Hemolitinės anemijos - yra, paprastais žodžiais, liga, kuria paspartintojo sunaikinimas kraujo ląstelių. Patologija atsiranda bangos, jis gali sukelti būklę, pavojingas paciento gyvybei. Gydymo veiksmingumas priklauso nuo laiku diagnozuoti. Vaikams ši liga yra sunkesnė nei suaugusiems, komplikacijų rizika yra didesnė. Gydymas skiriamas per esamus simptomus ir tipo patologiją.
klasifikacija
Liga gali būti aptinkamas atsitiktinai atliekant įprastinius tyrimus, įskaitant bendrąjį kraujo tyrimą, bet diagnozė nepakanka nustatyti, kas yra hemolizinė anemija, - svarbu atsižvelgti į iš gydymo paskyrimo formą liga. Medicinos praktikoje skirti įgimtų ar įgytų ligų. Jeigu neįmanoma nustatyti iš jos ligos priežastis yra klasifikuojama kaip idiopatinė.
paveldimų formos
Šio patologijos buvimą tėvų ar poveikį nėščioms neigiamų veiksnių organizme susidaro hemolizinė anemija. Klasifikavimas numato patologijos tokių porūšių skyriaus:
- Nesferotsitarnaya. Sukurta su fermento aktyvumo būtiną raudonų kraujo ląstelių egzistavimą trūkumas. Dažnai liga diagnozuojama pacientams, turintiems sutrikimų, širdies ir kraujagyslių sistemą.
- Chauffard-Minkovskio. Dėl microspherocytic anemija būdingas raudonųjų kraujo ląstelių mutacijos padeda keisti savo figūras ant ovalo formos.
- Membranopatiya. Raudonųjų kraujo ląstelių sunaikinimą defektas sukelia kraujo ląstelių membranas.
- Talasemija. Tai būdinga ne tik greitai sunaikinti raudonųjų kraujo kūnelių, bet gamybą ir Susilpnėjusi hemoglobino procesą.
įgytos formos
Hemolizinė anemija gali išsivystyti į sveiką vaikų ar suaugusiųjų kūno, kai veikiami neigiamų veiksnių. Ši grupė apima anemija:
- Trauminis. Patologija, kuriuos sukelia raudonųjų kraujo kūnelių, kai sumontuotas kraujo apytakos sistemą ilgai širdies ar protezo prietaiso skatinti kraujotaką.
- Toksiški. Plėtoja nuo svaiginimosi narkotikais, pesticidų, gamtinių toksinų, kurie naikina raudonuosius kraujo kūnelius fone.
- Užkrečiamas. Kai kurios bakterijos ir parazitai, pavyzdžiui, maliarijos parazitas, turi galimybę sunaikinti kraujo kūnelių.
priežastys
Iš hemolizinė anemija priežastis gali būti:
- Įgimta širdies ir kraujagyslių sistema.
- Leukemija.
- Toksinis poveikis kraujo ląstelėms.
- Vykdantys kraujo transfuzijos netinka grupės, Rh.
- Patogeninis veikla parazitų.
- Ilgalaikis naudojimas tam tikrų vaistų.
Simptomatika ir diagnostika
Ligos simptomai gali būti nuolat arba registruotis tik hemoliziniu krizės metu. Klasikinis simptomas ligos yra laikomas iš integuments įsigijimo geltona atspalvį. Kai Insultas hemolizinė anemija simptomai tampa šioje byloje pasisakė nustatomas pagal:
- Hipertermija. Kūno temperatūra pakyla iki 38 ° C. Daugeliu atvejų toks organizme pokyčiai yra registruotas vaikams.
- Gelta. Šis sindromas suveikia per didelio produkcijos netiesioginio bilirubino, kuris patenka į virškinimo traktą. Be to, yra padidėjusi koncentracija urobilin. Nesugebėjimas provokuoja pakeisti natūralią spalvą odą ir gleivines.
- Mažas hemoglobino kiekis kraujyje.
- Hepatosplenomegalija. Ilgalaikis ligos eiga ar jos sunkia forma skatina sutrikimai provokuojančių padidintą blužnis ir kepenys.
- Pilvo skausmas, inkstai.
- Pažeidus kaulų formavimosi vaikams.
- Apsigimimais vaisiui, tūrio., H. disproporcija kūno dalių.
- Skausmo sindromas panašus nemalonių pojūčių miokardo infarkto.
- Pažeidimas kėdės.
