מחלת הודג'קין: תסמינים, אבחון, טיפול

לימפומה ע"ש הודג'קין - מחל גידול של מערכת הלימפה. מחלת הודג'קין מתרחשת 3 פעמים בתדירות גבוהה יותר במשפחות שכבר דווחו, חולים אלה, לעומת משפחות שבהן הם לא היו.

הגורמים למחלת הודג'קין ולבסוף בהיר. ישנם מומחים המאמינים כי לימפומה הקשורים נגיף אפשטיין-באר.

ביטוי של מחלת הודג'קין

תסמינים של מחלת הודג'קין הם מגוונים מאוד. החל בקשרי הלימפה, ניתן להאריך תהליך כואב כמעט לכל האיברים, בליווי גילויים שונים של שיכרון חמור (חולשה, עייפות, נמנום, כאבי ראש).

הנגע העיקרי של איבר או מערכת, וקובע את התמונה של המחלה.

מחלת הודג'קין הוא בדרך כלל הביטוי הראשון הופך בלוטות לימפה מוגדלות; ב 60-75% מהמקרים, התהליך מתחיל בלוטות לימפה-supraclavicular צוואר הרחם, לעיתים קרובות יותר בצד ימין. בדרך כלל, הגדלת בלוטות לימפה אינה מלווה הפרת בריאותו של המטופל. בלוטות לימפה מוגדלות הן מטלטלין, לא מולחמים העור, ובמקרים נדירים, כואבים. בהדרגה, לפעמים בקצב מואץ, הם מתמזגים ליחידות גדולות. יש חלק מהחולים כאב בלוטות לימפה מוגדלות לאחר שתיית אלכוהול.

בחלק מהחולים המחלה מתחילה לגדול בלוטות לימפה mediastinal. עליה זו עשויה להתגלות בטעות כאשר צילומי רנטגן או להתרחש בשלבים מאוחרים יותר, כאשר מימדי ההשכלה הם משמעותיים, שיעול, קוצר נשימה, לעיתים רחוקות - כאב מאחורי עצם החזה.

במקרים נדירים, המחלה מתחילה עם נגע מבודד okoloaortalnyh בלוטות לימפה. החולה מתלונן על כאבים באזור המותני, המתרחש בעיקר בלילה.

לפעמים המחלה מתחילה בחריפות עם חום, הזעות לילה, ירידה מהירה במשקל. בדרך כלל במקרים אלה, עלייה קלה של בלוטות לימפה מופיע מאוחר יותר.

הלוקליזציה השכיחה ביותר של מחלת הודג'קין היא רקמת ריאה. פצעי ריאות בדרך כלל לא מלווים הופעות. לעיתים קרובות עם כלמידיה מזוהה הצטברות של נוזל בחלל פלאורלי. בדרך כלל, זה סימן של הצדר נגע ספציפי, לפעמים גלוי תחת שִׁקוּף.

מעורבות צדר מתרחשת בדרך כלל אצל חולים עם מחלת הודג'קין עם בלוטות לימפה mediastinal מוגדלות או מוקדים ברקמת הריאה. הגידול בקשרי הלימפה של חלל החזה עלול לגדול בלב, הוושט, קנה הנשימה.

מערכת שלד - כמו תכוף כמו רקמת ריאה, לוקליזציה של המחלה בכל המקרים של המחלה. לעתים קרובות משפיע על החוליות, אזי עצם החזה, אגן, צלעות, לפחות - העצמות הארוכות. מעורבות בתהליך של עצם המתבטא בכאב, אבחנה רנטגנית בדרך כלל מתעכבת. במקרים נדירים, איבוד העצם (עצם החזה) עשוי להיות סימן גלוי הראשון של מחלת הודג'קין.

ניזק כבד עקב יכולת מפצה הגדולה של הגוף מזוהה מאוחר. תכונות אופייניות ספציפיות של ניזק לכבד אינן נוכחות.

במערכת העיכול בדרך כלל סובל שוב בקשר עם דחיסה או חדירת גידול של בלוטות לימפה מושפעת. עם זאת, במקרים מסוימים, היא מצאה התבוסה lymphogranulomatous של הקיבה והמעי הדק. התהליך בדרך כלל כרוך שכבת Submucosal לא נוצר כיב.

לפעמים יש נגעים של מערכת העצבים המרכזית, בעיקר בעמוד השדרה, הם נותנים הפרעה נוירולוגית חמורה.

לעיתים קרובות עם מגוון כלמידיה של שינויים בעור: שריטות, תגובות אלרגיות, יבש.

הזעה זו או אחרת חגגה כמעט כל המטופלים. זעות הלילה כבד, תחתונים גורמים לי לעתים קרובות מלווים תקופות של חום מצביעי מחלה חמורה.

גירוד הוא כשליש מהחולים. חומרתה משתנה מאוד: מן גירוד עדין בתחומים של בלוטות לימפה מוגדלות לפני הפצת דרמטיטיס מגרד בכל הגוף. גירוד זה מאוד כואב עבור המטופל, מונע ממנו השינה, תיאבון, גורם להפרעות נפשיות. לבסוף, ירידה במשקל מלווה התלקחויות חמורות בשלבים הסופניים של המחלה.

אבחון

אפילו עם מספיק התמונה הקלינית משכנע רק בדיקה היסטולוגית מאפשר איתור lymphogranuloma בוודאות לאשר את האבחנה. אבחנה פתולוגית יכולה להיחשב תקף רק אם גרסה היסטולוגית תאי ברזובסקי-שטרנברג.

