Pūslinė liga: simptomai, nuotrauka, gydymas vaikams ir suaugusiems

Pūslinės - lėtinė autoimuninė liga, kuriai būdingas specialios rūšies burbuliukų išvaizdą dėl anksčiau sveikos odos ir gleivinės paviršių. Tarp pemfigus tipų galima išskirti: prie vulgarių, vegetacinis, eriteminis ir lapą.

Pūslinės gali būti diagnozuota aptikti akantolitinės ląsteles, kad nustatyti į tepinėliais arba burbuliukų į epidermio (histologiškai) sudėties atveju. Dėl visų pirma taikomų gliukokortikosteroidų gydymo pemfigus (paskirti priėmimo greitį). Pastarasis visada gerai dera su ekstrakorporalinės kraujo korekcijos (plazmaforezės, krioaferoz, hemosorbtion).

Kas tai yra?

Pūslinė - rimta liga, kuri paveikia žmogaus oda. Kaip jo progresavimo į odos ir gleivinės membranų rezultatas yra suformuota patologinių burbuliukų, viduje pripildytas eksudato. Šis procesas prasidės, nes epitelinės stratifikacijos. Patologiniai pakitimai gali suaugti ir turi tendenciją sparčiai auga.

priežastys

Iš pemfigus priežastys dar nėra iki galo suprastas. Viena iš pagrindinių priežasčių pemfigus yra autoimuninės pažeidžiamas proceso, tokiu būdu imuninė sistema ląstelės yra antikūnai.

Pažeidimas ląstelių struktūra patenka į išorės veiksnius, taip pat korozinių aplinkų įtakos. Kaip rezultatas, bendravimas tarp ląstelių sutrinka, todėl burbulų susidarymo. Sergamumo procentas žmonių su paveldėtas polinkis yra daug didesnis.

Burbuliukų susidarymo mechanizmas

Žmogaus oda gali būti vaizdingai apibūdino kaip vandens-pavasario "čiužinio", kuriai taikoma su "siena" natūra. Be burbulų "čiužinys" formavimo nedalyvauja - kenčia tik viršutinį sluoksnį, epidermį.

Epidermio sluoksnis susideda iš 10-20 ląstelių sluoksnių, kurie rodomi pagal mikroskopu kaip blokai. antrojo sluoksnio epidermio "statybos blokų" yra susijęs su kiekvieno kito tarsi "tiltų". Ant "siena" yra sluoksniai ląstelių, ne visai kaip ląstelių panašaus kremo. Tai - svarstyklės, corneocytes yra būtinos apsaugos nuo mechaninių, cheminių ir fizinių pažeidimų.

Jeigu pagal vidaus ar išorinių priežasčių suformuotų antikūnai, kurie sunaikintų įtakos "tiltai" tarp -desmosomy baziniu sluoksnio ląstelių (vadinamų acantholysis ir matę pagal mikroskopu), tai - tiesa pūslinė. Jei audinių skystis skverbiasi tarp bazinių ir viršutinių epidermio sluoksnių neardant "tiltus" yra - pemfigoidas. Be skilimo desmosomes ir teka virusinių pūslinė.

klasifikacija

Veislių neakantoliticheskoy pūslinė:

1. Neakantoliticheskaya pūslinė gerybinė pobūdžio. Patologinių elementai yra suformuoti tik žmogaus burnos ertmės. Nagrinėjant gali atskleisti uždegimą, taip pat jos nedidelės įdubimą.
2. Buliozinių pūslinė neakantoliticheskoy forma. Tai gerybinis liga, kuri išsivysto suaugusiems ir vaikams. Suformuota ant odos pūslės, bet ne acantholysis ženklais. Šie elementai gali patologinių išnyksta spontaniškai randai.
3. Randai neakantoliticheskaya pūslinę. Tai vadinama pemfigoidas pūslinė medicininėje literatūroje akis. Tai dažniausiai diagnozuojama moterims, kurie kirto 45 metų amžiaus ribą. Būdingas požymis - iš vizualinio aparatu, odos ir burnos gleivinės pralaimėjimas.

