Sjogren'o ligos - sisteminė autoimuninė liga, nuoroda į ligų jungiamojo audinio; Ji pasižymi pakitimų daugelio sekretuojančių liaukų, daugiausia seilių ir ašarų.
Izoliuotos Sjogren'o sindromo (nuostoliai ašarų ir seilių liaukų) kartu su reumatoidinio artrito, Sklaidieji ligos jungiamojo audinio ligų, tulžies latakų sistemai ir kitų autoimuninių ligos.
Sjorgen'o liga yra labiausiai paplitusi liga tarp jungiamojo audinio ligų ir yra nustatyta moterims 10-25 kartų dažniau negu vyrai, dažniausiai tarp 20-60 metų amžiaus, daug mažiau matomas vaikai.
Ligos priežastys yra nežinomos. Dauguma mokslininkų mano, Sjorgen'o liga kaip imunopatologinių reakcijų virusinės infekcijos, matyt retrovirusines rezultatas.
Pasireiškimai Sjogren'o sindromo,
Simptomai Sjogreno ligos gali būti skirstomos į juodųjų ir vnezhelezistye.
Liaukinio apraiškos, kurias sukelia išskiriančių liaukų pralaimėjimo, būdingas pagal jų funkcijos susilpnėjimas.
Nuolatinis ženklas iš ašarų liaukų pralaimėjimo Sjogren'o sindromo, yra akių liga, susijusi su sumažėjusiu sekrecijos ašarų skysčio. Pacientai skundžiasi deginimo pojūtis ", įbrėžimų" ir "smėlį" į akis. Dažnai pažymėta niežėjimą vokų, paraudimas, spūstis, atsižvelgiant į klampus baltų išskyrų kampuose. Vėliau rodomi šviesos baimė, akių ligų susiaurėjimas lizdus, regėjimo aštrumo mažėja. Padėtis ašarų liaukų padidėjimas Sjogren'o sindromo, yra retas.
Antras privalomas ir pastovus bruožas Sjogreno sindromas yra seilių liaukų su lėtiniu uždegimu plėtros pralaimėjimas. Tai būdinga sausa burnoje ir seilių liaukos plėtros.
Dažnai prieš iš šių požymių atsiradimas yra pažymėti sausą raudoną sieną, perleches, stomatitasDidinti netoliese limfmazgiai, kelių (dažniausiai gimdos kaklelio) ėduonis dantis. Trečdalis pacientų yra palaipsniui didinti paausiniai liaukų, kuri veda prie būdingų pokyčių veido kontūrų, yra aprašyti literatūroje kaip "snukio žiurkėno" arba "snukio Chipmunk".
Į pradinį ligos stadijoje burnos sausmė pasitaiko tik pratybų ir įspūdžių metu.
Esant sunkiam etape sausumo burnoje tampa pastovus, po to reikia nuplauti sausą maistą, noras sudrėkinti burną, o kalbame. Burnos gleivinės tampa ryškiai rožinės spalvos, lengvai sužeisti. Nemokama tiek seilių, kad putotas arba lipnus. Liežuvis sausas. Lūpų, kuriems su plutele, uždegimo reiškinius, gali prisijungti prie vidurinio infekcija, įskaitant ir grybinių ir virusinės. Būdingos kelis gimdos kaklelio ėduonies.
Vėlai atsiranda staigus sausumas burnoje, negalėjimas kalbėti, ryti maistą, jis nėra suspaudus skystį. Lūpų išdžiūti šie pacientai, įtrūkimų, burnos gleivinės su keratinizacijos požymių, liežuvio sulankstyti nemokamą seilių burnos ertmės nėra apibrėžta.
Sausumas nosiaryklės suformuoti sausus plutą į nosį, į klausos vamzdžių ertmės gali sukelti laikiną kurtumo ir plėtros otitas. Sausumas gerklėje ir balso stygų sukelia užkimimas.
Dažnas komplikacijos yra antriniai infekcijos: sinusitas, Periodinį tracheobronchitas ir plaučių uždegimas. Iš išorės genitalijas liaukų pralaimėjimas įvyksta apie 1/3 pacientų, sergančių Sjogreno sindromas. Makšties gleivinė paraudusi, sausas, dažnai rūpi deginimas skausmą ir niežulį pacientams.
Dažnas simptomas ligos Sjorgen'o yra sausa oda. Prakaitavimas gali būti sumažintas.
Rijimo sutrikimas, kurį sukelia gleivinės sausumo buvimą. Daugelis pacientų plėtoti lėtinis atropinis gastritas su sunkia sekrecijos nepakankamumas, kliniškai pasireiškianti svorį ir diskomfortas epigastriumo regione po valgio, raugėjimas, oro, pykinimas, sumažėjęs apetitas. Rečiau skausmas epigastriumo regione.
