Trombofilija - kas tai? Tipai, testai ir gydymas + nėštumas

Kas tai yra? Trombofilijos - priklausantis kraujotakos sistema, kuri pasireiškia sutrikimų hemostazės ir polinkio tromboobrazvaniyu patologija. Liga yra būdinga išsėtinės trombozės ir pasikartojantį.Patologijos pasireiškia daugiau negu 40% gyventojų, ir šis skaičius kasmet didėja.

trombų susidarymas apsaugo normalų kraujo tekėjimą, todėl gyvybei pavojingų pasekmių: Ekstremalios apraiškas - išeminio insulto ir širdies priepuolis. Dažniausia komplikacija yra nekrozės ir lėtinis venų nepakankamumas.

daugumoje atvejų pacientas neturi įtarti, kad jis turėjo trombofilijos, kol jo kūnas nesudaroma kraujo krešulys - trombas. Taip yra todėl, kad kraujo krešėjimo procesas yra pažeistas. Norėdami sustabdyti bet kokį kraujavimą mūsų kūno poreikius kraują tirštėti šioje srityje.

trombofilijos - kas tai yra ir kaip pasireiškia? Jei asmuo kenčia

trombofilijos, kraujo krešulys, kad būtų viršyti dydžio reikia sustabdyti kraujavimą.Vėliau trombo gali padidinti ir visiškai blokuoti laivo liumenų.

išvaizda kraujo krešulių organizme pasireiškia šių simptomų trombofilijos:

• širdies plakimas - širdies turėjo daugiau pastangų kraują judėti su krešulių;
• Dusulys ir dusulys( taip pat susijęs su ankstesniu faktoriaus);
• tirpimo, skausmas, ir patinimą galūnių, pageidautina - kojų ir pėdų, kaipdažnai susidaro kraujagyslių krešuliai;
• Nemalonus pojūtis per giliai kvėpuoti krūtinės;
• kosulys su kraujo medžiagomis turinio;
• Keli patologija nėštumo ir persileidimo( pirmasis debiutas moterų liga gali atsiskaityti už nėštumo laikotarpiu).

kraujotaką mechanizmas yra krešėjimo faktoriai ir antikoaguliantų.Esant normalioms sąlygoms, jų veikla yra pusiausvyra. Trombofilijos yra vieno iš jų pažeidimas: pacientas arba pastebėtas silpnina antikoaguliantų veiksnių arba veiklos krešėjimo faktorių didėja.

trombofilijos gali būti įgimtas ar įgytas( atsižvelgiant į priežastis).Jei asmuo neturi genetinių anomalijų, kurios gali padidinti kraujo krešėjimą, gali išsivystyti kaip rezultatas:

• kraujagyslių sužalojimo;
• kraujo apytakos ligų;
• priėmimo korozinių narkotikus.

Yra nedidelė tikimybė įgyti polinkį į trombozę, bet jis yra padidėjęs tam tikrų ligų. Todėl būtų įgyvendintos visapusiškų priemonių, kad būtų išvengta įgytą trombofilijos vystymąsi kaip pagrindinį patologijos komplikacija( pvz, nuo plaučių uždegimo, diabetu ir kt.)

Paveldima trombofilijos - genai ir veiksniai

Daugeliu atvejų, gydytojai susiduria su paveldimos trombofilijos, tėvų perduoda genus trombofilijos savo vaiką.Yra keletas veiksnių, kurie prisideda prie polinkis susidaryti kraujo krešuliams:

1. Pirminis genetinio sutrikimo. Klaidos kodas RNR, kurios programos baltymų struktūra.Šis kompleksas patologija, kuri apima anomalija protrombino 202110A G, C trūkumas ir baltymų S ir antitrotrombina III ir Leidenas mutacija( patologija faktorius V).

taip pat gali atsirasti anomalijos atskirai.

2. C- ir S-protrombino trūkumas. Kepenyse sintezuojamas baltymas, vadinamas protrombinu S.Jis aktyvina trombiną, kad protrombinas S gali sustabdyti kraujavimą.V ir VIII krešėjimo veiksniai sunaikinami, o kraujas nesudaro krešulių.

Nepakankamas C- ir S-protrombino kiekis sukelia padidėjusį trombozę.

3. Nepakanka antitrombino III kiekio. Baltymų trūkumas yra jo sintezės sutrikimų priežastis. Jis perduodami autosominiu dominuojančia būdu, tai ne priklausomas nuo tėvų ir vaiko lyties, visada atsiras jei paveldėjo( ty, šiuo patologijos nėra sveiki vežėjai nenormalus geno).

Nenormalus geno tikimybė priklauso nuo daugelio veiksnių.Yra atvejų, kai žmogaus sveikatai, jo poveikis bus minimalus.

Antithrombinas III yra vienas iš svarbiausių kraujo krešėjimo mechanizmo reguliavimo komponentų.Kartu su trombinu( baltymu, kurio funkcija yra kraujo krešulių susidarymas), jie slopina vienas kito veiksmus. Antitrombino III trūkumas neleidžia laiku inaktyvuoti trombino, dėl kurio atsiranda daugybė krešulių.

4. Leidenas mutacija - anomalija veiksnys V. normaliomis sąlygomis penktoji kraujo krešėjimo faktorius inhibavo proteino C Leiden mutacijos veiksmų apima V faktoriaus stabilumą C-proiteinovomu įtakos, kuris stimuliuoja kraujo krešulių.

5. protrombino protrombinas. Protrombinas yra baltymų stadija prieš trombiną.Jo pagreitinta sintezė skatina didelių kraujo krešulių susidarymą.Protrombino anomalijos pasekmės gali tapti širdies ir smegenų kraujagyslių užkimškimu, kuris rodo širdies priepuolius ir insultus jaunesniame amžiuje.

6. antifosfolipidinis sindromas. Fosfolipidai yra komponentai, iš kurių sudaryti nervų ląstelių, kraujagyslių ir trombocitų membranos. Jei organizmas gamina pernelyg daug antikūnų, fosfolipidai yra sunaikinami ir sutrikdyti ląstelių funkcijas, kurios yra įtrauktos į koaguliacijos ir kraujo skiedikliai mechanizmą.

. Genetinę trombofiliją gali sukelti keli veiksniai, bet jos pasireiškimai bet kuriuo atveju yra tokie patys. Jos susideda iš kraujo tėkmės pažeidimo konkrečioje kūno dalyje ar organe su visomis iš to kylančiomis pasekmėmis.

trombofilijos nėštumo - rizika ir veiksmai

paveldimas trombofilijos ir nėštumas, daugeliu atvejų, suderinama. Kraujo krešėjimo mechanizmo anomalijos perdavimas autosominio dominuojančio tipo vaiko tikimybei yra 50%.Autosominis recesyvinis tipas yra mažesnis ir yra 25%, t.y.kartotinai gali būti patologinio geno, kuriame kliniškai pasireiškia liga, vežėjai.

Dažnai nėštumo metu diagnozuojama trombofilija būsimoje motinoje. Taip yra dėl to, kad per embriogenezės laikotarpį, kraujo krešėjimo padidėjimas kaip ir moterys, papildoma cirkuliacija - placenta. Gamta rūpinasi kraujo netekimo mažinimu bendrame procese( atskyrus placentą).

Pagrindinis trombofilija sergančios moters keliamas pavojus yra persileidimas - kraujo susitraukimo lygis padidėja 5 kartus.

Tai gali pasireikšti dėl spontaniškai išplitusios placentos, kurią sukelia kraujotakos sutrikimai. Persileidimas yra įmanomas netrukus po gimdymo ir vėliau.

Moteris, kuri laikosi visų gydytojų rekomendacijų, gali atsivežti ir gimdyti trombofilija. Normalaus vaiko gimimo moterims, dirbančioms su tokia liga, yra 35-36 savaičių.Šiuo metu priešlaikinis gimdymas nėra pavojingas vaisiaus ir motinos gyvenimui.

trombofilijos turi neigiamą poveikį vaiko įsčiose po 10 savaitės embriogenezės, pasireiškianti vaisiaus hipoksija forma. Placento kraujagyslėse susidaro mikromembriai, kurie neleidžia maitintis ir deguonimi pernešti į vaiko kūną.Jei trombofilija nėštumo metu nėra gydoma, vaisiaus vystymasis vėluoja arba nėštumas išnyksta.

Antrąjį trimestrą dažnai pasitaiko be komplikacijų, o nuo trečiojo pradžios dramatiškai padidėja priešlaikinio gimdymo pavojus. Nėščioms moterims, sergančioms trombofiliją, reguliariai tikrinama krešėjimo sistema( koagulograma) ir prireikia šiuolaikinių antikoaguliantų.

Trombofilijos

diagnozė ir analizė Iš išorės veiksnių yra beveik neįmanoma nustatyti trombofilijos. Trombofilijos tyrimas prasideda nustatant eritrocitų ir trombocitų kiekį kraujyje. Jei bendra analizė rodo, kad padidėja šių ląstelių skaičius, pacientui parodomi tam tikri tiksliniai diagnozės tyrimai.

pat matuojamas kitus rodiklius kraujo:

• lygio D-dimerų - produktų trombo dezintegracijos - didėja dėl didėjančio skaičiaus krešulių kraujo.
• Analizė APTT: laboratorinėse sąlygose imituoja krešėjimo procesą.Sumažės krešėjimo faktorių aktyvumo laipsnis ir sumažės "trombino laikas" - kraujo krešulio susidarymo laikotarpis.
• Fibrinogeno lygis. Dėl pernelyg didelio kraujo krešumo, jo kiekis pakyla.

. Tai padės nuspręsti, ar pacientui yra paveldima trombofilija, genetinio žemėlapio veiksnių analizė.išsamų vaizdą apie galimybę apsvarstyti tik išsamiai genetinius veiksnius trombofilijos:

1. slopinantis plasminogeno aktyvatorius mutacijos - į fibrinolizinis proceso slopinimas.Šis faktorius apsaugo nuo trombozinių krešulių suskaidymo.
2. Metionino metabolizmo patologija yra homocisteino koncentracijos padidėjimas kraujo plazmoje. MTHFR genas koduoja fermentą, kuris konvertuoja homocisteino metioniną, su B grupės vitaminų
3. padidėjusi fibrinogeno kiekis kraujyje - mutacija sukelia labai aktyvų sintezę fibrino. Globulinas, veikiantis fermento trombino, virsta fibrinu ir skatina trombozę.
4. II faktoriaus lygio pokytis - mutacija protrombino kodavime: guanino( G) pakeitimas adeninu( A).Tai neturi įtakos baltymų struktūrai, tačiau tai daro įtaką jo sintezės veiklai.
5. Trombocitų agregacijos pokytis. Amino rūgšties leucinas pakeičiamas prolinu, atsiranda mutations of integrin-beta baltymų.

Tai yra labiausiai paplitę žymekliai. Taip pat yra mažiau paplitusių patologijų, kurias gali identifikuoti genetinis žemėlapis. Konkrečių tyrimų pasirinkimas išlieka gydytojui, vedančiam konkretų pacientą.Negalite priskirti visų studijų iš eilės.jie yra brangūs.

Trombofilijos gydymas - vaistai ir dieta

Gydymas lengviems trombofilijos laipsniams yra vaistų, kurie praskiedžia kraują.Pacientui parodyti tokie vaistai kaip Acenocoumarol, Warfarin. Taip pat nustatyta speciali dieta: maistas yra pašalinamas iš dietos, o tai padeda kraujyje susilpninti. Draudžiama valgyti žaliosios arbatos, špinatų, salotų, riešutų( graikinių riešutų, anakardžių) ir bet kurios kilmės kepenų.Jei

• trombų išlieka aktyvi forma, pacientas yra paguldytas į ligoninę ir administruoja terapija grindžiama nefrakcionuotų heparino į veną( per infusomats - specialus įtaisas, įvedant dozuojamas vaistas).
• Jei žmogaus kūnas, trombofilijos pacientas netraktuotų arba neigiamai reaguoti į heparino struktūrą, kuris skiriamas alternatyvų terapijos fondaparinukso, arba enoksaparino natrio druskos.

Sėkmingai vartojo vaistus su acetilsalicilo rūgštimi, dipiridamoliu, pentoksifilinu, klopidogreliu. Kompleksiniuose gydymuose turėtų būti vitaminai B, E, folio rūgštis, alprostadilis ir nikotino rūgštis.

Trombofilijos gydymo tikslas yra kuo didesnis kraujo krešulių susidarymas. Standartinė gydymo trukmė yra 20-25 dienos. Individualus gydymas gali pratęsti iki vienerių metų arba skirti nuolatinį narkotikų vartojimą.

Esant ūmiam poreikiui, pacientui parodyta chirurginė operacija, kurios metu kraujagyslės yra išvalytos rankomis. Po procedūros reikia mažiausiai 2-3 savaites vartoti vaistus kraujo krešėjimą.

Nėščioms moterims skiriamas panašus trombofilijos gydymas, tačiau skirtų vaistų skaičius yra daug mažesnis. Būsimoms motinoms patariama sumažinti fizinį aktyvumą ir palaikyti mitybą.

prognozė

Trombofilija yra tik trombų susidarymo polinkis, o jei pacientas laikosi rekomendacijų dėl mitybos ir vartoja profilaktinius vaistus, insulto ir širdies smūgio pavojus yra minimalus.

Nėščioms moterims ir tiems, kurie nori įsivaizduoti vaiką, sveikų vaiko gimimo tikimybė priklauso nuo atskirų genetinių savybių.Nustatę patologijos priežastį ir mechanizmą, galima apskaičiuoti vaiko perdavimo ir pasireiškimo tikimybę.