מחלת סיוגרן: תסמינים, אבחון, טיפול

מחלת סיוגרן - מחלה אוטואימונית מערכתית, בהתייחסו מחלות של רקמת חיבור; זה מאופיין נגעים של רבי בלוטות מפרישות, בעיקר רוק ואת הדמעות.

מבודדים כפי תסמונת סיוגרן (הפסד של הדמעות ובלוטות הרוק) המלווה בדלקת מפרקים שגרונית, מחלות מפוזרות של מחלות רקמת חיבור של מערכת מרת אוטואימוניות אחרות מחלות.

מחלת סיוגרן היא המחלה השכיחה ביותר בקרב מחלות של רקמת חיבור, והוא נמצא אצל נשים 10-25 פעמים בתדירות גבוהה יותר מאשר גברים, בדרך כלל בין הגילאים 20-60 שנים, הרבה פחות לידי ביטוי ילדים.

הסיבות של המחלה אינן ידועות. רוב החוקרים לשקול מחלת סיוגרן כתוצאה התגובות immunopathological זיהום ויראלי, כנראה retroviral.

גילויי תסמונת סיוגרן

תסמינים של מחלת סיוגרן ניתן לחלק ברזל ו vnezhelezistye.

גילויי בלוטות נגרמים על ידי התבוסה של הפרשת בלוטות, מאופיין בעיקר על ידי ירידה בתפקוד שלהם.

סימן קבוע של תבוסה של בלוטות הדמעות ב תסמונת סיוגרן היא מחלה של העין הקשורים הפרשת חלה ירידה של נוזל מדמיע. מטופלים מתלוננים על צריבה, "שריטות" ו- "חול" בעיני. לעתים קרובות מסומן גירוד העפעפיים, אדמומיות, גודש בפינות של הפרשה לבנה צמיגית. בהמשך מופיעים פוטופוביה, חריצי היצרות עיניים, חדות הראייה פוחתת. גידול בלוטות הדמעות ב תסמונת סיוגרן הוא נדיר.

תכונת החובה המתמדת השנייה של תסמונת סיוגרן היא תבוסה של בלוטות הרוק עם ההתפתחות של דלקת כרונית. הוא מאופיין על ידי יובש בפה והגדלת בלוטת הרוק.

לעתים קרובות לפני הופעת הסימנים הללו מצוינות גבול אדום יבש, perleches, stomatitisגידול בבלוטות הלימפה, מרובה (בדרך כלל צוואר רחם) עַשֶׁשׁת שיניים. שליש מחולים קיימת עלייה הדרגתית בלוטות הפרוטיד, אשר גורמת לשינויים מאפיינים בקווי מתאר פנים, מתואר בספרות "אוגר חוטם" או "סנאי לוע".

בשלב הראשוני של יובש בפה המחלה מתרחשת רק במהלך תרגול והתרגשות.

בשלב חמור של יובש בפה הופך קבוע, ואחריו את הצורך לכבס את המזון היבש, הרצון להרטיב את הפה תוך כדי דיבור. רירית הפה הופך ורוד בהיר, נפצע בקלות. רוק קטן חינם, זה מקציף או דביק. יבש לשון. שפתיה מכוסות קרומי, התופעות של דלקת, עשוי להצטרף זיהום משני, כולל פטריות ויראלי. עששת צוואר רחם מרובה מאפיין.

בשלב מאוחר מופיע יובש חדה של הפה, חוסר היכולת לדבר, לבלוע מזון, היא אינה נוזל סחוט. שפתיים יבשות בחולים אלו, סדקים, רירית הפה עם סימני קרטיניזציה, לשון מקופל רוק חופשי בחלל הפה אינו מוגדר.

לוע אף יובש ליצירה קרומית יבש באף, לומן של הצינורות השמיעתיים יכול להוביל חירשות ופיתוח זמניים דַלֶקֶת אָזנַיִם. יובש בגרון ו מיתרי הקול וגורמת לצרידות.

סיבוכים תכופים הם זיהומים משניים: דַלֶקֶת הַגַתהחוזר, tracheobronchitis ו דלקת ריאות. התבוסה של הבלוטות של איברי המין החיצוניים מתרחשת על 1/3 של חולים עם תסמונת סיוגרן. בנרתיק רירי האדימו, יבש, לעתים קרובות מטופלים מודאגים בוער כאב וגרד.

סימפטום תכוף של מחל סיוגרן של עור יבש. זעה עשויה להיות מופחתת.

בליעת הפרעה הנגרמת על ידי הנוכחות של יובש רירי. חולים רבים מפתחים גסטריטיס אטרופית כרוני עם כישלון פרשה חמור, קליני מפגין המשקל ואי נוחות באזור ברום הבטן לאחר אכילה, גיהוק אוויר, בחילות, ירידה תיאבון. פחות כאבים תכופים באזור ברום הבטן.

קיים קשר ישיר בין מידת היובש ואת הדיכוי של הפונקציה הפרשה של הקיבה. מחלת דרכי המרה (cholecystitis) והכבד (צהבתהוא ציין) אצל רוב החולים. ישנן תלונות של כובד וכאב ברבע העליון מן, המרירות בפה, בחילות, הסובלנות העניה של מזונות שומניים.

מעורבות בתהליך הלבלב (דלקת לבלב) המתבטא בכאב ובעיות עיכול.

גילויי Vnezhelezistye של מחלת סיוגרן הם מאוד מגוונים, הן מערכתיים בטבע. כאבי מפרקים, נוקשות קלות בבוקר. סימנים של דלקת של השרירים (כאבי שרירים, חולשת שרירים קלה, עלייה קלה פוספוקינאז קריאטין בדם) הם נצפו 5-10% מהחולים.

רוב החולים עם תסמונת סיוגרן יש עלייה של submandibular, צוואר רחם, עורפי, בלוטות לימפה supraclavicular, ו 1/3 בחולים עם הגדלת בלוטות לימפה נפוץ בטבע. במקרה האחרון לעיתים קרובות מתגלה כבד מוגדל.

נגעים שונים של דרכי הנשימה נצפו 50% מהחולים. הגרון יבש, כואב וצלקות, שיעול יבש וקוצר נשימה הם התלונות השכיחות ביותר.

כאשר תסמונת סיוגרן מסומנת מחלת כלי דם. פריחות דמי Melkotochechnye קרובות מופיעות על העור של שוקיים, אבל בסופו של דבר להפיץ מעל ניתן לאתר על העור של ירכיים, ישבן ובטן. פריחה מלווה גירוד, צריבה עלייה כואבת בטמפרטורה של העור באזור הפגוע.

התבוסה של מערכת העצבים עם הפרעות חושיות מסוג "גרביים" ו "כפפות", דלקת עצבים של עצב הפנים ואת trigeminal שנצפתה שליש מהחולים.

שליש מהחולים אלרגיים, לעתים קרובות יותר - אנטיביוטיקה, sulfonamides, הפרוקאין, תרופות קבוצה B, כמו גם אמצעים כימיים (חומרי ניקוי, וכו '), ומזונות.

אבחון

פרמטרי המעבדה אינפורמטיבי ביותר עם תסמונת סיוגרן הם ESR גבוה, צמצום מספר לויקוציטים, hypergammaglobulinemia (80-70%), בנוכחות antinuclear ו גורמים שגרוניים (90-100%), כמו גם נוגדנים מסיסים אנטיגן הגרעיני SS-A / Ro ו SS-B / La (60-100%). שליש מהחולים נמצאים cryoglobulins.

התנאים המרפאים רצוי לקחת בחשבון את שילובים השונים של המאפיינים הבאים:

• מחלת מפרקים;
• דלקת של בלוטות הרוק הפרוטיד ועלייה הדרגתית בלוטות הפרוטיד;
• יובש של רירית הפה (לוע האף) לבין ההתפתחות המהירה של מספר, רצוי עששת צוואר רחם, שיניים;
• חוזר כרוני דַלֶקֶת הַלַחמִית;
• תסמונת ריינו;
• הגידול המתמיד ESR (יותר מ 30 מ"מ / שעה);
• hypergammaglobulinemia (מעל 20%);
• בנוכחות גורם שגרוני בדם (כייל הגדול מ 1: 80).

בעוד אף אחת מהתכונות הללו, שצולמו בבידוד, אינה ספציפית למחלה סיוגרן, בנוכחות ארבעה קריטריונים ועוד מאפשר 80-70% ממקרים של חשודים ובהמשך בעזרת שיטות מיוחדות של חקירה כדי לאשר את האבחנה.

אבחנה מבדלת של מחלת סיוגרן מתבצעת דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתיתמחלות אוטואימוניות של הכבד ודרכי המרה, בשילוב עם תסמונת סיוגרן.

הטיפול במחלת סיוגרן

המקום העיקרי בטיפול במחלת סיוגרן שייך ההורמונים immunosuppressants ציטוטוקסיות (hlorbutin, cyclophosphamide).

בשלב הראשוני של המחלה בהיעדר גילויים מערכתיים ואי סדרים מתונים אינדיקטורים מעבדה צריכים ארוך טווח לטיפול עם פרדניזון במינונים קטנים (5-10 מ"ג / יום).

השלבים הביעו מאוחר של תסמונת סיוגרן בהעדר גילויים מערכתיים פרדניזולון צורך לקבוע תור (5-10 מ"ג / יום) ו- כלוראמבוציל (2-4 מ"ג / יום) ואחריו ממושך, במשך כמה שנים, שקיבלו מינון אחזקה של פרדניזולון (5 מ"ג / יום), לבין כלוראמבוציל (6-14 מ"ג / שבוע).

