tuberkuliozės sklerozė yra paveldima patologija, vadinama phacomatosis.
Liga pasireiškia 1:50 000 dažniu dėl patologijos, sutrinka gemalo ląstelių augimas ir diferenciacija.
Taip pat tuberkulinės sklerozės grupei gali būti priskiriama ligos rūšis Recklinghausen ir daugelis kitų paveldimų ligų.
Fakomatozės požymiai yra:
- vaikas ar jaunesnis amžius;
- paveldimumas;
- polisistinis pažeidimas;
- sukelia didelę galvos navikų ir nugaros smegenų susidarymo riziką, o kai kuriais atvejais kenčia vidaus organai;
- sumažino intelektą;
- žymiai sumažina asmens gyvenimo trukmę.Turinys Istorija
- atidarymas
- diagnostika remiantis simptomų
- apraiškas vaikų
- gydyti ar ne?
- chirurgija Komplikacijos
- ligos prevencija šeimos planavimo lygmens
istorija atradimas
pirmojo tokio liga buvo aptikta 1880 metais, prancūzų gydytojas Bourneville. Jis pats pastebėjo patologinius smegenų pokyčius, o pats pats davė smegenų pluošto vamzdinę sklerozę.
Liga buvo aptikta 15 metų mergaitėje, kuri turėjo epilepsiją ir turėjo sunkių odos apraiškų, taip pat labai sumažino intelekto duomenis.
Praėjus dešimčiai metų, dermatologas Pringle tapo agiofibromy apibūdinti asmenis, kurie ligos tuberkuliozės skleroze, ir tai yra, kai šis terminas buvo taikomas įgimtą riebalinių adenoma.
Tada kitas gydytojas apibūdino tuberkuliozės sklerozės simptomus, jo traukulius, protinį atsilikimą.
diagnozė, pagrįsta
simptomais. Diagnozuojant šią ligą, gali būti sunku turėti ryškų klinikinį polimorfizmą.
Pacientai, kuriems yra tuberkuliozinė sklerozė, turi būti prižiūrimi visų specialistų, nes jie gali tinkamai parengti medicinines priemones.
Patologija taip pat vadinama Burneville-Pringle liga, kuri veikia vidaus organus, kaulus, akis, odą ir nervų sistemą.
Visi ligos pasikeitimai turi hamartomatinį proliferaciją.Jei pasikeitė smegenys, tai labiau pastebima šios ligos vystymuisi.
Jei ši liga buvo nustatyta, kad visi pacientai, kurie turi bet kurią iš tuberkuliozės sklerozės forma, turi būti stebimas gydytojų, ir iš karto patikrinti pirmos eilės giminaičių.
Po to stebėjimas įvyks visą paciento gyvenimą.
Būtent šios priemonės padeda teisingai ir tuo pačiu metu atlikti genetinius tyrimus šeimose, kuriose buvo nustatyta liga.
Dabar visi tyrimai labai išplėtė TB sklerozės diagnostikos kriterijų koncepcijas. Ir tyrimai parodė, visi anksčiau žinoma triada tuberkuliozinio skleroze( riebalinių adenomos, neišvystytos ir epilepsija) įvyksta beveik 25% visos populiacijos pacientų.
Ir jei pacientas turi lengvą ligos formą, diagnozuoti gali būti sunku.
Pirmoje ligos vietoje yra navikų mazgai ir iškart keliuose organuose, ir tai leidžia nustatyti, kas yra tuberkuliozinė sklerozė.
Tada kai kuriose smegenų žievės dalyse prasideda nepakankamas vystymasis, tai pasireiškia kaip ląstelių sluoksnių ir nervinių ląstelių dystopija.
Nesugebėjimas atlikti koordinuotus judesius hyposynergia Babinski vertinamas kaip iš smegenėlių ligų vystymosi pasekmė.Simptominis gydymas yra vienintelis dalykas, kurį pacientas gali padėti.
apraiškos vaikams
Vaikai epiloia gali patenkinti iki 11 metų, ir jis gali būti vertinamas nuo trejų metų amžiaus.
Jie rodomi žaliavinės odos sritis, kuri yra populiariai vadinamas "Szagryn oda", yra iš gamartrom kaupimo išraiška, ir tada sujungti į vieną didelį Blur.
pirmas vietoje turės rausvą veidą, tada virsta ruda arba geltona, o išvaizda yra vietoje galima palyginti su apelsino žievelės.
Dažniausiai juostos srityje pasirodo dėmės. Tokio dėmio matmenys gali būti nuo 1 mm iki 10 cm. Tačiau tokie simptomai gali pasireikšti vaikams po 10 metų.
Kitiems tai pasireiškia pluošto plokštelių, smėlio forma, ir gali pasirodyti vaikui iki pirmojo gyvenimo metais. Ir šios plokštelės yra pirmieji tuberkuliozės sklerozės požymiai vaikams.
Yra tokių specifinių navikų, kurie yra mažo dydžio ir atrodo kaip žąsų rumbeliai, dažniausiai jie yra tarp pirštų.
gydyti ar ne?
Iki šiol tuberkuliozė yra beveik neįmanoma išgydyti, viskas, ką gali padaryti tokiems žmonėms, yra simptominis gydymas. Taip pat teigiamas rezultatas naudojamas argono lazeris .
negali visiškai išgydyti ligą, tačiau ji turėtų bent padėti pacientui gyventi visavertį gyvenimą, šiuo tikslu yra du būdai Medicinos ir chirurgijos terapija.
Dažniausiai šie metodai naudojami komplekse. Vaistas padės išvengti epilepsijos priepuolių.Šiuo tikslu skiria kortikosteroidus.
Be chirurginio šalinimo metodas atliekamas intrakranialinės navikai, kurie auga greitai ir provokuoti padidėjęs kaukolės vidaus spaudimas.
Kas dar nesukūrė išgydyti ligą, taip pat traukulių slopinamasis gydymas naudoja specialios narkotikų prieštraukulinių.
chirurgija
Pašalinkite smegenų gumbeles, kurie sukelia traukulių priepuolius. Po gydymo, traukuliai skaičius yra sumažintas iš karto ir sunkumas:
- šalinimo kalvelės kurie blokuoja kraujotaką ir medžiagų apykaitą smegenyse;
- koaguliuojama, - prieskoniai su specialiu aparatu;
- , jei ant odos yra gumbų ar veido, juos pašalina lazeris arba elektrocaguliacija.
liga Komplikacijos Komplikacijos pasitaiko
:
- į epilepsijos konfiskuoti forma, tai gali būti atidėtas, ir tada žmonės negali ateiti į galvą, arba atgauti sąmonę, bet tik trumpą laiką, o tada bus kartojamas traukuliai;
- kaip hidrocefalija, tai sukurs, kai blokavo smegenų skysčio nutekėjimą iš kaukolės;
- inkstų nepakankamumas;Kai kuriais atvejais
- praranda regėjimą.
prevencija šeimos planavimo lygyje
Dabar verta kalbėti apie prevencines TB priemones.
Nuo šios ligos yra genetinės, kuri išsivysto spontaniškai genetinės mutacijos, ir prevencinės priemonės nėra čia.
MRT ir CT turi būti laikomos prevencine priežiūra ne rečiau kaip kartą per metus. Taip pat vaikams dažniausiai nustatytas ketogenic dietos, kurioje daug riebalų, mažai angliavandenių, tokia mityba būtų sumažinti gliukozės kiekį kraujyje.
Čia galite pamatyti traukulių dažnumą.Bet kam ši dieta nėra tinkama, todėl geriau pasikliauti chirurgu.
Jei yra tuberkuliozės sklerozės pažeidimų, juos reikia pašalinti chirurginiu būdu. Gyvenimo trukmė su tokia liga yra ne pernelyg didelė, vaikai miršta ankstyvame amžiuje, suaugusiesiems taip pat yra maža gyvenimo trukmė.