Gilbert sindromas (Gilbert liga), yra gerybinė kepenų funkcijos sutrikimas, kuris susideda iš valymo ji netiesioginis bilirubinasKuri generuoja hemoglobino gedimo.
Gilbert sindromas - paveldima konstitucinės funkcijos, todėl tai patologija daugelio autorių nelaikomas liga.
Panašus anomalija pasireiškia 3-10% gyventojų, dažniausiai ji yra diagnozuota tarp žmonių Afrikoje. Yra žinoma, kad vyrai yra 3-7 kartus dažniau kenčia nuo šios ligos.
Pagrindinės charakteristikos aprašytą sindromo apima padidÙjimo bilirubino kiekis kraujyje ir atitinkamą gelta.
priežastys
Gilbert sindromas - paveldima liga, kurią sukelia gene, kuris esančio į chromosomą, o antrasis defekto yra atsakingas už kepenų fermentas, gamybos - glyukoroniltransferazy. Netiesioginis bilirubino privalo kepenyse dėl šio fermento. Jis veda į perteklinis hiperbilirubinemija (bilirubino kiekis padidėjo kraujyje), ir kaip rezultatas, kad gelta.
Veiksniai, kurie sukelia pablogėjimą Gilbert sindromas (gelta)
- infekcinės ir virusinės ligos;
- traumos;
- menstruacijos;
- pažeidimas dietos;
- nevalgius;
- Apsauļošana;
- miego trūkumas;
- dehidratacija;
- pernelyg pratybos;
- stresas;
- atsižvelgiant tam tikrus vaistus (rifampicino, chloramfenikolio, anabolinių narkotikų, sulfonamidai, hormonų, ampicilino, kofeino, paracetamolio, tt);
- alkoholio vartojimas;
- chirurgija.
Ligos simptomai Gilbert
Trečdalis pacientų, sergančių patologijos nėra pasireikšti. Padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje buvo nuo gimimo, bet įdėti šią diagnozę kūdikiams yra sunku, nes naujagimių gelta. Kaip taisyklė, Gilbert sindromas apibrėžiamas jaunų vyrų amžiaus 20-30 metų tuo apklausos kita proga laiką.
Pagrindinis bruožas Gilbert sindromas yra ikterichnost (gelsvumo) odenos bei kartais oda. Gelta daugeliu atvejų yra periodiškai ir yra švelnaus laipsnį.
Apie 30% per ūmaus dėmesį į šiuos simptomus pacientams:
- skausmas dešinėje viršutinėje kvadranto;
- rėmuo;
- metalo skonis burnoje;
- apetito praradimas;
- pykinimas ir vėmimas (ypač saldžiųjų produktų pavidalu);
- dujų susikaupimas;
- pilnumo pilvo jausmas;
- vidurių užkietėjimas arba viduriavimas.
Neatmetama ir požymiai būdingi daugeliui ligų:
- bendras silpnumas ir negalavimas;
- lėtinis nuovargis;
- sunku susikaupti;
- galvos svaigimas;
- širdies plakimas;
- nemiga;
- šaltkrėtis (be karščiavimo);
- raumenų skausmai.
Kai kurie pacientai skundžiasi emociniame srityje sutrikimų:
- depresija;
- tendencija antivisuomeninių aktų;
- neracionalus baimė ir panikos;
- dirglumas.
Emocinis labilumas yra prijungtas, greičiausiai, ne su padidėjusiu bilirubino ir savarankiškai pasiūlymas (nuolatinis MĖGINIŲ ĖMIMAS, aplankant įvairias klinikas ir gydytojus).
diagnostika
Patvirtinti arba paneigti Gilbert sindromas padėjo įvairių laboratorinių tyrimų:
- TB - kraujo pažymėtos reticulocytosis (padidėjęs turinys nesubrendusių eritrocitų) ir švelnus anemija, - 100-110 g / l.
- šlapimo - jokių nukrypimų nuo normos. Buvimas šlapime urobilinogenas ir bilirubinas kepenų ligos požymių.
- biocheminės analizės kraujo - cukraus kiekis kraujyje - normalus arba šiek tiek sumažintas, kraujo baltymų - normalus, šarminės fosfatazės, Asta, ALT - normalus, timolis testas neigiamas.
- bilirubino kiekis kraujyje - normalaus lygio bendrojo bilirubino lygus 8,5-20,5 mmol / l. Kai Gilbert sindromas yra bendro bilirubino padidėjimas netiesioginis.
- kraujo krešėjimo - protrombino santykis ir protrombino laikas - normos ribose.
- žymekliai virusinis hepatitas - ne.
- kepenų ultragarso.
Galbūt šiek tiek padidėjo dydžio kepenų metu paūmėjimų. Gilbert sindromas yra dažnai derinamas su cholangitu, tulžies akmenys, lėtinės pankreatitas.
Taip pat rekomenduojama ištirti skydliaukės funkciją ir atlikti kraujo tyrimą, serumo geležies, transferino, visos geležies pajėgumo (TIBC).
Be to, siekiant patvirtinti diagnozę atliekamas specialius bandymus:
- Bandymų su bado.
Nevalgius 48 valandų arba apribojimo suvartojamų kalorijų (iki 400 kcal per dieną) veda prie staigaus padidėjimo (2-3 kartus) laisvo bilirubino. Apribojimų bilirubino nustatomas ant tuščio skrandžio pirmą dieną į teismą ir per dvi dienas. Į netiesioginis bilirubinas 50-100% daugiau rodo teigiamą pavyzdį. - Testas pentobarbitaliu.
Gavimo fenobarbitalį esant 3mg / kg / per parą dozė, 5 dienas sumažina nesurišto bilirubino lygį. - Tyrimas su nikotino rūgštimi.
Į veną nikotino rūgšties, kurios 50 mg dozės padidina kraujo nesurišto bilirubino kiekis yra 2-3 kartus per tris valandas sumą. - Testas su rifampicinu.
Įvadas 900 mg rifampicino sukelia netiesioginį bilirubino padidėjimas.
Taip pat leidžia jums patvirtinti, kad poodinės punkcijos kepenų diagnozę. Histologinio tyrimo punkcijos nerodo jokių lėtiniu hepatitu B ženklus ir kepenų cirozė.
Kitą papildomą, bet brangus tyrimai yra etalono molekulinė genetinė analizė (Kraujas iš veną) priemonėmis, kurios yra nustatomas pagal su defektais DNR dalyvauja sindromo Gilbertas.
Gydymas Gilbert sindromas
Gilbert sindromas, specifinis gydymas neegzistuoja. Būklė stebėjimas ir gydymas pacientams, vykdo gastroenterologas (į jo nesant - terapeutas).
Dieta su sindromas
Rekomenduojami gyvenimą, ir laikotarpiais paūmėjimo - ypač kruopščiai, mitybą.
neįtraukiama:
- saldus maisto;
- pyragaičiai;
- riebių kremų;
- Šokoladas.
Dietos turėtų vyrauti vaisiai ir daržovės, grūdai, pirmenybė teikiama avižiniai ir grikių. Suteikiamas leidimas neriebaus varškės, 1 kiaušinis per dieną, švelnus kietų sūrių, pieno miltelių, arba kondensuota, nedideliu kiekiu grietinės. Mėsa, žuvis ir paukštiena turi būti mažai riebalų rūšių, yra kontraindikuotinas dėl aštraus maisto produktų ar maisto produktų su konservantais naudojimą. Alkoholis, ypač stipri, turėtų būti atsisakyta.
Parodyta daug alkoholio. Juodoji arbata ir kava pageidautina pakeisti žalią arbatą ir nesaldintą vaisių gėrimas rūgščiąsias uogų (spanguolės, spanguolės, vyšnios).
Miltai - ne mažiau kaip 4-5 kartus per dieną, vidutinio sunkumo porcijos. Nevalgius, kaip persivalgymo gali sukelti Gilbert sindromu paūmėjimo.
Be to, pacientams, sergantiems šio sindromo reikėtų vengti saulės. Svarbu informuoti gydytojus apie šią ligą gydytojui buvimas galėjo pasiimti tinkamą gydymą dėl bet kurios kitos priežasties.
narkotikų terapija
Laikotarpiais paūmėjimo paskirtas registratūroje:
- kepenų (Essentiale Forte karsil, Silimarinas geptral);
- vitaminai (B6);
- fermentai (Festalum, mezim);
Taip pat parodė, trumpi kursai fenobarbitalio, kuri jungiasi netiesioginio bilirubino.
Norėdami atkurti judrumą, kai išreiškė ir pykinimas ar vėmimas naudojimas metoklopromid (Reglan), domperidono.
perspektyva
Prognozė ne Gilbert sindromas yra palankus. Su mityba ir elgesio taisyklių, gyvenimo trukmė tokių ligonių nesiskiria nuo sveikų žmonių gyvenimą. Be to, išlaikyti sveiką gyvenimo būdą prisideda prie jos padidėjimas.
Komplikacijos lėtinio hepatito ir kepenų cirozė yra įmanoma su piktnaudžiavimu alkoholiu, pernelyg entuziazmo "sunkus" maistas, kuris yra visai įmanoma, ir sveikų žmonių.