כזה מעגל עשוי לשמש לטיפול בחולים בשלבים המוקדמים של המחלה בנוכחות של הביע פרמטרי מעבדת הפרעות של פעילות תהליך cryoglobulinemia ללא סימנים ברורים של מערכתי גילויים.

טיפול Pulse עם מינונים גבוהים של פרדניזון ו- cyclophosphamide (מ"ג 1000 של methylprednisolone 6 לווריד יומי במשך שלושה ימים רצופים, ו תוך ורידי יחיד cyclophosphamide מתן 1000 מ"ג), ואחריו העברה מינון מתון של פרדניזולון (30-40 מ"ג / יום) ו- cytostatics (hlorbutin 4-6 מ"ג / יום או 200 מ"ג cyclophosphamide לשריר, 1-2 פעמים בשבוע) בהעדר החשיפה הכבדה היה הטיפול היעיל ביותר לחולים עם גילויים מערכתיים חמורים מחלת סיוגרן, נסבלת היטב בדרך כלל על ידי מטופלים ונמנעה רבים של סיבוכים הקשורים לשימוש ממושך של מינונים גבוהים של פרדניזון ו cytostatics.

טיפולים Extracorporeal (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, לפלזמפרזיס, פלזמה סינון כפול) ב בשילוב עם טיפול דופק הוא יעיל ביותר בחולים עם מחלת סיוגרן נמקית וסקוליטיס, גלומרולונפריטיס, שחלה, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises נגרם cryoglobulinemia.

טיפול מקומי למחלות עיניים מכוונת ביטול יובש, כדי למנוע זיהום משני. עין יבשה היא אינדיקציה עבור דמעות מלאכותיות. תדירות של תרופות תלויה בחומרה של האיבר של חזון נעה בין 3 ל 10 פעמים ביום.

עם עדשות מגע רכות טיפוליות משמשות להגנה קרנית מטרה. למניעת זיהום משני משמשים פתרונות furatsilina (בדילול 1: 5000), 0.25% פתרון של chloramphenicol ציפרופלוקםצין ואחרים.

טיפול בדלקת כרונית של בלוטות הרוק מיועד להתגבר יובש, חיזוק קירות צינוריות הרוק בלוטות, מניעת התקפים, לשפר פי התאוששות אוראלי אפיתל הרירי להילחם המשני זיהום.

כדי לנרמל את הכוח ואת הפרשת בלוטות הרוק באמצעות המצור הפרוקאין. במקרים של החמרה של parotitis כרונית (ו למניעת הישנותו) להחיל פתרון appliqué Dimexidum 10-30%. במקרים של חזרת מוגלתית בצינוריות של בלוטות הרוק מנוהל אנטיביוטיקה מנוהלת מקומי ותרופות נגד פטריות (nystatin, Levorinum, משחת nystatin). כדי להפחית את הצינורות החדירות בהזרקה לווריד או לשריר ההכנות סידן.

אץ ריפוי של רירית פה ואת הגבול ששר על התרחשות של שחיקה וסדקים מנהל באמצעות שמן פרי ורד ו אשחר solkoserilovoy ומשחות methyluracyl, כמו גם על ידי טיפול של התרופה ENKAD רירית הפה (נגזרים פעילים של גרעין חומצות). כמו כן הוא בעל קרמל dekaminovaya תכונות אנטיבקטריאליות.

כאשר יובש רירית האף בשימוש ביישומים תכופים פתרון נתרן כלורי איזוטוניים (דרך turundae).

יובש בנרתיק מצטמצם בעת שימוש-ג'לי יודיד אשלגן.

כאשר קנו נשימה יבשה הסמפונות מומלץ ממשל לטווח ארוך של bromhexine (8-16 מ"ג 3 פעמים ביום למשך 2-3 חודשים).

אם קיימים סימנים גסטריטיס כרוני עם אי ספיקת הפרשה לתקופות ארוכות בצעו טיפול בתחליפים (חומצה הידרוכלורית, מיץ קיבה טבעי, Pepcid).

אי ספיקת לבלב דורשת אנזימי קבלה panzinorma, קריאון, קורסי Festalum 2-3 חודש או באופן רציף, כמו גם solkoserilom טיפול (2 מ"ל לשריר 2 פעמים ביום למשך 15-30 ימים).

התחזית

מזג אוהדת לחיים. כשהזמן החל הטיפול מצליח להאט את התקדמות המחלה, חולים לשחזר את היכולת לעבוד. במקרה של תחילת הטיפול מאוחר הוא בדרך כלל במהירות לפתח ביטויים קשים של המחלה, הנכות של החולה מתרחשת.