Yra tiesioginis ryšys tarp sausumo laipsnį ir sekrecijos funkciją skrandžio priespaudos. tulžies takų liga (cholecistitas) Ir kepenys (hepatito) Pastebėta daugumai pacientų. Yra Skundai sunkumo ir skausmas viršutiniame dešiniajame kvadrante, burnoje, pykinimas, prastas tolerancijos riebaus maisto kartumas.
Dalyvavimas kasos proceso (Pankreatitas) pasireiškia skausmą ir virškinimo sutrikimų.
Vnezhelezistye apraiškos Sjögreno ligos yra labai įvairios, yra sisteminio pobūdžio. Sąnarių skausmas, nedidelis sustingimas ryte. Ženklai uždegimas raumenų (raumenų skausmai, lengvas raumenų silpnumas, šiek tiek padidėjęs kraujo kreatinfosfokinazės) yra stebimas 5-10% pacientų.
Dauguma pacientų, sergančių Sjogreno sindromas yra iš pažandės, gimdos kaklelio, pakaušio, supraclavicular limfmazgių padidėjimas ir 1/3 pacientams, sergantiems limfmazgių plėtros įprasta gamtoje. Pastaruoju atveju dažnai atskleidė padidėjusios kepenys.
Įvairūs pakitimai kvėpavimo takų buvo pastebėtas 50% pacientų. Gerklės džiūvimas, gerklės ir randai, sausas kosulys ir dusulys yra dažniausios Skundai.
Kai Sjogren'o sindromo, yra pažymėta kraujagyslių liga. Melkotochechnye kruvini bėrimai dažnai pasirodo ant blauzdos odos, bet galiausiai išplito virš ir galima aptikti ant šlaunų, sėdmenų ir pilvo oda. Išbėrimas kartu su niežuliu, deginimo ir skausmingas temperatūros kilimas odos paveiktoje zonoje.
Nervų sistema su jutimo sutrikimų tipo "kojinių" ir "pirštinės", neuritas iš veido ir trišakis nervas pastebėtas trečdaliui pacientų pralaimėjimas.
Trečdalis pacientų yra alergija dažniau - antibiotikai, sulfonamidai, prokainą, B grupės vaistai, taip pat cheminės priemonės (plovikliai ir tt), o maistas.
diagnostika
Labiausiai informaciniai laboratoriniai parametrai su Sjogreno sindromas yra aukštos ENG, Mažinimas leukocitų skaičių, hypergammaglobulinemia (80-70%), jo buvimo prieš branduolio ir reumatoidinių veiksniai (90-100%), taip pat antikūnai tirpios branduolinės antigenas SS-A / Ro ir SS-B / ss (60-100%). Trečdalis pacientų randama cryoglobulins.
Poliklinikos sąlygos patartina atsižvelgti į įvairias kombinacijas iš šių charakteristikų:
- sąnarių liga;
- uždegimas paausiniai seilių liaukų ir palaipsniui didinti paausiniai liaukų;
- sausumas burnos gleivinės (nosiaryklės) ir greito vystymosi keliais, pageidautina, gimdos kaklelio, dantų ėduonies;
- lėtinė pasikartojanti konjuktyvitas;
- Raynaud'o sindromo;
- padidėjęs nuolat ESR (daugiau nei 30 mm, / h);
- hypergammaglobulinemia (daugiau nei 20%);
- reumatoidinio faktoriaus buvimas kraujyje (titras yra didesnis nei 1: 80).
Nors nė vienas iš šių funkcijų, imant atskirai, nėra specifinis Sjögreno liga, keturių kriterijų buvimą ir daugiau leidžia 80-70% atvejų įtariamas, o vėliau su specialiais tyrimo metodų pagalba patvirtinti diagnozę.
Diferencinė diagnostika Sjogreno ligos atliekamas reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligėAutoimuninės ligos, kepenų ir tulžies takų, kartu su Sjögreno sindromo.
Sjorgen'o ligų gydymas
Pagrindinė vieta į Sjogren'o ligos gydymui yra siejamas su hormonų ir citotoksinių imunosupresantų (hlorbutin, ciklofosfamido).
Į pradinį etapą ligos sisteminių apraiškas ir vidutinio pažeidimų nebuvimo laboratorinės rodikliai turėtų ilgalaikio gydymo su prednizono mažomis dozėmis (5-10 mg / per dieną).
Išreikštos ir etapus Sjogren'o sindromo, sisteminė apraiškų būtina paskyrimas prednizolono (5-10 mg / per parą) bei nesant chlorambucilo (2-4 mg / per dieną), po to užsitęsusi, keletą metų, gavimo palaikomosios dozės, prednizolono, (5 mg / per dieną), ir Chlorambucilas (6-14 mg / per savaitę).
