Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP). Gydymas, diferencinė diagnostika, patogenezė, klasifikacija

Idiopatinis trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga) yra patologinė būklė, kai trombocitų kiekis kraujyje keičiasi. Dažniausiai liga diagnozuojama vaikams nuo 2 iki 10 metų.

Suaugusiesiems trombocitų skaičiaus sumažėjimas yra retas, tačiau daugeliu atvejų tai pasireiškia moterims. Patologiniai anomalijos parodys tyrimo rezultatus, kuriuos paskirs hematologas, atsižvelgdamas į esamus paciento skundus. Gydymas parenkamas kiekvienu atveju atskirai, atsižvelgiant į gautą informaciją.

Ligos vystymosi priežastys

Gydytojai negali tiksliai pasakyti, kas sukelia idiopatinę trombocitopeninę purpurą žmonėms, tačiau fone yra provokuojančių veiksnių Kokie patologiniai pokyčiai sukelia:

• virusinė ar bakterinė infekcija, kuria asmuo anksčiau sirgo (vėjaraupiai, infekcinė mononukleozė);
insta story viewer
• vakcinacija (BCG);
• kūno hipotermija;
• ilgas buvimas saulėje;
• trauma, žala, chirurgija;
• autoimuniniai sutrikimai;
• tam tikrų vaistų vartojimas.

Provokuojantys veiksniai daro įtaką trombocitų kiekiui, mažina jų skaičių ir prisideda prie antikūnų prieš juos gamybos. Nepakankama kraujo ląstelių koncentracija pažeidžia kraujagysles. Atsiranda kraujavimas, sutrinka kraujo krešulių susidarymas, sutrinka kraujagyslių susitraukiamumas.

Rizikos veiksniai

Mokslininkai toliau tiria kraujo ląstelių sunaikinimo priežastis.

Be pagrindinių šaltinių, taip pat reikėtų pabrėžti neigiamą įtaką, kuri prisideda prie patologinių procesų vystymosi:

• apatinių ir viršutinių galūnių nušalimas;
• paveldimas polinkis;
• stresinės situacijos, nervų įtampa, pervargimas;
• ultravioletinė spinduliuotė ir spinduliuotė;
• medžiagų apykaitos pažeidimas žmogaus organizme;
• piktybiniai procesai;
• anemija;
• sustingę procesai kraujyje;
• polinkis į alerginę reakciją į chemines medžiagas, sunkiuosius metalus, druskas ar veikliąsias vaistų sudedamąsias dalis.

Atsižvelgiant į visus šiuos veiksnius, kaulų čiulpų ląstelės nepakankamai gamina trombocitus dėl jų sutrikusios funkcijos. Taip pat reikėtų pažymėti, kad ši liga moterims pasireiškia 3 kartus dažniau nei stipriosios lyties atstovams.

Patogenezė

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (gydymas ankstyvoje ligos stadijoje padės sustabdyti progresuojančius patologinius procesus ir užkirsti kelią rimtoms pasekmėms) vystosi palaipsniui:

vardas	apibūdinimas
Hemoraginė krizė	Patologinių procesų stadija, kai pasireiškia stiprus kraujavimas, sumuštas bėrimas. Keičiasi ir bendro kraujo tyrimo rodikliai. Atsiranda trombocitopenija, sumažėja hemoglobino kiekis.
Klinikinė remisija	Idiopatinės trombocitopeninės purpuros vystymosi stadija, kai nėra matomų klinikinių požymių. Tačiau CBC rezultatai parodys pokyčius.
Klinikinė ir hematologinė remisija	Laboratorinis kraujo kiekis atstatomas, kol nėra patologinės būklės simptomų.

45% atvejų gydytojai negali tiksliai nustatyti ligos priežasties. Kitais atvejais purpura yra infekcinio žmogaus kūno pažeidimo pasekmė. Pirmieji patologinių procesų požymiai atsiranda praėjus 2 savaitėms po pasveikimo.

Ligos klasifikacija

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (gydymą nustato hematologas po išsamaus tyrimo) atsiranda dėl sumažėjusio trombocitų kiekio kraujyje. Kraujo ląstelės gyvena 7-10 dienų. Idiopatinės purpuros atveju šis laikotarpis sutrumpėja iki kelių valandų, nes imuninė sistema slopina trombocitų gamybą.

Medicinoje išskiriama tokia ligos klasifikacija:

vardas	apibūdinimas
Ūminė trombocitopenija	Patologiniai procesai dažniau diagnozuojami vaikams. Ligos trukmė yra 6 mėnesiai. Tada vaikas pasveiksta, atkuriama kraujo sudėtis. Antrinio ligos pasikartojimo rizika yra minimali.
Lėtinė purpura	Ligos trukmė yra daugiau nei šeši mėnesiai. Lėtinė purpura diagnozuojama ir suaugusiems.
Pasikartojantis	Liga pasižymi pasikartojančiu pobūdžiu. Po paūmėjimo laikotarpių seka remisijos etapai.

Kiekvienu konkrečiu atveju atsiranda būdingi klinikiniai simptomai, su kuriais svarbu laiku vykti į ligoninę. Išsami diagnostika leis nustatyti ligos priežastį ir sudaryti efektyviausią gydymo režimą.

Taip pat yra šios idiopatinės trombocitopeninės purpuros formos:

vardas	apibūdinimas
Heteroimuninis	Patologinė būklė išsivysto dėl neigiamo virusų poveikio arba išgėrus vaistų. Liga pasižymi trombocitų struktūros pažeidimu.
Autoimuninis	Patologija atsiranda dėl to, kad imuninė sistema gamina antikūnus, kurie puola savo trombocitus. Liga dažnai būna lėtinė ir jai būdingi periodiniai recidyvai.
Izoimuninis	Reta trombocitopenijos forma, kuri išsivysto dėl nepažįstamų trombocitų patekimo į kraują (motinos ir vaiko trombocitų nesuderinamumas, perpylimas).

Trombocitopenijos klasifikacija skiriasi patologinių procesų eigos laipsniu, atsižvelgiant į provokuojantį veiksnį. Teisingai parinkta terapija ankstyvoje stadijoje padės išvengti komplikacijų ir visiškai pasveikti.

Patologijos simptomai

Klinikinis idiopatinės trombocitopeninės purpuros vaizdas leis gydytojui nustatyti patologinių procesų vystymosi stadiją ir laipsnį. Paskirkite pacientui labiausiai informatyvų tyrimą, pagal kurio rezultatus galima parengti veiksmingą gydymą.

Atsižvelgiant į ligos eigą, pacientams pasireiškia šie klinikiniai požymiai:

vardas	Simptomai
Ūminė idiopatinė purpura	staigus patologijos vystymasis; oda ir gleivinės yra padengtos kraujavimo židiniais; bendra žmonių sveikatos būklė blogėja; oda tampa blyški; sumažėja kraujospūdis; pakyla kūno temperatūra; limfmazgiai uždegami, palpacijos metu atsiranda skausmo sindromas.
Lėtinė forma	šoniniame liežuvio paviršiuje susidaro petechijos; oda ir gleivinės yra padengtos įvairių formų bėrimais; nerimauja dėl stipraus skausmo sindromo; šlapi bėrimai išprovokuoja kraujavimą, ypač naktį; retais atvejais padidėja širdies susitraukimų dažnis; vaikams padidėję limfmazgiai, skausmas palpuojant.

Bėrimas, atsiradęs ant idiopatinės trombocitopeninės purpura sergančio paciento odos ir gleivinės, gali būti sausas arba šlapias. Švieži taškai yra violetinės spalvos. Seni bėrimai įgauna žalią arba geltoną atspalvį.

Esant idiopatinei trombocitopeninei purpurai, pacientams, net ir po nedidelio fizinio poveikio, ant kūno atsiranda mėlynės. Pažeistas odos paviršius blogai gyja, padidėja kraujavimo trukmė.

Diferencinė diagnozė

Pacientai turi atlikti išsamų tyrimą, kad nustatytų tikslią diagnozę ir, jei reikia, sudarytų efektyviausią gydymo režimą. Tyrimai taip pat leidžia atskirti sutrikimus, nes daugeliui kraujo patologijų būdingi panašūs klinikiniai simptomai (leukemija, sisteminė raudonoji vilkligė, infekcinė mononukleozė).

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (gydymas ankstyvoje ligos stadijoje padės sustabdyti patologinius procesus) reikalauja šių bandymų metodų:

vardas	apibūdinimas
Laboratoriniai tyrimai	bendras ir biocheminis kraujo tyrimas; kaulų čiulpų punkcija; Kumbso testas; Wassermano reakcija; manžetės testas; polimerazės grandininė reakcija (PGR); trombofilijos žymenų nustatymas; citologinis ir histologinis kaulų čiulpų tyrimas; koagulograma su trombocitų agregacija su adenozino difosfatu (ADP), kolagenu, ristomicinu ir adrenalinu; kraujo tyrimas žmogaus imunodeficito virusui (ŽIV) nustatyti; bandymo diržai; suspaudimo metodas.
Techninės įrangos diagnostika	pilvo organų ultragarsinis tyrimas (ultragarsas); krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija (CT); rentgenografija; ezofagogastroduodenoskopija (EFGDS).

Atsižvelgiant į rezultatus, gautus po diagnozės nustatymo, pacientui gali prireikti papildomos konsultacijos su kitais specializuotais gydytojais (endokrinologu, ginekologu, urologu, onkologu, gastroenterologu).

Ligos gydymas

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros terapija atliekama naudojant sudėtingus metodus. Nesant ryškių simptomų, gydymas nėra atliekamas.

Pacientui pakanka išvengti traumų ir traumų, atsisakyti kontaktinio sporto. Kai atsiranda matomas klinikinis vaizdas, pacientams skiriami vaistai. Nesant medicininių kontraindikacijų, leidžiama naudoti liaudies gynimo priemones.

Vaistas

Įprasto idiopatinės trombocitopeninės purpuros gydymo tikslas yra sumažinti trombocitų antikūnų gamybą ir užkirsti kelią trombocitų surišimui. Gydytojas pasirenka vaistus, atsižvelgdamas į paciento būklę ir individualias jo kūno savybes.

Narkotikų grupė	vardas	Taikymas
Gliukokortikosteroidai	Prednizolonas, hidrokortizonas	Vaistą rekomenduojama vartoti per burną po 20-30 mg 1 kartą per parą.
Imunoglobulinai	Octagam, Sandoglobulinas	Vaistai skiriami į veną. Jie reikalingi trombocitų kiekiui kraujyje padidinti. Suaugusiųjų dozė yra 0,8-1 g / kg kūno svorio. Vaistas skiriamas kas 3-4 savaites.
Interferonai	Alfa interferonas, Viferonas	Dozė suaugusiam pacientui nustatoma atsižvelgiant į asmens būklę ir nustatytą diagnozę. Vaistas švirkščiamas po oda arba į raumenis. Pacientams skiriama 30 mln. TV per dieną 16-24 savaites.
Citostatikai	Ciklofosfamidas, Imuranas	Vaistai skiriami į veną arba į raumenis. Kiekvienam pacientui sudaromas individualus gydymo režimas. 200 mg kiekvieną dieną arba 400 mg kas antrą dieną. 1 g kas 5 dienas arba 2-3 g kas 2-3 savaites.
Angioprotektoriai	Dicinonas, Adroksonas	Standartinė vaisto dozė yra 0,25-0,5 g. Vaistą reikia vartoti per burną 3 kartus per dieną 5-14 dienų.
Imunosupresantai	Ciklofosfamidas, azatioprinas	Vaistas švirkščiamas į veną per lašintuvą. Dozė priklauso nuo paciento amžiaus ir būklės, ją nustato gydytojas. Paprastai pacientams skiriama nuo 3 iki 40 mg / kg.

Vaistus reikia vartoti griežtai pagal gydytojo nurodymus, nes daugelis veikliųjų medžiagų gali sukelti šalutinį poveikį. Esant galimam smegenų kraujavimui ir atsiradus neurologiniams požymiams, pacientams parodoma trombocitų infuzija arba plazmaferezė. Sunkiais ir kritiniais atvejais skiriama chirurginė intervencija.

Liaudies gynimo priemonės

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (gydymas atliekamas visapusiškai, prižiūrint kvalifikuotam specialistui) leidžia naudoti gydytojų ir gydytojų receptus.

Terapiją reikia aptarti su gydančiu gydytoju hematologu. Naudojami komponentai gali išprovokuoti alerginę reakciją arba individualų jautrumą. Todėl gydymo metodą turi koreguoti gydantis gydytojas hematologas.

Veiksmingos liaudies gynimo priemonės:

vardas	Receptas	Taikymas
Erškėtrožė	Sausus augalo vaisius (1 valgomasis šaukštas) užpilkite verdančiu vandeniu (1 l). Gautą tirpalą atlaikykite 10-12 valandų ir gerai įtempkite.	Paruoštą sultinį rekomenduojama gerti visą dieną, o ne arbatą. Dėl skonio galite pridėti nedidelį kiekį natūralaus medaus ar cukraus. Erškėtuogių užpilas sulėtina kraujavimą ir stiprina imuninę sistemą.
Japonų sophora	Augalų vaisius (1 šaukštelis) užpilkite karštu vandeniu (100 ml). Reikalauti 1-1,5 valandos ir nusausinti.	Gautas tirpalas turi būti suteptas tose vietose, kur yra bėrimų. Procedūrą rekomenduojama atlikti 2 kartus per dieną, ryte ir vakare.
Žolelių kolekcija	Lygiomis dalimis sumaišykite kraujažolių žiedus ir lapus, piemens maišelį, sausas agurkų blakstienas. Užvirkite verdančiu vandeniu (500 ml) 1 valgomasis šaukštas. vaistažolių kolekcija. Palikite 5-6 valandas ir nusausinkite.	Paruoštą sultinį reikia gerti po 150-180 ml 3 kartus per dieną prieš valgį 20 minučių.
Viburnumo žievė	Užpilkite verdančiu vandeniu (300 ml) 4 šaukštus. iš anksto supjaustytą žievę. Gautą masę dėkite ant vidutinės ugnies ir virkite dar 30 minučių. Atvėsinkite, nukoškite ir įpilkite šilto virinto vandens, kad gautumėte paskutinį 300 ml.	Paruoštą tirpalą rekomenduojama vartoti 3-4 kartus per dieną, 2 šaukštus.
Burnetinis vaistas	Susmulkinkite augalo šaknis ir supilkite 2 šaukštus. verdančio vandens (250 ml). Palikite 2-3 valandas ir nukoškite.	Paruoštą vaistą rekomenduojama gerti šiltą viduje. Suaugusiųjų dozė yra 2 šaukštai. prieš valgį per 20 minučių. Dėl skonio galite pridėti 1 šaukštelį. uogienės ar natūralaus medaus. Burnet vaistas turi sutraukiantį poveikį kraujavimui.

