Aplazinė anemija: kas tai? Simptomai ir gydymas

Aplazinė anemija vadinama liga, kurios sutrikdė kraujodaros sistemą. Jūs netgi galite pasakyti, kad tai yra patologinių būklių, kurios yra nepriklausomos ligos forma grupė.

Be šios ligos, kaulų čiulpus gaminti raudonųjų kraujo kūnelių sustoja reikiamą sumą: leukocitų, trombocitų ir eritrocitų. Įvairios ligos atsiranda įvairiais būdais, kai kurie iš jų ateina ne iš karto, o kiti atsiranda tik po tam tikro laiko.

Kas tai yra?

Aplazinė anemija - dažnai įsigijo Ūminio, poūmio ar lėtinės ligos dėl kraujo sistemą, apie pagrindą kuris yra iš kraujodaros funkciją kaulų čiulpų pažeidimas, ir yra staigus jos sugebėjimo gaminti ląsteles kraujo. Tai sunki liga, todėl, net iki mirties, laimei, yra reti. Tikėtina, kad sukurti vyrams ir moterims yra apie tą patį.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Maždaug pusei pacientų nustatyti priežastis yra neįmanoma. Šiuo atveju mes kalbame apie idiopatine (kriptogeninį) aplastinė anemija. Iki šiol taip yra žinomi veiksniai, kurie suaktyvina ligos vystymąsi:

• veikiamas jonizuojančia spinduliuote,;
insta story viewer
• imuninės ligos (simptomas "transplantato prieš šeimininką", eozinofilinio fasciito, timoma ir užkrūčio liaukos karcinomos);
• kaupimosi druskų sunkiųjų metalų (gyvsidabrio, sidabro, vario, cinko, bismuto, švino) audiniuose;
• ilgo gamybos kontaktuoja su aromatinių angliavandenilių (pvz, benzeno), dažų kompozicijų, pesticidų, chloro junginių;
• anksčiau perduota infekcinių uždegiminių ligų (gripas, hepatitas, citomegalo infekcijos, AIDS, sepsio, tuberkuliozė, bruceliozė, leišmaniozės et al.);
• terapija tam tikrų vaistų (galvos skausmas tablečių ir dariniai pirazolono serijos, chloramfenikolio, sulfamidų, citostatikų, imunosupresantų, narkotikų aukso, Antitiroidiniai vaistai, analgin, indometacino, nuo traukulių vaistai).

Galimas buvimas linkusiems genetinį defektą, kuris veda į aplastinė anemija plėtrą, rodo tai, padidėjo sergamumas pacientams su ŽLA-DR2 antigeno, kuriame DR antigenų aptikimo tėvų pacientų virš dažnio tikėtasi. Vaikams, sergantiems sunkiu aplastinė anemija parodė labai didelį padidėjimą ŽLA-DPw3 antigeno dažniu.

Pagal šių veiksnių organizme įtaką prasideda iš patologinių reakcijų kaskada:

• imunosupresija;
• medžiagų apykaitos sutrikimas ir pradėti užprogramuotą mirtį kraujo kamieninių ląstelių;
• praradimas kraujodaros kamieninių ląstelių, iš visų kraujo ląstelių tipų formavimui šaltinio;
• žala padaryta kraujodaros kamieninių ląstelių mikroaplinka, kuri veda pablogėjimą jos funkcijoms pažeidimo;
• sutrumpinti raudonųjų kraujo ląstelių gyvenimą.

Ligos patogenezę

Aplazinė anemija sukelia kraujo ląstelių gamybos slopinimo kaulų čiulpų proceso. Galimas padidėjęs sunaikinimo ir ląstelių savų antigenų sunaikinimą. Tyrė apoptozės mechanizmą (spontaniškas procesas sunaikina eritrocitas). Tai prilygsta "užprogramuotu savižudybę."

