וסקוליטיס דימום: תסמינים, אבחון, טיפול

וסקוליטיס דימום - מחלה בעיקר משפיעה על הנימים של העור, מפרקים, מערכת עיכול וכליות.

וסקוליטיס דימום יכול להתחיל בכל גיל. עם זאת, עד ילדים ישנים 3 שנים רחוקות לחלות. המספר המרבי של מקרי וסקוליטיס המורגי מתרחש בין הגילאים 4-12 שנים.

התפרצות המחלה אפשרית לאחר 1-4 שבועות לאחר כאב גרון, סארס, שָׁנִית או מחלה זיהומית אחרת. בחלק מהחולים המחלה היא קדמה להתפתחות של חיסון, אי סבילות לתרופה, אלרגית עיכולקירור, טראומה,.

השקר וסקוליטיס בסיס המורגי ייצור מוגבר של מתחמים חיסוניים, משלים מערכת הפעלה, גדל חדירות כלי דם, ניזק לקירות הנימים.

גילויים וסקוליטיס המורגי

רוב הילדים המורגי וסקוליטיס מתחיל עם פריחה בעור טיפוסית - זה melkopyatnistye מסודרים באופן סימטרי sinyachkovye אלמנטים לא נעלמים כאשר נלחץ. הפריחה היא מקומית על משטחי הפושטים של הגפיים, סביב המפרקים, על הישבן. פריחות על הפנים, הגוף, הידיים והרגליים נוטים פחות. עוצמת ההתפרצות משתנה - מרווק אלמנטים מרובים עם נטייה למזג. באותו המועד התפוגה של הפריחה נשארה פיגמנטציה, על המקום שבו פילינג מתרחש כאשר הישנות תכופה.

מחלת מפרקים - תכונה אופיינית שנייה של וסקוליטיס המורגי שנצפתה 2/3 חולים. בדרך כלל זה מופיע בו זמנית עם פריחה על השבוע 1 של המחלה, או במועד מאוחר יותר. אופי הנזק המשותף נע בין כאבי פרקים לטווח קצר דלקת. זה משפיע במפרקים גדולים בעיקר, במיוחד הברך והקרסול. בצקת Periarticular מפתחת עם שינויים בצורה והרגישות של המפרקים; הכאב רק הלך בין כמה שעות עד כמה ימים. זן עמיד של מפרקים תוך פר של הפונקציות שלהם לא קורה.

כאבי בטן - את וסקוליטיס אינדיקציה המורגי השלישית תדירות. הוא יכול להופיע בו זמנית עם נגעים בעור ומפרקים, ועשוי להקדים שינויים במפרק עורית. חלק מהחולים מתלוננים על כאבי בטן קלים, אשר אינה מלווה בהפרעות עיכול לא לגרום סבל רב והם לבד או 2-3 ימים מתחילת הטיפול הראשון. בשנת כאבי בטן אחרים הם התקפים בטבע, מופיע לפתע על הסוג של כאבי בטן מעיים, אין לוקליזציה מדויקת. התקפות כואבות ניתן לחזור פעמים רבות במהלך היום להימשך עד מספר ימים. חולים מתלוננים על בחילות, הקאות, כיסא יציב, ולפעמים חום. במקרים נדירים, ברקע של התמונה הקלינית זו נצפתה פרקים של דימום במערכת העיכול בקיבה.

צפה: האתר של מחלקת עור מכון רפואי צבאי טומסק

נזק כלייתי ב וסקוליטיס המורגי הוא פחות נפוץ מאשר ביטויים אחרים של המחלה. נזק כלייתי עשוי להיות שונה - מאלו להיעלם במהירות במהלך הטיפול, כדי תמונה חמורה גלומרולונפריטיס (נפריטיס ארגמנת על שם שונליין-הנוך).

הרבה פחות תכופות וסקוליטיס המורגי חשף נזק לאיברים אחרים. תסמונת ריאתי יכול להתרחש בצורה של שיעול עם ליחה מעט וורידים דם, ולפעמים קוצר נשימה. המורגי המתואר פריקרדיטיס, דימום endocardium. בדרך כלל, השינויים הללו הם הפיכים.

לעתים קרובות יותר אצל ילדים עם מחלה בינונית עד חמורה מופיע מלמול הסיסטולי בלב אופי פונקציונלי. פגיעה במערכת העצבים המרכזית נגרמת על ידי דלקת של כלי המוח, קרומי המוח, ובדרך כלל מופיעה בשיא של שינויים בעור. חולים מתלוננים על כאבי ראש, סחרחורות, עצבנות. בחלק ממקרים, בנים עם וסקוליטיס המורגי ציינו נגע אשכים (לעתים קרובות דו-צדדי) - נפיחות וכאב.