Kreipimasis į gydytoją būtina praeiti išvaizda tikrinimo blyškumas, silpnumas, ir bendrą jausmą sunkumas viršutinėje kvadrante dešinėje pusėje. Terapeutas atlieka patikrinimus ir išduoda kryptį į CBC. Tuo atveju parametrų paciento paminėjo Hematologas standartus.
Pirminės priimančios gydytojas įvertina odos būklę, atliekant pilvo palpacija aptikti padidėja kepenys. Be to Hematologija paaiškina ligos buvimą artimus giminaičius pacientui. Norėdami patvirtinti diagnozę ir nustatyti patologijos, pacientas turi formas:
- Dovanoti kraują bendrosios analizės, nustatyti bilirubino, hemoglobino, eritrocitų koncentracija.
- Perduoti ultragarso, siekiant nustatyti blužnies ir kepenų dydį.
Kai kuriais atvejais šie metodai gali nepakakti, tada kurortas:
- Iki Coombs, veža kraujo perpylimo pacientui su sveikų kraujo ląstelių.
- Nagrinėdami raudonųjų kraujo ląstelių formą.
- Studijuoti kiekį serume geležies kiekį kraujyje.
Kaip gydyti
Hemolizinė anemija gydymas skiriamas Hematologas gydytoją, atsižvelgiant į ligos sunkumą, jos formos, kartu skiriamų ligų ir atsako pacientas taikyto gydymo akivaizdoje. gydymo pagrindas yra veiklos, kurios prisideda prie pašalinimo arba sumažinimo nuo hemolyzing veiksnių intensyvumo rinkinys.
vaistai
Intensyvus gydymas vyksta hemolizinė krizes. Pacientas yra įvedamas vitamino terapija, su infuzija sprendimus. Į autoimuninių ligų sudaro apdorojimo būdas su gliukokortikosteroidų, pvz prednizolono. Šis metodas padeda slopinti ir sustabdyti hemolizę. Jei reikia, pacientas gali būti gydomi ir imunosupresantų per, pvz azatioprino, chlorambuciliu.
Kai infekcinės patologijos forma toliau gali būti naudojamas nuo maliarijos, poreikis farmacija atstovas šios grupės yra chlorokvino. Slopinti patogeninių bakterijų aktyvumą, yra naudojami antibiotikai.
Kai gemoglobinobinurii parodyta HOLDING A kraujo plazmoje perpylimo procedūras ir plautos raudonųjų kraujo kūnelių. Be to, pacientas yra skiriamas kursas Antikoaguliantai ir antitrombocitiniai vaistiniai preparatais.
Toksiška forma patologija reikalauja papildų detoksikacijos, hemodializė, forsuota diurezė. Su imuninei sistemai neigiamo atsakymo plėtros su narkotikais ir jų priešnuodžiai perdozavimo reikalauti įvedimą.
operacija
Patologija Gydymas apima chirurginiu splenektomijos. operacijos metu, blužnis yra pašalinta. Dėl operacijos indikacija yra narkotikų terapija neefektyvumas. Į splenektomijos microspherocytosis atveju laikoma, kad vienintelis veiksmingas būdas sulaiko hemolizę.
prevencija
Būdų, kaip išvengti plėtrą ligos gali būti skirstomos:
- Pirminėje, teikiant prevenciją ligos. Į šią grupę įeina blogų įpročių, tinkama mityba, laiku ir tinkamai gydyti infekcinių ligų atmetimą.
- Antrinėje, kuria siekiama užkirsti kelią krizės plėtrą jau diagnozuota liga. Hemolizinė anemija reikia reguliariai pacientų apklausas ne Hematologas, pirmaujanti sveikos gyvensenos, visų gydytojo nurodymų įgyvendinimą.
Siekiant sumažinti ligų vystymąsi riziką vaiko pora metu planavimo nėštumo stadijoje yra būtina praeiti preliminarų nagrinėjimą ir kreiptis į Hematologas.
komplikacijų
Hemolizinė krizė gali sukelti anemija koma plėtrą. Kitos patologijos komplikacijos yra:
- Plėtra tachikardija.
- Arterinių slėgio išlikimas žemiau normalaus lygio.
- Į šlapimo išsiskyrimas mažėja.
- Inkstų nepakankamumas plėtra.
- Tulžies akmenligė.
Pacientas nuolatos patiria silpnumas šaltuoju metų laiku gali padidėti anemijos simptomų.
