Miopatija. Simptomai ir gydymas, priežastys, kas tai yra

Prieš kelis dešimtmečius miopatija buvo laikoma nepagydoma. Šiuolaikiniai gydymo metodai leido sulėtinti simptomų vystymąsi ir kai kuriais atvejais sustabdyti ligos progresavimą bei pagerinti fizinį aktyvumą.

Kas yra miopatija, kaip liga progresuoja?

Medicinoje šis terminas bendrai vartojamas įvairioms ligoms, pirmiausia susijusioms su raumenų silpnumu ir degeneracija, apibūdinti.

Miopatija (simptomus ir gydymą nustato neurologas) dažnai veikia skeleto raumenis. Sutrikimas atsiranda dėl nukleorūgščių sintezės pokyčių, baltymų skilimo pagreitėjimo, kreatino fosfokinazės kiekio padidėjimo ir ATP lygio sumažėjimo. Miopatijos atveju dalis raumenų skaidulų pakeičiama riebaliniu audiniu, raumenys suplonėja, atsiranda jų atrofija.

Miopatijos simptomai retai pasireiškia širdies ir kraujagyslių sistemos raumenyse. Bet jei taip atsitiks, gydytojai kalba apie kardiomiopatiją. Priklausomai nuo miopatijos tipo ir sunkumo, ji lemia ribotą motorinę veiklą, tiek didelę, tiek mažą, o tai neigiamai veikia gyvenimo kokybę. Liga gali būti įgimta arba pirminė, įgyta arba antrinė.

Yra 4 pirminių miopatijų tipai:

• Raumenų distrofija. Tai paveldimos ligos, kurioms būdingas laipsniškas raumenų irimas. Dažniausios formos yra Duchenne miopatija ir Becker-Keener raumenų distrofija.
• Miotoniniai sindromai. Šiai grupei būdinga ilgalaikė raumenų įtampa. Tai apima įgimtą Thomseno miotoniją arba 1 tipo miotoninę distrofiją.
• Įgimtos miopatijos. Liga sukelia raumenų silpnumą iškart po gimimo. Tipiški šios grupės atstovai yra Brodie liga ir miotubulinė miopatija. Klasikinis pasireiškimo amžius yra naujagimių laikotarpis, tačiau švelnesnės formos gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.
• Mitochondrijų miopatijos. Liga vystosi veikiant ląstelių komponentų, vadinamų mitochondrijomis, energijos apykaitos sutrikimams.

Antrinė miopatija negali būti klasifikuojama kaip savarankiška liga; tai yra pagrindinės ligos simptomas. Pavyzdžiui, miopatijos gali atsirasti dėl nepakankamo skydliaukės ar vitamino D trūkumo.

Antrinių miopatijų tipai:

Peržiūrėjo	Priežastys	Simptomai	Paplitimas
Steroidų	Egzogeninių kortikosteroidų perteklius gali atsirasti dėl astmos, lėtinės obstrukcinės astmos gydymo steroidais plaučių ligos ir uždegiminiai procesai, tokie kaip polimiozitas, jungiamojo audinio sutrikimai ir reumatoidinis artritas.	Skausmingas procesas sukelia viršutinių ir apatinių galūnių proksimalinių raumenų ir kaklo lenkimo silpnumą.	Vartojant tam tikrą steroidų dozę, moterims yra 2 kartus didesnė raumenų silpnumo tikimybė nei vyrams, nors priežastis neaiški.
Endokrininė	Endokrininės miopatijos nėra paveldimos ir atsiranda dėl nenormalios skydliaukės veiklos.	Pacientai, turintys endokrininės sistemos sutrikimų, dažnai skundžiasi neaiškiu nuovargiu ir silpnumu.	Hiperparatiroidinė miopatija - didžiausias dažnis pasireiškia 40-60 metų. Hipertiroidinė miopatija - didžiausias dažnis pasireiškia per 20-60 metų. Hipotiroidinė miopatija - sergamumo rizika padidėja po 40 metų.
Alkoholikas	Skeleto raumenų funkcijos sutrikimas yra dažnas pacientams, sergantiems alkoholio vartojimo sutrikimu, nes alkoholis neigiamai veikia tiek anabolinius, tiek katabolinius raumenų palaikymo kelius masės.	Kliniškai ūminei alkoholinei miopatijai būdingas pažeistų raumenų silpnumas, jautrumas ir patinimas. Dažnas ūminės alkoholinės miopatijos pasireiškimas yra raumenų audinio sunaikinimas ir raumenų skaidulų turinio išsiskyrimas į kraują (pvz., Rabdomiolizė). Lėtinė alkoholinė miopatija pasireiškia progresuojančiu proksimalinių raumenų silpnumu per kelias savaites ar mėnesius.	Jis vystosi sergant lėtiniais alkoholikais.
Toksiškas	Įvairi raumenų ligų grupė, kurią sukelia vaistai ir toksinai, pavyzdžiui, vaistai, mažinantys cholesterolio kiekį.	Palaipsnis silpnumo atsiradimas per kelias savaites ar mėnesius, dažnai pradėjus vartoti naujus vaistus. Sunku atsikelti nuo žemos kėdės arba silpnumas rankose šukuojant plaukus, rijimo pasunkėjimas (disfagija) raumenų skausmas.	Bet kokio amžiaus vyrams ir moterims gali išsivystyti toksinė miopatija.

Kadangi miopatija dažnai yra paveldima, liga pasireiškia vaikystėje ir paauglystėje, daugiausia vyrams.

Su miopatija sutrikusi eisena, žmogus eina nuleistais pečiais, o tai paprastai sukelia stuburo kreivumą. Kadangi liga laikoma progresuojančia, be tinkamo gydymo paciento būklė gali žymiai pablogėti.

Vystymosi priežastys, predisponuojantys veiksniai

Įgimta miopatija (simptomai ir gydymas visada yra individualūs) priklauso retų raumenų ligų grupei, kurių priežastys yra pagrįstos paveldimais patologiniais procesais raumenų aprūpinimo kontekste kontekste pluoštai.

Genetinė dezinformacija sukelia nenormalų įvairių baltymų nusėdimą ar surišimą raumenų ląstelėse. Atlikdami žmogaus genetinius tyrimus, mokslininkai sugebėjo nustatyti kelių genų sąveiką, dėl kurios atsiranda raumenų ląstelių struktūriniai sutrikimai.

Antrinę miopatiją sukelia pagrindinė sveikatos būklė ar kitos priežastys. Pavyzdžiui, skydliaukės funkcijos sutrikimas, per didelis ar nepakankamas žievės funkcionavimas antinksčių ar didelių mitybos trūkumų gali būti antrinio vystymosi priežastis miopatija.

Metabolinės ir mitochondrijų miopatijos vystosi dėl medžiagų apykaitos sutrikimų. Esant šioms ligoms, raumenų ląstelės negali apdoroti energijos šaltinių, tokių kaip baltymai, angliavandeniai ir riebalai iš maisto. Tai lemia lėtinį maistinių medžiagų trūkumą pažeistame audinyje, atitinkamai, sumažėja efektyvumas, padidėja raumenų skaidulų nuovargis.

Uždegiminės miopatijos yra pagrįstos pernelyg didele imuninės sistemos reakcija, kuri sukelia lėtinį uždegimą ir dėl to raumenų audinio sunaikinimą. Šie sutrikimai vadinami autoimuninėmis ligomis. Imuninės sistemos sutrikimo priežastys dažnai lieka nežinomos. Uždegiminės miopatijos atsiranda, kai organizmo imuninė sistema sukelia raumenų uždegimą. Procesą gali sukelti vaistai ar aplinkos toksinai.

Yra 3 uždegiminės miopatijos rūšys:

• Polimiozitas.
• Dermatomiozė.
• Miozitas su inkliuziniais kūnais.

Uždegiminės miopatijos yra lėtinės ar nuolatinės būklės. Jie nėra pavojingi gyvybei, tačiau jų simptomus reikia gydyti visą gyvenimą.

Infekcinę miopatiją sukelia virusai, bakterijos ar parazitai. Raumenis taip pat gali paveikti sisteminės ligos, įskaitant jungiamojo audinio ligas ir endokrinopatijas.

Ligos simptomai

Dauguma miopatijų prasideda nuo arčiau kamieno esančių organų, ypač pečių, klubų ir kaklo, silpnumo. Tačiau pirminiai simptomai tampa pastebimi susilpnėjus rankoms ir kojoms. Daugumai žmonių sunku lipti laiptais, valytis dantis ar plauti plaukus, kai yra susiję rankų raumenys. Kartais miopatijos sukelia skausmą šiose srityse, o kai kurias ligų rūšis lydi bėrimas.

Miopatija, kurios simptomus ir gydymą nustato neurologas, padedamas mediko egzaminą, išreiškia nuovargis einant, kai žmonėms tampa vis sunkiau įveikti ilgus atstumus. Be to, raumenų atrofija prisijungia prie augančio silpnumo, o vėliau galūnės deformuojasi.

Būdinga miopatija sergančio paciento išvaizda palaipsniui formuojasi:

• pterigoidinis mentele;
• nukarę pečiai;
• išsipūtęs į priekį pilvas ir padidėjusi juosmens lordozė, dėl kurios susidaro vadinamasis „vapsvos juosmuo“;
• dažnai būna „ančių eisena“ (judėjimą lydi siūbavimas į šonus).

Miopatiją gali lydėti veido raumenų pažeidimas. Tai išreiškiama tuo, kad žmogus negali ištempti lūpų į vamzdelį, išpūsti skruostų, susiraukęs ar šypsodamasis. Kvėpavimo raumenų pralaimėjimą lydi sutrikusi plaučių ventiliacija, dėl kurios atsiranda stazinė pneumonija. Ši pneumonijos forma yra viena iš sunkiausių pasroviui, sunkiai gydoma ir greitai sukelia kvėpavimo nepakankamumą.

Diagnostika

Norėdami diagnozuoti uždegiminę miopatiją, gydytojas atidžiai peržiūri ligos istoriją, atlieka fizinį egzaminą ir tiria raumenų jėgą.

Laboratoriniai tyrimai, naudojami įvertinti pacientų, sergančių miopatija, sveikatą, nustato:

• kreatinkinazė (CK) su izofermentais;
• elektrolitai, kalcis ir magnis;
• serumo mioglobinas;
• serumo kreatinino ir kraujo karbamido azoto;
• aspartato aminotransferazė.

Analizės duomenys tiriami:

• šlapimas mioglobinurijai;
• kraujas;
• eritrocitų nusėdimo greitis;
• skydliaukės funkcionalumas.

Kiti tyrimai apima:

• EKG (matuojami nervų elektriniai impulsai);
• antinuklearinių antikūnų lygis;
• genetinis tyrimas;
• elektromiografija;
• MRT (norint įvertinti komplikacijas ar pašalinti neurologines ligas);
• raumenų biopsija.

Ar galima visiškai išgydyti miopatiją?

Žmonių, sergančių miopatija, prognozė yra kitokia. Kai kurių žmonių gyvenimo trukmė yra normali ir jie retai kada tampa neįgalūs. Kitais atvejais liga gali būti progresuojanti ir sukelti sunkią negalią.

Sergamumas ir mirtingumas nuo miopatijų priklauso nuo būklės etiologijos, ligos sunkumo ir gretutinių ligų buvimo. Sunkus silpnumas gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą ir mirtį.

Gydymo metodai, schemos

Pirminės miopatijos atveju priežastinis gydymas neįmanomas. Gydymo tikslas - kuo ilgiau sumažinti raumenų silpnumo poveikį.

Antrinė miopatija apima pagrindinės ligos gydymą. Pavyzdžiui, pacientai, kuriems pasireiškia skydliaukės funkcijos nepakankamumo simptomas, gauna hormonų skydliaukė, o jei trūksta vitaminų ar mineralų, gydytojas nurodo pakaitalą narkotikai.

Miopatijos gydymas priklauso nuo jo etiologijos ir apima palaikomojo ir simptominio gydymo metodus, taip pat specifinių ligų gydymą:

• Palaikomoji terapija: kvėpavimo takų praeinamumo, kraujotakos valdymas, kai kuriais atvejais gali prireikti intensyvios priežiūros.
• Narkotikų terapija.
• Fizioterapija.
• Stiprinančios technikos.
• Operacija.

  

Dauguma uždegiminių miopatijų gydymo planų apima vaistus, kurie mažina uždegimą ir lėtina raumenų praradimą.

Esant ūmioms sąlygoms, tokioms kaip raumenų spazmai, naudojami elektrolitų pusiausvyros stabilizavimo, hidratacijos ir uždegimo mažinimo metodai (pvz., Ledo terapija). Taip pat gali prireikti imobilizacijos, poilsio ar priešuždegiminių vaistų.

Vaistai

Jei raumenų silpnumas veikia ne tik skeleto, bet ir širdies raumenis, pacientams skiriami vaistai širdies aritmijoms gydyti, pvz., Meksiletinas ar fenitoinas. Jei reikia, pacientui implantuojamas širdies stimuliatorius.

Su polimiozitu ir dermatomiozitu skiriami šie vaistai:

• Kortikosteroidai. Vaistai, slopinantys uždegimą, geriami tablečių pavidalu arba švirkščiami į veną.
• Imunosupresantai Vaistai sumažina imuninės sistemos gebėjimą pulti kūną ir sukelti uždegimą. Skiriamų imunosupresinių vaistų tipai priklauso nuo uždegimo sunkumo.
• Intraveninis imunoglobulinas. Iš plazmos gauti antikūnai naudojami žmonėms, sergantiems uždegimine miopatija. Intraveninė terapija atliekama kasdien 5 dienas, po to-3 dienų kursai kas mėnesį. Gydymas gali trukti kelis mėnesius.