1. Jis nustatė, kad veiklos fermentų padidėjimą destruktyvaus veiksmo kraują ir nukleino rūgščių deficitas. Iš pastebėtas kaulų čiulpų brendimo visais lygmenimis raudonųjų kraujo ląstelių sunaikinimą. Sumažintas trukmė raudonųjų kraujo kūnelių. Nuo geležies panaudojimas yra susmulkintos, perteklius kaupiamos kepenyse ir blužnies. Susikūrė didinti hormono eritropoetino, tačiau kaulų čiulpų nereaguoja į jo užsakymus.
2. Su granuliocitų blokai mažėja jų funkcija yra dalyvauti imuninę organizmo apsaugą. Atitinkamas pasireiškimas sumažintą krešėjimo atsiranda dėl trombinės sindromo.

padidėjo limfocitų skaičius. Kaulų čiulpų tampa "tuščias" (panmieloftiz). Išreiškė deguonies trūkumas audiniuose sukelia degeneracinius pokyčius vidaus organų. Ypač yra paveikti endokrininių liaukų.

klasifikacija

Be įvairių etiologinį-as variantas aplastinės anemijos (vaisto, postgepatitnogo, idiopatinės), atskirti aštrus (iki 1 mėnesį. srautas), subakutinio (nuo 1 iki 6 mėnesių.) ir lėtinis (daugiau nei 6 mėnesius.) ligos forma. Remiantis trombozės ir granulocitopenija aplastinė anemija sunkumo yra padalintas į 3 rūšis:

• labai sunkus (mažiau 20,0h109 trombocitų / L; granulocitų mažiau 0,2h109 / l),
• sunkus (mažiau 20,0h109 trombocitų / L; granulocitų mažiau 0,5h109 / l), pagal trepanobiopsy - žemas ląstelių skaičius kaulų čiulpų (mažiau nei 30% normalus)
• vidutinio sunkumo (daugiau 20,0h109 trombocitų / L; granulocitų daugiau 0,5h109 / l),

Aplazinė anemija, pasireiškiantis selektyviai slopina eritropoeze, vadinamas dalinis raudonųjų kraujo kūnelių aplazija.

Simptomai ir aplastinė anemija

Sunkumas ligos simptomų yra proporcingas sumažinti susidariusių elementų (pancitopenija) sumą pobūdžio.

Klinikiniai simptomai ir aplastinė anemija yra organizuotas į tris pagrindinius sindromus:

1. Anemija sindromas dėl žemesnio lygio raudonųjų kraujo kūnelių. Jo simptomai atsiranda pirmą kartą, ir apima silpnumas, nuovargis, sumažėjęs veiklos, švokštimas, galvos svaigimas, spengimas ausyse, tachikardija, sumažėjęs apetitas, ir miegas sutrikimas, blyški oda su būdingu citrinų skonio. Sako prastas tolerancija užgulta kambarys;
2. Hemoraginės: spontaniškai vyksta iš gimdos, nosies, dantenų ir, kraujavimas iš virškinimo trakto, išbėrimą apie specifinius odos ir gleivinės - iš taškinių kraujavimas ar mėlynės tipo blogas kraujas sustoja atsitiktinių gabalai arba ant tvoros analizė. Tinklainės hemoragijos gali sukelti paciento aklumą.
3. Leykotsitopenichesky sindromas, kuris atsiranda ryšium su baltųjų kraujo ląstelių skaičiaus mažinimo. Šis procesas turi įtakos organizmo apsaugą būklę ir pasireiškia dažnų infekcijų ir peršalimo kad trunka ilgai ir yra sunku išgydyti. Čia gali būti kūno temperatūros pakilimas be aiškios priežasties.

Daugeliu atvejų ši liga išsivysto palaipsniui per kelias savaites ar net mėnesius po kontakto su galimai išryškėjusį faktorius. Tačiau, tai yra įmanoma, ūminis ligos pradžią.

galimos komplikacijos

Kai aplazinė anemija gali sukelti taip:

• įvairių kraujavimo - kraujavimo komplikacijų. Labiausiai pavojingų komplikacija - hemoraginis insultas (smegenų tam tikra dalis impregnuota su krauju, todėl štampo);
• anemija koma - jokios reakcijos į tai, kas vyksta, nes sąmonės praradimą, todėl iš gavimo nepakanka kiekiu deguonies į smegenis, kuris sukelia labai sumažėjo į numerį raudonųjų kraujo ląstelių;
• lėtinių ligų blogėja būklę vidaus organų buvimo.
• komplikacijos infekcinio pobūdžio - ligų, kurios yra sukeltos įvairių mikroorganizmų (bakterijų, grybelių, virusų) vystymosi;

Jei liga negydoma, 90% pacientų miršta per metus.

