Sklerodermija, kas tai yra? Nuotrauka, simptomai ir gydymas

Sklerodermija yra autoimuninė jungiamojo audinio pažeidimas, kad akivaizdu, skleroze ir židinių uždegimas, odos ir vidaus organų. Liga dviejų pagrindinių versijų: Sisteminis ir lokalizuota.

Pagal statistiką, liga pasireiškia maždaug 20 žmonių per 1 mln per metus. Šiuo ribotas forma daugiausia diagnozuota vaikams ir moterims paaugliams. Apytikslis santykis moterims ir vyrams su sklerodermija yra 6: 1.

Kas tai yra?

Sklerodermija - autoimuninė liga jungiamojo audinio, turintis būdingą odos pažeidimų, kraujagyslių, raumenų ir skeleto sistemos ir vidaus organai (plaučiai, širdis, virškinimo trakto, inkstų), kuri yra grindžiama mikrocirkuliaciją, uždegimas ir apibendrintas fibroze pažeidimas.

priežastys

Iki šiol tarp mokslininkų apie sklerodermija priežastis sutarimo nėra, todėl tikslingiau kalbėti apie provokuojančių veiksnių mokėsi. Tai apima:

• nušalimų;
• vibracijos;
• perkeltas maliarija;
• gedimas endokrininės sistemos;
• traumos;
• paveldimas polinkis ir nustatyti genetiniai pakitimai;
• viruso infekcija, ypač citomegalo;
insta story viewer
• kvarco dulkių ir iš akmens anglių;
• Susisiekite su organiniais tirpikliais;
• vinilo chlorido polimerinė medžiaga;
• Kai stipriai citotoksinių vaistų naudojamas vėžio chemoterapija.

Nagrinėja galimybę pacientams, sergantiems sklerodermija pagerintos sudėties kraujo kompozicijos atskleidė padidintu VIII kraujo krešėjimo faktorius, fermentai (granzyme-A), kuri gali sugadinti šarnyrinės jungties kraujagyslių sienos.

klasifikacija sklerodermija

Priklausomai nuo patologinio proceso paplitimo išskirti šias formas ligos:

• difunduoja (bendrą odos pažeidimas, ankstyvąją raidą patologijos vidaus organų);
• sklerodermija be sklerodermija (Raynaud fenomenas; užsandarinti ant odos nėra; yra požymių, vidaus organų);
• ribotas arba ribojamas (ilgą laiką išliko tik Raynaud sindromas, kuris vėliau buvo įtraukta į odos pakitimus rankų, pėdų ir veido, ir iš paskos ir vidaus organus);
• perdavimas formos (derinys požymių sisteminės sklerozės su kitomis jungiamojo audinio ligų);
• presklerodermiya (izoliuotas Raynaud'o sindromo plius būdingas sisteminis sklerodermija kapiliarų pakeitimus);
• Nepilnamečių sklerodermija (debiutas 16 metų anksčiau, odos pažeidimo tipas lokalizuotas sklerodermija, mokslo metų kontraktūros, praradimas vidaus organų Netiksli pasireiškia kliniškai, ir aptinkamas tik per Apklausa).

Reikia pažymėti, kad kiekvienas iš šių ligos formų ir dar pasižymi tam tikri aptiktų Capillaroscopy kraujagyslių pokyčiai, taip pat kai kurios funkcijos kraujo tyrimas. Tačiau, kadangi šis straipsnis yra skirtas plačiam skaitytojų ratui, mes nusprendėme ne našta jums daug specialių duomenų nėra.

Dažni simptomai sklerodermija

Simptomatika skiriasi priklausomai nuo sklerodermija forma. Kai simptomai gali elgtis taip, kaip atskiras ligas, ir net gali būti taikoma vietiniam gydymui. Tačiau yra keletas bendrų apraiškos sklerodermija visų formų:

1. Raynaud sindromas - praradimas galūnių reaguojant į šaltu oru ar streso. Mažos kraujagyslės tampa jautrūs temperatūros ir nervų sistemos pagreitį, todėl pirštais ar palmių Numb skambant vazospazmą (sumažėjimas laivo skersmens). Prieš lėtinės eigos keičiant rankų ir kojų spalvos gali atsirasti galūnių skausmas, dilgčiojimas ir niežulys fone.
2. Modifikavimas odą. Dažniausi pažeidimai galūnėse ir veidą. Oda yra ištemptas pernelyg, nes atrodo, kad ši savybė blizgesys. Yra patinimas ant falangų ir tarp pirštų. Pokyčiai odos patinimas atsiranda aplink riešus ir aplink lūpas. Judesiai gali tapti skausminga ir sunku.
3. GERL - gastroezofaginio refliukso ligaSusijęs su disfunkcijos ir sustorėjimas stemplės sienos, ir nugalėk savo sfinkterio raumenis. Yra sienos žala dėl padidėjusio rūgštingumo ir atpylimas. skrandžio peristaltika sugedo, todėl virškinimas tampa sunku. Yra problemų, susijusių su mineralinių medžiagų ir vitaminų absorbcijos per skrandžio ir žarnyno trakto sienelių. Dėl GERL gali pasirodyti Avitaminozė ir smulkius hormonų sutrikimų.

Kas yra Scleroderma: Nuotrauka

Toliau pateiktoje nuotrauka rodo, kaip ši liga pasireiškia žmonėms.

diagnostika

Po gydantis gydytojas, pacientas siunčiamas į reumatologas, kuris įvertintas simptomus ir nusprendžia, kaip gydyti ligą. Iki patikrinimo, kuris yra įvertintas:

• Odos pokyčiai ant galūnių ir riešo, metacarpophalangeal sąnarių skausmas;
• Patologija patarimai ant pirštų;
• Būdingi pokyčiai odos sluoksnio, ir veidą.

Laboratoriniai tyrimai, kad būtų galima nustatyti pagrindinius sutrikimus organizme - konstrukciniai statybos, medžiagų apykaitos ir funkcionalus:

• biochemija kraujo - aukšto lygio karbamido, kreatinino rodo, inkstų nepakankamumas, aukštos bilirubino kalbama apie pralaimėjimą tulžies latakų;
• CBC - aptikti anemija, trombocitopenija (trombocitų nuleidimo), nepalankią ligos eigą - didinti ESR;
• kraujo tyrimas, siekiant nustatyti lygio CXCL4 ir NT-proBNP - bioaktyvių medžiagų, kurios padidina galią, parodantis plaučių fibrozės ir plaučių hipertenzija;
• klinikinė analizė šlapimo - atrado baltymų ir raudonųjų kraujo kūnelių rodo funkcinį inkstų nepakankamumą;
• Kiekybinėje autoantikūnų (reumatoidinis faktorius) - būtų atliekami aptikimo autoimunine liga;
• Analizė, C-reaktyviojo baltymo atskleidžia ūminis etapą uždegimas organizme.

Be to, pacientas yra atliekamas:

• EKG dėl sutrikimų širdies aptikimo;
• JAV vidaus organų įvertinti jų struktūrą ir funkciją;
• transtorakalinė echography kad būtų galima nustatyti plaučių arterijoje spaudimą;
• Capillaroscopy nago nagrinėti periferinių kapiliarų būklę;
• Matavimo gyvojo plaučių tūrio nustatyti organui Sclerotic proceso laipsnį;
• Matavimo gyvojo plaučių tūrio nustatyti organui Sclerotic proceso laipsnį;
• histologinis ištyrimas (biopsija), odos ir plaučių aptikti sklerozinį audinį pakeitimus.

Be to, laboratorijoje, radiologija taikomi tyrimo metodai: kompiuterinė tomografija X-spinduliai, kurios būtinos osteomielito, plaučių fibrozės aptikimo, židinių kalcifikacija, suformuota po oda.

komplikacijų

Sklerodermija paveikia beveik visus organus ir sistemas. Todėl ši liga laikoma neįveikiama.

Iš pradžių iš sklerodermija, žinoma, oda kenčia. Remiantis šiais duomenimis, ir diagnozuoti ligą. Standartinė vaizdas - tai patinusios ir paraudusios odos ant galvos ir rankų. Be to, šios sritys yra dažnai sutrikęs kraujo apytaka, yra lizdinės plokštelės, keičiant nago formą, plaukai iškrenta. Keičiasi veido bruožai, atsiranda raukšlės. Oda praranda savo kokybę. Taip atsitinka, kad liga apima ne tik galvą ir rankas, bet taip pat kitas kūno vietas. Šiuo atveju, liga vadinama difuzine sklerodermija, jei ištiko tik tam tikrose kūno, jis yra ribotas sklerodermija.

Taip atsitinka, kad liga pasireiškia raumenų sistemą. Iš šio raumens skaidulos yra deformuotas, miršta kelis fragmentus, iš raumenų audinio suma tampa mažesnė ir raiščius, priešingai, tampa daugiau. Jei liga suteikia komplikacija žmogaus skeletas, deformuoti pirštus ant visų galūnių. Tai taip pat vienas iš sklerodermija simptomai.

Maždaug 50% sklerodermija pacientų kenčia ir organai virškinimo trakte. Jei mes atliekame ultragarso šių organų ir jų pokyčiai rodomi, ji taip pat būti sklerodermija ženklas. Be to, beveik du trečdaliai pacientų kenčia nuo problemų, susijusių su širdies ir plaučių.

Metodai gydant sklerodermija

Kaip gydyti skleroderminį ligos priklauso nuo formos, mastą ir gylį patologinio proceso sergančių organų ir sistemų. Pagrindiniai terapiniai būdai apima skirtus įvesti į šių vaistų:

1. Kraujagyslių antifibrozinių vaistai, kurių veiksmai yra skirtas užkirsti kelią spazmas kraujagysles. Efektyviausia priemonė kraujagyslių plėtimosi laikomi kalcio kanalų blokatoriais. Šie yra tokie: dihidropiridinai (amlodipino, nifedipino, nikardipino), phenylalkylamines (gallopamil, verapamilio) ir piperazino dariniui (flunarizinas, cinarizino).
2. Antitrombocitiniai vaistai nuo kraujo krešulių. Narkotikų, tokių kaip acetilsalicilo rūgštis, tiklopidinas, dipiridamolio padidinti kraujagysles plečiančių vaistų efektyvumą.
3. Priešfibrozinio terapija. Gydytojai dažnai nustatyti į sklerodermija pacientų penicilamino, kuris slopina kolageno susidarymą. Taigi, yra blokuoti pernelyg formavimas jungiamojo audinio.
4. Priešuždegiminė terapija su diklofenako, ketoprofeno, ibuprofenas, nimesulidas standartinių dozių pašalina sutrikimų kaulų ir raumenų sistema.
5. Simptominis gydymas, kurio tikslas yra panaikinti tam tikrus ligos simptomus. Taigi, uždegimas apatinėje stemplės, gydytojai rekomenduoja laikytis dalinės galios taisykles ir imtis kursą kaip prokinetinės meklozin, domperidono ar ondansetrono. Žarnyno pažeidimų reikalauja, kad antibakterinių agentų (amoksicilino, metronidazolui ir eritromicinas) naudojimą. Pasireiškimai plaučių fibrozės sutrumpintas mažą dozę prednizolono.

Terapija yra apribotas forma sklerodermija yra individualus. Šio gydymo tikslas - yra stotelė pažanga sklerozuojantis odos uždegimas.

fizioterapija

Pacientams, sergantiems sklerodermija rodomi:

• masažas;
• fermentas elektroforezės, absorbuojamos, priešuždegiminiai vaistai;
• lazerio terapija;
• šviesos terapija - PUVA terapija (gydymas ultravioletinių spindulių).

Jis turi gerą poveikį anglies dioksido ir vandenilio sulfidų vonių. Pacientams, sergantiems sistemine ligos forma akupunktūros seansai yra pavesta (akupunktūra).

Mityba ir dietos

Sklerodermija nėra liga, kuria reikia bet kokia specifinė mityba. Tačiau teisingas mityba sumažinti diskomfortą ir palengvinti paciento bendrą būklę.

Be sklerodermija, rekomenduojama laikytis šių mitybos principų:

• stemplės pažeidimas išvengti kieto maisto;
• turite valgyti pakankamai kalorijų;
• išvengti dideles dozes vitamino C (1000 mg / per dieną), nes ji skatina jungiamojo audinio formavimąsi;
• žarnyno pažeidimai turėtų valgyti maisto gausu maistinių skaidulų;
• turėtų valgyti daug vitaminų ir mineralų, taip dažnai jų absorbcija žarnyne yra pažeistas;
• su inkstų liga tikslinga yra sumažinti su maistu druskos ir vandens kiekį.

perspektyva

Be sklerodermija išlieka nepalanki prognozė tarp sisteminės jungiamojo audinio ligos, ir didžia dalimi priklauso nuo formos ir ligos eigą. Pagal 11 tyrimų, penkių metų išlikimo pacientams, sergantiems sklerodermija svyruoja nuo 34 iki 73%, o 68% vidurkio rezultatus.

Blogos prognozės veiksniai yra šie:

• vyriškas lytinis;
• rasprostranennnaya forma;
• amžius pradžios virš 45 metų liga;
• anemija, aukštos ESR, šlapimo baltymo ekskreciją į ligos pradžios;
• plaučių fibrozė, plaučių hipertenzija, aritmija ir inkstų žalos per pirmuosius 3 metus nuo ligos.

Visi pacientai, sergantys sklerodermija yra taikomos ambulatorijos stebėjimo. Medicininis patikrinimas atliekamas kas 3-6 mėnesius, priklausomai nuo ligos ir buvimą ir sunkumo vidaus organų pažeidimų. Tuo pačiu metu turėti bendruosius ir biocheminių kraujo ir šlapimo tyrimai. Rekomenduojama tyrimas kvėpavimo funkciją ir echokardiografija.

Ligoniams, vartojantiems varfariną turėtų būti stebimi protrombino indeksą ir tarptautinė normalizuotas santykis, o ciklofosfamido gydymo - ištirti bendras kraujo ir šlapimo tyrimus kas 1 1-3 mėnesių.