Amiloidozė - yra sisteminė liga, kuriai būdingas nusėdimą amiloido audiniuose (sudėtingas baltymų-polisacharidas kompleksas).
Amiloidozė veda prie atrofija, išsėtinės sklerozės, išsėtinės ir organų nepakankamumas.
Dažnumas - ne mažiau nei 1:50 000 (dažniausiai atsiranda po 60 metų amžiaus).
klasifikacija
1. Pirminis amiloidozę sukelia pokyčius ląstelių metu daugine mielomaMonokloniniai hypergammaglobulinemia, limfoplazmocitinė limfoma.
Amiloido yra sudarytas iš lengvosios grandinės imunoglobulinų, jų sintezė yra smarkiai padidėjo nurodytų ligų.
2. Antrinė amiloidozė atsiranda dėl lėtinių uždegiminių ligų (pvz, reumatoidinis artritas, Osteomielito, bronchektazės, maliarija, Tuberkuliozės, raupsai).
Amiloido yra sudarytas iš fibrilinio amiloido baltymų ir jo skilimo produktų - serumo amiloido Baltymas.
3. Šeima (idiopatinė) amiloidozę. Paprastai - įgimtas defektas fermentų. Yra keletas formų įgimta amiloidoze, pavyzdžiui, Viduržemio jūros karščiavimas (šeimos paroksimalinės poliserozitu - nežinomos priežasties liga, pasireiškia pilvo skausmas, traukuliai karščiavimas,
pleuritas, Artritas ir bėrimas ant odos).4. Senatvinis amiloidozę.
5. Dializės amiloidozę plėtoja hemodializės metu.
priežastys
Priežastys pirminės pažeidimo įvairių organų (inkstų, žarnyno, odos) yra nežinoma.
Simptomai ir ligos eiga yra įvairus ir priklauso nuo amiloido indėlius, jų paplitimo laipsnis organų ligos trukmę, buvimas komplikacijų vietą.
Dažnai su sudėtingais simptomų, susijusių su žalos kelis organus.
Apraiškos amiloidoze:
* Virškinimo trakto
- Didinti kalbos dydį
- rijimo sutrikimas
- viduriavimas arba vidurių užkietėjimas
- Su naviku amiloido depozitais iš skrandžio ar žarnų (ne dažnai)
stemplės amiloidozė paprastai lydi pakitimų kitose virškinimo sistemos. Būdingas sutrikęs rijimas prarijus tankus ir sausą maistą, regurgitacija.
Amiloidozė skrandžio dažniausiai yra suderinta su amiloidoze žarnos ir kitų organų. Apraiškos: iš Liūdesys epigastriumo regione jausmas po valgio, rėmuo, raugulio, pykinimas.
žarnyno amiloidozei pasitaiko dažnai pasireiškia diskomforto, nusiminimas, mažiau vidutinio pilvo skausmas, išmatų sutrikimų (vidurių užkietėjimas arba nepraeinantis viduriavimas) jausmą. Izoliuota naviko žarnyno amiloidozė įvyksta pagal naviko vaizdu (skausmo, žarnų nepraeinamumas), Ir paprastai aptinkami operacijos metu.
kepenų amiloidozė pastebėtas santykinai dažnai būdingas kepenyse padidėjimas ir plomba dažnai atsiranda sindromas portalo hipertenzijaRetai yra skausmas dešiniajame viršutiniame kvadrantas, pykinimas, raugėjimas, geltaKraujavimas.
Amiloidozei kasos paprastai vyksta pagal vaizdu lėtinis pankreatitas; būdingas bukas skausmas kairėje viršutiniame kvadrante, raugėjimas, pykinimas, vėmimas.
* širdis
- Gydymas-atsparus sąstovio reiškinių širdies nepakankamumas
- Ritmas ir laidumo sutrikimai
- Židinio pažeidimai miokardo (psevdoinfarkt).
* Nervų sistema
- Periferinė polineuropatija (deginimo pojūtis, dilgčiojimas, "dilgsėjimas" galūnių, jutimo sutrikimas)
- Sutrikusios autonominės nervų sistemos (galvos skausmas, galvos svaigimas, prakaitavimas)
- ortostatinė hipotenzija
- impotencija
- Sfinkterio sutrikimai (šlapimo nelaikymas, išmatų).
