Hirschsprungo liga - įgimta aganglioz žarnos (tinkamų nervų ląstelių raumenų rezginio iš Auerbach ir gleivine rezginio iš Meissner stoka. su susitraukimo nesant nukentėjusios žarnyno srityje, sąstingis išmatomis į viršutinių skyriuose, taip sukeliant didelę plėtrą ir pailgėjimo žarnyną.
Atsiradimo ligos dažnis - 1: 5000 naujagimiai.
Dominuojantis lyties - vyrai (4-5: 1).
Simptomai Hirschsprungo liga
Apraiškos vaikams
Ankstyvieji požymiai:
- vidurių užkietėjimas,
- meteorizmas,
- padidinti pilvo apskritimo ( "varlė pilvo")
Pavėluoti simptomai:
- anemija,
- prasta mityba,
- krūtinės deformacija,
- išmatų akmenys
Apraiškos suaugusiems
- Nepriklausomo kėdė vaikystėje nebuvimas
- Iš potraukio nebuvimas tuštintis
- dujų susikaupimas
- Pilvo skausmas, padidėja didėjant trukmė kėdės vėlavimo.
ligos stadija
- Kompensuojama - vidurių užkietėjimas švęsti vaikystę, valymo lewatywa galite lengvai pašalinti jį ilgą laiką
- Subcompensated - klizma pamažu tampa vis mažiau ir mažiau veiksmingas, paciento būklė pablogėja: kūno masė mažėja, ir nerimauja dėl pilvo skausmas, dusulys sunkumą; Išreikštas anemija, medžiagų apykaitos sutrikimai. Subcompensation būklė atsiranda pacientams, sergantiems dekompensacijos nuo konservatyvaus gydymo fone
- Dekompensuota - valymo klizmų ir vidurių laisvinamųjų retai sukelti visiško žarnyno judėjimą. Yra sunkumo jausmas pilvo apačioje, pilvo pūtimas. Pagal įvairių veiksnių įtakos (aštrus galios kaitos, sunkiųjų fizinio krūvio) pacientams išsivystė ūmus žarnų obstrukcija. Vaikai dekompensacijos dažnai pastebėta su tarpines ir visų formų sunaikinimo.
- Ūmi Hirschsprungo ligos pasireiškia naujagimių kaip mažo įgimta žarnyno obstrukcija.
Dėl Hirschsprungo liga, skirtingai nuo kitų priežasčių užkietėjimas (naviko, Neuzsvērts užkietėjimas senyviems pacientams, su opinio kolito), Būdinga tai, kad vidurių užkietėjimas išvaizda nuo gimimo arba ankstyvoje vaikystėje.
Dažnai tėvai pastebėsite endokrininių, psichikos ir neurologinių sutrikimų buvimą.
Liga gali būti susijęs su kitais įgimtų anomalijų: Dauno sindromas, Vilko minkštasis gomurys
diagnostika
- Kai tiesiosios žarnos tyrimas aptiko tuščią buteliuką tiesiosios žarnos, net tais atvejais, kai atidėjimo ilgam laikui kėdės. Tonas sfinkterio, ypač vidaus, modernizuotos
- sigmoidoscopy: Sunkumas kertanti distalinio (standumo) tiesiosios žarnos, nėra išmatose, staigaus perėjimo iš kūginės kuri yra nutolusi tiesiosios žarnos pažangių proksimaliniuose dalių, o jų išmatos ar išmatų akmenys, nepaisant kruopštaus pasirengimo drąsos Tyrimas.
- Panoraminis rentgenografija pilvo ertmę: Prisipūtusi, išplėstinis žarnyno kilpos, kartais aptinkama skystas lygį.
- Ergography: pratęstas, pailgos gaubtinės žarnos kilpa, užimanti visą pilvo ertmę; skersmuo 10-15 cm ar daugiau.
- Praėjimas bario pakaba: normalus praėjimas priešingai per viršutinę virškinimo trakto (skrandžio, mažas žarnos), tariamas sulėtėjimas pažangiosios storosios žarnos sekcijų, iš kurių ilgą laiką (4-5 dienų) kontrastas yra ne evakuoti
- kolonoskopija Tai patvirtina rentgeno tyrimų duomenis.
- A tiesiosios žarnos sienelės Swanson biopsijos: pašalintų žarnyno segmento sienos (visi sluoksniai) dydis 1,0x0,5 cm 3-4 cm. Nustatyti, kad nėra arba atsilikimą vidines nervų ganglijų į gaubtinės žarnos sienos
- Histocheminiam diagnozė grindžiama kokybinio nustatymo fermento acetilcholinesterazės audinio veiklos. Šiam tikslui, gaminti paviršiaus biopsijos tiesiosios žarnos gleivinę ir aptikti didesnį aktyvumą acetilcholinesterazės gleivinės parasimpatinės nervinių skaidulų.
Gydymas Hirschsprungo liga
Konservatyvus gydymas prastų rezultatų, bet gali būti vertinama kaip pasirengimas operacijos
- Dieta: vaisiai, daržovės, pienas, gazoneobrazuyuschie produktai
- Stimuliacija peristaltiką masažas, fizioterapija, kineziterapijos metodus
- Iš valymo lewatywa naudojimas
- Infuzija į veną baltymų narkotikų, elektrolitų tirpaluose
- Vitaminas terapija.
chirurginis gydymas
Iš Hirschsprungo ligos diagnozė - paraiška chirurginės intervencijos nuoroda. Pagrindinis tikslas chirurginio gydymo (vaikams ir suaugusiems) - kiek įmanoma visiškai pašalinti aganglionarnoy zonoje, ilgą departamentų ir išsaugojimo veikiančios dvitaškis.
Radikali operacija Swanson Soave, Duhamelis skirtas vaikams, suaugusiems jų įgyvendinimą gryna forma galbūt dėl anatominių savybių, arba ryšium su ekspresuoto sklerozės į submucosa ir raumenų membranų žarnos.
Tinkamiausias gydymas Hirschsprungo ligos suaugusiesiems yra laikoma sukurta mokslinių tyrimų instituto proktologija (Maskva) pakeitimo Duhamel operaciją. Pagrindiniai principai: darbuotojų saugos ir antiseptines operacijos; aganglionarnoy didžiausią pašalinimo zoną, su sukurti trumpą kelmas tiesiosios žarnos; užkirsti kelią žalos vidaus sfinkterio iš išangės; formavimo dviejų etapų gaubtinės ir tiesiosios žarnos anastomozė.
perspektyva
Ligos Hirschsprungo anketa chirurginio gydymo, prieš komplikacijų vystymosi metu gana palanki prognozė.
Trumpas segmentas aganglionarnom meconium vėlavimas ir tada išmatos Kūdikių dažnai apsiriboja 1-3 dienas ir leidžiama viduriavimas, ar klizma. Šie atvejai gali būti neatpažintas, kol vėliau vaikystėje.
