תסמונת גילברט: סימפטומים, בדיקות, טיפול

תסמונת גילברט (מחלת גילברט) היא הפרעה כבדית שפירים, אשר מורכבת לסדר אותו עקיף אוֹדֶם הַמָרָהאשר מופק על ידי ההתמוטטות של המוגלובין.

תסמונת גילברט - תכונות חוקתיות תורשתיות, כך פתולוגיה זו על ידי סופרים רבים אינה נחשבת למחלה.

סטייה דומה מתרחשת 3-10% מהאוכלוסייה, לרוב זה מאובחן בקרב אנשים באפריקה. זה ידוע שגברים הם 3-7 פעמים נוטים יותר לסבול ממחלה זו.

המאפיינים העיקריים של התסמונת המתוארת כוללים עלייה המחזורית של בילירובין בדם ואת הנלווים צהבת.

סיבות

תסמונת גילברט - מחלה תורשתית הנגרמת על ידי פגם בגן הנמצא על כרומוזום והשני אחראי על ייצור של אנזים בכבד - glyukoroniltransferazy. בילירובין עקיף קשור בכבד עקב אנזים זה. זה מוביל hyperbilirubinemia עודף (תוכן בילירובין מוגבר בדם), וכתוצאה מכך, כדי צהבת.

הגורמים שגורמים להחמרת תסמונת גילברט (צהבת)

• מחלות זיהומיות ויראלי;
• טראומה;
• וסת;
• פרה של הדיאטה;
• צום;
• insolation;
• חוסר שינה;
• התייבשות;
• פעילות גופנית מוגזמת;
• מתח;
• נטילת תרופות מסוימות (ריפמפיצין, chloramphenicol, סמים אנבוליים, sulfonamides, הורמונים, אמפיצילין, קפאין, אקמול, וכו ');
• צריכת אלכוהול;
• ניתוח.

תסמינים של המחלה גילברט

שליש מהחולים עם פתולוגיה אינו בא לידי ביטוי. רמות גבוהות של בילירובין בדם היה מלידה, אבל לשים אבחנה זו לתינוקות קשה בגלל צהבת של היילוד. ככלל, תסמונת גילברט מוגדרת אצל גברים צעירים בגילים 20-30 שנים בעת הסקר בהזדמנות אחרת.

התכונה העיקרית של תסמונת גילברט הוא ikterichnost (צוהַב) בלובן העין ולפעמים העור. צהבת ברוב המקרים היא תקופתית ובעלת תואר מתון.

אודות 30% מהחולים במהלך פתק חריף מהתופעות הבאות:

• כאב ברבע העליון הימני;
• צרבת;
• טעם מתכתי בפה;
• אובדן תיאבון;
• בחילות והקאות (בעיקר בצורה של מוצרים מתוקים);
• נְפִיחָנוּת;
• תחושה של שובע של הבטן;
• עצירות או שלשול.

לא נשללו וסימני מאפיין של מחלות רבות:

• חולשה וחולשה כללית;
• עייפות כרונית;
• קושי להתרכז;
• סחרחורת;
• הלב דופק לא סדיר:
• נדודי שינה;
• צמרמורות (ללא חום);
• כאבי שרירים.

חלק מהחולים מתלוננים על הפרעות בתחום הרגשי:

• דיכאון;
• נטייה למעשים אנטי-חברתיים;
• פחד ובהלה לא רציונלים;
• עצבנות.

רְפִיפוּת רגשית מחוברת, קרוב לוודאי, לא עם בילירובין גבוהה, ואת א-הצעה עצמית (אוסף דגימה קבע, מבקרת מרפאות ורופאים שונים).

אבחון

לאשר או להפריך תסמונת גילברט בעזרת בדיקות מעבדה שונות:

• CBC - reticulocytosis מסומן בדם (תוכן מוגבר של כדוריות אדומות בשלות) ואנמיה קלה - 100-110 גר '/ ליטר.
• בדיקת שתן - לא הייתה כל חריגה מהנורמה. הנוכחות בשתן אורובילינוגן ו אוֹדֶם הַמָרָה עדויות של מחלה כבדה.
• ניתוח של דם ביוכימית - סוכר בדם - רגיל או מופחת במקצת, חלבונים בדם - בטווח הנורמלי, phosphatase אלקליין, AST, ALT - שלילי מבחן רגיל, תימול.
• בילירובין בדם - רמות נורמליות של בילירובין כולל השווה 8,5-20,5 מילימול / ליטר. כאשר תסמונת גילברט יש עלייה של בילירובין הכולל ידי עקיפה.
• קרישת הדם - יחס פרותרומבין וזמן פרותרומבין - בטווח התקין.
• סמנים צהבת נגיפית - לא.
• אולטרסאונד כבד.

