Granulocitų yra leukocitų, kurių sudėtyje yra šerdį populiacija. Savo ruožtu, jie skirstomi į tris gyventojų grupėse - bazofilų, neutrofilų bei eozinofilų. Kiekvieno iš jų vardas yra dėl dažymo ypatumus, kurie rodo, kad biocheminė sudėtis.
Tradiciškai manoma, kad neutrofilai teikia antibakterinį imunitetą, eozinofilų - antiparazitinis. Taigi, pagrindinis bruožas ir svarbiausia grėsmė paciento veiksnys gyvenime yra staiga prarasti gebėjimą atsispirti įvairių infekcijų.
Agranulocitozės priežastys
Į autoimuninės sindromui forma atsižvelgiant į imuninės sistemos tam tikrų nepakankamumo veikimo įvyksta, todėl kurioje ji gamina antikūnus (vadinamieji autoantikūnus), granulocitų užpuolikus, taip juos sukelia mirtis.
Bendrosios ligų priežastys:
- Virusinės infekcijos (kurias sukelia Epstein - Barr viruso infekcijų, citomegaloviruso, geltonosios karštligės, virusinė hepatitas) paprastai lydi švelnus neutropenija, tačiau gali atsirasti kai kuriais atvejais, agranulocitozė.
- Jonizuojančia spinduliuote, radioterapija, cheminių medžiagų (benzenas), insekticidai.
- Autoimuninių ligų (pvz raudonoji vilkligė, Hashimoto tiroiditas).
- Sunki bendroji infekcijos (tiek bakterinių ir virusinių).
- Išsekimas.
- Genetiniai sutrikimai.
Medikamentai, gali sukelti agranulocitozę sukelia tiesiogiai slopinimo hemopoezei (vien citostatikus, valproinės rūgštis, karbamazepinas, beta-laktamo antibiotikai), arba veikdamas kaip haptens (preparatų aukso, ir Antitiroidiniai narkotikų pr.).
forma
Agranulocitozė yra įgimta ar įgyta. Įgimta yra susijęs su genetiniais veiksniais ir yra labai reti.
Įgytos formos agranulocitozė atskleidė 1 atveju per 1300 žmonių dažnį. Tai aprašyta aukščiau, kad, priklausomai nuo patologinio mechanizmo, lemiančio mirtį granulocitų savybių, yra šie rūšių jį:
- mielotoksinius (citotoksinis liga);
- autoimuninė;
- haptenas (narkotikų).
Taip pat žinomas genuinnaya (idiopatinės) formą, kurioje vystymosi priežastis negali būti nustatyta agranulocitozė.
Iki srauto Agranulocitozės pobūdžio yra ūminis arba lėtinis.
simptomai agranulocitozės
Simptomatika pradeda kilti po antileykotsitarnyh turinys kraujyje esantys antikūnai pasiekia tam tikrą ribą. Atsižvelgiant į tai, kad agranulocitozė atsiradimas pirmiausia yra susirūpinęs tokių simptomų asmuo:
- prasta bendra sveikatos būklė - sunki silpnumas, prakaitavimas ir blyškumas;
- aukštesnė temperatūra (39º-40º), šaltkrėtis;
- išvaizda opų burnoje, tonzilių ir minkštojo gomurio. Šiuo atveju žmogus jaučiasi skausmas gerklėje, sunku nuryti, ten seilėtekis;
- plaučių uždegimas;
- sepsio;
- opinio pažeidimai plonojoje žarnoje. Pacientas jaučiasi pilvo pūtimas, atrodo, laisvi viduriai, mėšlungis, pilvo skausmas.
Be to, agranulocitozė bendros pasireiškimai yra pakeitimų, kraujo analizės:
- žmonėms yra smarkiai sumažintas skaičių leukocitų;
- krenta neutrofilų lygį, kol visiškai nėra;
- santykinis limfocitozę;
- padidėjo eritrocitų nusėdimo greitis.
Norėdami patvirtinti agranulocitozė buvimą žmogui vartojant kaulų čiulpų tyrimo. Kai diagnozuojama, kitas etapas - gydymas agranulocitozė.
diagnozė Agranulocitozės
Grupė galimą riziką dėl agranulocitozė plėtros susideda iš pacientų, sergančių sunkia infekcinė liga, gavimo spinduliuotė, citotoksinis arba kitas vaistas terapija kančia jungiamojo audinio. Duomenys iš klinikinių diagnostinių vertės yra hipertermija derinys, opinis nekroziniai pažeidimai matomi gleivinių ir hemoraginių apraiškos.
