מלא;
- פרי הדר;
- שורש סלק.
אצל ילדים הסובלים מאנמיה של מחסור בחומצה פולית, תהליך ייצור חומצות הגרעין, האחראיות על החלוקה הפעילה של תאים המטופויטיים, מופרע. על רקע מחסור בכדוריות הדם האדומות אצל ילד, יש עלייה בו זמנית בצפיפות תרכובות החלבון של המוגלובין הנמצאות בתוך האריתרוציטים. חיסול התנאים הנוטים להתפתחות מחסור בחומצה פולית מאפשר לך להיפטר לחלוטין מהפתולוגיה הזו, כמו גם לשחזר את הרמה הקודמת של MCHS בדם הילד.
אנמיה חרמשית
אנמיה חרמשית היא אחת הסיבות השכיחות ביותר לריכוז MCHS מוגבר, שמקורו מולד. ניתן להעביר פתולוגיה זו יחד עם מידע גנטי מהאם ומהאב. אם אנמיה חרמשית עוברת בתורשה רק מאחד ההורים, אז ילד כזה סובל מהמחלה בצורה קלה עד בינונית עם נוכחות של רמה מוגברת למדי של MCHS. הפתולוגיה הזו, שהועברה מיד מהאם ומהאב, תמיד קשה, מלווה בסיבוכים בעבודת המערכת ההמטופויטית של ילדים.
![MCHC בבדיקת דם גבוה אצל ילד. גורם ל](/f/08e8fc7e6f07da87bd77942140898103.jpg)
עם אנמיה חרמשית, מבנה חלבון ההמוגלובין משתנה, מה שרוכש סימני התגבשות. כדוריות הדם האדומות, שלוקחות חלק בהובלת החמצן, בעלות מראה דמוי מגל. מבנה לא נכון של כדוריות דם אדומות מוביל לכך שבדיקות הדם של הילד נמצאות ביציבות אינדיקטורים גבוהים לרמת ICSU, שהורדתם אפשרית רק בתנאי תוכנית מורכבת ומעוצבת היטב תֶרַפּיָה.
אנמיה מגל, כאחד הגורמים השכיחים לעלייה ב- MHCS בילדים, מתבטאת בסימפטומים נוספים בצורה של:
- פקקת תקופתית ברקמות הכבד והטחול;
- אֲנֶמִיָה;
- נטייה מוגברת להדביק את הגוף בזיהומים חיידקיים;
- תהליכים דלקתיים במפרקי הגפיים העליונות והתחתונות;
- נפיחות של רקמות רכות;
- נמק אספטי;
- תצורות כיבית על הרגליים;
- פגיעה פתולוגית במבנה העיניים.
אנמיה חרמשית מאופיינת בשבריריות מבנה תאי הדם האדומים. בהקשר זה, ילד בעל רמה מוגברת של MCHS תמיד נראה עייף, בעל עור חיוור עם גוון צהבהב. צורות חמורות של מחלה זו עלולות להיות קטלניות.
אנמיה מחוסר B12
אנמיה מחוסר B12 היא מצב פתולוגי של הדם הנגרם מחוסר שיטתי בוויטמין B12 הגוף של הילד, או נוכחות של מחלות נלוות בגוף שמעכבות את ההטמעה המלאה של זה חומרים.
הופעתה של סיבה זו לעלייה ברמת ה- MCHS בדם מתבצעת בהשפעת הגורמים הבאים:
- תהליכים דלקתיים במערכת העיכול, כמו גם פגיעה ברקמותיהם על ידי ניאופלזמות ממאירות;
- כריתה מוחלטת או בינונית של הקיבה;
- כריתה של רוב המעי הדק;
- דלקת כרונית אנטריטיס;
- תזונת הילד נטולת מזון ממקור מן החי לחלוטין (למשל, כאשר הורים בכוונה, או בגלל מצב כלכלי קשה, אינם כוללים בשר, דגים, עופות בתזונת הילדים);
- אנטרופתיה הנגרמת מחוסר סובלנות גלוטן פרטנית;
- ירידה ממושכת בפעילות התפקודית של הלבלב, מה שהוביל להפרעה בתהליך פירוק חומר החלבון R (ללא נוכחות חלבון זה, ויטמין B12 אינו מסוגל לבנות איתו קשר חזק מוקופוליסכריד);
- טיפול ארוך טווח בתרופות, שתופעת הלוואי שלהן היא פגיעה בעיכול הציאנוקובלמין.
