Kaip rezultatas, kuriant nenormalus nuovargis ir silpnumas skeleto raumenims, mutacijos baltymų nervų ir raumenų mazgų gali sukelti įgimtų miastenijos sindromas plėtrai.
Kas tai yra?
Myasthenia gravis - gana retas liga autoimuninė tipo, kuriam būdingas silpnumo ir letargija raumenis. Myasthenia ryšio triktis įvyksta tarp nervų ir raumenų audiniuose.
Oficialus mokslinis pavadinimas ligos skamba - sunkioji miastenija pseudoparalitica, kuris verčia kaip sunkioji miastenija rusų kalba. dažniausiai naudoja terminą "sunkioji miastenija" Rusijos medicininę terminologiją.
Priežastys myasthenia gravis
Iki šiol ekspertai neturi aiškios informacijos apie tai, ką jis provokuoja iš žmogaus sunkiosios miastenijos simptomus. Miastenijos yra autoimuninė liga,, nes gydant pacientus su keliais autoantikūnų serume aptikta. Gydytojai nustatė tam tikrą skaičių šeimyninių atvejais sunkioji miastenija, tačiau įrodymų, kad genetinių veiksnių įtaka ligos pasireiškimo nėra.
Gana dažnai, generalizuotos miastenijos pasireiškia lygiagrečiai su hiperplazijos arba nuo užkrūčio liaukos auglys. Taip pat miastenijos sindromas gali atsirasti pacientams, besiskundžiantiems organinių ligos nervų sistemą, polidermatomiozit, vėžio.
Dažniausiai sergama sunkiąja moterų. Kaip taisyklė, liga pasireiškia vyresniems nuo 20 iki 30 metų žmones. Apskritai, ši liga diagnozuojama pacientams nuo 3 iki 80 metų amžiaus. Pastaraisiais metais, ekspertai rodo didelį susidomėjimą šia liga dėl didelio dažnio simptomų sunkiąja miastenija vaikams ir jaunimui, kuris veda į vėlesnius negalios. Pirmą kartą ši liga buvo aprašyta daugiau nei prieš šimtmetį.
patogenezė
Išsivystymo sunkiąja mechanizmas žaisti autoimunitetas vaidmuo buvo aptikta antikūnų raumenyse ir užkrūčio. Dažniausiai įtakos raumenų amžių, yra ptozė, kuri skiriasi sunkumo visą dieną; Kramtomieji raumenys įtakos, sutrikusi nurijimas, eisenos pasikeitimus. Pacientai kenkia nervų, nes jis sukelia krūtinės skausmą ir dusulį.
Nusodinimą faktorius gali būti streso perkeltas SARS, imuninės sistemos funkcijos pakenkimų organizmo veda prie formavimo antikūnai prieš paties organizmo ląstelių - prieš acetilcholino receptorių posinaptinius membraninių nervų ir raumenų mazgų (Sinapsių). Paveldima autoimuninė miastenijos nėra priimtas.
Dažniausiai ši liga pasireiškia lytinio brendimo metu mergaitės per (11-13 metų amžiaus), tai yra mažiau paplitusi berniukų to paties amžiaus. Vis liga aptinkama ikimokyklinio amžiaus vaikų (5-7 metų).
klasifikacija
Ši liga vystosi ne visi skirtingai. sunkiąja prasideda dažniausiai silpnu akių ir veido raumenis, tai yra eina ant kaklo ir liemens raumenų pažeidimas. Tačiau kai kuriems žmonėms yra tik keletas ligos požymiai. Taigi, yra keletas tipų sunkioji miastenija.
- Akių forma yra būdingas pakitimų kaukolės nervų. Pirmasis požymis yra tai, viršutinio voko kabančios, dažnai pirmą vienos pusės. Pacientas skundžiasi, dvejinimasis akyse, pasunkėjęs judėjimas akių obuolius.
- Sunkioji bulbarinė forma - kramtomosios ir rijimo raumenys pralaimėjimas. Be šių funkcijų pažeidimų, pacientas keičia ją, balso tampa mažas, uostinėdama, kyla sunkumų dėl tam tikrų garsų tarimas, pavyzdžiui, "p" arba "B".
- Bet labiausiai paplitusi generalizuota ligos forma, kurioje pirmą kartą paveikia akies raumenis, tada procesas tęsiasi iki kaklo, viršutinių ir apatinių galūnių. Labai dažnai paveikia klubo ir ARM raumenis, pacientas yra sunku lipti laiptais, laikyti daiktus. Šio ligos forma pavojus yra tas, kad silpnumas plinta kvėpavimo raumenis.
simptomai
Deja, dauguma sunkioji miastenija diagnozuota kuo anksčiau, kai liga keletą metų iš eilės, ir eina į veikia figūrą. Dėl šios priežasties, bet neaiškios kilmės nuovargis, silpnumas raumenyse, padidina smarkiai Kada pasikartojančius judesius silpnumas Jis turi būti laikomas kuo simptomą sunkiąja tol, kol diagnozė yra visiškai paneigė.
Ankstyvieji simptomai:
- rijimo sutrikimų,
- sunku kramtyti kietą maistą iki maisto atsisakymo,
- Pokalbiai - "silpninimas balsai"
- nuovargis, kai šukavimas, lipant laiptais, normaliai vaikščioti,
- A kojų vilkimas atsiradimas,
- kabančios vokų.
Dažniausiai poveikį akių judėjimas, veido išraiška, kramtomosios raumenys ir gerklų ir ryklės raumenys. Šie testai padeda nustatyti slaptąją myasthenia gravis:
- Jeigu pacientas paprašė greitai atidaryti ir uždaryti savo burną 30 sekundžių, tada sveikas žmogus bus apie 100 judesių, o kenčia nuo sunkiąja miastenija - mažiau.
- Atsigulkite ant nugaros, pakelkite galvą ir laikykite jį tokioje padėtyje 1 minutę, o žiūri į jos pilvą.
- Patraukite rankas ir stovėti kaip 3 minutes.
- 15-20 padaryti gilias kelio vingiu.
- Greitai atidaryti ir uždaryti ranka - pacientui su sunkiąja Tai dažnai sukelia kabančios vokus.
Vietinis formos miastenija pasižymi apraiškas raumenų silpnumas tam tikrų raumenų grupių, ir apibendrintas forma procese dalyvauja raumenys kamieno ar galūnių.
miastenijos krizė
Kaip rodo klinikinėje praktikoje, sunkioji miastenija yra progresuojanti liga, o tai reiškia, pagal tam tikrą įtaką faktorparalichov (arba išorės aplinka sukelia endogeninio charakterį) ir laipsnį sunkumo simptominės ligos pasireiškimais gali padidinti. Ir net pacientams, kuriems lengvos formos sunkiosios miastenijos gali atsirasti miastenijos krizę.
Dėl šios būklės priežastis gali būti:
- traumos;
- nepalankiomis sąlygomis:
- Bet ūminis infekcijos;
- gavimo medicinos preparatai, neuroleptikais arba sedatīvu poveikio;
- chirurginė intervencija į organizmą, ir pan.
Simptomatika pasireiškia tuo, kad pirmą kartą pasirodo diplopija. Tada pacientas jaučiasi staiga pulti vis raumenų silpnumas, motorinė veikla gerklų raumenys sumažėja, kuris veda prie sutrikimų procesų:
- Fonacja;
- kvėpavimo ir rijimo;
- sustiprintas seilėtekis ir pagreitina pulsą;
- gali būti išsiplėtę vyzdžiai, tachikardija pasitaiko ir ateiti pilną paralyžius neprarandant jautrumo.
Ūmios trūkumas deguonies į smegenis plėtra gali sukelti tiesioginę grėsmę gyvybei, todėl reikia skubiai atlikti gaivinimą.
diagnostika
Norint padaryti teisingą diagnozę pacientui išrašyti išsamią studiją, kaip klinikinis vaizdas sunkiąja miastenija gali būti panašus į kitų ligų. Pagrindiniai diagnostikos metodai yra šie:
- Dislokuotos biocheminiai kraujo tyrimai, antikūnams aptikti;
- Elektromiografija - tyrimai, kurių metu galite įvertinti raumenų skaidulas potencialą, kai jie yra susijaudinęs;
- Genetinio patikrinimo, kuris atliekamas aptikti įgimta myasthenia forma;
- Electroneurogram - moksliniai tyrimai, leidžiantys įvertinti perdavimo greitį nervinių impulsų į raumenų skaidulas;
- MRT - su šio tyrimo pagalba galima matyti net mažiausius požymių hiperplazija užkrūčio;
- Raumenų nuovargio bandymas - pacientas yra prašoma greitai atidaryti ir uždaryti burną kelis kartus, garbanojimo rankas ir kojas, atidaryti ir uždaryti ranka, Crouch. Pagrindinis sunkioji sindromas yra padidinti raumenų silpnumą pakartojant šiuos judesius išvaizdą.
- Prozerinovaya pavyzdys - neostigminas skiriamas paciento oda, po to laukia kol pusvalandį, o tada rezultatas yra įvertinamas. Sunkioji pacientas jaučiasi žymiai pagerinti savo būklę, o po kelių valandų klinikinių simptomų atnaujintas nemažės.
Kaip gydyti sunkioji miastenija?
Esant sunkiam sunkiąja rodo pašalinti užkrūčio liaukos operacijos metu. Efektyviausias vaistai sėkmingai dirba pašalinimui ligos simptomai neostigminas metilsulfato ir Kalinin. Kartu su jais vartojant narkotikus, kad stiprinti imuninę sistemą, ir kitų vaistų, pagerinti paciento sveikatai, skaičių. Svarbu prisiminti, kad kuo greičiau bus pradėtas gydymas, tuo efektyviau bus.
Pirmajame etape ligos, kaip simptominė terapija yra naudojamas anticholinesterase narkotikų, citostatinių agentų, gliukokortikoidų ir imunoglobulinų. Jei sunkioji miastenija priežastis yra auglys, operacija atliekama savo žinioje. Tais atvejais, kai miastenijos simptomų greitai pažanga yra parodyta ekstrakorporinė hemocorrection leidžiantį antikūnų kraujo valyti. Jau po pirmojo gydymo pacientas pažymėjo pagerėjimą narėje daugiau stabilaus efekto gydymo atliekamas keletą dienų.
Naujas, veiksmingas gydymo metodai remiasi krioforez - kraujo valymo nuo kenksmingų medžiagų pagal žemos temperatūros įtaka. Procedūra atliekama kursą (5-7 dienas). Privalumai krioforeza prieš plazmaferezę yra akivaizdūs: plazmoje, kuris yra grąžinamas pacientui po gydymo, išlaiko visas maistines medžiagas, nepakeisto pavidalo, kurie padeda išvengti alerginių reakcijų ir virusinė infekcija.
Taip pat hemocorrection prie naujų metodus, naudojamus sunkiosios miastenijos gydymo, nurodo plazmos kaskados filtravimą, kuriame gryninamas kraują, einančios per nanofilters yra grąžinamas į paciento. Jau po pirmųjų minučių procedūros pacientas pažymėti sveikatos gerinimas, visą gydymo kursą ir sunkiąja reikalauja penkių iki septynių dienų.
Šiuolaikinių gydymo metodų sunkiosios miastenijos taip pat taikoma ekstrakorporinė immunopharmacotherapy. Kaip dalis procedūros, pacientas yra izoliuotas nuo kraujo limfocitų, kurie yra gydomi vaistais ir siunčiami atgal į paciento kraują. Tai į sunkiosios miastenijos gydymo procedūra laikoma tokia veiksminga, kaip įmanoma. Jis leidžia jums sumažinti imuninės sistemos aktyvumą, sumažinti limfocitų ir antikūnų gamybą. Šis metodas suteikia stabilią atleidimą už metus.
Prevencija sunkiąja miastenija ir jos komplikacijos
negali išvengti ligos, bet mes galime padaryti viską, kas įmanoma, kad šią diagnozę ir visapusiškai gyventi.
- Pirma, gydytojo kontrolė. Tokie pacientai yra neurologai. Be nustatytą gydymo režimą ir sistemingai Lankymūsi neurologo būtina kontroliuoti viso būklė (cukraus kiekis kraujyje, kraujo spaudimas ir pan. p.), kad būtų užkirstas kelias kitų ligų vystymąsi gydymo metu miastenija.
- Antra, jums turėtų vengti pernelyg didelio streso - fizinį ir emocinį. Stresas, sunkus fizinis darbas, taip pat aktyvūs sporto pabloginti pacientų būklę. Vidutinio fizzaryadka vaikščioti net naudinga.
- Trečia, būtina pašalinti saulėje.
- Ketvirta, būtina žinoti pacientams, sergantiems sunkiąja kontraindikacijas ir griežtai jų laikytis.
- Penkta, griežtai laikytis recepto režimas, nepraleisti vartoti vaistus, o ne vaisto vartojimą daugiau nei paskirta gydytojo.
Gydytojas privalo duoti vaistų sąrašas yra kontraindikuotini tokį pacientą. Ji apima magnio preparatai, raumenų relaksantų, raminamųjų, kai kurie antibiotikai, diuretikai, išskyrus veroshpirona kuri, priešingai, yra parodyta.
Neįsitraukia Imunomoduliatoriai ir bet ramina, net ir tuos, kurie atrodo, kad būtų saugūs (pvz valerijono tinktūros arba bijūnas).
perspektyva
Anksčiau miastenijos turi sunkia liga su aukštu mirtingumu - 30-40%. Tačiau šiuolaikinių metodų diagnostikos ir gydymo mirtingumas buvo mažiausias - mažiau nei 1%, apie 80% ant tinkamo gydymo pasiekti pilną atsigavimą arba atsisakyti juos išieškoti. Liga yra lėtinė, bet reikia atidžiai stebėti ir gydyti.