Sezamo aliejus gali padėti padidinti trombocitų kiekį kraujyje su idiopatine trombocitopenine purpura. Produktą rekomenduojama vartoti 3 kartus per dieną prieš valgį po 1 arbatinį šaukštelį. Sezamo aliejus taip pat pagerina kraujo krešėjimą.

Dieta

Idiopatinė trombocitopeninė purpura kompleksinio gydymo metu reikalauja laikytis tam tikros dietos. Gydytojas dietologas padės sudaryti meniu, atsižvelgdamas į paciento būklę ir gydančio gydytojo rekomendacijas.

Leidžiami produktai	Draudžiami maisto produktai
daržovių sriubos su mėsa jautienos kepenys grikiai, kukurūzai grietinėlės sriuba su brokoliais, moliūgais salotos, žolelės uogų kokteiliai miežių košė, avižiniai dribsniai liesa žuvis, balta mėsa augalinis maistas pieninė daržovių ir vaisių	aštrus, keptas ir riebus maistas alkoholiniai gėrimai marinuotos daržovės prieskoniai, prieskoniai saldūs gazuoti gėrimai sūdytas ir rūkytas maistas stipri kava, arbata greitas maistas, patogus maistas kečupai, padažai saldainiai, šokolado gaminiai sviesto gaminiai

Tinkama mityba padės sumažinti neigiamą poveikį kraujagyslėms, virškinimo trakto gleivinei, taip pat sumažins alerginės reakcijos tikimybę.

Chirurginė intervencija

Tuo atveju, kai tradicinė terapija vaistais nedavė teigiamo rezultato arba sunkiose situacijose, kai atsiranda komplikacijų, pacientams skiriamas chirurginis gydymas.

Pagrindinės splenektomijos indikacijos:

• sunkios idiopatinės trombocitopeninės purpuros formos vystymasis paūmėjimo stadijoje, kai vaistų terapija nepadeda;
• sunkus kraujavimas, keliantis grėsmę žmogaus gyvybei;
• patologiniai procesai vyksta ištisus metus;
• nuolatinė trombocitopenija (<10 000 mm)³);
• atsiranda lėtinė idiopatinė trombocitopeninė purpura su kraujavimo požymiais, o trombocitų skaičius yra <30 000 mm³.

Chirurgija taip pat skiriama pacientams, kurie veda aktyvų gyvenimo būdą ir dažnai susižeidžia. Chirurginis gydymas atliekamas labai retais atvejais ir reikalauja tam tikro pasiruošimo.

Prognozė ir komplikacijos

Nesavalaikis ar netinkamai parinktas gydymas gali sukelti rimtų komplikacijų. Nuo to priklauso ir idiopatinės trombocitopeninės purpuros prognozė. Komplikacijų tikimybė priklauso nuo smegenų, širdies ir kraujagyslių sistemos bei kitų vidaus organų pažeidimų laipsnio ir apimties.

Ligos pasekmės yra šios:

• gausus kraujavimas iš virškinimo trakto;
• ūminė idiopatinės trombocitopeninės purpuros forma išprovokuoja hemoraginį insultą;
• tinklainės atsiskyrimas dėl stipraus kraujavimo.

Pavojingiausios idiopatinės purpuros komplikacijos yra neįgalumas ir mirtis ypač sunkiais atvejais. Išreikšti patologiniai procesai išprovokuoja rimtus kraujotakos pokyčius smegenų audinyje. Laiku gydant, suaugusiųjų ir 90% vaikų visiškas pasveikimas įvyksta 75% atvejų.

Kai atsiranda pirmieji idiopatinės trombocitopeninės purpuros požymiai, negalima savarankiškai gydytis. Patologija yra klastinga ir reikalauja išsamaus tyrimo, pagal kurio rezultatus specialistas parengia terapijos schemą. Be medicininės priežiūros pacientas susidurs su rimtomis pasekmėmis, įskaitant mirtį.

Vaizdo įrašas apie ligą

Trombocitopeninė purpura. Etimologija, patogenezė, klinika, gydymas: