Pirmasis paminėjimas tokio kepenų pažeidimo pasirodė mokslinės literatūros XX amžiaus viduryje. Tada aš naudojamas terminas "vilkligės hepatitu." 1993 metais, tarptautinės grupės dėl ligos patologijos tyrimo pasiūlė dabartinį pavadinimą.
Kas tai yra?
Autoimuninė hepatito - uždegiminė liga kepenų parenchimos neaiškios etiologijos (priežastis), kartu su išvaizda į didelio imuninių ląstelių (gama-globulino, autoantikūnų, makrofagų, limfocitų, ir tt) kūno.
priežastys
Manoma, kad moterys yra labiau tikėtina, kad kenčia nuo autoimuninio hepatito; su piko dažnis nuo 15 metų amžiaus ir 25 metų amžiaus ar menopauzės.
Iš autoimuninio hepatito patogenezę yra gamyba autoantikūnų, kurie skirti kepenų ląsteles - hepatocitų. Priežastys nežinomos; teorijos paaiškinti ligos atsiradimą, remiantis prielaida, kad genetinis polinkis ir suaktyvina veiksnių poveikį:
- infekcija su hepatito virusų, herpes;
- pakeitimas (žala) iš kepenų audinių bakterijų toksinai;
- gavimo vaistus, kurie indukuoja imuninį atsaką arba pakeitimo.
Pradėti liga gali būti sukeltas kaip vieno veiksnio, ir jų derinio, bet trigerius derinys sunkesni skatina greitą progresavimo procesą.
ligos formos
Skirti autoimuninio hepatito 3 tipas:
- Tai įvyksta apie 80% atvejų, dažniau pasireiškia moterims. B esiskiriantys tuo, klasikiniu klinikinė (lupoidinis hepatitas), Ana-buvimas kartu vartoti imuninės SMA-antikūnai patologija kitų organų (autoimuninės tiroiditas, opinio kolito, cukriniu diabetu, ir kt.) per lėtas be smurtinio klinikinė apraiškas.
- Klinikinių apraiškų yra panašūs į I hepatito tipo, pagrindinis skiriamasis funkcija - aptikimo SLA / Lp antikūnus į tirpią antigeno kepenyse.
- Turi piktybinį kursą, prognozė yra prasta (bent iš diagnozuoti kepenų cirozė metu jau atskleidė ne 40-70% pacientų), taip pat pasitaiko dažniau moterims. Charakterizuojamas kraujo LKM-1 antikūnai prieš citochromo P450, LC-1 antikūnų. Kepenyse imuninės apraiškos yra ryškesni nei aš tipo.
Šiuo metu autoimuninio hepatito III tipo egzistavimas yra kvestionuojamas; Ji tarnauja ne laikyti jį kaip atskirą formą, ir kaip konkrečiu atveju I tipo liga.
Skirstymas į tipus autoimuninio hepatito neturi jokios klinikinės reikšmės, daugiau atstovaujanti mokslinių interesų laipsnį, nes jis nenumato, kalbant apie diagnostikos priemones ir taktiką kaitą gydymas.
Simptomai autoimuninio hepatito
Apraiškas yra nespecifinis: nėra ženklas, kad vienareikšmiškai klasifikuoti jį kaip tiksliai simptomas autoimuninio hepatito. Nuo liga paprastai palaipsniui, su tokiais bendraisiais simptomais (staigus atidarymas įvyksta 25-30% atvejų):
- galvos skausmas;
- šiek tiek padidėjo kūno temperatūra;
- odos pageltimas;
- meteorizmas;
- nuovargis;
- bendras silpnumas;
- apetito stoka;
- galvos svaigimas;
- sunkumas skrandyje,
- skausmas dešinėje viršutinėje kvadranto ir kairėje;
- padidėjusios kepenys ir blužnis.
Su vėlesniuose etapuose ligos progresavimo yra pastebėta:
- blyški oda;
- sumažinti kraujospūdį;
- skausmas širdies;
- paraudimas delnų;
- išvaizda telangiectasias (voras venose) ant odos;
- pagreitis širdies ritmo;
- hepatoencefalopatija (demencija);
- kepenų koma.
Klinikinis vaizdas papildo simptomų, susijusių patologijų; dažniausiai tai yra migruojantys skausmą raumenyse, sąnariuose, karščiuojančių, odos bėrimas makulopapuloznaya. Moterys gali turėti skundą dėl mėnesinių ciklo pažeidimą.
diagnostika
Diagnostikos kriterijai autoimuninio hepatito yra serologiniai, biocheminių ir histologinio žymekliai. Atsižvelgiant į tarptautinių kriterijų autoimuninio hepatito galima kalbėti, jei:
- lygis y-globulinus ir IgG viršija normalias vertes, 1,5 ar daugiau kartų;
- gerokai padidėjo lygis AST, ALT;
- nėra kraujo perpylimo istorija, atsižvelgiant hepatotoksinius narkotikų, piktnaudžiavimas alkoholiu;
- neaptinkamas kraujo žymenų aktyvių virusinių infekcijų (hepatito A, B, C, ir tt);
- Antikūnų titrai (SMA, ANA ir LKM-1) suaugusiems virš 1:80; vaikams yra didesnis nei 1: 20.
Kepenų biopsija su morfologinės išnagrinėjus audinių mėginio atskleidžia lėtinio hepatito su pažymėtoje veiklos požymius vaizdą. Histologiniai požymiai autoimuninio hepatito yra tiltelių ar sustiprinti parenchimine nekrozės, limfoidinių infiltracija plazmos ląsteles su gausa.
Gydymas autoimuninio hepatito
Terapija remiasi kortikosteroidų naudojimo - narkotikų, imunosupresantais (slopina imunitetą). Tai leidžia sumažinti autoimuninių reakcijų, kurios sunaikina kepenų ląsteles veiklą.
Šiuo metu yra du režimai autoimuninio hepatito: bendros (+ prednizolono azatioprino) monoterapija (didelė dozė prednizolono). Jų efektyvumas yra apie tą patį, du schemas galima pasiekti remisiją ir pagerinti išgyvenimo. Tačiau, kombinuota terapija pasižymi mažu atvejų šalutinio poveikio kuris yra 10%, o gydymas vien prednizolonu, šis skaičius ateina į 45%. Todėl, geras toleravimas azatioprino pirmojo įgyvendinimo varianto yra tinkamesnis. Ypač derinys terapija yra skirtas kenčia nuo diabeto, osteoporozės, nutukimo moterų ir senyviems pacientams, padidėjo nervų jautrumą.
Monoterapija skiriama nėščioms moterims, pacientams, sergantiems įvairiomis auglių, sergantiems sunkia citopenija (trūksta tam tikrų kraujo ląstelių). Kai gydymo Žinoma, ne daugiau kaip 18 mėnesių, buvo pastebėtas reikšmingas šalutinis poveikis. Gydymo metu dozė prednizolonas palaipsniui mažėja. Gydymo trukmė autoimuninio hepatito yra nuo 6 mėnesių iki 2 metų, kai kuriais atvejais, gydymas yra visą gyvenimą.
chirurginis gydymas
Liga gali būti išgydoma vien operacija, kuri yra į transplantacijos (transplantacijos) kepenyse. Operacija yra gana rimtas ir blogai toleruojamas pacientų. Taip pat yra nemažai pavojingų komplikacijų ir nepatogumų sukelia organų persodinimo numeris:
- kepenys negali nurimti ir būti atmestas organizme, nors nuolat priėmimo vaistų, kurie slopina imuninę sistemą;
- lėtinis administravimas imunosupresantai blogai toleruoja kūno, kaip jūs galite susirgti bet infekcija, net labiausiai per šį laikotarpį SŪRS įprastas, kuris gali sukelti sąlygomis depresija imuniteto plėtoti meningitą (smegenų dangalų uždegimą), pneumonija arba sepsio;
- persodinami kepenų negali atlikti savo funkciją, tada išsivystė ūminis kepenų nepakankamumas, ir mirtis įvyksta.
Kita problema yra rasti tinkamą donorą, ji gali imtis net keletą metų ir tai nėra verta mažų pinigų (apie $ 100 000).
Negalios pacientams, sergantiems autoimuninio hepatito
Jei ligos vystymasis paskatino kepenų cirozė, pacientas turi teisę kreiptis į ITU biuro (organizacija, kuri vykdo medicininės ir socialinės ekspertizės), siekiant patvirtinti, kad pokyčių organizme buvimą ir gauti pagalbos iš valstybė.
Jei pacientas dėl sveikatos būklės priverstas pakeisti savo darbo vietą, bet gali priimti kitą poziciją su mažesniu darbo užmokesčiu, jis turėjo trečiojo grupės negalią.
- Kai liga trunka skaldytų-pasikartojantį kursą, pacientas stebimas: žmogaus kepenų vidutinio ir sunkus, riboja gebėjimą savitarną, darbų atlikimo galima tik ypatingas darbo sąlygas, su pagalbinių technologijų naudojimą, o žmogus priklauso antrą grupę negalios.
- Jūs galite gauti pirmąją grupę, jei liga sparčiai progresuoja ir ligonis yra sunkus kepenų nepakankamumas. Efektyvumas ir paciento gebėjimas savarankiškai sumažino, kad paciento medicininius įrašus, gydytojai parašyti apie visišką nesugebėjimą dirbti.
Dirbti, gyventi ir elgtis ši liga yra įmanoma, bet ji vis dar laikoma labai pavojinga, nes jos priežastys dar nėra iki galo suprastas.
prevencinės priemonės
Autoimuninė hepatito gali būti tik antrinė prevencija, kuri yra vykdyti veiklą, kaip antai:
- Reguliarūs apsilankymai gastroenterologas ar hepatologu;
- nuolat stebėti veiklos kepenų fermentų, imunoglobulinų ir antikūnų lygio;
- laikytis specialios dietos ir švelnus gydymo;
- apribojimas emocinio ir fizinio streso, įsiurbimo įvairių narkotikų.
Laiku diagnozuoti ir tinkamai paskirta vaistų, vaistažolių liaudies gynimo priemonės, prevencinės priemonės ir jų laikymosi gydytojo instrukcijos suteiks galimybę pacientui su "autoimuninio hepatito" diagnozę veiksmingai spręsti su šia pavojinga gyvybei ir sveikatai liga.
perspektyva
Negydoma liga progresuoja nuolat; Savanoriška remisija nepasitaiko. Galutinis rezultatas yra autoimuninė hepatito cirozė ir kepenų nepakankamumas; 5-m išlikimo yra 50%.
Su laiku ir išvalyti terapija gali būti pasiekta remisija, daugumai pacientų; kur per 20 metų išgyvenimo yra daugiau nei 80%. Kepenų transplantacija suteikia rezultatus palyginamus su narkotikų remisiją: 5 metų prognozę yra palanki 90% pacientų.