אבחון

שינויים בפרמטרים במעבדה הם לא ספציפיים במהלך וסקוליטיס המורגי. עלייה אפשרית ESR ו לויקוציטים Dysproteinemia עם רמות גבוהות של אלפא-2-גלובולין, גדל אינדיקטורים ספציפיים המאפיינים את הדלקת - DPA, seromucoid, C-reactive protein, כתוביות אודות antistreptolisin ו antigialuronidazy.

שינויים חיסוניים בצורת הרמות גבוהות של אימונוגלובולינים, עלייה של מחזורי מתחמים cryoglobulins חיסוניים, רמות נמוכות של אימונוגלובולינים G, פעילות המשלימים.

גילויי מעבדת קרישיות יתר (גיוס פיברינוגןמתחמי מסיסים fibrinmonomerov המושרה צימות טסיות דם, עיכוב לתמס קריש) המובהק ביותר של המחלה חמורה.

טיפול וסקוליטיס המורגי

טיפול תווים של וסקוליטיס המורגי שונה בהתאם לשלב של המחלה -

• בכורה, להרע, פוגה;
• צורות קליניות - Easy (עור), מעורבב עם מחלת כליות;
• חומרת הביטויים הקליניים - אור (מצב משביע רצון של בריאות, פריחות neobilnye, רשאי כאבי פרקים), אמצע (פריחות מרובות, כאבי פרקים או דלקת פרקים, כאבי בטן חוזרים ונשנים, מסלולים דם או חלבון בשתן), כבד (פריחה לטמיון, אלמנטים נמק retidivirute אנגיואדמה, כאב בטן מתמשך, דימום במערכת העיכול, דם בשתן, תסמונת נפרוטית, אי ספיקת כליות חריפה);
• אופי המחלה - האקוטי (עד 2 חודשים), ממושך (עד 6 חודשים), כרוני (התקפי או לפתח דלקת כליות חנוך - Schönlein).

סוכני טסיות משמשים בכל הצורות של המחלה. Curantil (דיפירידאמול, persantin) 5-8 מ"ג / קילו ליום ב 4 מנות מחולקות; Trental (pentoxifylline, agapurin) 5-10 מ"ג / קילו ליום ב 3 מנות מחולקות. בשנת antiagregatsionnogo החמור כדי לשפר את ההשפעה של שתי התרופות מנוהלות בו זמנית.

משך הטיפול של וסקוליטיס המורגי תלוי בצורה הקלינית וחומרה: 2-3 חודשים - בתוך פחות חמור; 4-6 חודשים - עם מתונה; עד 12 חודשים - עבור קורס חוזר ונשנה חמור ונפריטיס חנוך - Schönlein; בקורסים חוזרים טיפול כרוני שנערך במשך 3-6 חודשים.

תרופות נגד קרישת דם מנה נבחרות בנפרד, תוך התמקדות בדינמיקה החיובית של תסמינים קליניים (התייצבות פריחות בעור, היעלמותם של כאבי בטן, ירידת מידת ההפרדה של דם בשתן), כמו גם פרמטרי מעבדה (ארכה של זמן קרישה דם או הופעל recalcification זמן 2.3 לקפל בהשוואת התרגום הראשוני של בדיקות חיוביות paracoagulation שלילי).

בהיעדר תופעות קליניים ומעבדתיים נאותה להעלות את המינון של 50-100 IU / ק"ג / יום. השתמש להזרקה של הפרין רקמת הקיבה של 3-4 פעמים ביום (fraxiparin - 2 פעמים), או הזרקה תוך ורידית.

כאשר למתן טיפול וסקוליטיס המורגי נמשך בדרך כלל תוך 25-30 ימים; ב חמור לסעד מתמשך של תסמונות קליניות חייבים להיות 45-60 ימים של טיפול בהפרין; כאשר razvivshemsya הכליות חנוך - Schönlein הוא התארך. ביטול התרופות מתבצע בהדרגה על ידי 100 U / kg / day כל 1-3 ימים.

מטהרי פירוק פיברין - חומצה ניקוטינית ונגזרותיו (nicotinate xantinol, teonikol, komplamin) - מנה נבחרה לקחת בחשבון את הרגישות הפרט, זה בדרך כלל 0.3-0.6 G ליום.

Glucocorticoids יעיל למחלות קשות. Glucocorticosteroid צריכה להתבצע על רקע טיפול נוגד קרישה-טסיות. בשעה מתונה ואור במהלך השימוש בהם אינו מוצדק. בצורתו הפשוטה או מעורבים בלי מנה פרדניזולון נזק לכליות הוא 0.7-1.5 מ"ג / ק"ג ליום והשתמשו קורס קצר של 7-20 ימים. עם התפתחות הכליות Schonlein - חנוך מנוהל 2 מ"ג / ק"ג ליום במשך 1-2 חודשים, ואחריו ירידה של 2.5-5.0 מ"ג של 1 כל 5-7 ימים עד לביטול מוחלט.

Cytostatics מתאים צורות חמורות עם מחלת כליות בהעדר דינמיקה חיובית של טיפול קורטיקוסטרואידים, ואת הנוכחות של תסמונת עורית חמורה עם טלאים של נמק בעור על רקע גבוה הפעילות האימונולוגית. משמש לקבלת אימורן 2 מ"ג / ק"ג / יום, 2 מ"ג cyclophosphamide / ק"ג / יום עד 4-6 חודשים. הטיפול מתבצע תחת שליטתו של דם היקפי: ספירת כדוריות דם לבן פוחתת cytostatics בטלה.

טיפול עירוי: מתנהל אצל ילדים עם וסקוליטיס המורגי חמור עבור 5-15 ימים בשלב החריף של המחלה, כאשר ביטויים קליניים מודגשים ביותר. הרכב טיפול עירוי כוללים: פלזמה מולקולרי נמוך מחליפה פתרונות (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) בשיעור של 10-20 מ"ל / ק"ג / יום; תערובת גלוקוז-משכך הכאבים (פתרון גלוקוז 5% ויחס פתרון משכך הכאבים 0.25% של 2: 1 או 3: 1), בסכום של 10 מ"ל לכל 1 ק"ג של משקל גוף, אך לא יותר מ 100 מ"ל; נפית - aminophylline (5 מ"ג / ק"ג / יום), לא-ספא (2 מ"ל של פתרון 2%) ב 150-250 מ"ל של תמיסת נתרן כלורי איזוטוני; מעכבי של אנזימים מפרקי חלבונים (contrycal של 20 000 - 40 000 IU / ק"ג / יום, trasilol 50,000 - 100,000 U / יום). מינהל התרופות נשאו טפטוף בשיעור של 10-15 טיפות לדקה.

לפלזמפרזיס מופנה סילוק רעלים במחזור, חיידקים, חומרים דלקתיים, נוגדנים, מתחמי חיסון, cryoglobulins ו מוצג וסקוליטיס המורגי חמור, מתמשך או הישנות גליות סימפטומים. לפלזמפרזיס עוזר לנרמל מאפייני הדם, מסיר vasospasm, לשפר מיקרו, מגביר את הפעילות התפקודית של תאי מערכת החיסון, מגדילה את הרגישות של המטופלים סמים.

נפח הפלזמה Eksfuziruemoy הוא 10-30 מ"ל לכל משקל גוף 1 ק"ג (מחיר מהלך הטיפול המורכב טיפולים לפלזמפרזיס 3-8 הוסרו 2 עד 5 כרכים של מחזורי פלזמה). המפגשים 3-4 הראשונים שנערכו יומי, ומעקב - 1 כל 3 ימים. שיעור exfusion 50 מ"ל לדקה. כדי למנוע הפרין קרישה משמש שיעור 100-300 U / kg. כפתרונות חלופיים באמצעות משקל מולקולרי נמוך dextrans, אלבומין, גלוקוז, מלוח.

אנטיהיסטמינים יעילים בילדים עם מזון, רפואה או היסטוריה הביתית של אלרגיה, הגילויים-catarrhal יפליט diathesisמחלות אלרגיות (מחלת אבקה, אנגיואדמה, חד ברונכיטיס חסימתית, אסטמה). השתמשו tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol וסמים אחרים במינונים גיל 7-10 ימים.

Chelators נדרשים עבור חולים עם היסטוריה אלרגית, בנוכחות כאבי בטן, במקרים בהם סוכנים תזונתיים היו מזרז למחלות גורם. Chelators לאגד רעלים בחלל המעי חומרים פעילים ביולוגית, ובכך למנוע חדירה שלהם אל תוך מחזור מערכתי. לשם כך, למנות Polyphepanum, enterosorb smectite, הופעל פחמן 3-4 פעמים ביום למשך 5-10 ימים.

ממברנה שנקבעה קורסים חוזרים ונשנים עם מחלת כליות או התקפי כמובן תסמונת עורית. סמים בקבוצה זו עשויים להפחית את החדירות של קיר כלי הדם, לשפר תהליכים טרופיים יש השפעות על מערכת חיסוניות. רטינול הנפוץ ביותר, טוקופרול (ויטמין E), רוטין, dimephosphone עבור 1 חודש.

סיבוכים ופרוגנוזה

התוצאה של המורגי וסקוליטיס בילדים אוהדים. שחזור לאחר צלילי הפתיחה של יותר ממחצית מהחולים. אפשרי לטווח ארוך ההתקפי מהלך המחלה, ואת טווחי שיעור הישנות מרווק כמה שנים לפני חודשיים. במשך הזמן, עם זאת, ככלל, המחלה לוקח על monosindromnogo אופי: פריחה בעור בלבד (לפעמים - עם תסמונת במפרק) או לפתח מחלת כליות כרונית. במקרה זה, תפקודי כליות נשארים שלמים במשך זמן רב. תוצאה ב אי ספיקת כליות כרונית זה מאוד נדיר, עם צורה מעורבת של גלומרולונפריטיס או צורה מתקדמת במהירות.