ניתוח היסטולוגית לא רק מאשר ומבסס את המחלה, אלא גם קובע את וריאנט מורפולוגיים. אבחנה פתולוגית של מחלת הודג'קין נחשב מעבר לכל ספק, אם הוא אישר את המורפולוגיה שלוש. לפעמים מקבל את החומר עבור מיקום קשה בדיקה היסטולוגית של הנגעים בקשרי הלימפה של חלל החזה או חלל retroperitoneal.

לאבחון של מחלות הנגרמות על ידי בלוטות לימפה mediastinal רק גדלו, להחיל אבחון פתיחת חלל החזה.

לוקליזציה של מחלת הודג'קין רק בבלוטות retroperitoneal היא נדירה ביותר, אך במקרים כאלה, דורש אישור היסטולוגית של האבחנה, כי הוא, הוא מראה את הפתיחה של אבחון בטן חלל.

מעורבות של בלוטות לימפה mediastinal, שורשים ריאות, רקמת הריאה, הצדר, עצם, מזוהה על ידי מחקרים רנטגן, כולל טומוגרפיה ממוחשבת. כדי ללמוד את בלוטות לימפה para-aortic משמשים lymphography.

שיטת סריקה של בלוטות לימפה retroperitoneal אינה מדויקת מספיק (אחוז התשובות השליליות חיוב שווא מגיע 30-35%). השיטה הטובה ביותר היא lymphography בניגוד מוחלט (שיטת שגיאה 17-30%). צעד עידון מבוצע בשיטות מחקר מחלה נוספות, הכוללים:

• בדיקה רפואית
• צילום רנטגן של החזה
• ביופסיה מלעורית של מח עצם
• סריקת כבד, טחול, וסריקות רדיונוקלידית
• אנגיוגרפיה ניגודיות

הטיפול במחלת הודג'קין

שיטות מודרניות של טיפול של מחלת הודג'קין מבוססת על הרעיון של curability של המחלה. בעוד נגע המקומי הודג'קין נשאר קבוצות יותר של בלוטות לימפה (שלב 1-2), זה יכול להירפא על ידי הקרנה. התוצאות של שימוש ממושך של כימותרפיה עד קצה גבול היכולת של סבילות רקמה בריאה להציע תרופה ותהליך מופץ.

קרנות רדיקליות, הקרנות כלומר בתחילת המחלה במינון של 35-45 Gy להתמקד מספיק מקום (שדה רחב, כוללים כל הקבוצות בלוטות הלימפה וניקוז כביש), עם קרן אנרגיה גבוהה מספיק (טיפול megavoltage), המסוגלים% 90 האשפרה של חולים עם צורות מוגבלות מחלה. יוצאי דופן הם חולים עם שלב 1-2 שבה לימפה mediastinal צמתים יותר 1/3 הקוטר של בית החזה. חולים אלה צריכים לקבל כימותרפיה נוספת.

כימותרפיה מתבצעת בזמן האבחון. כמו כן באמצעות הקרנות. המטולוגים רבים מאמינים כי יש צורך לשלב טיפול כימותרפיה והקרנות.

טיפול נכון הצעד הראשון יכול להוביל להחלמה מלאה. כימותרפיה וקרינה של כל הקבוצות של בלוטות לימפה הם מאוד רעילים. חולים לסבול טיפול קשה בשל תופעות לוואי תכופות, כוללים בחילות והקאות; היפותירואידיזם, פוריות, נגעים משניים של מח העצם, כוללים לוקמיה חריפה.

משטרי הטיפול במחלת הודג'קין

• MOTAPMs - Mustag, onkovir (vincristine), procarbazine, פרדניזון. החל לפחות 6 מחזורים פלוס 2 מחזורים נוספים לאחר שהגיע הפוגה מלאה.
• ABVD - Adriamycin (doksrubitsin), בליאומיצין, vinblastine, dacarbazine. תכנית זו היא יעילה מאוד בחולים עם הישנות. בשנת כימותרפיה בשילוב קרוב בשימוש ערכת ABVD.
• IWLP (בדומה משטר מופ, Oncovin החליף vinblastine במינון של 6 מ"ג / m2).

• אם הטיפול אינו יעיל או בתוך שנה אחת לאחר הפוגה להרע החולים עברו טיפול חזק יותר - DexaBEAM: איפה Deha - dexamethasone ב - BCNU, E - etapizid, A - אראסנה (Cytosar), M melfolan. תבלו 2 קורסים. אם אתה מקבל את האפקט, ואז לבלות את גזע מדם אוסף או מח עצם ותאי, ולבצע בהשתלה עצמית החולה כזה. אחרת, יש תוצאה רעה.

התחזית

הערך הגבוה ביותר לניבוי עם כלמידיה יש לשלב המחלה. חולים עם מחלה בשלב 4 מסומן 75% לחמש שנים הישרדות עבור חולים עם שלב 2.1 - 95%. סימני ההרעלה פרוגנוסטיים הם עניים. סימנים מוקדמים כמובן שליליים של המחלה הם אינדיקטורים לפעילות "ביולוגיים". האינדיקטורים הביולוגי של פעילות הם:

• גידול בניתוח הכולל של דם ESR יותר מ 30 מ"מ / h,
• להגדיל הריכוז של פיברינוגן יותר מ 5 גר '/ ליטר,
• אלפא-2-גלובולין יותר 10g / L,
• haptoglobin יותר מ -1.5 מ"ג%;
• tserruloplazmina מ 0.4 יחידות הכחדה.

אם לפחות 2 של 5 פרמטרים אלה עולים רמות אלה, הפעילות הביולוגית המוצהרת של התהליך.