Reye sindromas yra pavadintas Australijos patologo Reye vardu, kuris 1963 m. Išsamiai ir išsamiai apibūdino ligos klinikinį vaizdą.Liga taip pat žinoma medicinos literatūroje su balta kepenų liga ar Reye sindromu.Ši liga yra ūmi ir sparčiai progresuojanti.
Reye sindromas pasireiškia vaikams ir paaugliams iki 16 metų amžiaus, suaugusiems - labai retai. Pradedamas vėmimas, po kurio seka psichomotoriniai pokyčiai( dažniausiai sužadinimo), po kurio vyksta apatija, slopinimas ir paauglys patenka į komą.Be to, kepenyse būna labai pavojingi gyvenimo sutrikimams.
Ūminė kepenų encefalopatija buvo nustatyta kaip aspirino, vartojamo infekcinės ligos gydymui, pasekmė.Laikui bėgant, buvo nustatytos daugybės Rea-panašių ligų.
Būtent dėl šios priežasties nuspręsta skirti Reye sindromą( klasikinis) ir Reye panašius sindromus( jie vadinami netipišką Reye sindromą).
Ligos paplitimas skirtingose šalyse nėra tas pats. Taigi JK tai yra 0,1 atvejis 100 000 gyventojų, o JAV tai yra vienas atvejis 100 000 gyventojų.
patogenezė ir priežastys
sindromas Deja, iki šiol iš Reye sindromas vaikams patogenezė nėra visiškai aiškus.Šiuo metu gydytojai mano, kad balta kepenų liga pasitaiko, kai derinami tokie veiksniai kaip:
- - vaiko ar paauglių viruso buvimas;
- vartojamas aspirino gydymui. Klasikinis įsikūnijimas
sindromas atsiranda, kai vaikai aspirino, tuo metu, kai jie serga, SŪRS, gripas, o taip pat tokios ligos kaip vėjaraupiais arba juostine paragripo.
Labai svarbu, kad sindromas nekurs pažeidžiant šio narkotiko dozės, o kai naudojami pagal gydytojo rekomendacijas, pagal amžių tinkamų dozių.
Pažymima, kad be aspirino, gali būti medžiagų, kurios yra mitochondrijų nuodų Re-like sindromui. Tai hipoglikinas, įvairūs insekticidai, valproatas.
JK mokslininkai padarė išvadą, kad apytikriai 10% Reye sindromo atvejų sukelia metabolizmo pablogėjimas. Dažnai tai yra riebalų rūgščių dismetabolizmas, sutrikimai karbamido cikle, karnitino transpenazės ar glicerino kinazės trūkumas.
Nuo biologijos požiūriu ši liga sukelia mitochondrijų sutrikimus, o tai galiausiai sukelia 
ląstelių apoptozę( mirtį).Šiame procese vaistai veikia kaip veiksnys( pradėkite procesą).Šiuo požiūriu viena iš hipotezių yra prielaida dėl įgimto subklinikinio mitochondrijų fermentų nepakankamumo asmenims su Ray ligomis. Nuo
sumažinama toksinus įvyksta kepenyse, ląstelės( hepatocitų), pirmasis veido salicilo rūgšties, aspirino ir pirmųjų mitochondrijų pradėti miršta jų.Pradedama kepenų ląstelių mirtis, dėl kurios pažeidžiama kepenų detoksikacijos funkcija.
Amoniako ir kepenų transaminazių kiekis kraujyje smarkiai padidėja, o šių medžiagų koncentracija yra kelis kartus didesnė nei įprasta. Būtent šios medžiagos veikia nervų ląsteles ir sukelia greitą encefalopatiją ir galiausiai smegenų patinimą.
Sergamame vaiku nuo morfologiniu požiūriu pastebima smulkaus tipo hepatitas, pastebimas aplink kepenų lervų pakraštį.Tačiau raumenų degeneracija yra pastebima širdies raumens, kasos ir inkstų.Kalbant apie nervines ląsteles, neuronai keičiasi degeneraciniu būdu, o astrocitams pasireiškia labai stipri edema.