Svarbiausia už agranulocitozė patvirtinimas yra studijuoti bendrą analizę kraujo ir kaulų čiulpų punkciją. Paveikslas pasižymi periferinio kraujo leukopenija (1-2h109 / l),, granulocitopenija (mažiau 0,75h109 / l) arba agranulocitozė, švelnus anemija sunkių laipsnių - trombocitopenija. Kai myelograms tyrimas atskleidė sumažinti sumą myelokaryocytes, sumažinti skaičių ir pažeidimą neutrofilų brandinimas ląstelėse, iš daugelio plazmos ląsteles buvimas ir megakariocitai. antimeno-neutrofilų antikūnų nustatymas patvirtinti, autoimuninės pobūdį Agranulocitozės.
Visi pacientai, sergantys agranuliocitozė parodyta rentgenografijos plaučius, pakartotinių tyrimų kraujas sterilumo, biocheminį analize kraujo, dantų konsultacijų studija ir Otorinolaringologas. Agranulocitozė būtina atskirti nuo ūmine leukemija, aplastinė anemija. Taip pat būtina atskirtis ŽIV statusą.
komplikacijų
Mielotoksicskie liga gali turėti tokias komplikacijas:
- Pneumonija.
- Septicemija (kraujo užkrėtimas). Dažnai stafilokokinė sepsio tipas. Pavojingiausia komplikacija už paciento gyvenimo;
- Perforacija žarnyne. Klubinės žarnos yra labiausiai jautrūs kiaurymių formavimo;
- Sunkus gleivinės žarnyno tinimas. Tokiu atveju pacientas turi žarnyno obstrukcija;
- Ūminio hepatito. Dažnai, atsižvelgiant į epitelio suformuota hepatito gydymui;
- Švietimas nekrozė. Tai reiškia, kad infekcinių komplikacijų;
- Sepsis. Kuo daugiau pacientas serga mielotoksinius rūšies ligos, tuo sunkiau yra pašalinti savo simptomus.
Jei liga sukelia hapteno arba kyla iš imuninės sistemos silpnumo, o ligos simptomai aiškiausiai pasireiškia. Tarp šaltinių, kurie sukelia infekcija yra izoliuotos saprofitinių augmenija, tarp jų Pseudomonas arba E. coli. Tokiu atveju pacientas yra sunkus apsinuodijimas, temperatūros kilimą iki 40-41 laipsnių.
Agranulocitozė, kaip gydyti?
Kiekvienu atveju, kilmė yra laikomas agranulocitozė, griežtumą, buvimas komplikacijų, bendra paciento būklė (lytis, amžius, gretutinės ligos ir pan.)
Aptikusi agranulocitozė rodo visapusišką gydymą, kuris apima įvairios veiklos:
- Hospitalizavimas į hematologijos skyriaus ligoninėje.
- Eksploatacijos pacientus į laukelį kambaryje, kur jis vyksta reguliariai oro dezinfekcijai. Visiškai steriliomis sąlygomis, kad padėtų išvengti infekuoja bakterinį arba virusinės infekcijos.
- Parenterinis maitinimas yra sergantiems pacientams žūtimi enteropatija.
- Išsami burnos higiena yra dažnai plovimų su antiseptikų.
- Priežastinis gydymo tikslas yra pašalinti sukėlėjas - į spindulinės terapijos ir administravimo citotoksinių vaistų nutraukimas.
- Antibiotikų terapija skiriamas pacientams, sergantiems pūlingos infekcijos ir sunkių komplikacijų. Norėdami tai padaryti, naudokite tik du plataus spektro vaistas - "neomicinui", "Polimiksinas", "oletetrin". Gydymo papildomų priešgrybeliniai vaistai - "nistatinas" Flukonazolas "," Ketokonazolas ".
- Leukocitų koncentratas perpylimas, kaulų čiulpų transplantacija.
- Iš gliukokortikoidų vartojimas didelėmis dozėmis - "prednizolono", "deksametazono", "Diprospan".
- Stimuliacija leykopoeza - "leucogen", "Pentoxyl", "Leykomaks".
- Detoksikacijos - parenteraliai "gemodez" gliukozės tirpalas, izotoninio natrio chlorido tirpalo, tirpalas "Ringerio".
- Anemijos korekcija - pvz. IDA geležies papildų, "Sorbifer durules", "Ferrum lek".
- Gydymas hemoraginio sindromo - trombocitų perpylimo, administravimo "Dicynonum", "aminoheksano rūgšties", "menadiono".
- geriamasis tirpalas apdorojimas "levorin" Šaltalankių aliejus tepimo opos.
Prognozė ligos gydymo, paprastai yra palankios. Jos išvaizda gali pabloginti audinių nekrozės ir infekcinių opos.
prevencinės priemonės
Prevencija agranulocitozė, daugiausia susideda atlikti kruopščiai hematologinių monitoringą kurso metu mielotoksinius valymo preparatai atskirtis pakartoti vaistai anksčiau sukėlė paciento imuninę reiškinius agranulocitozė.
Prastas prognozė pastebėta sunkių septinių komplikacijų vystymuisi, pasikartojimo agranulocitozė hapteno
