נפרופתיה Dysmetabolic: סוגים, תסמינים, טיפול

נפרופתיה Dysmetabolic - קבוצה של מחלות המאופיינות על ידי פגיעה כלייתית עקב הפרעות מטבוליות.

בהתאם לסיבה של נפרופתיה dysmetabolic יסודי ותיכון מבודד.

ראשי הן מחל תורשתיות מאופיינות כמובן מתקדם, פיתוח מוקדם urolithiasis ו אי ספיקת כליות כרונית.

נפרופתיה dysmetabolic המשנית עשויה להיות קשורה צריכה מוגברת של חומרים מסוימים בגוף, הפרעות מטבוליות בשל מעורבותם של איברים ומערכות אחרים (למשל, מערכת העיכול), תרופה טיפול ועוד.

הרוב המכריע של nephropathies dysmetabolic הקשורים משק הסידן לקוי (מ 70 עד 90%), כ 85-90% מהם - עם עודף של מלח אוקסלט אוקסלט חומצה (בצורה של סידן אוקסלט), והשני עם עודף פוספט (סידן פוספט - 3.10%) מעורבבים, או - אוקסלט / urate פוספט.

ראשי נפרופתיה dysmetabolic נדיר.

גילויי נפרופתיה dismetabolic

סידן אוקסלאט נפרופתיה

זה לרוב מתרחש בילדות. המראה שלה עשוי להיות קשור עם משק הסידן לקוי המטבוליזם של אוקסלט (מלחי חומצה אוקסלית).

Oxalate לבלוע עם דיאטה או מסונתז על ידי הגוף.

סיבות להיווצרות של אוקסלט:

• צריכה מוגברת של אוקסלט ממזון
• מחלות מעי - מחלת קרוהן, קוליטיס כיבית, Anastomoses מעיים
• ייצור של אוקסלט מוגברת בגוף.

נפרופתיה אוקסלט

זוהי מחלה מולטיפקטוריאלית. לדברי מחברים שונים, החלקה של תורשה בהתפתחות נפרופתיה אוקסלט היא עד 70-75%. בנוסף תפקיד חשוב גנטי שחק ידי גורמים חיצוניים: דיאטה, מתח, לחצים סביבתיים, ועוד.

הביטויים הראשונים של המחלה יכולים להתפתח בכל גיל, אפילו בתקופה של הילוד.

לרוב, הם מתגלים 5-7 שנים בצורה של גילוי גבישים אוקסלט, תכולה נמוכה של חלבון, תאי דם לבנים ותאי דם אדומים בדיקת שתן. אופייני להגדיל כובד שתן ספציפי.

ההתפתחות הכללית של ילדים עם נפרופתיה אוקסלט, ככלל, אינה סובלת; אבל הם מאופיינים אלרגיות, שמןדיסטוניה, אוטונומית עם נטייה לירידה של לחץ דם (תת לחץ דם), כאבי ראש.

המחלה מחמיר במהלך גיל ההתבגרות בגילאי 10-14 שנים, אשר, ככל הנראה, בשל שינויים הורמונליים.

התקדמות של אוקסלט נפרופתיה יכול להוביל להיווצרות אבנים בכליות, דלקת כליות בפיתוח ריבוד של זיהום חיידקי.

נפרופתיה פוספט

נפרופתיה פוספט מתרחשת במחלות הקשורות סידן לקוי וחילוף חומרים זרחן. Phosphaturia הסיבה העיקרית - דלקת כרונית של מערכת השתן.

לעתים קרובות נפרופתיה סידן פוספט מלווה אוקסלט, אך פחות מובהק.

הפרעות מטבוליות של חומצת שתן (נפרופתיה urate)

ליום בגוף נוצרת חומצת שתן 570-1000 מ"ג, שליש מן הסכום המופרש לתוך המעי ושובר יש חיידקים.

שני שלישי הנותרים מסוננים בכליות, על פי רוב הוא נשאב בחזרה, ורק 6-12% מהסכום המסונן המופרש בשתן.

נפרופתיה urate הראשית הנגרמת על ידי הפרעות תורשתיות של חילוף חומרים של חומצת שתן.

משני להתרחש סיבוכים של מחלות אחרות (eritremii, מיאלומה נפוצה, אנמיה המוליטית כרונית ואל.), הוא תוצאה של השימוש בתרופות מסוימות (תרופות משתנות תיאזידים, cytostatics, סליצילטים, ציקלוספורין et al.) או תפקוד לקוי של tubules הכליות פיסיקליים כימי של השתן (דלקת כליות, למשל).