Klasifikacija tikrosios pemfigus:

1. Eriteminis forma. Tai patologinis procesas apima keletą ligų. Jos simptomai yra panašūs į seborėjinio dermatito, eriteminiu varianto sisteminės raudonosios vilkligės, taip pat tikrosios pemfigus. Pūslinė vilkligė suaugusiems ir vaikams yra labai sunku išgydoma. Verta paminėti, kad ši liga diagnozuojama ne tik žmonėms, bet ir kai kuriems gyvūnams. Būdingas požymis - į odos pasireiškimo kūno danga ir veido raudonomis dėmėmis, Top apnašomis. Tuo pačiu metu ženklas ant galvos odos seborėjinis apraiškos atsirasti.
2. Paprastosios pūslinės. Ši patologija tipas diagnozuojamas pacientams dažniau. Ant odos, formuojant burbulus, bet yra pastebėta uždegimo požymiai. Jei jums nereikia praleisti laiką gydyti pūslelinė, patologinės elementai išplito visoje odą. Verta paminėti, kad jie gali sujungti ir suformuoti didesnius pakitimus.
3. Lapotas pūslinė. Šios formos vardas buvo dėl patologinių elementų pobūdžio. Dėl žmogaus pavidalu burbuliukų oda, kuri vargu ar pakils virš (ne ištemptas) epidermį. Jie susidaro ant plutos, kuris turi sluoksniuotos turtą vienas ant kito. Sukuria lakštinės medžiagos poveikį sulankstyti į rietuves.
4. Brazilijos pūslinė. Ji neturi nuo amžiaus ir lyties apribojimų. Atvejai buvo jos plėtros ir mažiems vaikams, ir vyresnio amžiaus žmonės amžiaus nuo 70 iki 80 metų. Taip pat galima jos progresavimą žmonių vidutinio amžiaus. Verta paminėti, kad ši rūšis yra būdinga, todėl rasti tik Brazilijoje.

simptomai

Atsižvelgiant į tai, kad ekspertai nustatė keletą skirtingų tipų šios ligos, simptomai, ir kiekvienas iš jų bus labai konkretus. Žinoma, yra daug bendrų tendencijų ir funkcijų, būdingų visoms ligos tipų skaičius. Tai apima, pavyzdžiui, banguotas kursą patologinio proceso.

laikotarpius paūmėjimo kintamoji su pemfigus pereinamojo laikotarpio labiau atsipalaidavęs stadijoje, kai pagrindiniai simptomai išnyks arba išnyksta visiškai. Svarbus veiksnys pacientui būtų tai, kad laiku diagnozuoti ir paskirties nesant veiksmingas gydymo kursas, didelė rizika, sunkiomis sąlygomis, apkraunamos palydovas ligos.

• Iš šašai buvimas, nuo šviesiai rožinės iki raudonos minkštas ir tankus, primenantys malksnos;
• Tai atsitinka, apskritai blogesnes;
• Sumažintas imuninį atsaką;
• Oro burbuliukų susidarymo iš skirtingo tankumo;
• Taip pat pažymėtos sunkus atskyrimo epidermio sluoksnius, kur jis gali atsirasti tiek pažeidimo, ir nuo jos.
• Žala ir opos burnos gleivinės, per nosį arba lytinių organų;
• Skausmas metu nuryti arba kai valgo akto;
• Halitozė, nurodant, odos pažeidimo gleivine;
• Padidėjęs seilėtekis, arba, kitaip tariant, padidėjo seilėtekis;
• Be seborėjinio formą apie plaukuota galvos eksponuoti būdingą gelsvai rudos ar rudos-rudos spalvos.
• Burbulai skirtingą išvaizdą nuo plokščių ir baigiant plonasienis, kuris sprogo su šiek tiek liesti. Jų vietoje formuojasi erozija ir toliau, nulupkite.
• Kai sunkus, kad suardytas odos paviršiaus formavimas burbulų svetainėje. Jos funkcija tampa tendencija periferinės augimą. Laikui bėgant, tokia erozija užima didžiąją odos paviršiaus, sukelia paciento skausmą ir diskomfortą.
• Vaikams, simptomai pemfigus lokalizuotas per visą paviršių odos, įskaitant galūnių.

Ekspertai pasakyti, kad šios ligos galima pastebėti kaip grynos formos patologinių proceso, ir sumaišyti, asocijuotas sklandžiai pereina viena į kitą. Todėl požymiai ir simptomai pemfigus į konkretaus asmens gali skirtis ir nurodykite keletą tipų ligų buvimą.

Kas yra pūslinė: Nuotrauka

Toliau pateiktoje nuotrauka rodo, kaip ši liga pasireiškia žmonėms.

diagnostika

Ekspertai teigia, kad įdėti teisingą diagnozę gali būti grindžiamas išsamiu tyrimu paciento, kuris apima keletą svarbių žingsnių:

1. Argumentų už klinikinio paveikslėlyje akivaizdoje pacientui. Šiuo metu, gydytojas paskirs į pažeidimų pobūdį, jų lokalizaciją, ligos laipsnį, ir tt
2. reikalingas citologinis tyrimas, siekiant nustatyti ląstelių buvimą tepinėlius akantolicheskih Biomaterial.
3. Vykdyti Nikoļskis mėginius, diferencijuoja pūslinė nuo panašus į jos patologinių procesų.
4. Metodas tiesiogiai imr.rnofluorescencija. Šis tyrimas atskleidžia imunoglobulino buvimą tarpląstelinėje medžiagos epidermio.
5. Histologinis ištyrimas, kuris remiasi aptikti įtrūkimai ir kitą žalą per epidermį metodus.

Tik visų rezultatų derinys leidžia nustatyti tikslią diagnozę ir veiksmingą gydymą, todėl paciento pasveikimo.

Gydymas virusinės pemfigus

Gydymas virusinės pemfigus apima šių sisteminių vaistų paskyrimą:

• citostatikai sustabdyti dalijant imunines ląsteles: Sandimmun, azatioprino, metotreksato;
• antivirusiniai: Viferon, Laferon TSikloferon;
• gliukokortikoidai: deksametazono, prednizolono;
• antipiretikai: ibuprofenas, paracetamolis, Nimesil, mefenamo rūgšties;
• antihistamininiai vaistai malšinti niežulį: Tsetrin, Diazolin, Fenistil.

Dėl išorinio apdirbimo nukentėjusiose vietovėse odos gali skirti:

• antimikrobiškai-vietiniai anestetikai drėkinimui burną, jei ištiko virusinės pūslinė gleivių vaikas: Forteza, Orasept;
• antiseptikai: chlorheksidino, metileno mėlyna, Miramistin;
• Sumaišyti preparatai antiseptikų ir anestetikai Oflokain, vaistinė misą;
• Priešniežulinis losjonai sulčių dilgėlių, alijošiaus, graikinių riešutų aliejaus.

Nes paprastai vaikai diagnozuota gydytas pagal stacionarių sąlygomis, siekiant sustiprinti gydomąjį kursą gali būti atliekamas procedūras kraujo valymo antikūno gydymo:

• Plazmaferezę - keitimas į skysčio dalį kraujo panašaus tirpalo be bakterijų, imuninės kompleksų ir antikūnų;
• hemosorbtion naudojant anglies filtrą.

Tik gydytojas gali pasakyti, nei gydyti virusinę pūslinė, nes kiekvienu atveju jis gali įgyti specialių funkcijų. Kaip ir kitų formų pemfigus, terapinio žinoma jiems, per, ji yra nustatoma individualiai.

Kaip gydyti kitokia pemfigus?

Pūslinė gydymo procesas yra gana sudėtingas. Todėl, šis savęs gydymui ligos tipas yra jokiu būdu nėra nepriimtina. Liga greitai progresuoja, turinčių įtakos didelius odos plotus, kuris veda į neramumų iš vidaus organų.

Gydymas pemfigus nebūtinai atliekamas dermatologinis ligoninę. Pirma paskirtas kortikosteroidų, citotoksinių vaistų ir kitų vaistų, skirtų reljefo ligos ir pacientų gyvenimo trukmę.

