Reye נקראת על שם הפתולוג מאוסטרליה, ריי, אשר בשנת 1963 נתן תיאור מלא ומפורט של התמונה הקלינית של המחלה.המחלה ידועה גם בספרות הרפואית תחת השם של מחלת כבד לבנה או תסמונת ריי.מחלה זו היא חריפה ומתקדמת במהירות.תסמונת ריי
מתרחשת אצל ילדים ומתבגרים מתחת לגיל 16, במבוגרים זה נדיר ביותר.מתחיל כמו הקאה, ואחריו שינויים פסיכומוטוריים( לרוב עירור), ואחריו אפתיה, עיכוב הנער נופל לתוך תרדמת.יחד עם זה, מסוכן מאוד עבור הפרעות בחיים להתרחש בכבד.
אנצפלופתיה בכבד חריפה זוהתה כתוצאה משימוש באספירין, אשר נלקח לטיפול במחלה מידבקת.במשך הזמן, זוהו מחלות רבות דמויי ריאה.
מסיבה זו החליטה להקצות תסמונת ריי( קלסי) ותסמונות ריי הדמוי( הם נקראים תסמונת ריי טיפוסית).
שכיחות המחלה אינה זהה במדינות שונות.אז בבריטניה זה 0.1 במקרה לכל 100 000 האוכלוסייה, ובארה"ב זה מקרה אחד לכל 100 000 האוכלוסייה.
פתוגנזה ועילות תסמונת
למרבה הצער, עד כה, בפתוגנזה של תסמונת של ריי אצל ילדים אינם מובנים לחלוטין.כרגע, הרופאים מאמינים כי מחלת הכבד הלבנה מתרחשת כאשר משלבים גורמים כגון:
- נוכחות של ילד או נער המחלה;
- משמש לטיפול באספירין.בשנת התגלמות קלאסית תסמונת
מתעוררת אספירין כאשר הילדים, בכל פעם כשהם חולים הסארס, שפעת, וגם מחלות כגון אבעבועות רוח, או parainfluenza הרפס.
חשוב מאוד כי תסמונת אינה מתפתחת תוך הפרה של המינון של התרופה, וכאשר נעשה שימוש בהתאם להמלצות של הרופא עם מינונים בהתאם לגילם.
צוין כי, בנוסף לאספירין, עשויים להיות חומרים שהם רעלים המיטוכונדריאלי עבור תסמונת Re-like.זהו hypoglycine, חומרי הדברה שונים, valproate.
בבריטניה, מדענים הגיעו למסקנה כי כ -10% מהמקרים של תסמונת ריי נגרמים על ידי מטבוליזם לקוי.לעתים קרובות זה dysmetabolism חומצת שומן, הפרעות במחזור אוריאה, חוסר קרניטין transferase או גליצרין קינאז.
מנקודת מבט ביולוגית, מחלה זו גורמת תקלה במיטוכונדריה, אשר בסופו של דבר מוביל אפופטוזיס( מוות) של תאים 
.בתהליך זה, תרופות לפעול בתור גורם( להתחיל את התהליך).בהקשר זה, אחת ההשערות היא ההנחה של חוסר קלינית מולדת מולדת של אנזימים המיטוכונדריה אצל אנשים עם מחלת ריי.מאז
נטרול רעלים מתרחש בכבד, תאיו( hepatocytes), הפנים הראשונים של חומצה סליצילית, אספירין ואת המיטוכונדריה הראשונה מתחילים למות בם.המוות של תאי הכבד מתחיל, מה שמוביל הפרה של פונקציה detoxification של הכבד.
תכולת הדם של אמוניה ושל טרנמינזות בכבד עולה בצורה חדה, וריכוז החומרים הללו גבוה פי כמה מהרגיל.חומרים אלה פועלים על תאי עצב ומובילים לאנצפלופתיה מהירה ובסופו של דבר, נפיחות במוח.