גבישי urate מופקדים רקמות כליה - זה מוביל להתפתחות של דלקת ותפקוד כליות מופחתת.

הסימנים הראשונים של המחלה ניתן לאתר בגיל צעיר, אם כי ברוב המקרים יש סמויה ארוך לאורך כל התהליך.

בדיקת שתן לחשוף urate, כמויות קטנות של חלבון ו אריתרוציטים. בנוכחות כמויות גדולות של שתן הופך urate צבע לבנים.

פרות של חילוף חומרים ציסטין

ציסטין, חומצת אמינו הוא תוצר של חילוף חומרים מתיונין. ישנן שתי סיבות עיקריות לעלייה של ריכוז ציסטין בשתן:

• הצטברות יתר של ציסטין בתאי הכליות
• פרה של ספיגה חוזרת ציסטין ב tubules הכליות.

הצטברות ציסטין בתאים היא תוצאה של אנזים tsistinreduktazy פגם גנטי. זוהי פרת שיתוף היא מערכתית נקראת cystinosis.

הצטברות תאית תאית של גבישי ציסטין מתגלה לא רק tubules הכליות interstitium, אבל ובסופו של הכבד, טחול, בלוטות לימפה, מח עצם, תאי דם היקפיים, רקמת עצבים ושרירים, אחר גופים.

הפרתי את ספיגת ציסטין בתוך התעלות כליות נצפו בשל גנטי פגם כתוצאה מהובלה דרך דופן התא של חומצות אמינו - ציסטין, ארגינין, ליזין, ו ornithine.

עם התקדמות המחלה, הסימפטומים מוגדר זיהום urolithiasis וההצטרפות - דלקת של הכליות.

אבחון

מעבדה ואבחון אינסטרומנטלי נפרופתיה dismetabolic מבוססת על

• זיהוי גבישי מלח בדיקת שתן,
• הגדלת ריכוז מלחים מסוים במחקר ביוכימי של שתן
• שתן יכולת לימוד antikristalloobrazuyuschey (AMCEN)
• עריכת בדיקות calciphylaxis ואת מי בשתן,
• אולטרסאונד כליות.

גבישי זיהוי מלח רק בניתוח שתן כללי אינו בסיס לנוירופתיה האבחון dysmetabolic. ראוי לזכור כי הבחירה של גבישים בשתן של ילדים בדרך כלל חולפת אינו משויכת הפרעות מטבוליות.

כדי לאשר את האבחנה נפרופתיה dysmetabolic באיתור גבישים של מלחים במחקר ביוכימי ובדיקת שתן שבוצעה שתן.

calciphylaxis המבחן מגלה פרות של משק הסידן הסלולר. מבחן עבור מי בשתן משקף התהליך הפעיל של חמצון קרום תא.

השינויים חשפו ידי אולטרסאונד של הכליות, ככלל, יש ספציפי מעט. היכולת לזהות כליות mikrokameshkov או תכלילים.

נפרופתיה טיפול dismetabolic

טיפול כלשהו נפרופתיה dismetabolic ניתן לצמצם ארבעה עקרונות בסיסיים:

• נורמליזציה של אורח חיים;
• משטר שתייה נאות;
• דיאטה;
• טיפולים ספציפיים.

קבלת כמות גדולה של נוזל היא שיטה אוניברסלית לטיפול כלשהו נפרופתיה dysmetabolic, שכן הוא מקל על הפחתה של ריכוז מסיסים אחרים בשתן.

אחת המטרות של טיפול הוא להגדיל את נפח השתנה בלילה, אשר מושג על ידי לקיחת הנוזל לפני השינה. יש לתת עדיפות למים פשוטים או מינרלים.

תזונה יכולה להפחית את המלח עומס משמעותי על הכליות.

טיפול ספציפי צריך להיות מכוון למניעת היווצרות גבישים, הפרשת מלח, לנרמל תהליכים מטבוליים.

טיפול של נפרופתיה אוקסלט

ייעוץ בנושאי תזונה

• כאשר מטפלים בחולים עם דיאטה כרוב תפוחי אדמה אוקסלט שהוקצו נפרופתיה, שבו מופחת צריכת המזון של אוקסלט ואת העומס על הכליות.
• יש צורך לחסל ג'לי, מרק בשר חזק, תרד, חמוציות, סלק, גזר, קקאו ושוקולד.
• מומלץ להציג משמש דיאטה, שזיפים, אגסים.
• מים מינרליים בשימוש כגון Slavyanovskaya ו Smirnovskaya ב 3-5 מ"ל / ק"ג / יום. 3 הודאה שיעור 1 חודש 2-3 פעמים בשנה.