אנמיה של מחסור ב- B12, שגרמה לעלייה ברמת ה- MCHS בדם, יכולה להיות תורשתית ומקורה. סיבה זו לצפיפות הגבוהה של חלבוני המוגלובין בתוך אריתרוציטים מסולקת בעזרת תרופות, המכיל מנה יומית של ויטמין B12, כמו גם על ידי צריכה יומית של מזונות בריכוז גבוה ציאנוקובלמין.
המוגלובינוזיס ג
MCHS בבדיקת הדם עולה אצל ילד חולה בהמוגלובנוזיס C. מחלה זו מועברת לתינוקות שזה עתה נולדו יחד עם מידע גנטי. הפתולוגיה מאופיינת ברכישת גנים מוטציות האחראים לסינתזה של חלבונים של תאי דם אדומים. בנוסף לעליה ברמת ה- MCHS בדם, המחלה מתבטאת כמצב של אנמיה כרונית, רוויה של העור בפיגמנט צהוב. סיבוך של המוגלובינוזיס C הוא ההתפתחות הנלווית של cholelithiasis.
המנגנון להעלאת רמת MCHS בדם של ילדים, הנגרם על ידי המוגלוביוזיס C, הוא כדלקמן:
- גוף הילד מסנתז בתחילה צורה פגומה של חלבון המוגלובין.
- המבנה הלא תקין של חומר החלבון פועל כגירוי פיזיולוגי המפעיל את תהליך ייצור המוגלובין עוד יותר.
- החלבון הפגום אינו מתמודד באופן מלא עם תפקוד הובלת החמצן דרך רקמות האיברים הפנימיים, מה שמפעיל את תהליך הגדלת מדד ה- MCHS.
המוגלובין C, כמו רוב מחלות הדם התורשתיות האחרות, חשוכת מרפא. איכות חייו של הילד תלויה במידת השינויים הפתולוגיים במבנה חלבוני ההמוגלובין.
איך זה נקבע
ריכוז ה- MCHS נקבע על ידי ביצוע ניתוח כללי לפרמטרי דם קליניים. משך הממוצע של בדיקת מעבדה הוא 1-2 ימים. כחומר ביולוגי משתמשים בדם ורידי, אשר באופן כללי ידרוש מ -3 עד 5 מ"ל.
כדי לקבל את תוצאת הבדיקה האמינה ביותר, מומלץ לעקוב אחר הטיפים הבאים:
- בואו למרפאה לפני השעה 10: 00- על בטן ריקה, שכן הארוחה האחרונה צריכה להתקיים 8 שעות לפני הבדיקה.
- 24 שעות לפני הביקור במעבדה, מזון שומני ומטוגן נשלל לחלוטין מתזונת הילד.
- לא ניתן לתרום דם כדי לקבוע את רמת ה- MCHS לאחר צילום רנטגן ופיזיותרפיה.
- לפני שעובר את הבדיקה, הילד חייב להיות במצב רגשי מספק.
עם הגעתו למרכז האבחון, על הורי הילד להודיע לרופא הילדים על התרופות שהמטופל נוטל. סוגים מסוימים של תרופות יכולים לעוות את תוצאות בדיקת הדם.
איך להקפיץ לאחור
השיטה להפחתת רמת MCHS לערכים נורמליים תלויה בסוג המחלה שגרמה לשינוי באינדיקטורים האיכותיים של הדם. במקרה זה משתמשים באמצעי הטיפול התרופתי ובנורמות התזונה התזונתית.
