סקירה
אקרומגליה מתרחשת בשני המינים, אך ברוב המקרים (כ 70%) נרשמו אצל נשים בגילאי 40 עד 60 שנים. הפתולוגיה מופיע לאחר השלמת צמיחה יכולה להתפתח באיטיות לאורך שנים רבות. האדם החולה יכול להיות מזוהה על ידי התכונות המשולבות ידות מחודדות ורגליים.
אקרומגליה לעתים מבלבלת בינה לבין ענקיות. אבל אם ענקיות מתרחשת בילדות, אז אקרומגליה מתרחשת למבוגרים בלבד, עם סימפטומים חזותיים להופיע רק לאחר 3-5 שנים אחרי הכישלון התרחשו בגוף. המשמש כמנוף להתפתחות פתולוגיה, טרם הוקם. העובדה המוכחת היחידה - כל השינויים קשורים סינתזה מוגזמת של הורמון גדילה. לכן אקרומגליה לזהות בשלב מוקדם אפשרי רק בחקר ברמות ההורמונים.
יצוין כי אצל אדם בריא הערך של הורמון גדילה בדם משתנה באופן קבוע - בכל יום, ריכוזו משתנה מספר פעמים, הגיע למקסימום שלו בשעות הבוקר המוקדם. אבל החולה יירשם לא רק ברמה החריגה של הפרשה, אלא גם פרה של הקצב מאוד של קבלת ההורמון בדם.
סיבות
הורמון גדילה מסונתז על ידי בלוטת יותרת המוח. זוהי בלוטת האנדוקרינית ממוקמת בתוך פגרת הגולגולת ( "אוכף תורכי"). למרות גודלה הצנוע (יותרת המוח הבוגר אינם יותר מאשר 1 ס"מ), הרשות האחראית על ייצור של מספר הפרשות חיונית, שבלעדיו לא יכולה להיות לא היווצרות נכונה של מערכת השלד, או בתמורה תהליכים.
STH שולט ההיפותלמוס - זה מסנתז סומטוסטטין somatolibertin ו - חומר המסוגל שיפור או יותרת המוח מבצע הבלם. אבל במקרים מסוימים, של תאי בלוטת יותרת המוח להפסיק להגיב לחומרים המופרשים על ידי ההיפותלמוס, כתוצאה מזה יש התפתחות בלתי מבוקרת שלהם מתחילה, יש ייצור עודף של הורמונים לבין היווצרות של גידולים בבלוטת יותרת המוח שפירים. במקרה זה, התאים בערמונית הנורמלים הם דחוסים והשמידו בהדרגה.
סיבות השורש של כישלון הורמונלית נקראות הגורמים הבאים:
- פגיעה מוחית טראומטית.
- מחלות ויראליות או זיהומיות (לדוגמה, חזרת, חצבת, סארס, אבעבועות שחורות).
- בעיות במהלך תקופת ההריון.
- גידולים שפירים או ממאירים שהשפיעו על מערכת העצבים המרכזית.
- פתולוגיה נפשית.
סיווג
בהתאם לחומרת סימפטומים הטיפוסיים של אקרומגליה מחולקים 4 שלבים:
- Preakromegalicheskaya - לעתים נדירות מאובחנים בגלל הסימפטומים בתקופה זו הוא כמעט אפסי. אבל זה יכול להיות מותקן בניתוח הדם במעבדה על הורמונים.
- Hypertrophic - מאופיין תמונה קלינית מלאה של אקרומגליה. זהו בשלב זה, מופיעים כל הסימנים האופייניים של אקרומגליה.
- Tumor - פתולוגיה משפיע על סמוכים הקשורים לאיברי בלוטת יותרת המוח. בנוסף לתכונות האופייניות עשויים להופיע כאבי ראש קשים, להגדיל לחץ תוך גולגולתי, לגרום לראייה מטושטשת פתולוגיות שונות של מערכת העצבים.
- תשוש - השלב האחרון של אקרומגליה, שבה הגוף מתרוקן כבר במידה כזו כי זה לא יכול להיות מחדש.