טיפול תרופתי

טיפול תרופתי כולל תרופות-קרום ואנטי-אוקסידנטים. הטיפול צריך להיות לטווח ארוך.

• פירידוקסין (ויטמין B6) מנוהל במינון של 1-3 מ"ג / ק"ג / יום. עבור 1 חודש על בסיס רבעוני.
• יש ויטמין B6 קרום ייצוב השפעה בשל השתתפות במטבוליזם של שומנים כנוגד חמצון וחילוף החומרים של חומצות אמינו. כמו כן הכנה B6 ומועיל למטרה מגנה שיעור של 5-10 מ"ג / ק"ג / יום. קורס 2 חודשים, 3 פעמים בשנה.
• ממברנה ייצוב פעולה הופכת ויטמין A, אשר מנרמלת את האינטראקציה של חלבונים ושומנים של קרום התא. המינון היומי של ויטמין A 1000 IU בשנת קורס חייו של ילד - 1 חודש על בסיס רבעונים.
• תצטט טוקופרול (ויטמין E) הוא נוגד חמצון רב עצמה חודרת לגוף מבחוץ שנוצר על ידי הגוף עצמו. יש לזכור כי צריכת יתר של ויטמין E עלול לעכב מוצרי מזון מנגנון משוב שלילי הפנימי שלה. ויטמין E מחזקת את ממברנות תקשורת סלולריות-שומני חלבון. מוקצה עם ויטמין A במינון של 1-1.5 מ"ג / ק"ג משקל גוף ליום.

כפי dimephosphone ממברנה בשימוש ksidifon.

Dimefosfon ליישם מנה של 1 מ"ל פתרון 15% לפי משקל הגוף 5 ק"ג, 3 מנות ליום. קורס - 1 חודש, 3 פעמים בשנה.

Ksidifon מונע בתצהיר של מלחי סידן מסיסים. מנוהל במינון של 10 מ"ג / ק"ג / יום. פתרון 2% ב 3 מנות. קורס - 1 חודש, 2 פעמים בשנה.

יש Tsiston יעילות גבוהה, במיוחד כאשר crystalluria. Tsiston מנוהל במינון של 1-2 טבליות 2-3 פעמים ביום, קורס של 3 עד 6 חודשים.

בנוסף, מגנזיה מוקצה, במיוחד בשעות תוכן אוקסלט גבוהה ביום ז 0.15-0.2 מנה /.

טיפול נפרופתיה urate

דיאטה

• בטיפול תזונה עשירה נפרופתיה urate מספק עבור מוצרים בסיסים purine החריג (כבד, כליות, סמיכים וצחים בשר, אפונה, שעועית, אגוזים, קקאו, וכו ').
• יש לתת עדיפות למוצרים חלביים ממקור צמחי.
• תנאי חשוב להצלחת טיפול צריך נוזלים מספקים - מ -1 ל -2 ליטר ליום. יינתן עדיף יינתן mineralized בסיסי נמוכים גרועה מים מרתח (horsetail, שמיר, עלה ליבנה, עלה תלתן lingonberry, ארכובית et al.), מרק שיבולת שועל.

עבור חומציות אופטימלית של שתן יכול להשתמש בתערובת ציטרט (blemaren אוראל Y, magurlit, solimok et al.).

כאשר נפרופתיה urate חשוב להפחית את ריכוז חומצת שתן. לשם כך, משמעותה הפחתת הסינתזה של חומצת שתן - אלופורינול, nicotinamide.

השימוש Pediatric של אלופורינול מוגבל בגלל הסיבוכים האפשריים של העור, הכבד, הדם.

תחת הפיקוח הקפדני של אלופורינול מנוהל במינון של 0.2-0.3 גרם / יום. 2-3 שעות במשך 2-3 שבועות לאחר מכן המינון מצטמצם. משך הקורס הכללי - עד 6 חודשים.

Nicotinamide היא תרופה חלשה יותר אלופורינול, אבל טוב יותר נסבלת; מינה במינון של 0,005-0,025 גרם 2-3 פעמים ביום למשך קורסים חוזרים 1-2 חודשים.

חומצת שתן היא פלט כמו חומצה orotic, tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum ואח.