* sausgyslių, kremzlių
- Riešo kanalo sindromo (tirpimo, dilgčiojimo ir Pulsating skausmas pirštais)
- Simetrinė poliartritas, sušaldyti peties, stora periarticular patinimas.
* audiniai
- Plėtra blužnis.
* Kvėpavimo
- užkimimas
- bronchitas
- Naviko plaučių amiloidozė.
odos pažeidimai - papulės, plaketės, mazgų kraujavimas aplink akis ( "simptomų kiekis).
O taip pat:
- Iš skydliaukės dalyvavimas liaukos ir sumažinti savo funkciją.
- Dalyvavimas antinksčių jų nepakankamumas.
- Inkstų amiloidozę, būdingas visiems amiloidozės formų.
diagnostika
- Kraujyje, anemija, leukocitozė, padidėjo eritrocitų nusėdimo greitis, beveik 80% atvejų ligos pasitaiko pradžioje sumažinti baltymų kiekio, hyperglobulinemia, sumažinti trombocitų, Natrio, kalcio.
- Kai kepenų liga; - didinti cholesterolioKai kuriais atvejais - bilirubinas, Padidėjęs šarminės fosfatazės
- Vertinimas skydliaukės funkcijos - gali sumažėti skydliaukės funkciją
- Vertinimas inkstų funkcija - beveik 50% atvejų prasideda amiloidozei su inkstų funkcijos nepakankamumu. Į šlapimo tyrimas, be to, baltymųNuosėdose šou cilindrai eritrocitai, leukocitų
- Pirminėje amiloidoze kraujo plazmoje ir / arba šlapime aptikta padidėjimą amiloido
- Antrinės amiloidoze turėtų atkreipti dėmesį į laboratorinių požymių lėtinių uždegiminių ligų
- Išmatomis - dideli kiekiai riebalų, krakmolo, raumenų skaidulų
diagnostikos priemonės
- Echokardiografija (už įtariamo širdies nepakankamumo)
- Rentgeno tikrinimo
- Funkciniai klinikinių bandymų su Kongo raudona ir metileno mėlynojo (dažų išnykimo greito į veną serumo dėl jų
- amiloido tvirtinimo detalės ir žymiai sumažinti jų išleidimo per inkstus). Pirminėje amiloidoze, šie testai ne visada informatyvus
- Biopsija organų - labiausiai informatyvus metodas.
amiloidozę gydymas
Bendrieji gydymo principai
namų režimas, išskyrus sunkiomis sąlygomis (sunkus širdies nepakankamumas, lėtinio inkstų nepakankamumo)
Pirminėje amiloidoze, pradiniuose etapuose proceso - chlorokvino 0,25 g 1 R / d.. ilgio, Melfalano ir prednizolono, melfalano, prednizono ir kolchicino kolchicino arba tik derinys
Antrinės amiloidozės - gydymo nuo ligos (tuberkuliozės, osteomielitas, Empiema ir kt.), O po to kietėjimo simptomai dažnai išnyksta ir amiloidozę
pacientą perkelti į dializės amiloidoze taikoma peritoninė dializė
Kai amiloidozę žarnos teka užsitęsęs viduriavimas - Astringents (bismuto baltasis, adsorbentai)
Antrinės amiloidozės - specifinio gydymo nuo ligos
Amiloidozė į FAMILIAL - kolchicino (0,6 mg 2-3 p / d.).
Simptominis gydymas: vitaminai, diuretikai, vaistai, kurie mažina spaudimą, plazminiai transfuzijos, ir tt ...
Patarimai dėl mitybos
Pacientai amiloidozę rodo ilgalaikiai (1,5-2 metų) žalias kepenis gavimą (100-120 g / dienai).
Baltyminio suvartojimo apribojimas, druskos pacientams, sergantiems lėtiniu inkstų nepakankamumu
druska apribojimas širdies nepakankamumu sergantiems pacientams
Chirurginis gydymas amiloidoze
Pašalinimas blužnies gali pagerinti dėl sumažinto dydžio amiloido suformuota organizme.
perspektyva
Iš amiloidoze prognoze yra nustatomas pagal pagrindinės ligos. Vidutinis išgyvenamumas - 12-14 mėnesių. Moterys dažnai gyvena ilgiau. Liga yra sunkesnė senyviems pacientams.