סימפטומים
"כרטיס ביקור" אקרומגליה - מראה מוזר של המטופל. בחולים עם אקרומגליה ישן גידול פרופורציונאלי ולא רק בגפיים ובאיברים אחרים:
- הגדלת העצמות לחיים, לסת בולטת גסה יותר משמעותית אף להופיע עורף ואת גבות.
- עיבוי של הלשון, בלוטות רוק והגרון מוביל העמקה של הקול - הוא הופך להיות משעמם, יש צרידות.
- הצמיחה המהירה של רקמת חיבור מעוותת את הסחוס ומפרק - הניידות מוגבלת, גמישות מצטמצמת, יש כאב במהלך תנועה.
- שינויים עצמו מבנה שלד: חזה לובש צורה של חביות, הגדלת המרחק בין הצלעות, עמוד השדרה היא מעוקלת.
- עבודה משופרת של בלוטות העור, העור הופך צפוף יותר, קיימת לזרוח מאפיין והזעה מוגזמת.
- היפרטרופיה שריר הלב מתפתח, מה שמוביל לבעיות שונות במערכת הלב וכלי הדם.
- יש עודף של משקל גוף, אבל השמנה חמורה היא נדירה.
שינויים אלו קשורים לעובדה כי הסינתזה המוגברת של הורמון גדילה נופלת על תוחלת חיים, כאשר השלד נוצר כבר, הסעיף לסיומו למאובנות ולא ניתן להאריך. לכן, עודף של הורמונים מוביל שינוי צורת העצמות.
בחולים עם אקרומגליה מרבים להתלונן על שינויים פתאומיים של טמפרטורה, דפיקות לב, תכופים ההשתנה, ירידה בביצועים, מצב רוח ירוד, עייפות שרירים ללא סיבה חולשה.
סיבוכים אפשריים
אקרומגליה מוביל תקלה של האיברים האנדוקרינית, מערכת העצבים ומערכת העיכול. ההרס של הסחוס במפרקים מעורר את המראה של דלקת פרקים arthrosis. בשנת 50% מהחולים חווים הפרה של מטבוליזם של פחמימות, ובהמשך - סוכרת.
אקרומגליה מלווה לעיתים קרובות היפרפלזיה יותרת הכליה, ב 30-50% מהחולים מאובחנים פוליפים במעיטבע אונקולוגי, גיבוש של שרירנים, מיומות, ציסטות פתולוגיות אחרות.
התפתחות אדנומות יותרת המוח מלווה בכאבי ראש חזקים, סחרחורות תכופות, יש ירידה בחדות הראייה והשמיעה פוטופוביה המראה. ללא טיפול, זה יכול להוביל לעיוורון וחירשות בלתי הפיכים. קום פתולוגיה ומערכת רבייה: ירידות און גבריות עד להכחדה המוחלטת; בנשים יש הפרשת יתר של פרולקטין, וכתוצאה מכך מחזוריות וסת מופרעת, מפתחת galactorrhea פוריות.
צמיחה של רקמות בדרכי הנשימה העליונות גורם הנחירות, אשר משפיע יותר מ -90% מהחולים עם אקרומגליה.
ומגדיל את הסיכון לפתח דום נשימה חסימתי בשינה - תסמונת, דום נשימה בשינה, אשר מוביל עלייה חדה בלחץ הדם ולמחלות לב כליליות.
אבחון
האבחנה של מחלה זו, בדרך כלל מותקן רק כאשר שינויי המראה האופייניים הביטוי, שלאחריה החולה נשלחת לבדיקת endocrinological. אבל אתה יכול להגדיר אקרומגליה ופיתוח בשלב מוקדם, אם הזמן לשים לב סימנים אלה:
- זעה מסיבה לא ברורה;
- ברק שמנוני של העור;
- הופעת פערים בין השיניים;
- להגדיל את שטחו רגל (הנעל הופכת הדוקה);
- הופעת נפיחות של הפנים ואת האצבעות (טבעות הופכים קטנים מעור כפפה משתפלת);
- כאבי ראש רגילים;
- בעיות עם עצמה;
- שיבושים של המחזור החודשי.
האבחנה היא הקימה מרכזי טיפול בעזרת רנטגן של הגולגולת - בתמונה ניתן לזהות "אוכף תורכי" בגודל נורמלי ושינויים אופייניים אחרים. חוט ותחנת רנטגן: בנבדקים בריאים עובי של רקמה רכה בעקב לא יעלו על 21 מ"מ עבור זכרים 20 מ"מימ עבור נשים.
אבל התמונה הראייתית אינפורמטיבי ביותר נותן מחזיק CT או MRI מוח. אבחון זה מאפשר לך לא רק לראות את הזמינות של אדנומה, וכדי להעריך את הנזק ואת האיברים והרקמות הסובבות.
עורכים מחקרים במעבדה ו- IGF-1 ו הורמון הגדילה ריכוזים בדם. מאז הורמון זה מאופיין תקופה מחזורית וקצרה "חיים", דגימת דם מתבצעת בשלושה שלבים עם מרווח של 20 דקות או 5 פעמים 12 שעות. התוצאות שהתקבלו היו ממוצעות. אינדיקציה ייצור GH מופרזת היא עליית בדם היא מעל 10 ng / ml. אבל אם STG רכיב לפחות דוגמא אחת היה מתחת 0.4 ng / ml או ברמה ממוצעת לא יעלה על 2.5 ng / ml - אקרומגליה נשלל. לקבלת תוצאות מדויקות יותר רשאי למנות מבחן סבילות לגלוקוז.
טיפול
לאחר האבחון של חולי אקרומגליה דורש אנדוקרינולוג ניטור רציף, נוירוכירורג ו רופא עיניים.
המטרה העיקרית של הטיפול - מחילת אקרומגליה ידי נרמול הייצור של הורמון גדילה.
בהתאם לשלב המחלה והשתמש אחד מארבע הדרכים לחסל את המחלה:
- כירורגים.
- רפואי.
- קרינה.
- בשילוב.
על מנת לדכא את הפרשת ההורמון, מין הכנות מיוחדות - אנלוגים סינתטיים סומטוסטטין. אם מסיבה כלשהי סימנים המינון של התרופה אינו אפשרי, הקרנות, שבו החלק הפגוע של בלוטת יותרת המוח מתבצעת חשיפה כיוונית קרינת גמא. אבל הטיפול היעיל ביותר של אקרומגליה נחשב ניתוח להסרת אדנומה יותרת מוח: 30% מחולים פעלו להתאושש לחלוטין, ורוב ראתה חזק הפוגה.
כאמצעי אבטחה נוסף מומלץ דיאטה נטולת מלח עם שומן מופחת מה שנקרא "מהירות" פחמימות - מוצרי קמח ועוד מגוון של ממתקים. עם התפתחות סוכרת, טיפול באינסולין מתמנה עם תרופות המורידות את רמת הסוכר בדם. לאחר ניתוח או הורמונים מנוהל רדיותרפיה, החלפת תריס, ואת הפרשת כליה.
מניעה
מניעה מיועדת מוקדם אקרומגליה לזהות שיבושים הורמונליים. אם הזמן לנרמל את הפרשה מוגברת של הורמון הגדילה, אתה יכול למנוע את השינויים הפתולוגיים של האיברים הפנימיים ואת המראה, לגרום להפוגה יציבה. מנמיכים את הסיכון עזרה אקרומגליה ו הסתגלות במועד של מוקדי זיהום. כמו כן להימנע מפגיעות ראש ולהגיב כשלים של תהליכים מטבוליים.
התחזית
בעליות אקרומגליה את הסיכון למוות מוקדם - 90% מהחולים אינם חיים עד גיל פרישה. מוות, מתרחש בדרך כלל על ידי סרטן או מחלות לב וכלי דם. היעילות של שיטות טיפוליות תלויה באורך ושלב המחלה.
כאשר זרימת כבד של אקרומגליה וללא התערבות רפואית החולה לא יכולה לחיות יותר מ 3-4 שנים עם נכות. אבל אבחון מוקדם של פתולוגיה וטיפול שנקבעו כהלכה הפוגה אפשרית עד עד להחלמה מלאה.
מצאתי באג? בחר אותו והקש Ctrl + Enter
