Mastocitozės - putliosios, bazofilų arba audinių putliosios ląstelės - iš kraujo sistema, kuri yra būdinga masyvi formavimo specialių ląstelių liga. Šios ląstelės yra patys impregnuoti odos ir įvairių vidaus organų.
priežastys
Mastocitozės aptinkamas dviejų rūšių - odos ir sisteminio.
Odos mastocitozė pasitaiko daugiausia vaikams yra reti, nėra jokio skirtumo, atsižvelgiant į berniukų ir mergaičių pralaimėjimo. Dažniausiai vaikai kenčia iki 2 metų, dauguma atvejų, liga savaime praeina iki paauglystės.
Tačiau taip pat yra suaugusiųjų forma - sisteminis mastocitozė, tai sunkesnis ir neturi polinkio į savęs panaikinimo.
Tikslios priežastys sisteminio mastocitozės ir jos formavimosi mechanizmai vis dar nežinoma, samprotauja apie tam tikrų chromosomų pralaimėjimo su šios ligos rūšies pavedimu autosominėse dominuojanti būdu. Tačiau pusė pacientų neturi šeimos istoriją.
formos, mastocitozės
Remiantis klinikiniais požymiais ligos ir pradėjus laidos ligos formos Metai:
- Kūdikių odos mastocitozė kurių vidutinis amžius žalos - iki 2 metų, simptomai pamažu išnyksta, nėra sistemos proceso transformacijos.
- Pavieniui (vieno) mastocitomos: formavimas pažeidimų, apriboti keletas zonos (mazgų).
- Odos mastocitozė paaugliai ar suaugusieji: su savo dažnus sistemos gedimus, bet jie nebus pažangos. Tačiau visiškai susigrąžinimas taip pat vyksta.
- Odos forma, yra panašus į ankstesnių, bet su perėjimo prie sisteminės, mastocitozės, kuris paveikia vidaus organų galimybe.
- Sisteminė forma vidaus organų.
- Piktybiniai forma mastocitozės putliųjų ląstelių leukemija. Tai ypač sunkus ir susijęs su blogos prognozės ir greitas srovių.
Rodyti: svetainė dermatologijos departamento Tomskas Karo medicinos institutas
odos apraiškas
Šiuo žalos forma paveikia daugiausia odą. Pagrindiniai simptomai
- odos niežėjimas,
- odos paraudimas,
- seansų širdies plakimas,
- slėgio sumažinimo,
- periodiškai temperatūra pakyla.
Tai rodo išėjimo iš putliųjų ląstelių specialių medžiagų - histamino ir jo analogų.
Mastocitozės yra būdingas penkių pagrindinių tipų odos pažeidimų.
1. Makulopapulinis išvaizda. Taigi yra daug raudonai rudos dėmės su stipriu pigmentacija. Atliekant specialius bandymus trintį (Darier Unna-test), jos imasi raudonų mazgelių formą.
2. Mazginė tipas - apie odos išvaizdą per daug mazgų kamuolinis dydis iki 1 cm storio nuoseklumas raudona, rožinė ar geltona. Mazgai lygaus paviršiaus, mėginys Darrieus-Unna neigiami. Mazgai gali susijungti į plokštelių.
3. Formavimo putliųjų ląstelių - atskiri mazgai dydis yra nuo 2 iki 5 cm, lygus arba susiraukšlėjusių į "apelsino žievės" gumos nuoseklumo. Tai gali įvykti iki 3-4 mazgų ant kaklo, liemens, rankų. Bandymo Darier Unna-teigiamas, o gali atsirasti sužalojimas mazgas paviršiaus ant jo burbuliukų arba pustulių, dilgčiojimas. Atsižvelgiant į odos plėtros pusėje per juos kriauklės ir winces.
4. Eritrodermicheskoy ar difuzinis forma - didelis niežulys pažeidimai ruda-geltonos pažastų ar sėdmenų raukšlėtis. Jie netaisyklingos formos su aštriais kraštais, tankus liesti. Paviršius dėl trinties gali išopėti, įbrėžimų ir įtrūkimų atsirasti. Kadangi pakitimai progresuoja nuskaityti, ir oda tampa stora, tešlos konsistencijos, jo spalva nuo rožinės iki tamsiai rudos spalvos. Testas Darya-Unna smarkiai teigiami ir nedidelius sužalojimus židiniai suteikia pūslių ir niežuliu. Palaipsniui šis procesas regresuoja.
5. Teleagioektaziynaya forma dažniausiai pasireiškia moterims ir pasirodo rausvai rudos dėmės, kurią sudaro grupių išsiplėtusių poodinių laivams. Šie įvairių formų ir dydžių dėmės, išdėstyti ant stipriai pigmentuota oda pagrindu. Tuo pasireiškia trinties lizdinės plokštelės taškas, kai ji daro įtaką daugiausia krūtinės ir galūnių gali niežulį ir paskirstymo proceso su kaulais.
Pasireiškimai sisteminės mastocitozės
Jei sisteminė mastocitozė vidaus organai yra sočiųjų riebalų ląsteles, kartu su odos pažeidimų arba be jo.
Šiuo atveju įtakos organai atsiranda specifinių sutrikimų, susijusių su jų darbu. Dažniausiai pasireiškia:
- kepenų, su jos padidinti, antspaudas ir fibrozinių vietos (kepenų audiniai yra pakeičiama jungiamojo audinio)
- skeleto sistema su švietimo sektoriuje osteoporozė (Kaulų suminkštėjimas) ir osteosclerosis (kaulų keitimas ant jungiamojo audinio), kaulų skausmas,
- limfmazgius, o jų didinimo ir sergamumo,
- virškinamojo trakto, su viduriavimas ir opinio pažeidimai,
- blužnies, su smarkiai išaugo,
- kaulų čiulpų su jos pokyčius ir keitimas normalios ląstelės į putliųjų ląstelių arba iš kaulų čiulpų į leukemijos formavimas,
- nervų audinio.
diagnostika
Diagnostikos bazė - aptikimo ir klinikiniai požymiai yra odos audinius ir daug putliųjų ląstelių.
Pirma, ištirti kraują aptikti kad jo dėka formulę, daug putliosios ląstelės ir jų metabolinių produktų (histamino ir triptazės).
Atlikti odos biopsiją, organų ir kaulų čiulpų su putliųjų ląstelių gausa apibrėžimą, ir nustatyti nukrypimus (ypač naviko) tipą.
Atlieka chromosomos analizė su anomalijomis susijusių ypač 11 ir 20 chromosomų, bent jau 5, ir 7 apibrėžimą.
Be to, X-spinduliai kaulų atliekami su ląstelių pažeidimo ir densistometriya MRT ir kaulo lygio apibrėžimą.
Už vidaus organų sutrikimų diagnozės atliekamas ultragarsu ir CT, ypač kepenis, ar blužnis. Su virškinimo trakto pralaimėjimo būtina atlikti endoskopinę diagnostikos metodus.
mastocitozė gydymas
Ligos yra terapeutas ir Hematologija.
Specifinės gydymo dar nebuvo sukurta, simptominis gydymas yra naudojamas, birių gamyba biologiškai veikliųjų medžiagų putliųjų ląstelių:
- antihistaminų - suprastin, tavegil, zodak ir jo analogai.
- membrana stabilizatoriai putliosios ląstelės - natrio nedocromilio, ketotifeno.
- yra įrodymas, kad alfa-interferono veiklos, tačiau tai yra metodas, pagal vystymąsi.
Naudojamas kaip ciklosporino ir metilprednizolono mažomis dozėmis.
Tačiau, nors gydymo efektyvumas yra mažas.
Taikymas PUVA terapijos parodyta sunkus arba mastocitozės su atsparumu anti-alerginių agentų. PUVA terapija padeda sumažinti bėrimą. Rekomenduojama 25 sesijų 3-5 J / cm2 (per sesiją), tada stebimas tobulinti.
Pašalinimas blužnies parodyta difuzinio sisteminio mastocitozės.
Iškyšulius, mastocitozės nustatomas ligos forma ir organų dalyvavimo mastu.
Kai odos forma, tai yra palankus, su sistemine forma gali būti skirtinga, ir putliųjų ląstelių leukemija - tai labai prasta.
