מחלת הירשפרונג - מעי גס aganglioz מולד (חוסר בתא עצב הנאות מקלעת שרירית של האורב ואת מקלעת Submucosal של מייסנר. עם עדר ההתכווצות באזור המעי הפגוע, קיפאון של צואה בסעיפים שמעליה, ובכך לגרום מעי הרחבת התארכות משמעותיות.
תדירות התרחשותם של המחלה - 1: 5000 תינוקות.
הסקס דומיננטי - זכר (4-5: 1).
תסמינים של מחלת הירשפרונג
גילויים אצל ילדים
סימנים מוקדמים:
- עצירות,
- גזים,
- להגדיל ב היקף בטן ( "בטן צפרדע")
סימפטומים מאוחרים:
- אנמיה,
- תת תזונה,
- מום בחזה,
- אבני צואתי
גילויים אצל מבוגרים
- היעדרה של ילדות כיסא עצמאיות
- היעדרם של הדחף לעשות את צרכיו
- נְפִיחָנוּת
- כאבי בטן, מגדיל עם הגדלת משך העיכוב של הכיסא.
שלב המחלה
- מתוגמל - עצירות לחגוג ילדות, חוקנים לניקוי בקלות להסיר אותו במשך זמן רב
- Subcompensated - חוקן בהדרגה הופך פחות ופחות יעיל, מצבו של החולה מחמיר: פוחתת מסת גוף, ואת דואגת חומרת כאבי בטן, קוצר נשימה; אנמיה הביע, הפרעות מטבוליות. מצב Subcompensation מתרחשת בחולים עם דה-קומפנסציה על רקע של טיפול שמרני
- Decompensated - חוקן משלשלי טיהור נדיר להוביל פעולת מעיים מלאים. יש תחושה של כבדות ונפיחות, בבטן התחתונה. בהשפעת גורמים שונים (שינוי חד של כוח, מאמץ פיזי כבד) מהחולים פיתחו חסימת מעיים חריפה. ילדים בדרך כלל decompensation שנצפה עם סכום ביניים וצורות כוללות של הרס.
- הצורה האקוטית של המחלה הירשפרונג מתבטאת בילודים כמו חסימת מעיים מולדת נמוכה.
עבור מחלת הירשפרונג, בניגוד סיבות אחרות של עצירות (גידול, עצירות טונוס אצל הקשישים, עם קוליטיס כיבית, המאופיינת) על ידי הופעת עצירות מאז הלידה או בילדות המוקדמת.
לעיתים קרובות הורים מבחינים בנוכחות האנדוקרינית, הפרעות פסיכיאטריות ונוירולוגיות.
המחלה עלולה להיות קשורה עם מומים מולדים אחרים: תסמונת דאון, חך שסוע רך
אבחון
- כאשר בדיקת רקטלית זוהתה בקבוקון ריק של הרקטום, גם במקרים של כיסא עיכוב ארוך. טון של הסוגר, במיוחד מקומי, משודרג
- סיגמואידוסקופיה: קושי בעת שעבר את דיסטלי (הקשיחות) של הרקטום, אין שרפרף, מעבר חד מן דיסטלי המחודד פי טבעת בחלקים הפרוקסימלי מתקדמים, בנוכחות בם צואה או אבני צואה, למרות אומץ הכנה קפדן מחקר.
- רדיוגרפיה פנורמי של חלל הבטן: לולאות המעי המנופחות, התרחבו, לפעמים זוהו רמות נוזליות.
- Ergography: הוארך, לולאת מעי גסה מוארכת, כובש את חלל הבטן כולו; בקוטר של 10-15 ס"מ או יותר.
- Passage של השעיה בריום: המעבר הרגיל של ניגוד דרך מערכת העיכול העליונה (קיבה, קטן מעי), האטה בולטת בסעיפי נקודות מתקדמים, אשר בניגוד במשך זמן רב (4-5 ימים) הוא לא פונה
- קולונוסקופיה זה מאשש את הנתונים של מחקרי רנטגן.
- ביופסיה של סוונסון קיר רקטלית: נכרת קיר קטע המעי (כל השכבות) ס"מ גודל 1,0x0,5 ידי 3-4 ס"מ. לקבוע בהעדר או חוסר התפתחותו של הגרעינים העצבים העירוניים בקיר המעי הגס
- האבחנה histochemical מבוססת על קביעה איכותית של פעילות של רקמת האצטילכולין האנזים. לשם כך, לייצר רירית החלחולת ביופסיה השטח ולזהות פעילות מוגברת של סיבי עצב הפאראסימפתטית רירית האצטילכולין.
טיפול מחלת הירשפרונג
טיפול שמרני של תוצאות גרועות, אך ניתן לראות הכנה לניתוח
- תזונה: פירות, ירקות, חלב, מוצרי gazoneobrazuyuschie
- גירוי של עיסוי הפריסטלטיקה, פיזיותרפיה, טכניקות פיזיותרפיה
- השימוש בחוקנים טיהור
- עירוי תוך ורידי של תרופות חלבון, פתרונות אלקטרוליט
- טיפול ויטמין.
טיפול כירורגי
האבחנה של מחלת הירשפרונג - אינדיקציה להתערבות כירורגית. המטרה העיקרית של טיפול הכירורגי (ילדים ומבוגרים כאחד) - ככל אזור aganglionarnoy הסרה מלא אפשרי, מחלקות מורחבות ושימור של מעי גס מתפקד.
סוונסון ניתוח רדיקלי, סואבה, דוהמל מיועדת לילדים, למבוגרים יישומם בצורה הטהורה ואולי בשל תכונות אנטומיות, או בקשר עם טרשת לידי ביטוי ממברנות submucosa ושרירים המעי.
הטיפול המתאים ביותר עבור מחלת הירשפרונג אצל מבוגרים נחשב שפותח מכון המחקר של פרוקטולוגיה (מוסקבה) פעולת שינוי דוהמל. העקרונות המרכזיים: פעולות בטיחות מזוהמות; aganglionarnoy אזור הסרת מקסימלית עם יצירת הרקטום גדם קצר; מניעת נזק הסוגר הפנימי של פי הטבעת; להרכיב השקת מעי גסה בשני שלבים.
התחזית
הפרוגנוזה של מחלת הירשפרונג יחסית נוחים במהלך טיפול כירורגי לפני התפתחות סיבוכים.
עיכוב מקוניום קצר קטע aganglionarnom ואז הצואה של תינוקות לעיתים קרובות מוגבל 1-3 ימים מותר שלשולים, או חוקן. במקרים אלה לא יכולים להיות מוכרים עד מאוחר בילדות.