Vitaminai

Dėl raumenų nuovargio skiriami vitaminai ir papildai, padedantys kovoti su sutrikimo padariniais:

• Vitaminas D., kurių trūkumas neigiamai veikia energijos gamybą.
• Kreatinas. Vartojant organizmas jį paverčia fosfokreatinu, kuris vėliau kaupiasi raumenyse ir naudojamas kaip energija.
• L-argininas. Viena iš 20 amino rūgščių, baltymų statybinė medžiaga, yra terapiškai naudinga pacientams, sergantiems mitochondrijų miopatija.
• Riboflavinas (vitaminas B2). Palaiko normalią medžiagų apykaitą ir aprūpina organizmą energija.
• Šakotos grandinės amino rūgštys. Vartojant papildą, galima sumažinti raumenų skausmo ir nuovargio pojūčius.
• Vitaminai C ir E. veikia kaip antioksidantai, teigiamai veikia raumenų veiklą ir bendrą energijos lygį.

Mityba raumenų atrofijai

Priešuždegiminis valgymo planas (kartais vadinamas Viduržemio jūros dieta) gali būti labai naudingas tiems, kurie serga autoimuninėmis ligomis.

Pagrindinės mitybos taisyklės:

• Venkite perdirbto maisto ir greito maisto, įskaitant tuos, kuriuose yra daug fruktozės, dirbtinių ingredientų, konservantų ir pesticidų. Verčiau rinkitės šviežius vaisius, daržoves ir nerafinuotą maistą.
• Sumažinkite maistą, pagamintą iš kvietinių miltų ir cukraus, ypač duonos, makaronų ir daugumos paruoštų užkandžių. Vietoj to naudokite nesmulkintus grūdus.
• Sumažinkite sočiųjų riebalų suvartojimą, naudokite gyvulinius riebalus ir maistą, pagamintą iš palmių branduolių aliejaus.
• Į dietą įpilkite ypač tyro alyvuogių aliejaus, taip pat rapsų, saulėgrąžų ir dygminų aliejaus.
• Į meniu įtraukite avokadus ir riešutus, ypač graikinius riešutus, anakardžius, migdolus ir riešutų sviestą, pagamintą iš šių riešutų.
• Padidinkite omega-3 riebalų rūgščių kiekį savo racione valgydami lašišą, sardines, silkę, kiaušinius, kanapes ir linų sėklas arba vartodami žuvų taukų papildus.
• Valgykite daugiau augalinės kilmės baltymų, ypač pupelių ir sojos, o žuvį, sūrį ir jogurtą rinkitės dažniau nei gyvūninius baltymus.
• Venkite gazuotų gėrimų ir rinkitės arbatą prie kavos.
• Iš alkoholio pirmenybę teikite raudonam vynui.

Fizioterapija

Miopatija (simptomai ir gydymas reikalauja apžiūros ir konsultacijos su gydytoju) yra būklė, kuriai būdingas raumenų nuovargis, todėl būtinos palaikomosios fizinės procedūros

Metodai, kurie pagerina cheminius procesus organizme, reikalingi gyvybei palaikyti:

• infraraudonųjų spindulių terapija;
• elektroforezė ir fonoforezė naudojant medžiagų apykaitos stimuliatorius;
• lazerio terapija;
• deguonis, aromatinės vonios:
• masažas.

Terapiniai metodai, turintys vazodilatacinį poveikį:

• vietinė baroterapija;
• ultratonoterapija;
• vaistų elektroforezė.

Raumenų audinius maitinančios procedūros:

• UV terapija;
• žemo dažnio magnetoterapija;
• diadinaminė terapija;
• apdorojimas jonizuotu oru.

Fizioterapija

Kadangi daugumai miopatinių būklių būdingas raumenų silpnumas, jėgos treniruotės yra svarbi pratimų terapijos dalis. Užsiėmimai vyksta priimtinu intensyvumu, jėgos pratimai turėtų būti sunkūs, bet ne skausmingi.

Pratimai, tokie kaip lenkimas, pratęsimas, priauginimas ir pagrobimas, yra naudingi kojoms ir klubams. Nugaros ir pilvo raumenims galite atlikti pilvo gniuždymus ir jungiamuosius pratimus. Užsiėmimai prasideda vienu 10-15 pakartojimų metodu ir padidina prieigų skaičių iki 3, kai raumenys yra šiek tiek stipresni. Atsparumo treniruotės raktas yra neskubėti ir įsiklausyti į savo kūną.

Pratimų programos turėtų būti pritaikytos pagal asmens galimybes ir apimti:

• Pusiausvyros, koordinacijos ir miklumo lavinimas.
• Aerobinės ištvermės ugdymas plaukiant, šokant, tai chi (taip pat tinka lavinti pusiausvyrą) ir naudojant tokią įrangą kaip elipsiniai treniruokliai, rankiniai dviračiai.
• Jėgos treniruotės apima pasipriešinimo pratimus.
• Pratimai rankoms stiprinti (suspaudimas ar sukibimas), funkciniai pratimai (treniruotės sėdint ir stovint, svorių kilnojimas ant daugiapakopių stelažų), jėgos įranga ir riešo įvyniojimai.
• Tempimo ir lankstumo pratimai, pagrįsti raumenų pailginimu.
• Kvėpavimo pratimai diafragminiam kvėpavimui įvairiose padėtyse atkurti: efektyviai naudokite judesius mankštos metu, perėjimus iš lovos į kėdę, kasdien veiklą.
• Eikite į eisenos mokymą, kad išmoktumėte naudotis pagalbinėmis priemonėmis ir pademonstruotumėte teisingą judėjimą. Kineziterapeutas turėtų padėti sumažinti eisenos nukrypimus tiek, kad pacientas galėtų vaikščioti kuo savarankiškiau.

Masažas

Daugeliu atvejų masažas yra skirtas miopatijai, tačiau jo taikymas priklauso nuo to, kas sukelia raumenų ligą. Jei tai sukelia genetinis sutrikimas, pvz., Diušeno raumenų distrofija, masažas pagerins raumenų funkciją, tačiau ligos neišgydys.

Įprastas masažas netinka miopatijai gydyti; pratimai parenkami ir dozuojami kiekvienam pacientui.

Masažo trukmė yra 40-60 minučių per dieną. Kursą sudaro vidutiniškai 15 procedūrų, kurių reguliarumas yra 1-1,5 mėnesio.

Psichoterapija

Miopatija (simptomai ir gydymas kiekviename etape gali būti skirtingi), kaip ir kitos ligos, gali paskatinti žmones psichikos sutrikimams. Iš dalies taip yra todėl, kad daugelis ligų yra susijusios su nenormaliu neuromediatorių ir hormonų, turinčių įtakos psichinei sveikatai, kiekiu. Bet kokia būklė, sukelianti platų uždegimą, padidina depresijos riziką, nes depresija yra susijusi su smegenų uždegimu.

Neurologas ir psichoterapeutas, kai tik įmanoma, turėtų dirbti kartu ir koordinuoti pacientų priežiūrą. Gydymas gali apimti vaistų modifikavimą ar pridėjimą, kognityvinės elgesio terapijos ar kitų kalbėjimo terapijų naudojimą. Taip pat naudingi streso mažinimo ir valdymo metodai.

Liaudies gynimo priemonės

Alternatyvioje medicinoje įvairios priemonės, skirtos taupiam miopatijos gydymui, buvo sėkmingos. Raumenų skausmą galima efektyviai sumažinti žolelių vonelėmis, šiluma ir drėgnais obuolių acto kompresais. Tarp žolelių čiobrelių, ramunėlių, rozmarinų, kalninių pušų ir kamparo ekstraktai laikomi skausmą malšinančiais vaistais.

Pacientams patariama reguliariai į meniu įtraukti dilgėlių, česnakų, imbiero ir krienų, linų sėmenų aliejaus ir riebios jūros žuvies - šie produktai turi priešuždegiminių savybių.

Reguliarus kūno valymas natūraliu mikronizuotu ceolitu yra sudėtinga priemonė, padedanti atsikratyti toksinų, galinčių sukelti įgytą miopatiją. Norėdami tai padaryti, ištirpinkite miltelius stiklinėje vandens su citrina ir vartokite kiekvieną dieną mėnesį.

Raumenų silpnumas yra būdingas visų miopatijų simptomas. Kuo anksčiau dėl ligos kreipiamasi į gydytoją, tuo geresnė ligos eiga, todėl anksti diagnozuojama. Gydymo sėkmė labai priklauso nuo žmogaus: jo gyvenimo būdo, mitybos pobūdžio, miego ir poilsio.

Vaizdo įrašas apie miopatiją

Betlemo ir Ulricho miopatija: