Sklerodermija - iš jungiamojo audinio liga, pagrindiniai apraiškos, kurios yra susijusios su kraujotakos sutrikimams ir tankinimo organų ir audinių. Tarp pacientų, moterys pirmenybę (apytikslė santykis moterų ir vyrų - 6: 1).
priežastys
Ligos priežastys yra nežinomos. Manoma, kad sklerodermija vystosi pagal tam tikrų išorinių veiksnių įtaką žmonėms su tam tikrų genetinių sutrikimų. Išorinių veiksnių, kurie gali sukelti plėtrą, sklerodermija apima
- retrovirusų (pirmiausia citomegalo),
- silicio ir anglies dulkių,
- organiniai tirpikliai
- vinilo chlorido,
- tam tikri vaistai (bleomicino ir keli kiti vaistai naudojami chemoterapijos).
pasireiškimai sklerodermija
Kaip sisteminė liga, sklerodermija pasižymi vienu metu pralaimėjimo odos, kraujagyslių, kaulų ir raumenų sistemos ir vidaus organų, įskaitant širdį, plaučius, inkstus ir virškinamąjį traktą.
Bruožas sklerodermija yra kuo Raynaud'o sindromo - praeinantis epizodai Spazmas darinius odos galūnės veikiami šalto ar patyrėte emocinį stresą. Raynaud sindromas kliniškai pasireiškia aiškiai apibrėžtus plotus spalvos pirštų. Ankstyvą atakos kraujagyslių spazmo šepetėliai pirštai tampa blyški spalva, kuri per kelias minutes yra pakeistas į melsvu purpurinės spalvos. Po spazmas rezoliucijos ir atkurti kraujotaką atsiranda odos paraudimas ir oda tampa intensyviai rožinės spalvos.
Kai kuriems pacientams, kraujagyslių spazmo epizodai lydi šaldymo rankų tirpimas, ar jutimo sutrikimų prasme. Jei paraudimas etapą, pacientas gali jausti skausmą pirštų.
Vazokonstrikcijos taip pat gali būti atliekami kraujagyslių, odos ir kitų svetainių. Tokiais atvejais, yra būdinga spalvos pasikeitimas patarimas nosies, lūpų ir ausis, virš kelio.
Labiausiai specifinė grupė simptomas sklerodermija yra odos pažeidimo jo sustorėjimas ir sandarikliai, kuri yra stebėtas taikant daugumai pacientų forma. Sunkumas ir paplitimas odos ruonių skiriasi atskirų pacientų, bet su ruonių oda sklerodermija visada prasideda rankų pirštų, ir gali toliau plisti toliau Rizikingas ir liemens.
Kartu su į rankas pirštų dažnai pastebėta odos pažeidimas, todėl išlyginamas nasolabial raukšlės ir priekinės, retinimas raudona siena lūpų, aplink kurių yra radialinis raukšles.
Ilgalaikis sekti švenčiama sustojimo odos pakitimų: edema, sukietėjimas, retinimas. sustorėjimas odos turi tendenciją progresuoti per pirmuosius 3-5 metus po ligos. Vėlesniais ligos stadijose oda tampa retesnis, o plomba tik pirštais.
Dažnai bruožas sklerodermija yra intensyvi dėmių, odos, apribojamas arba plačiai, su rajonuose hipo- ar depigmentacija ( "druskos ir pipirų").
Būdingas yra opos ant pirštų, kurie gali būti ūmiai skausminga. Opinis odos pažeidimai yra pastebėti ir kitose srityse veikiami mechaninio streso: per alkūnės ir kelio sąnarių kulkšnių ir kulnų.
Kaip kraujotakos sutrikimų rezultatas rodomas griovelių ant pirštų, dot retinimo odos plotus ( "žiurkių-Bitės"). Randai ant pirštų gali atsirasti po gyjančioms opoms. Dėl nuostolių plaukų folikulų, prakaito ir riebalinių liaukų odoje ruonių srityse tampa sausas ir šiurkštus, netenka plaukų.
Sąnarių skausmas ir sustingimas ryte yra bendri apraiškos sklerodermija, ypač ankstyvosiose ligos stadijose.
Rezultatas yra kraujotakos sutrikimų nagų falangų, pasireiškia sutrumpinimo ir deformacija pirštų sunaikinimą.
Iš raumenų pralaimėjimas gali sukelti raumenų silpnumą.
Dalyvavimas virškinimo trakto išsivysto 90% pacientų, sergančių sklerodermija. Iš stemplės pralaimėjimas pasireiškia sutrikusi rijimas, nuolatinis rėmens, kuris padidina po valgio. Kad skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pralaimėjimą pasireiškia pilvo skausmas, pilvo pūtimas. Iš plonosios žarnos pralaimėjimas dažnai besimptomė, tačiau su ryškia pokyčiai kurti sutrikusi žarnyno absorbcijos sindromas viduriavimas, dujų susikaupimas ir svorio netekimas. Iš gaubtinės pralaimėjimo išdava tapo vidurių užkietėjimas.
plaučių pažeidimas vystosi daugiau nei 70% pacientų su sklerodermija ir rodo didėjantį dusulys ir nepraeinantis kosulys.
Kiti dažni apraiškos sklerodermija apima Sjogren'o sindromas (20%) ir skydliaukės ligos (tiroiditas Hašimoto tiroiditas ar de Quervain), dėl to skydliaukės funkcijos sumažėjimas.
diagnostika
Maždaug pusė padidėjusį ESR 20 mm / h. Su tuo pačiu dažniu atskleidžia ženklus uždegiminių veiklos sklerodermija: vis turinį fibrinogeno ir seromucoid; mažiau patyrę didesnes, C-reaktyviojo baltymo.
10-20% pacientų, sergančių anemija, yra nustatoma, kad priežastis, dėl kurios gali būti geležies trūkumas ir vitaminas B12, inkstų nepakankamumas arba kaulų čiulpų tiesiogiai. Labai svarbus yra specialių autoantikūnų už sklerodermija identifikavimas.
Tarp daugelio instrumentinių metodų vaidina svarbų vaidmenį Capillaroscopy nago. Mikrocirkuliacijos tyrimų metodai, pavyzdžiui, lazerio Doplerio Matavimas srauto, pletyzmografia ir kiti, yra antraeilės į sklerodermija diagnozę, nes dėl didelio kintamumo rezultatai.
sklerodermija gydymas
Terapija visada skiriami individualiai, priklausomai nuo formos ir ligos eigą, pobūdį ir mastą pažeidimų. Atsižvelgiant į laipsnišką daugeliu atvejų ligos, svarbu atkreipti paciento dėmesį į nuolatinį poreikį medicininė priežiūra ir kasdienė būsto atrankos anksti požymių ligos progresavimo ir galimo korekcijos terapija.
Terapija skirta:
- prevencija ir gydymas kraujagyslių komplikacijų;
- slopinimas progresavimo fibrozės odos ir vidaus organų;
- poveikis imuninis mechanizmų sklerodermija;
- prevencija ir gydymas vidaus organų pakitimų.
Pacientai turi sumažinti laiką saulėje, vengti ilgo buvimo šalčiui, vietinės vibracijos. Siekiant sumažinti dažnumą ir sunkumą išpuolių vazospazmą Rekomenduojama dėvėti šiltus drabužius, įskaitant šilumos atraminių Apatiniai drabužiai, kepurės, vilnones kojines ir pirštines (vietoj pirštines). Su tuo pačiu tikslu, pacientas yra patariama mesti rūkyti, mesti kavos ir kofeino gėrimų vartojimą.
Pagrindinės sritys, kuriose medicininio gydymo sklerodermija yra kraujagyslių, anti-fibrozinės ir imunosupresinį gydymą.
kraujagyslių gydymas Jis atliko sumažinti dažnumą ir sunkumą Raynaud'o sindromo epizodus ir pagerinti kraujotaką ir Ji apima kraujagysles plečiančių agentų taikymą, taip pat vaistai, kurie veikia kraujo klampumą ir klijavimui trombocitai.
Efektyviausias kraujagysles plečiančių preparatų yra kalcio kanalų blokatorius (verapamilio, gallopamil, nifedipino, amlodipino, nikardipiną, isradipino, lacidipino, nimodipino, nitrendipinas, Valium felodipinas, diltiazemas, cinarizino, flunarizinas).
Pasirinkimo vaistas yra nifedipinas (sinonimai: kaltsigard retard kordafen, cordipin, nifedeks, Nifecard), veiksmingas paros dozė, kuri yra 30-60 mg tris ar keturis kartus. Nifedipinas sumažina dažnį ir intensyvumą, o kai kuriais atvejais ir vazospazmas epizodų trukmė.
Maždaug 1/3 pacientų, gydytų nifedipino kurti būdingi visų šalutinių reiškinių, iš dažniausių širdies plakimas dauguma, galvos skausmas, Galvos svaigimas, veido paraudimas ir patinimas blauzdos.
Neseniai dažniau naudojami ilgo veikimo formos nifedipino (kaltsigard sulėtinti cordipin retard), kad sukurti santykinai pastovi koncentracija vaisto kiekis kraujyje ir tokiu būdu sumažinti kraujo spaudimą variantus ir susijusių šalutinių ekspozicija.
Netolerancija nifedipinui gali paskirti kitus narkotikus. Amlodipinas (amlovas, kalchek, NORVASC, normodipin) turi ilgalaikio poveikio ir yra priskirtas prie vienos dozės 5-10 mg. Dažniausia nepageidaujama įtaka amlodipino patinimas kulkšnių, kuris atrodo maždaug 50% pacientų.
Isradipino (Lomir) yra įvedamas dienos dozė yra 5 mg dviem etapais. Su mažai efektu ir gerai toleruojama paros dozė gali būti padidinta iki 10 mg. Dažniausiai komplikacijos į isradipino gydymo yra galvos skausmas ir veido paraudimas.
Felodipinas (auronal, Plendil, felodil) paros dozės 10-20 mg sumažina dažnį ir sunkumą gyslų mėšlungio gydymui.
Diltiazemas (altiazem PP Diazo, diltazem KP) terapinės dozės 180 mg / dieną yra mažiau veiksmingas nei nifedipino, tačiau turi geresnį toleravimą. Gavus didelės dozės gali sukelti patinimas kulkšnių ir galvos skausmas.
Jei yra kontraindikacijų arba netoleravimo kalcio kanalų blokatorių, vazodiliatorių taikomas kitas grupes. Pavyzdžiui, alfa-adrenerginių receptorių blokatorių (dihidroergotaminą, doksazosinas, nicergolinas, prazosinui, terazosinui). Geri rezultatai buvo pastebėta, kad standartizuotu ekstrakto ginkmedžio (tanakan - tabletės 40 mg 3 kartus per dieną) gydymo. Sunkiais atvejais (pvz, plaučių hipertenzijos, inkstų krizinę, gangrena) sintetinį prostaglandino E1 (alprostadil) į 20-40 mg dozę į veną per 15-20 dienų arba prostaciklino analogų (Iloprostas).
Gydymo kraujagyslių apraiškų sklerodermija veiksmingumas yra didesnis, kai įtrauktas į terapijos vaistų, kurie pagerina kraujo takumas - antitrombocitines narkotikų (acetilsalicilo rūgšties, ginkmedžio, dipiridamolio, pentoksifilinas, tiklopidino), antikoaguliantus ir pasirinktinai (acenokumarolį, varfarino, heparino natrio, natrio dalteparinu, nadroparin kalcio, enoksaparino natrio druska, etilo biskumatsetat).
Iš vazodiliatoriaus ir antitrombocitiniai vaistiniai preparatai derinys suteikia galimybę priskirti minimalią veiksmingą dozę kiekvienam iš šių vaistų, ir taip sumažinti šalutinio poveikio tikimybę. Šiuo tikslu dažniausiai naudojamas pentoksifilinas paros dozė 600-1200 mg. Tais atvejais, išsėtinės ir ustoychvyh į įprastinį gydymą opų rodo trumpą laukas (10-15 dienų) apdorojimas, geriau mažos molekulinės masės heparinu.
priešfibrozinio terapija priskirtas išsklaidytoje sklerodermija forma. D-penicilamino - pagrindinis vaistas, kuris slopina fibrozės vystymąsi, - suteikia kolageno sintezę, atskeliant skersinius ryšius tarp naujai susintetintų molekulių.
Penicilamino (artamin, kuprenil) paveikia skirtingų dalių imuninę sistemą. Veiksminga dozė yra 250-500 mg / per dieną. Penicilamino užtruks tik ant tuščio skrandžio. Su šalutinio poveikio vystymuisi (skrandžio diskomfortas, jautrumo, sumažintas leukocitai ir / arba trombofitov kraujo, autoimuninių reakcijos, ir kt.) būtina dozė sumažinimo arba panaikinimo narkotikų. Dėl atrankos pagrindas bus atšaukta penicilamino baltymas šlapime didesnis nei 2 g / per dieną. Dėl didelio sergamumo šalutinis poveikis (25%), kurios dažnai priklauso nuo dozės būdu gydymo metu turi būti atidžiai stebėti pacientus atlikti kraujo ir šlapimo tyrimus kas 2 savaites pirmus 6 gydymo mėnesius, ir ateityje - 1 kartą mėnesį.
Priešuždegiminė terapija (Diklofenako, ibuprofenas, ketoprofenas, meloksikamas, nimesulidas, piroksikamas, tselikoksib) pagal standartą indikuotinas raumenų-sąnarinių apraiškų sklerodermija, stalo gydymo gydomosios dozės karščiavimas.
Hormono (betametazono, hidrokortizono, deksametazono, metilprednizolono, prednizolono, triamcinolono - ne daugiau kaip 15-20 mg / per dieną) skiriamas, kai akivaizdžių požymių uždegiminių veiklos ir pradžioje (pabrinkimo) etapo sklerodermija, tačiau neturi įtakos fibrozės progresavimą. Priėmimo daugiau dideles dozes padidėja inkstų pažeidimo rizika.
Su stemplės pralaimėjimo rekomenduojame dažnai mažos šerti. Pašalinti sutrikusi rijimas trumpus kursus administruoja prokinetinis: domperidono, meklozin, ondansetrono, metoklopramidas; prie refliukso ezofagito - protonų siurblio inhibitorių (omeprazolis 20 mg / per dieną, 30 mg lansoprazolo / dieną, rabeprazolo ir kt.). Su AN stemplės diafragmos kortelės operacinio gydymo išvaržos plėtrai.
Kai naudojamas žarnyno, odos pažeidimo antimikrobinės medžiagos: Eritromicinas (sinerit, eritromicinas, eriflyuid), ciprofloksacino (Kvintor, sifloks, tsiprovin, tsipromed, ciprofloksacino), amoksicilino (ranoksil, flemoksin soljutab, hikontsil), metronidazolo (metronidazolio, trihopol).
Antibiotikai turi būti keičiami kas 4 savaites, kad būtų išvengta plėtrą atsparių mikrobų. Per anksti nustatytų prokinetikų.
Jei jis pažeidžia plaučius skirti mažų dozių prednizono ir ciklofosfamidu. Geras efektas stebimas daugeliu atvejų į veną ciklofosfamido impulso terapija esant 1 g / m2 dozės / mėn kartu su prednizolono 10-20 mg per parą. Ciklofosfamido impulso terapija yra tęsiamas nurodytą dozę mažiausiai 6 mėnesius (iš šalutinio poveikio nesant). Jei teigiami dinamika plaučių funkcijos tyrimų ir radiografijos keičia tarp intervalą impulso terapija su ciklofosfamidu padidėjo iki 2 mėnesių, o išlaikant teigiamą dinamiką - 3 mėnesių. Ciklofosfamido impulso terapija turėtų būti atliekami ne rečiau kaip 2 metus.
perspektyva
Iš sklerodermija prognozė yra viena iš labiausiai nepalanki sistemine jungiamojo audinio liga, ir didžia dalimi priklauso nuo formos ir ligos eigą. Pagal 11 tyrimų, penkių metų išlikimo pacientams, sergantiems sklerodermija svyruoja nuo 34 iki 73%, o 68% vidurkio rezultatus.
Blogos prognozės veiksniai yra šie:
- rasprostranennnaya forma;
- amžius pradžios virš 45 metų liga;
- vyriškas lytinis;
- plaučių fibrozė, plaučių hipertenzijos, aritmija ir inkstų pažeidimas per pirmuosius 3 metus nuo ligos;
- anemija, aukštos eritrocitų nusėdimo greitis, šlapimo baltymo išskyrimą tuo, kad liga pradžioje.
Visi pacientai, sergantys sklerodermija yra taikomos ambulatorijos stebėjimo. Medicininis patikrinimas atliekamas kas 3-6 mėnesius, priklausomai nuo ligos ir buvimą ir sunkumo vidaus organų pažeidimų. Tuo pačiu metu turėti bendruosius ir biocheminių kraujo ir šlapimo tyrimai. Rekomenduojama tyrimas kvėpavimo funkciją ir echokardiografija.
Ligoniams, vartojantiems varfariną turėtų būti stebimi protrombino indeksą ir tarptautinė normalizuotas santykis, o ciklofosfamido gydymo - ištirti bendras kraujo ir šlapimo tyrimus kas 1 1-3 mėnesių.