L-גלוטמין
גלוטמין היא תרופה המבוססת על חומצה גלוטמית. הוא אושר לטיפול במחלות תאי מגל. L-Glutamine זמין בצורת טבליות מצופות בסרט מגן, כמו גם גרגירים להכנת השעיית שתייה.
תרופה זו נלקחת בעל פה במינון הבא:
- ילדים מתחת לגיל 12 חודשים. לשתות 0.1 גרם;
- ילד בקטגוריית הגילאים מגיל 1 עד 3 לוקח 0.15 גרם;
- ילדים מגיל 3 עד 4 משתמשים ב -0.25 גרם של התרופה;
- ילד בגילאי 5 עד 6 שנים צריך לקחת 0.4 גרם של L-Glutamine;
- חולים מקבוצת הגיל 7-9 שותים 0.5-1 גרם מתרופה זו;
- ילדים מגיל 10 לוקחים 1 גרם מהתרופה.
יש לצרוך את המנות הבודדות שהוזכרו לעיל של התרופה L-Glutamine 2-3 פעמים ביום. משך הקורס הטיפולי הוא בין 1 ל -12 חודשים. ההשפעה הטיפולית של L-Glutamine מתממשת בשל תכונותיו התרופתיות של הפעלת תהליכים מטבוליים בגוף, שיפור איכות קשרי החלבון. העלות הממוצעת של תרופה זו היא 1,095 רובל.
ווקסלוטור
Voxelotor היא תרופה עוצמתית שפותחה בארצות הברית. בעזרת תרופה זו ניתן להשיג ירידה ברמת ה- MCHS בדם על ידי עיכוב תהליכי פילמור של מולקולות המוגלובין שנפגעו מאנמיה חרמשית.
Voxelotor מאושרת לשימוש בילדים מעל גיל 12. תרופה זו נלקחת דרך הפה פעם ביום במינון של 1.5 גרם. תרופה זו היא התווית לילדים שאובחנו עם סימנים של תגובה אלרגית לחומרים המרכיבים אותה.
Voxelotor יכול לגרום לתופעות הלוואי הבאות:
- התקפי כאב ראש;
- מרגיש עייף;
- בחילה;
- שִׁלשׁוּל;
- התכווצויות בכאבי בטן;
- פריחה אלרגית בחלקים שונים של העור.
ילדים המראים סימנים של רגישות יתר ל- Voxelotor צריכים להפסיק את נטילת התרופה. העלות הממוצעת של תרופה זו היא 10,900 $.
טיפול בדיאטה
עמידה בנורמות התזונה נחוצה לילדים שאובחנו עם רמות גבוהות של MCHS בדם, הנגרמות על ידי מחסור בוויטמין B12 או חומצה פולית.
תזונתו של ילד חולה חייבת לכלול את מוצרי המזון הבאים:
- בשר כבד;
- ביצי עוף;
- ברוקולי;
- פרי הדר;
- סלרי;
- אבוקדו;
- אֱגוזי מלך;
- שורש סלק;
- זרעי חמניות;
- בצל;
- פטרוזיליה;
- בֹּטֶן;
- חלב;
- כליה בקר;
- בשר הודו;
- בְּשַׂר כֶּבֶשׂ;
- שרימפס;
- גבינה קשה;
- מָקָרֶל;
- מולים.
המחלות העיקריות הגורמות לעלייה במדד ICSU הן:
- אנמיה חרמשית;
- מחסור חריף בוויטמין B12 וחומצה פולית;
- המוגלובינוזיס C;
- ovalocytosis;
- ספרוציטוזיס.
עלייה ברמת ה- MCHS בבדיקת דם אצל ילד היא סימן למצב פתולוגי של תאי אריתרוציטים. רוב המחלות המעוררות עלייה בצפיפות חלבוני ההמוגלובין הן מולדות. פתולוגיות אלו באות לידי ביטוי בהפרעות שונות במבנה של שלד האריתרוציטים, מה שמוביל לסינתזה של חלבוני המוגלובין פגומים.
סרטון אודות ICSU בבדיקת הדם
רופא לגבי MCHS בבדיקת דם: