Skeleto sunkus vystymosi sutrikimas yra Olio liga: ar yra kokia nors galimybė?

Diskhondroplaziya arba Ollier liga - įgimta patologija sisteminio pobūdžio, kurioje embriono kremzlės metadiafizarnyh ir metaphyseal dalies vamzdinio kaulo negali regeneruoti kaulinio audinio.

Kaip šio proceso rezultatas yra sulėtėjimas ir kaulų dydžio sumažėjimas.

Šis faktas rodo, kad kremzlės augimo plokštelė epifizinėse plokštė yra sugedusi. Kaip taisyklė, ši liga yra vienašališkas.

Ollier liga rizika yra minimali, patologija pasireiškia retai, apie 10 atvejų per 1000 gyventojų .

Daugeliu atvejų, Ollier liga pasireiškia iš ilgųjų kaulų metafizių.Tai blauzdikaulis, šlaunikaulis, žastikaulis, dilbio, mažas patranka.

Ir pirmoje dviejų atsirasti pačius sudėtingiausius ir rimtų pokyčių.Jūs dažnai galima rasti diskhondroplaziyu dubens kaulus.

Kai liga tęsiasi iki plaštakos, pėdos kaulai, pirštikaulių iš kojų ir rankų, patologiniai pokyčiai buvo stebimi jų ilgį.

tik vietose, kurios nėra būdingos ligos lokalizaciją yra kaukolės ertmė.Turinys

priežastys ir rizikos veiksniai

Be šios ligos lieka neištirta iki šiandien pabaigos, todėl nebuvo nustatytas jo priežastys, Yra hipotezės apie ligos perdavimo į autosominiu dominuojančia paveldėjimo tipą.

pažeidimai pradeda būti įdėti į embriono vystymosi lygį.

Kai liga yra stebimas kaupimosi kremzlės forma židinių išsikišusi virš paviršiaus ir kuri būtų panaši exostosis.

įdėti juos į kaulus gylio, ypač diafizės ar metafizio. Nagrinėjant galite matyti, kad jie yra panašūs į hialininė kremzlė.

labai reta liga lydi pažeidžiant pigmentacijos arba corpora cavernosa formavimas.Šis derinys rodo maffucci sindromas.

akcentai kremzlės auga, kaip jie auga vyresni kūną, kaip deformacijos rezultatas įvyksta pažeistus kaulus. Kai kuriais atvejais yra degeneracija į piktybinio naviko arba gerybinės, chondrosarkomos ir chondroma, atitinkamai.

vystymosi etapuose, priklausomai nuo patologinio proceso platumo, OLLIER liga yra padalintas į tokias formas:

1. Monoossalnaya - vienas kaulas yra paveikta.
2. Oligoossalnaya - sutrikusi kaulų formavimasis pratęstas iki 2-3 kaulus.
3. Poliossalnaya - patologija yra stebimas daugiau nei 4 ilgųjų kaulų.
4. Akroforma - diskhondroplaziya yra lokalizuota tik kojų ir rankų.

Be šio klasifikaciją, iš skeleto sistema ligos pobūdį yra skirstomi į:

• apibendrinto;
• vietos;
• keletą;
• sindromų nuo kitų patologijų fone.

Simptomai

klinikinis vaizdas gali pasirodyti tarp 0 amžių iki 6, o kartais ir iki 10 metų.Toks ilgas laikotarpis yra dėl to, kad proceso lokalizacijos priklausomybės. Visų pirma

OLLIER ligos pradeda reikštis tuo pėdų pakitimai. Kai ateina laikas vaikas pradeda vaikščioti, matyti sutrumpinimo ir deformacija galūnių, iškrypimas savo ašį.Kai

pažeidimas auginimo zona ilgis sergančio kaulų gali būti mažesnis nei 20-30 cm, lyginant su sveika.

Jei patologinis procesas išplinta į rankas, yra sustorėjimas ir deformacija atitinkamų kaulų.Jis gali būti pirštų kaulai, rankos, radiacija. pirmieji simptomai, šiuo atveju pradeda nerimauti su 4-5 metų .

Kai kuriais atvejais gali susidaryti naviko formos sferinės formos. Visų šių pokyčių fone nėra jokių skausmingų pojūčių.

Be minėtų simptomų, gali pasireikšti paveikto sąnario( kelio, klubo, kulkšnis) deformacija.Šiuo atveju judesiai yra visiškai išsaugoti.

Taip pat gali išsivystyti šlaunų pavidalo eisenos sutrikimas. Jei pasireiškimai tampa sunkūs, pacientai gali sutrikdyti periodinį skausmą.Verta paminėti, kad klinikinė įvaizdis pasireiškia tik suaugusiems, vaikai pažymi ligos simptomus mažo laipsnio.

Diagnostikos metodai

Galutinė diagnozė nustatoma po vizualinio tyrimo ir rentgeno tyrimo metodo.

Pastarasis rodo šiai patologijai būdingą aiškų vaizdą.Paveiktų ilgų kanalėlių kaulų dydis yra gerokai mažesnis, palyginti su tais pačiais sveikais.

metafizės atrodo išsiplėtę ir sustorėję, vizualiai panašūs į mace. Diafizė turi kreivumą, jų laipsnis priklauso nuo ligos progresavimo.

Kondromatinių mazgų lokalizavimo vietose nėra kaulų audinio, jo vietose yra šviesių sričių.Jie nėra vienarūšiai. Epiphizės tankėjimas yra susijęs su retinimo ir pakėlimo kortical sluoksnis virš centruose. Periodinė reakcija nėra. Jei

diskhondroplaziya streikų peilius, kremzlinėse pažeidimai yra arčiau centrinės dalies kaulo periferijoje tuo pačiu metu turi normaliai kaulų struktūrą.Prisidedant prie šonkaulių patologinio proceso, priekinėje galuose yra lokalizacija, patinimas nėra būdingas.

ligos gydymas Jūs galite atsikratyti šios ligos tokiais terapiniais metodais:

• yra konservatyvus;
• ortopedinis;
• operatyvus.

Kiekvienam iš jų reikalingas kompetentingas ortopedijos gydytojo požiūris, nes labai sunku įtakoti epifizių augimo zoną.

Norint pasiekti norimą rezultatą, šiuos metodus būtina derinti.

Daugumai šio diagnozės pacientų reikia operacijos.

Jos tikslas: pašalinti nelygumus kremzlės pažeidimai pagal rezekcija arba grandymo, taip pat eliminacijos iš deformacijos reiškinių ir turintis kaulų skiepijimas.

Šis gydymo metodas yra žymiai sutrumpintas paciento galūne ir esant stipriam deformavimui.

taip pat reikia atlikti operaciją dėl sunkios ligos formos yra lokalizuota į rankas ir kojas, arba siekiant išvengti didelės deformacijos šiose srityse nepavyks.

Chondratominių mazgų degeneracija į piktybinį naviką taip pat yra absoliutus chirurginės intervencijos indikatorius.

prognozė

Dėl dischondroplazijos prognozė yra palanki. Jei laikas praleisti reikiamus gydymo būdus, bus galima užkirsti kelią net likusiems reiškiniams. Esant sunkioms formoms, gali likti nedidelis šlaitas.

. Patologijos komplikacijos

. Kartu komplikacijos yra labai retos. Tai gali būti chondratominių mazgų degeneracija į gerybinį arba piktybišką pobūdį.

Jei ilgai trūksta gydymo dėl sutrumpintos galūnės, gali išsivystyti stuburo kreivumas.

Šio proceso požymiai palaipsniui didina skausmingus jausmus, taip pat patinimus paveikto kaulo srityje.

Atliekant rentgeno tyrimus, galima nustatyti sunaikinimo vietas. Jie padidėja per trumpą laiką ir sunaikina žievės sluoksnį.

Prevencinės priemonės

Nuo ligos priežastis nėra tikras, konkretus patarimas, siekiant padėti užkirsti kelią kremzlinio židinių susidarymą sunku duoti.

Bet ryšium su piktnaudžiavimu hipotezę embriogenezės metu, nėštumo metu reikia laikytis visų gydytojo rekomendacijų, sveiką gyvenimo būdą, kad būtų išvengta kenksmingų aplinkos veiksnių įtaką, kuri gali sukelti pažeidimai skirtuką organus ir sistemas vaisiui.

Taigi, galima teigti, kad tokia liga kaip dyschondroplasia, yra sunki įgimta patologija, kurią sunku atsikratyti nuo .

Todėl geriau stengtis bet kokiu būdu užkirsti kelią šios patologijos vystymuisi ir, jei vis dar diagnozuojama, būtina nedelsiant pradėti gydymą.