ילד חולה יש hepatosis סוג ירידה קטנה מנקודת מבט מורפולוגית, אשר נצפתה סביב הפריפריה של lobules hepatic.עם זאת, ניוון שומני ניכרת בשריר הלב, הלבלב והכליות.באשר לתאי עצב, נוירונים לשנות בצורה ניוונית, האסטרוציטים עוברים בצקת חזקה מאוד.
תסמינים של המחלה
ככלל, תסמונת ריי נקבעת לאחר שלושה ימים לאחר ההדבקה.עם זאת, ישנם מקרים של קיבוע של התסמונת ב 12 שעות או לאחר 21 ימים לאחר השלמת המחלה ויראלי.כאשר אבעבועות שחורות, המחלה קבועה במשך 4-5 ימים לאחר הופעת הפריחה.
בהתפתחות תסמונת ריי הם השלבים הבאים, שכל אחת מהן מאופיינת בתסמינים שלה: השלב הראשון
- .התסמין העיקרי הוא להקיא, וזה קורה לעיתים קרובות.
- שלב שני .במהלך 24-48 שעות לאחר תחילת הקאות רשמה שינוי משמעותי בהתנהגות של הילד, מן גירוי יתר לאדישות וחוסר מרץ בתגובות.הילד אינו מעוניין צעצועים, הוא מפסיק לדבר, אין לו תיאבון, ומגע עם הילד להיות יותר ויותר קשה.הילד מפסיק לנווט בחלל וזה בהחלט אפשרי להיכנס לתרדמת.במצב זה, מטופל קטן יכול להיות בין כמה שעות עד מספר שבועות.
- שלב 3 .השלב האחרון בהתפתחות התסמונת הוא הפסקת הנשימה.
ב תסמונת טיפוסית הקליניים ריי של המחלה דומות ולעתים קרובות להתרחש במהלך חמש השנים הראשונות של חיים.בשנת רופאים כלליים
לאפיין זרימה כמו ההתפתחות המהירה של מחלה וללא טיפול נאה מוביל למוות.למען ההגינות יש לציין כי תסמונת דליפה קבועה קלה עד השתהות תהליכי הפיתוח.הקריטריונים לאבחון
עבור רופא ילדים
חשוב מאוד לזהות את התסמינים בזמן של תסמונת ריי בטיפול בזיהום נגיפי עם אספירין.תופעות קליניות אופייניות של המחלה הן הקאה והרחבה של הכבד.אלה הם הסימפטומים כי צריך לדאוג לחולה הראשון.עבור תסמונת אבחון
חייב להחזיק: ניתוח דם
- ( ביוכימיים) לקביעת רמת הפעילות של אנזימי כבד קריטיים;
- הוא אולטרסאונד;
- חקירה של נוזל חוט השדרה( CSF);
- ביופסיה בכבד.
בניתוח של דם, בדרך כלל בתוך בילירובין נורמלי, אבל 3 פעמים או יותר( במקרים קליטים עודף של פי 20) AST ו- ALT( סמנו אנזים בכבד).
גם סימן רע הוא ריכוז מוגבר של אמוניה.אצל חלק מהחולים נצפה היפוגליקמיה( לרוב ילדים מתחת לגיל חמש).באשר לנוכחות והריכוז של אלקטרוליטים בדם, זה יכול להשתנות במידה רבה עקב הקאות או דחייה של קבלת פנים של נוזל.תסמונת
קרובות מלווה הפרעה של קרישת דם והוא נראה בבירור על coagulogram.במקביל, ספירת הדם נורמלית, זה עשוי להיות שונה במקצת במדד של מספר תאי דם לבנים, לא יותר.
לנקב( המותני) מתבצעת על מנת לקבוע את פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית.על אולטרסאונד עלייה ברורה בבירור בכבד( hepatomegaly).בשנת הכבד המוגזם, מעל הרגיל, echogenicity דיפוזי גם ציין קומפקטיויות מבניות של הכבד עצמו.הנקודה האחרונה באבחון צריכה להיות ביופסיה.
כאשר המחקר המורפולוגי מראה בבירור כי בהיעדר שינויים העלולים להיגרם על ידי דלקת וסימנים ברורים של ניוון שומני.לאחר התאוששות של ילדים שסבלו תסמונת להפנותו לייעוץ אל גנטיקאים לזהות הפרעות גנטיות פוטנציאליות הקשורות בחילוף החומרים.
מתן טיפול רפואי
לנוכח החשד הקטן שילד מפתחת תסמונת ריי, יש צורך לאשפז בדחיפות בדרך כלל אמבולנס מביא חולים אלה ביחידה לטיפול נמרץ בשלב הראשוני של הטיפול הוא יותר סימפטומטית ויש לו את המשימה העיקרית - סיום החלהבגוף השינויים המסוכנים.
בפועל רפואי מקובל ב קורטיקוסטרואידים משמשים מחלה זו( לרוב פרדניזולון) שתורמים להפחתת הסיכון לדלקת ברקמות המוח, ויטמין K, מניטול כדי למנוע התנפחות של המוח, ואלקטרוליטים ניהול עבור התייבשות הוא שהוזנו גם פתרון גלוקוזשחזור של האיזון שלה, כמו גם לשמור על הגוף.
בנוסף, ממשל נוזל מקדם הסרה מהירה יותר של אמוניה מהגוף, לעומת זאת, הרופא חייב לאזן תמיד לדבוק בגלל עודפי נוזלים יכולים לגרום לבצקת מוחית.כמו כן, הטיפול נועד תיקון של זרימת הדם.
לשם כך, פלזמה יכולה להיות מנוהל, עירוי דם או ביצע דיאליזה.במקרים מסוימים, כאשר הנשימה כבר הופסקה, אינטובציה של קנה הנשימה עם hyperventilation יכול להתבצע.
חשוב מאוד בטיפול כדי לפקח באופן שיטתי את הערך של לחץ עורקי intraranranial.הערך של האחרון לא צריך להיות יותר מ -15 torr.אם הערך הוא גבוה מהרגיל, Furosemide משמש זריקה כדי להפחית את הלחץ.במהלך הטיפול, את הפרמטרים של קצב הנשימה ואת הדופק הם כל הזמן פיקוח.במקרה של חריגות, טיפול נאות הוא שנקבע עם ארסנל רחב של תרופות.חיזוי
- הכל עניין של דקות ושעות. .. סטטיסטיקת
מראה כי תמותה בגילוי המוקדם של התסמונת יכולה להשתנות במידה רבה מן השלב שבו האבחנה:
- בשלבים המוקדמים תמותת אינה עולה 5%;
- אם זה בא בתרדמת , אז עלה ל 50-60% במקרה זה, ההסתברות של מוות;
- בשלב האחרון של , כאשר מתרחשות בעיות נשימה, שיעור התמותה הוא 95%.גורם
מוות של בני נוער הוא נפיחות של המוח, כמו גם דום נשימה.לעתים רחוקות יותר, סיבת המוות עלולה להיות אי ספיקת לב, דימום בקיבה או אלח דם.רופאים אומרים כי בזיהוי בשלב מוקדם של תסמונת ריי( קיא) תחזית לטיפול ילד נחשבת חיובי.
לכן את הזמן של המבקש לעזרה לרופא הוא מאוד חשוב.הרפואה המודרנית עשתה התקדמות משמעותית בטיפול במחלה.
לעומת התמותה כיום 1970. מתסמונת ירד מ 40% ל 20%, ואת הילדים ששרדו, יש התאוששות נוירו-פסיכולוגי שלם.
למניעת
הדרך היעילה היחידה למנוע את האפשרות של תסמונת היא נסיגה של אספירין בטיפול בילדים.
עכשיו במדינות רבות מומלץ להחליף חומצה אצטילסליצילית בעת טיפול בילדים עבור תרופות כגון Paracetamol ו Ibuprofen או במידת הצורך, טיפול אנטיפרטיטי מסופק.
לנוכח החשד הקטן ביותר של התסמונת בדחיפות, לבקש עזרה מרופאת, אי אפשר לנצח את המחלה בבית.ככל שהמטופל נלקח מוקדם יותר לבית החולים, כך גדל הסיכוי לתוצאה חיובית.