Pavyzdžiui grandinė gali būti naudojamas gydyti pacientus, kurie turi ankstyvosiose stadijose ligos ekspresuoto buvimo sutrikimai laboratoriniai parametrai proceso veiklos ir cryoglobulinemia be aiškių požymių sisteminis apraiškas.
Impulso terapija su didelėmis dozėmis prednizono ir ciklofosfamido (1000 mg 6-metilprednizolono į veną per dieną tris dienas iš eilės, ir vienkartinė intraveninė ciklofosfamido administravimo 1000 mg), po to pereina į kitą vidutinio sunkumo prednizolono dozę (30-40 mg / per dieną) ir citostatikų (hlorbutin 4-6 mg / per dieną arba 200 mg ciklofosfamido raumenis, 1-2 kartus per savaitę), kai susiduriama su kepenų nesant buvo efektyviausias gydymas pacientams, sergantiems sunkiomis sisteminėmis apraiškas Sjogren'o ligos, paprastai yra gerai toleruojamas pacientų ir išvengiama daug komplikacijų, susijusių su ilgai vartojant didelėmis dozėmis prednizono ir citostatikai.
Ekstrakorporiniai terapijos (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, plazmaferezę, plazmos dvigubo filtravimo), esantys kartu su impulsų terapija yra efektyviausia pacientams su Sjogreno ligos žūtimi vaskulitas, glomerulonefritas, Polineuritas, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises sukelia cryoglobulinemia.
Vietinis gydymas akių liga, kuria siekiama panaikinti džiūvimą, siekiant išvengti antrinės infekcijos. Sausų akių yra dirbtinių ašarų nuoroda. Dažnio narkotikų priklauso nuo regėjimo organo sunkumo ir svyruoja nuo 3 iki 10 kartų per dieną.
Vartojant gydomuosius minkšti kontaktiniai lęšiai yra naudojami paskirties ragenos apsauga. Už antrinės infekcijos prevencija yra naudojami furatsilina sprendimus (skiesti santykiu 1: 5000), 0,25% tirpalo chloramfenikolio, ciprofloksacino, ir kt.
Terapija lėtinio uždegimo seilių liaukų siekiama įveikti išsausėjimą, stiprinti seilių latakų sienelės liaukos, prevencija paūmėjimų, pagerinti burnos gleivinės epitelio atkūrimo burną ir kovoti su vidurinio infekcija.
Normalizuoti galią ir sekreciją seilių liaukų, naudojant prokainas blokadą. Tais atvejais, kai paūmėja lėtinės parotito (ir už jos pasikartojimo profilaktikai) taikyti aplikacijos Dimexidum 10-30% tirpalą. Tais atvejais, pūlingos kiaulytės į seilių liaukų latakų yra vartojamas lokaliai vartojamais antibiotikais ir priešgrybelinių vaistų (nistatino, Levorinum, nistatinas tepalų). Sumažinti pralaidumo latakus į veną arba į raumenis kalcio preparatai.
Pagreitinti gijimą burnos gleivinę ir Vermilion sieną atsiradimo erozijos ir įtrūkimų valdo per erškėtuogių aliejumi ir šaltalankių solkoserilovoy ir methyluracyl tepalai, taip pat gydymo burnos gleivinės ENKAD narkotikų (aktyvių medžiagų iš nukleino rūgštis). Taip pat turi antibakterinių savybių dekaminovaya karamelės.
Kai nosies gleivinė sausumas naudojamas prašymų izotoninio natrio chlorido tirpalo (per turundae).
Makšties sausumo yra sumažinama, kai naudojant kalio jodido,-želė.
Kai sausa trachėja ir bronchai rekomenduojama ilgalaikį administravimą bromheksinas (8-16 mg 3 kartus per dieną 2-3 mėnesius).
Jei yra požymių, lėtinis gastritas su sekrecijos nepakankamumu ilgą laiką atliktų pakaitinė terapija (druskos rūgšties, natūralus skrandžio sulčių, Pepcid).
Kasos nepakankamumas reikalauja priėmimo fermentų panzinorma, CREON, Festalum kursus 2-3 mėnesį arba nuolat, kaip yra gydymas solkoserilom (2 ml į raumenis 2 kartus per dieną 15-30 dienų).
perspektyva
Orai palankūs gyvenime. Kai laikas prasidėjo gydymas sugeba sulėtinti ligos progresavimą pacientams susigrąžinti darbingumą. Esant pabaigoje gydymo pradžios paprastai sparčiau sunkių ligos pasireiškimus, paciento negalios atveju.