אולי עלייה קלה בגודל של הכבד במהלך התקף. תסמונת גילברט היא לעתים קרובות בשילוב עם cholangitis, אבני מרה, כרוני דלקת לבלב.

מומלץ גם לבדוק את תפקוד בלוטת התריס ולבצע בדיקת דם עבור ברזל בסרום, transferrin, קיבולת ברזל כוללת (TIBC).

בנוסף, על מנת לאשר את האבחנה מתבצעת בדיקות מיוחדות:

• מבחן עם רעב.
  צום 48 שעות או הגבלה של צריכת קלוריות (עד 400 קלוריות ליום) מוביל לעלייה חדה (2-3 פעמים) של בילירובין בחינם. בילירובין המאוגד נקבע על קיבה ריקה במשך היום הראשון של הניסוי תוך ימים. הגידול 50-100% בילירובין עקיף מציין מדגם חיובי.
• מבחן עם פנטוברביטול.
  קבלת phenobarbital במינון של 3mg / ק"ג / יום במשך 5 ימים מפחית את רמת בילירובין מאוגד.
• Assay עם חומצה ניקוטינית.
  מתן תוך ורידים של חומצה ניקוטינית במינון של 50 מ"ג מגדילים את כמות הבילירובין בדם המאוגד של 2-3 פעמים במשך שלוש שעות.
• מבחן עם ריפמפיצין.
  מבוא 900 מ"ג ריפמפיצין גורמת לעלייה בילירובין עקיף.

כמו כן מאפשר לך לאשר את האבחנה של לנקב מלעורית של הכבד. בדיקה היסטולוגית של ניקור לא מראה סימנים של דלקת כבד מסוג B ו- שחמת הכבד.

מחקר נוסף, אך יקר נוסף הוא הניתוח הגנטי המולקולרי (דם מהעורק) שבאמצעותו נקבע על ידי ה- DNA הפגום המעורבים בהתפתחות התסמונת גילברט.

טיפול תסמונת גילברט

תסמונת גילברט, טיפול ספציפי אינו קיים. ניטור מצב וטיפול בחולי נושאת גסטרואנטרולוג (בהיעדרו - המטפל).

תזונה עם התסמונת

מומלץ להארכת החיים, ובתקופות של חמרה - במיוחד יסודיות, דיאטה.

נכלל:

• מזון מתוק;
• מאפים;
• קרמים שמנוניים;
• שוקולד.

הדיאטה צריכה לגבור ירקות ופירות, דגנים, ניתנת עדיפות שיבולת שועל כוסמת. הרשות מוענקת גבינת קוטג 'דל שומן, 1 ביצה ליום, גבינות קשות מתונות, אבקת חלב או מרוכז, כמות קטנה של שמנת חמוצה. בשר, דגים ועופות צריכים להיות זנים דל שומן, היא תווית לשימוש במזון או מזונות חריפים עם חומרים משמרים. אלכוהול, במיוחד חזק, צריך להיות נטוש.

מציג שתייה מופרזת. תה שחור וקפה רצוי להחליף את התה הירוק ושתייה פירות לא ממותק של ענבי-הבוסר (חמוציות, חמוציות, דובדבנים).

ארוחה - לפחות 4-5 פעמים ביום, מנות מתונות. צום, כמו אכילת יתר יכולה להוביל להסלמה תסמונת גילברט.

בנוסף, חולים עם תסמונת זו יש להימנע מחשיפה לשמש. חשוב ליידע רופאים על הנוכחות של מחלה זו אצל הרופא הייתה מסוגלת להרים טיפול מתאים מכל סיבה אחרת.

טיפול תרופתי

בתקופות של קבלת מינה החמרה:

• הכבד (Essentiale פורטה karsil, silymarin geptral);
• ויטמינים (B6);
• אנזימים (Festalum, mezim);

מוצגים גם הם קורסים קצרים של phenobarbital, הקושר את בילירובין העקיף.

כדי לשחזר תנועתיות כאשר הביע ו metoklopromid השימוש בחילה או הקאה (Reglan), דומפרידון.

התחזית

תחזית על תסמונת גילברט היא חיובית. עם דיאטה ותקנון של תוחלת חי התנהלות חולה כאלה אינו שונים חיים שלמים של אנשים בריאים. יתר על כן, שמירה על אורח חיים בריא תורמת לעלייה שלה.

סיבוכים של דלקת כבד כרונית ושחמת הכבד אפשריים עם שימוש לרעה באלכוהול, התלהבות מוגזמת "כבד" מזון, אשר לא מן הנמנע, וכן אצל אנשים בריאים.