Ligos simptomai
Paprastai Reye sindromas nustatomas praėjus trims dienoms po infekcijos. Tačiau yra sindromo fiksavimo atvejų per 12 valandų arba po 21 dienos po virusinės ligos pabaigos. Kai raupai, liga fiksuojama 4-5 dienas po bėrimo atsiradimo.
į Reye sindromas yra šie etapai, kiekvienas iš kurių yra charakterizuojamos pagal jos simptomus:
- pirmojo etapo. Pagrindinis simptomas yra vėmimas, jis dažnai pasitaiko.
- antroji fazė .Per 24-48 valandas po vėmimo atsiradimo užfiksavo ryškų pokytį vaiko elgesį, nuo hiperstimuliacijos apatijos ir mieguistumo į reakcijas. Vaikas nesidomi žaislais, jis nustoja kalbėti, jis neturėjo apetito ir kontaktas su vaiku tapti vis sunkiau ir sunkiau. Vaikas nustoja važiuoti erdvėje ir visiškai įmanoma pereiti į komą.Esant tokiai būkle, nedidelis pacientas gali būti nuo kelių valandų iki kelių savaičių.
- 3-asis etapas .Paskutinis sindromo vystymosi etapas yra kvėpavimo pabaiga.per pirmuosius penkerius gyvenimo metus
netipinių sindromas Reye klinikiniai pasireiškimai ligos yra panašios ir dažnai pasitaiko. Apskritai gydytojai
apibūdinti srautas, sparti liga ir be tinkamo gydymo pirmaujančių mirties. Tiesą sakant reikia pažymėti, kad fiksuoto nuotėkio sindromas lengvas arba smukos plėtros procesus.
Diagnostikos kriterijai
pediatras yra labai svarbu laiku nustatyti su Reye sindromo simptomus nuo virusinės infekcijos su aspirinu gydymą.Tipiški klinikiniai ligos simptomai yra vėmimas ir kepenų padidėjimas. Tai yra simptomai, kurie pirmiausia turėtų nerimauti dėl vaisto. Diagnozės
sindromo privalo turėti:
- kraujo analizę( biocheminį) būtų galima nustatyti veiklos kepenų fermentų kritinis lygis;
- yra ultragarso aparatas;
- stuburo smegenų skysčio( CSF) tyrimas;
- kepenų biopsija.
Be analizės kraujo, paprastai esant normaliai bilirubino, bet 3 ar daugiau kartų( įrašyti atvejai ir 20-kartiniu pertekliumi) AST ir ALT( kepenų fermentų žymuo).
Taip pat blogas ženklas yra padidėjusi amoniako koncentracija. Kai kuriems pacientams pasireiškia hipoglikemija( dažniausiai vaikai iki penkerių metų amžiaus).Kalbant apie buvimą ir koncentracijos elektrolitų kiekis kraujyje, jis gali labai skirtis, dėl vėmimo arba atmetimas registratūroje skysčio.
sindromas dažnai lydi sutrikdymo kraujo krešėjimo ir aiškiai matomas coagulogram. Tuo pačiu metu, kraujo yra normalu, ji gali būti šiek tiek skiriasi nuo baltųjų kraujo ląstelių, ne daugiau skaičių indeksą.
Siekiant nustatyti centrinės nervų sistemos patologiją, atliekamas punkcija( juosmens).Dėl ultragarsu aiškiai matomas kepenų padidėjimas( hepatomegalija).Kepenyse pernelyg virš normalu, difuzinis echogeniškumą taip pat pastebėjo, struktūrinį kompaktiškumas pati kepenyse. Paskutinis diagnozės punktas turėtų būti biopsija.
Kai morfologinis tyrimas aiškiai parodo pokyčius, kurie gali būti sukelia uždegimą ir skirtingų požymių riebalų degeneracija nebuvimą.Po atkūrimas vaikų, kurie patyrė sindromas turėtų būti nurodyta konsultavimosi su genetikai nustatyti galimus genetinius sutrikimus, susijusius su medžiagų apykaitą.