Gydymas ir aplastinė anemija

Kai diagnozuotas aplastinė anemija, gydymą reikia pradėti kuo greičiau, kol kaulų čiulpų nėra visiškai sustabdytas kraujo kūnelių gamybą. Pacientai su šiuo diagnozę nustatyti kraujo perpylimas, kuri leidžia jums kompensuoti kraujo ląstelių trūkumas organizme. Tačiau ji turėtų būti suprantama, kad tokia terapija neišgydo ir tik pašalina simptomus, ir turi pagalbinį poveikį.

Būtinai įsitikinkite, kad anomalija sukelia ne tam tikrų neigiamų padarinių - jei jis yra toks nepalankus faktorius prieš gydymą būtina pašalinti.

• Labiausiai veiksminga gydyti tokio patologijos, kaip aplastinės anemijos yra kaulų čiulpų transplantacijos. Šis gydymas yra nurodyta, net tiems pacientams, kurie aptiktų sunkia forma ligos. Svarbu transplantato paimta iš donoro penkių ar daugiau kriterijų įvykdymo kaulų čiulpų gavėjai. Priešingu atveju galima transplantato atmetimas.
• Į gydymo procesą taip pat yra labai svarbu apsaugoti nuo galimo įsiskverbimo bakterijų ir grybelių, dėl kurių pacientai nustatytą tinkamą priešgrybelinį ir antibakterinių preparatų.

pacientai gydomi imunitetą slopinančiais vaistai taip pat nustatyta, - šie vaistai nuginkluoti imuninę sistemą, o ne todėl jį sunaikinti smegenų, kuri suteikia galimybę kaulų čiulpų ląstelių naujo pradėti procesą kraujodaros. Norėdami pašalinti šalutinį poveikį imtis imuninę sistemą slopinančių vaistų, kurie dažnai skiriami į žmonių vienu metu vartojate steroidus. O kadangi vaistai yra suleidžiama į veną, o procedūra yra kontroliuojama gydytojo, šiuo ligoninėje paciento į ligoninę etape.

Aplazinė anemija: prognozė

Prognozė gyvenimo, negalios ir sveikatos būklės pacientų su simptomų aplastinė anemija Tai priklauso nuo ligos sunkumo ir sumažinti gyvybiškai ląstelių gylis kraujodaros.

• Deja, iki šios dienos, kad pasaulio statistika rodo, nuviliančių duomenų apie mirtingumą nuo aplazinė anemija, nesvarbu, kaip palaipsniui vystosi farmacijos pramonei, atsižvelgiant į gydymo kraujo ligos. Aukštos mirtingumo stebėta pacientams, kuriems yra sunkus pancitopenijos ir didesniu mastu mirties priežastis yra generalizuota forma sepsio, kaip galutinį žingsnį leukopenijos.
• Reikšmingai pagerino prognozės po inicijavimą radikalių terapijos (transplantacijos kaulų čiulpų kamieninių ląstelių, imunosupresines narkotikų vartojimo). Be 50-90% atvejų šių gydymo metodų naudojimas gali pasiekti visišką atsigavimą pacientui.

Anti-timocito ir anti-limfocitų antikūnų vartojimas kartu su ciklosporinu terapijos leidžia tik 60-70% atvejų, kad būtų pasiekti ligos remisija.

prevencija

Klinikinis patarimai gydytojų teikia dvi galimybes prevencija: pirminius ir antrinius.

Pirminis skirtas sąlyginai sveikas žmogus. Norėdami išvengti anemijos vystymąsi, reikia teisingai maitintis ir įmanomų sporto. Mes neturėtume pamiršti apie nuolatinių procedūrų, stiprina imuninę sistemą. Taip pat būtina periodiškai atlikti prevencinį patikrinimą gydytojas, ir negalavimų aptikimo nedelsiant pradėti gydymą.

Antrinė profilaktika atliekama siekiant sulėtinti ligos progresavimą jau patikrinta. Šiuo tikslu būtina imtis receptinių vaistų, atidžiai stebėti sveikatą ir naujų simptomų atsiradimą iš karto kreipkitės medicininės pagalbos.