Mastocytosis - מחלה של מערכת הדם, אשר מאופיינת במבנה מסיבי של תאים מיוחדים - תאי פיטום, בזופילים או תאי פיטום רקמות. תאים אלה הם עצמם ספוגים עור ואיברים פנימיים שונים.
סיבות
Mastocytosis מתרחשת בשתי צורות - עורית מערכתית.
mastocytosis עורית להתרחש בעיקר אצל ילדים הם נדירים, אין הבדל במה שהיה ההפסד של בנים ובנות. לרוב, הילדים סובלים עד 2 שנים, ברוב המקרים, המחלה חולפת באופן ספונטני בגיל ההתבגרות.
עם זאת, יש גם את הצורה הבוגרת - mastocytosis מערכתית, זה יותר חמור ואין לו נטייה-חיסול עצמי.
הסיבות המדויקות mastocytosis המערכתית מנגנוני ההיווצרות שלה עדיין לא ידועות, תיאוריה על התבוסה של כרומוזומים מסוימים עם העברת סוג של מחלה זו באופן דומיננטי אוטוזומלית. עם זאת, מחצית מהחולים אין היסטוריה משפחתית.
צורות של mastocytosis
בהתבסס על המאפיינים הקליניים של המחלה ואת הגיל של חניכה של צורות שחרורו של המחלה:
- mastocytosis עורית תינוקות שגילם הממוצע של פגיעה - עד גיל 2 שנים, הסימפטומים נעלמים בהדרגה, אין טרנספורמציה בתהליך המערכת.
- mastocytoma Solitary (יחיד): היווצרות של נגעים, מוקף בכמה אזורים (בלוטות).
- מתבגר או מבוגרי mastocytosis עורית: עם כישלונות המערכת התכופים שלה, אבל הם לא יהיו התקדמות. עם זאת, התאוששות מלאה גם מתקיימת.
- הצורה העורית, דומה הקודם, אבל עם אפשרות מעבר mastocytosis המערכתית, אשר משפיעה על איברים פנימיים.
- טופס מערכתי של הקרביים.
- טופס ממאירה של לוקמיה תא פיטום mastocytosis. זה חמור במיוחד עם פרוגנוזה גרועה וזרמים מהירים.
צפה: האתר של מחלקת עור מכון רפואי צבאי טומסק
ביטויים עורית
בצורה זו של פציעה משפיע בעיקר על העור. הסימפטומים העיקריים כוללים
- גירוי בעור,
- אדמומיות של העור,
- התקפי דפיקות לב,
- הפחתת הלחץ,
- טמפרטורה תקופתית עולה.
היא מציגה פלט מתאי הפיטום של חומרים מיוחדים - היסטמין ו אנלוגים שלה.
Mastocytosis מאופיין חמישה סוגים עיקריים של נגעים בעור.
1. מראה Maculo-papular. לפיכך יש אדום-חום רב כתם עם פיגמנטציה חזקה. כאשר מנהלי חיכוך בדיקות מיוחדים (Darier אונא-test), הם לוקחים בצורת בליטות אדומות.
2. סוג קשרי - את מראה העור תוך עד לגודל הכדורי צמתים מרובים 1 ס"מ עובי עקביות אדום, ורוד או צהוב. צומת משטח חלק, במדגם השלילי Darrieus-אונא. צומת עשויים להתמזג לתוך הפלאק.
3. גיבוש של תא פיטום - גודל בלוטות המבודדת של 2 עד 5 סנטימטר, חלקה או מקומט ב עקביות הגומי "קליפת תפוז". זה יכול להתרחש עד 3-4 קשרים על הצוואר, תא המטען, זרועות. מבחן Darier אונא חיובי, תוך פגיעה של משטח הצומת עליה בועות עלולה להתרחש או pustules, עקצוץ. בשנת ההפך של התפתחות העור מעליהם שוקע ומתכווץ.
4. Eritrodermicheskoy או טופס דיפוזי - A נגעים מגרדים גדול חום-צהוב של בית השחי או קמט הישבן. הם מעוצבים באופן בלתי סדיר עם קצוות חדים, צפופים למגע. משטח עקב חיכוך עלול ליצור פצע, שריטות וסדקים להתרחש. כמו התקדמות של נגעים לזחול, ואת העור הופך סמיך, העקביות של בצק, צבעו מוורוד לחום כהה. מבחן דריה-אונא בחדות מוקדי פציעות חיוביות, ומשניות לתת שלפוחיות, וגרד. בהדרגה בתהליך נסוג.