Teikti
medicininės priežiūros menkiausio įtarimo, kad vaikas vystosi Reye sindromas, būtina nedelsiant ligoninę paprastai greitosios pagalbos suteikia šiuos pacientus į intensyviosios terapijos skyrių pradiniame etape gydymo yra daugiau simptominis ir turi pagrindinę užduotį - nutraukimas prasidėjopavojingų pokyčių kūne. 
medicinos praktikoje yra priimta ši liga naudojami kortikosteroidai( dažniausiai prednizolonas), kad prisidėtų, siekiant sumažinti uždegimo riziką smegenų audiniuose, vitamino K, manitolis išvengti patinimas smegenis, ir skiriantys elektrolitų už rehidratavus taip pat įvestas gliukozės tirpaloatkurti jo pusiausvyrą, taip pat išlaikyti kūną.
Be to, skystis administracija skatina spartesnį pašalinti amoniako iš organizmo, tačiau gydytojas turi subalansuoti visada laikytis, nes skysčio perteklius gali sukelti smegenų edema. Be to, gydymas skirtas kraujo apytakos korekcijai.
Šiuo tikslu galima skirti plazmą, atlikti kraujo perpylimą arba atlikti dializę.Kai kuriais atvejais, kai kvėpavimas jau nutraukiamas, gali būti atliekama travėjos su hiperventiliacija intubacija.
gydymo metu labai svarbu sistemingai stebėti arterinio ir intrakranijinio slėgio vertę.Pastaroji vertė neturi būti didesnė kaip 15 torų.Jei vertė yra didesnė nei įprasta, Furosemide yra naudojamas kaip injekcija, siekiant sumažinti slėgį.Gydymo metu nuolat stebima kvėpavimo greičio ir impulso parametrai. Jei yra sutrikimų, tinkamas gydymas yra nustatomas su plačiu narkotikų arsenalu.
Prognozė - visa keletą minučių ir valandų. ..
Statistika rodo, kad mirtingumas ankstyvam sindromas gali labai skirtis nuo etapo, kuriame diagnozė:
- ankstyvosiose stadijose mirtingumas neviršytų 5%;
- , jei kalbama apie komos būklę, tada mirtino rezultato tikimybė padidėja iki 50-60%;
- paskutiniame etape, kai atsiranda kvėpavimo sutrikimų, mirtingumas yra 95%.
paauglių mirties priežastis yra smegenų edema, taip pat kvėpavimo sustojimas. Retais atvejais mirties priežastis gali būti širdies nepakankamumas, kraujavimas iš skrandžio ar sepsis. Medikai tikina, kad nustatyti ankstyvoje stadijoje Reye sindromas( išvemiama) prognozė vaiko gydymo laikomas teigiamu.
Todėl labai svarbu kreiptis pagalbos į gydytoją laiku.Šiuolaikinė medicina padarė didelę pažangą gydant ligą.
palyginti su 1970 Šiandien mirtingumo nuo šio sindromo, sumažėjo nuo 40% iki 20%, o vaikai, kurie išgyveno, yra visiškai neurofiziologinė atkūrimas.
Kad
prevencijos Vienintelis efektyvus būdas išvengti atsiradimą sindromas galimybę yra aspirino vartojimą vaikams gydyti atsisakymas.
Dabar daugelyje šalių, rekomenduojama pakeisti acetilsalicilo rūgšties vaikų gydymo nuo narkotikų, tokių kaip paracetamolis ir ibuprofenas ar gamtos vyks karščiavimą mažinančių terapija, jei reikia.
Tuo menkiausio įtarimo į skubos tvarka sindromas, kreiptis pagalbos į gydytojus, neįmanoma nugalėti ligą namuose. Kuo anksčiau pacientas buvo nuvežtas į ligoninę, tuo didesnė tikimybė gauti palankų rezultatą.