Narkotikai pirmiausia turi būti atsižvelgiama į didelių dozių. Tuo pačiu metu atkreipti dėmesį į cukraus kiekį kraujyje ir šlapime, stebėti kraujospūdį ir stebėti gerą asmeninę higieną. Kai dažnai keičiasi patalynė, apatiniai išvengti antrinės infekcijos atsiradimo.

Preparatai, skirti pemfigus gydymo

Pacientas yra parodyta gavimo gliukokortikoidą didelėmis dozėmis. Siekiant šio tikslo, šie vaistai gali būti naudojami:

• metipred;
• prednizolono;
• deksametazono;
• Polkortolon.

Tuo simptomų regresijos pradžios šių preparatų dozė palaipsniui mažinama iki minimalios efektyvios. Pacientai, kurių sutrikimų, virškinimo trakto skirti ilgo veikimo kortikosteroidų:

• Metipred depo;
• diprospan;
• Depo-Medrol.

Hormonų agentai gydymas gali sukelti komplikacijų skaičių, tačiau jie nėra už steroidų panaikinimo priežastis. Tai dėl to, kad registratūroje gedimo gali sukelti atkryčio ir progresavimo pemfigus.

Galimos komplikacijos gydant:

• ūmus psichozė;
• hipertenzija;
• depresijos;
• nemiga;
• hiperjautrumo nervų sistemos;
• steroidas diabeto;
• trombozė;
• nutukimas;
• angiopatijai;
• erozijos arba išopėjimas skrandžio ir / arba žarnyne.

Su aštriu pablogėjimo paciento būklės pacientams, vartojusiems kortikosteroidus gali būti rekomenduojama šias priemones:

• dietos: apribojimas, riebalų, angliavandenių ir druskos atveju dideliu kiekiu baltymų ir vitaminų dietos įvedimo;
• preparatai skrandžio gleivinės apsauga: Almagel ir kt.

Lygiagrečiai su gliukokortikoidų terapiją, siekiant padidinti efektyvumą ir sumažinti hormoninių veiksnių galimybę ir dozės yra priskirti citostatikais imunosupresantus.

Tai gali taikyti tokius vaistus:

• Sandimmun;
• metotreksato;
• Azatioprino.

Dėl sutrikimų elektrolitų balanso pacientas turi kalcio ir kalio prevenciją. Ir, kai antrinės infekcija erozijos - antibiotikų ar priešgrybelinių agentų.

Galutinis tikslas medicinos terapijos tikslas yra nuo pažeidimo dingimo.

prevencinės priemonės

Specialios priemonės, skirtos padėti užkirsti kelią ligos vystymuisi, neegzistuoja. Kuo didesnis lygis imuninės apsaugos, tuo mažiau šansų, kad dermatologinių ligų atsiradimo.

Svarbu:

• kontroliuoti lėtinių ligų pobūdį;
• stiprina imuninę sistemą;
• asmens higiena;
• teisingai maitintis.

Prevencinės priemonės pūslinė naujagimius:

• dažnai keisti drabužius;
• paneigė rūpintis naujagimiams pacientams, sergantiems pūlinis odos pažeidimų;
• Nuolatinis rūpinimasis savo vaiko odos;
• stiprina imuninę sistemą silpnina vaikų;
• reikia kasdien šlapias valymas, vėdinti kambario.

Jei pastebėsite kokių nors bėrimai ant odos, formavimas pūliniais ir lizdinės plokštelės nedelsdami kreipkitės į dermatologą.

perspektyva

Iš akantolitinės pemfigus prognoze įprastiniu būdu nepalankus. Viena vertus, veiksmingos gydant didele tikimybe komplikacijų ir mirties nėra.

Kita vertus, pacientai yra priversti imtis pūslinė glyukortikosteroidy ilgai, o kartais ir visam gyvenimui, kuris yra kupinas šalutinio poveikio vystymuisi. Bet skubotas atmetimas narkotikų sukelia nedelsiant recidyvo liga. Glyukortikosteroidy nepašalina ligos priežasties, bet slopina patologinį procesą ir užkirsti kelią jos progresavimą.