5. טופס Teleagioektaziynaya בעיקר מתרחש אצל נשים ומופיע כתמים בצבע חום אדמדמים, המורכב אשכולות של כלי תת עורית מורחב. כתמים אלו צורות וגדלים שונים, מסודרים על בסיס העור פיגמנט חזק. בנקודה של שלפוחיות חיכוך להתרחש, זה משפיע בעיקר בחזה ובגפיים יכולים לגרד תהליך הפצה על העצם.
גילויי mastocytosis המערכתית
אם איברים פנימיים המערכתי mastocytosis רוויים תאי שומן יחד עם נגעים בעור או בלעדיו.
במקרה זה, האיברים המושפעים להופיע הפרעות ספציפיות הקשורות לעבודתם. לרוב זה משפיע:
- כבד, עם אתרי העלייה, חותם פיברוטית שלה (רקמות כבדות מוחלפות על ידי רקמת חיבור)
- מערכת שלד, עם מגזר החינוך אוסטיאופורוזיס (ריכוך של העצמות) ו osteosclerosis (החלפת עצם על רקמת חיבור), כאבים בעצמות,
- בלוטות לימפה, עם העלייה והתחלואה שלהם,
- מערכת העיכול, עם שלשול ונגעים כיבו,
- טחול, עם העלייה החדה שלה,
- מח עצם עם שינויים והחלפתו של תאים נורמליים בתוך תא הפיטום או ממח העצם כדי היווצרות של לוקמיה,
- רקמת העצבים.
אבחון
בסיס אבחון - איתור ו קליני ברקמות עור וכן מספר רב של תאי מאסט.
ראשית, לבחון את הדם על ידי גילוי זה מסיט את הנוסחא, מספר רב של תאי תורן ומוצרי מטבולית שלהם (היסטמין tryptase).
Carry העור ביופסיה, איברים מח עצם עם ההגדרה של שפע של תאי פיטום, ולקבוע את סוג האנומליה (גידולים במיוחד).
ניתוח כרומוזום בצע עם ההגדרה של אנומליות הקשורות כרומוזומים מסוימים 11 ו 20, לפחות 5, ו -7.
בנוסף, צילומי רנטגן של עצמות ביצע עם ההגדרה של רמת הנזק התא densistometriya MRI ו- העצם.
לצורך אבחנה של הפרעות של האיברים הפנימיים ביצע אולטרסאונד ו- CT, במיוחד הכבד או הטחול. עם התבוסה של מערכת העיכול יש צורך לבצע שיטות אבחון אנדוסקופי.
טיפול mastocytosis
מחלות הן פנימיות ו המטולוגים.
טיפולים ספציפיים שטרם פותחו, טיפול סימפטומטי משמש, ייצור בכמויות גדולות של חומרים פעילים ביולוגית על ידי תאי פיטום:
- אנטיהיסטמינים - suprastin, tavegil, zodak ו אנלוגים.
- מייצבי קרום עבור תאי פיטום - נתרן nedocromil, ketotifen.
- יש ראיות של הפעילות-אינטרפרון אלפא, אבל זה שיטה בפיתוח.
משמש ציקלוספורין ו methylprednisolone במנות קטנות.
אבל בעוד האפקטיביות של הטיפול הוא נמוך.
היישום של טיפול PUVA המוצג חמור או mastocytosis עם התנגדות לסוכנים אנטי אלרגיים. טיפול PUVA עוזר להפחית את הפריחה. מומלץ 25 מפגשים של 3-5 J / cm 2 (בכל הפעלה), אז השיפור שנצפה.
הסרת הטחול המוצג mastocytosis המערכתית המפוזרת.
תחזיות על mastocytosis נקבעו בצורה של המחלה ואת מידת המעורבות איבר.
כאשר עורית טופס, זה חיובי, עם הטופס המערכתי יכול להיות שונה, וב לוקמיה תא פיטום - ירוד ביותר.