טיפול נפרופתיה פוספט

טיפול נפרופתיה פוספט צריך להיות מופנה אל ההחמצה שתן (מים מינרליים - זלצר, Arzni, Suar-Dzau ואח.; הכנות - Cystenalum, חומצה אסקורבית, מתיונין).

דיאטה מוגבלת מוקצית מזונות עשירים בזרחן (גבינה, כבד, ביצים, עוף, שעועית, שוקולד, וכו ').

טיפול cystinosis

טיפול cystinosis ו cystinuria כולל דיאטה, טיפול vysokozhidkostny טיפול תרופתי כדי alkalinization שתן להגדיל את המסיסות של ציסטין.

מטרת טיפול דיאטה - כדי למנוע צריכת יתר של קודם ילד ציסטין - מתיונין וחומצות גופרית המכילה אחרות.

לא כלל גם (או מגבילים) של מזון לתינוקות תזונה עשירה מתיונין ומוצרים המכילים חומצות אמינו גופרית - גבינה, דגים, ביצים, בשר ועוד.

מאז מתיונין הכרחי לצמיחה של גוף הילדה, שימוש ממושך של דיאטה קפדנית אינו אפשרי, ולכן ב 4 שבועות על להתחיל דיאטה טיפול בתזונה של הילד מתרחב והוא קרוב נורמלי, אבל חריג קפדני של דגים, גבינה ביצים.

כמות הנוזל צריכה להיות לפחות 2 ליטר / יום., במיוחד חשוב לקחת נוזל לפני השינה.

עבור alkalizing שתן בשימוש תערובת ציטרט, פתרון סודיום ביקרבונט, blemaren, מים מינרליים אלקליין.

כדי לשפר את המסיסות ולמנוע התגבשות ציסטין שהוקצה penicillamine. יש לו רעילות כלשהי, כך בתחילת הטיפול מוקצים במינון נמוך - 10 מ"ג / ק"ג / יום. 4-5 טכניקות הגדלת המינון נוספת למשך שבוע עד 30 מ"ג / ק"ג / יום, וכאשר cystinosis -. 50 מ"ג / ק"ג / יום.

טיפול penicillamine צריך להיות תחת שליטה של ​​תוכן ציסטין ב לויקוציטים ו / או tsianidnitroprussidnogo מבחן (מבחן ציסטין בשתן שבו ריכוז ציסטין צריך להיות עד 150-200 מ"ג / ליטר). בהגיעו האינדיקטורים הללו במינון penicillamine מצטמצם 10-12 מ"ג / ק"ג / יום.

טיפול penicillamine מתבצע במשך זמן רב, במשך שנים. כפי penicillamine מנטרלת במקביל שהוקצו פירידוקסין ויטמין B6 (פירידוקסין) במינון של 1-3 מ"ג / ק"ג / יום. במשך 2-3 חודשים עם קורסים חוזרים ונשנים.

כדי לייצב את ממברנות של tubules כליות מינה ויטמין A (6600 IU / יום) הוויטמין E (טוקופרול, 1 טיפת חי 1 שנת פתרון 5% ליום) במשך 4-5 שבועות עם קורסים חוזרים ונשנים.

ישנה השפעה חיובית של שימוש penicillamine במקום אנלוגי רעיל פחות ממנו - kuprenil במינון מופחת בשילוב עם ksidifonom ו ממברנה אחרת.

טיפול אנטיביוטי מותווה זיהום הצטרפות.

אם cystinosis בהצלחה בשימוש להשתלת כליה, אשר מתרחשת לפני ההתפתחות של אי ספיקת כליות כרונית סופנית. השתלת כליות יכולה להגדיל את תוחלת החיים של חולים באופן משמעותי - עד 15-19 שנים, אך בתצהיר גבישי ציסטין שנצפו השתל, אשר מוביל בסופו של דבר אל התבוסה והושתלו כליות.

התחזית

תחזית על נפרופתיה dismetabolic בדרך חיובית.

ברוב המקרים, במצב המתאים, דיאטה וטיפול תרופתי יכולים להשיג נורמליזציה יציבה של אינדיקטורים בשתן.

בהעדר טיפול או כאשר חוסר היעילות של נפרופתיה dismetabolic התוצאה הטבעית ביותר היא אבנים בכליות ודלקות של הכליות.

הסיבוך השכיח ביותר הוא התפתחות של זיהום בדרכי השתן dismetabolic נפרופתיה מלכתחילה pyelonephritis.